肿瘤相关性成人低血磷骨软化症1例报道

目的报道一例肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced hypophosphorus osteomalacia,TIO),提高临床医师对本病的认识。方法对该TIO患者的临床表现、实验室检查、影像学、病理检查和治疗随访结果进行分析和总结。结果该病例支持成人低血磷骨软化症诊断,手术切除右下腹包块,病理符合良性磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT),进一步行FGF-23组化染色,显示FGF-23(+)。术后患者血磷快速恢复正常,尿磷降低;给予适当钙剂和维生素D制剂治疗,随访12周,患者全身疼痛完全缓解,步态恢复正常;随访至24周,患者的骨转换指标、血钙磷基本维持正常;随访36周时骨密度恢复正常,获得临床治愈。结论对于无家族史成人发病的低血磷骨软化症应考虑肿瘤相关性骨软化症的可能,手术切除肿瘤是治疗的关键,FGF-23染色阳性证实了对TIO的诊断。     

腰椎管内间叶性肿瘤致低血磷骨软化症1例报道

<正>肿瘤相关性低血磷性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为肌无力、骨痛,严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍,显著影响生活质量,切除肿瘤后,病情可以获得明显缓解[1]。TIO肿瘤大多为来源于间叶组织的良性肿瘤,最好发于四肢、头颈颌面部[2],椎管内肿瘤导致的低血磷骨软化症尚未见报道。现将北京协     

肿瘤相关性低磷骨软化病的诊断和治疗

目的分析、探讨肿瘤相关性低磷骨软化病(tumor induced osteomalacia,TIO)患者的临床特点、诊断及外科治疗,提高对该病的认识。方法分析8例TIO患者的临床资料和实验室及影像学检查特点,其中男5例,女3例,年龄32~54岁,平均(43±7)岁,病程(115±85)个月。结果 8例患者均符合低磷骨软化的临床诊断,均成年起病;低血磷,尿磷水平高,血钙正常偏低水平,碱性磷酸酶升高,甲状旁腺激素基本正常。奥曲肽显像有1例阴性,7例提示生长抑素受体高表达。2例行CT检查,6例行MRI检查,2例行彩超检查,2例行全身骨扫描检查,4例行PETCT检查。明确定位后行手术治疗,术后病理明确诊断。结论 TIO有典型的临床特点,明确TIO肿瘤部位是外科治疗的前提,奥曲肽显像结合超声、CT及MRI有助于肿瘤的发现和定位,完整手术切除肿瘤是治疗的关键。     

鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症1例报告及文献复习

目的 了解肿瘤相关性低磷骨软化症(TIO)临床及病例特点,提高诊断治疗水平。方法 对1例TIO临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 患者表现为进行性加重的全身骨痛、病理性骨折、血磷减少、尿磷增高,骨质疏松,人院后经鼻窦CT检查诊断左侧鼻腔内血管瘤可能性大,手术切除肿瘤病理报告证实为血管球周皮细胞瘤,术后3天复查血磷开始升高,尿磷下降,术后1个月血磷正常,患者全身疼痛改善,双下肢乏力缓解,活动恢复正常,术后6个月骨密度恢复正常。结论 对表现为乏力、骨痛、低血磷、高尿磷,骨质疏松或多发性骨折患者,体格检查或影像学检查提示有占位或肿瘤时,应首先考虑TIO。     

肿瘤源性骨软化症1例报道

目的熟悉肿瘤源性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)的特征。方法介绍1例低磷性骨软化症的临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。结果患者,男,41岁,全身多关节疼痛伴跛行2年余。脊椎后突,肋外翻。血磷0.31mmol/L,血碱性磷酸酶255U/L;全身PET/CT:双侧多根肋骨、骶骨、双侧髋骨骨折;左侧股骨头低密度病灶,放射性摄取增高,肿瘤性病变可能。髋关节MRI:左侧股骨颈局限性骨质缺损,大小约1.0×1.5cm,为良性骨病,肿瘤样病变不除外。区域组织麻醉下行左股骨颈肿瘤切除术,病理报告:间叶源性肿瘤,联系临床考虑考虑为尿磷性间叶肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor)。术后第7天复查血磷升至0.76mmol/L,碱性磷酸酶降至215U/L,24h尿磷降至8.4mmol/24h。术后一月随访骨痛症状及近端肌肉无力症状均有好转。本例最后诊断肿瘤源性骨软化(TIO)。结论成年发生的无家族史低磷性骨软化症应排除TIO,全身PET/CT功能显像和局部MRI解剖显像可确定肿瘤部位,手术切除肿瘤是治疗的关键。     

全髋关节置换术治疗肿瘤诱发低磷骨软化症:5～10年随访

背景:肿瘤诱发低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)患者完全切除病因肿瘤后有较好的预后.但应用全髋关节置换术治疗位于股骨头颈部肿瘤的中长期临床效果还缺乏相关研究.目的:评估全髋关节置换术治疗TIO的中长期疗效.方法:回顾性分析在我院被诊断为TIO并于2004年12月至2015年12...     

海绵状血管瘤诱发低磷性骨软化症1例并文献复习

<正>低磷性骨软化症是以低磷血症和活性维生素D合成不足造成的以骨骼矿化不良为特征的一种疾病,主要包括X连锁低磷性佝偻病、常染色体显性低磷性佝偻病、肿瘤相关性低磷性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)3型。肿瘤源性低磷骨软化症临床少见,2014年6月5日本院收治1例海绵状血管瘤所致TIO,经手术治疗症状明显好转,经文献检索,在     

肿瘤诱发低磷骨软化症骨科手术治疗策略的临床探讨

肿瘤诱发低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)最早由McCane等首次报道,临床极为罕见,迄今国内外报道病例尚不足500例,故骨科医师多对该疾病认识不足,此外,TIO患者的临床表现往往缺乏特异性,临床定位、定性诊断十分困难,故极易造成误诊误治.截至目前,TIO的临床诊断已经取得了诸...     

肿瘤源性骨软化症与体内磷平衡的调节

肿瘤源性骨软化症(tumor～induced osteomalacia,TIO)是一种罕见的综合征,主要特征包括低磷血症,尿磷排出大量增加,血1,25(OH)_2D_3浓度降低,以及骨软化症。放射学及组织学检查可显示患者有骨软化症或佝偻病的表现。切除肿瘤后该病可得到治愈。磷自肾脏大量排出、丢失,肠道磷吸收降低,以及细胞内磷再分布等均可导致低磷血症。一些研究表明,肿瘤组织含有一种小于     

家族性低血磷性骨软化症一例

低血磷性骨软化症有X性连锁显性遗传性低血磷性骨软化症(X-link,hypophosphatemia,XLH)、常染色体显性遗传低血磷性骨软化症(autosomal dominant hypophosphatemia osteomalacia,ADHO)、肿瘤相关性低血磷性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)3种病因[1].笔者在重庆医科大学附属第一医院进修期间收治1例XLH,报道如下.     

成纤维细胞生长因子-23介导的骨-肾调节轴在慢性肾脏病中的作用

成纤维细胞生长因子-23(FGF23)是研究证实来源骨的新型调磷因子,它受体内多种因素调节.以FGF23为中心的骨-肾调节轴参与维持体内磷平衡和正常骨矿化;而随肾衰竭的进展,升高的FGF23不足以代偿体内发生的钙磷代谢紊乱,并可能促进众多并发症发生.有关FGF23的作用机制还有待进一步深入研究.FGF23水平测定将作为重要的诊断治疗指标应用到各种钙磷代谢紊乱疾病中.     

后路经椎间隙截骨的临床分型及应用

【摘要】 目的：介绍脊柱后路经椎间隙截骨术（trans-intervertebral space osteotomy,TIO）的技术理念、临床分型和应用策略。方法：根据TIO技术特点、手术操作过程中截骨切除范围所涉及的解剖结构,将其分为3大类型及2种扩大（+）型：围绕椎间盘及关节突关节为Ⅰ型,扩大至楔形切除椎间隙一侧终板为Ⅱ型（头尾双侧终板则为Ⅱ+型）。扩大至楔形切除椎间隙一侧椎弓根为Ⅲ型（双侧椎弓根则为Ⅲ+型）;收集2003年1月~2012年12月接受后路经椎间隙截骨术治疗的30例胸腰椎侧后凸畸形患者的临床资料,其中男12例,女18例,年龄29~69岁（51.4±10.4岁）。由5位脊柱外科医师先后对患者的临床资料进行独立评估与分型（间隔2周）,进行Kappa一致性检验以分析其可信度及可重复性。结果：30例患者中行Ⅰ型TIO 15例,Ⅱ型TIO 6例,Ⅱ+型TIO 3例,Ⅲ型TIO 4例,Ⅲ+型TIO 2例。观察者间一致性的Kappa系数0.806~0.953;观察者内一致性的Kappa系数为0.837~0.953,可信度及可重复性满意。结论：经椎间隙截骨临床分型实用可靠,可作为理论基础用于比较不同研究中经椎间隙截骨技术的手术效果,有利于指导脊柱侧后凸畸形的截骨矫形治疗。     

成纤维细胞生长因子-23与肿瘤源性骨软化症

肿瘤源性骨软化症是一种少见的副肿瘤综合征,其病理机制尚不清楚.近年研究发现,肿瘤源性骨软化症患者血磷水平降低而成纤维细胞生长因子(FGF)-23水平显著增高,两者呈负相关性.FGF-23既可抑制肾脏对磷的重吸收及维生素D3活化,又可负性调节成骨细胞分化和基质矿物化.肿瘤源性骨软化症患者肿瘤切除后血FGF-23水平可恢复正常,低磷血症即获纠正,表明FGF-23与肿瘤源性骨软化症的病理生成密切相关.该文就FGF-23表达特点及其在肿瘤源性骨软化症发病机制中的作用等方面的研究进展作一综述.     

成纤维细胞生长因子23在终末期肾病患者继发性甲状旁腺功能亢进中的临床观察

正成纤维细胞生长因子23(FGF23)是目前新发现的一种重要调磷因子,主要来源于骨细胞和成骨细胞,在唾液腺、胃、骨骼肌、大脑、乳腺、肝、心脏等也有少量表达。FGF23的生理功能是通过肾脏调节矿物质代谢,2009年K/DOQI骨和矿物质代谢指南的新问题中指出:FGF23是血磷的主要调节激素,可作     

慢性肾脏病患者血浆成纤维细胞生长因子23水平与骨矿物质代谢的相关性分析

目的观察分析血浆成纤维细胞生长因子23(FGF-23)水平与慢性肾脏病(CKD)患者骨矿物质代谢的相关性。方法选择2015年1月至2017年6月经实验室、影像学等检查确诊为CKD的患者105例作为CKD组,按照肾小球滤过率估计值(eGFR)分为1~5期;选择同期就诊于体检中心且性别、年龄相当的健康体检者30例作为健康组。比较分析两组血红蛋白(Hb)、血浆白蛋白(ALB)、血浆FGF-23、肾小球滤过率(GFR)情况及不同CKD分期患者间血钙、血磷、碱性磷酸酶(ALP)、甲状旁腺激素(PTH)水平,利用Spearman相关分析探讨CKD患者血浆FGF-23水平与血钙、血磷、ALP等指标之间的关系。结果 CKD组的FGF-23显著高于健康组(P<0.05),而Hb、GFR显著低于健康组(P<0.05),并且存在钙磷代谢紊乱、低白蛋白血症。不同CKD分期患者间血磷及血清ALP水平随肾功能的下降有增高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05);血钙随GFR下降有下降趋势,但差异无明显统计学意义(P>0.05);PTH水平随CKD分期增高而增高,FGF-23水平随肾功能的降低而增加(P<0.05)。以FGF-23为因变量,以血钙、血磷、ALP、PTH为自变量进行Spearman相关分析。结果显示,FGF-23与血钙(r=-0.77,P<0.05)呈负相关,FGF-23与血磷(r=0.21,P<0.05)、ALP(r=0.85,P<0.01)、PTH(r=0.675,P<0.05)呈正相关。结论 CKD患者外周血FGF-23水平与骨矿物质代谢有一定的相关性。血清FGF-23与血清中钙、磷、PTH具有一定的关系。正常人的血液循环中有FGF-23表达不高,但在高磷饮食、使用活性维生素D过程中,患者血清FGF-23水平也明显升高。FGF-23的调控可能是维生素D、钙、磷、iPTH等多种因素共同作用的结果。通过早期检测血清中FGF-23与钙、磷、ALP的水平,可为患者赢取更多的治疗时间,为患者获益。     

成人低血磷性骨软化病1例并文献复习

目的 分析低血磷性骨软化症的病因、发病机制、诊断标准与治疗.方法 采用病例回顾的方式,讨论低血磷性骨软化症临床和影像学特征.结果 该患者经过详细检查,并未发现肿瘤.该低血磷性骨软化症患者的临床和影像学特征:(1)骨痛、骨畸形、多发骨折、肌无力;(2)显著低血磷、高尿磷,碱性磷酸酶明显增高,血钙正常或偏低;(3)X线表现为全身普遍性骨密度降低、骨畸形和假骨折.(4)中性磷合剂及活性D治疗效果显著,常规剂量维生素D无效.结论 成人发作的低血磷性骨软化症是罕见代谢性骨病,该病容易被误诊且致残率高,临床医生应进一步提高对该疾病的认识.     

FGF23在慢性肾脏病中作用的研究进展

正慢性肾脏病(CKD)现已成为全球性公共健康问题,其在我国的患病率为10. 8%[1]。在CKD患者中,几乎都存在着不同程度的钙磷代谢紊乱,长期的钙磷代谢紊乱可引发甲状旁腺功能亢进、矿物质和骨代谢异常、心血管事件等,严重影响着CKD的进展和预后。过去一般认为活性维生素D、甲状旁腺激素(PTH)是钙磷代谢中最重要的调节因子,近年来随着FGF23的发现,又为该领域提供了新的视野。FGF23与1,25(OH)2VitD3、PTH共同组成骨-肾-甲状旁腺内分泌轴,在钙磷调节中起着     

骨质疏松患者骨碱性磷酸酶、钙、磷代谢变化及与牙槽骨骨密度的相关性

目的探究骨质疏松患者血清钙、磷、骨碱性磷酸酶代谢变化及其与牙槽骨骨密度的相关性,以期通过血生化指标了解牙槽骨的代谢状况。方法 46例患者随机分为2组,观察组(强骨胶囊组)和对照组(阿仑膦酸钠片组)各23例,药物治疗前采集静脉血进行血清钙、磷、骨碱性磷酸酶水平检测,并行锥形束CT检查,测量牙槽骨骨密度,药物治疗后6月时重复以上检测和检查,观察血清钙、磷、骨碱性磷酸酶变化情况,分析以上血生化指标与牙槽骨骨密度的相关关系。结果药物治疗前及药物治疗后6月观察组和对照组血清钙、磷及骨碱性磷酸酶变化组间比较均无统计学意义(P0.05)。药物治疗前及药物治疗后6月观察组和对照组血清钙、磷变化与牙槽骨骨密度无统计学相关性(P0.05)。药物治疗前观察组和对照组BALP与牙槽骨颊(唇)侧皮质骨骨密度变化呈负相关(r=-0.440,P0.05;r=-0.419,P0.05),药物治疗后6月两组BALP与牙槽骨颊(唇)侧皮质骨骨密度亦呈负相关(r=-0.642,P0.05;r=-0.442,P0.05)。结论 (1)血清BALP与牙槽骨颊(唇)侧皮质骨BMD呈统计学负相关;(2)强骨胶囊可用以提高合并牙列缺损或缺失的骨质疏松患者牙槽骨骨密度;(3)血清骨碱性磷酸酶可作为评估合并牙列缺损或缺失的骨质疏松患者牙槽骨颊(唇)侧皮质骨骨密度变化的参考指标。     

血液透析患者血清FGF23水平的影响因素及其与矿物质骨代谢异常的关系研究

目的分析维持性血液透析患者血清成纤维细胞生长因子23(FGF23)水平的影响因素,并探究其与矿物质骨代谢异常及血管钙化的关系。 方法2018年1月至2月期间纳入在南方医科大学附属东莞市人民医院进行维持性血液透析3个月以上患者380例,记录其性别、年龄、透析龄、透析充分性及降磷药物使用情况。透析前抽取血清检查钙、磷、全段甲状旁腺素(iPTH)及碱性磷酸酶等矿物质骨代谢指标,以及血红蛋白、白蛋白、血糖、血脂、血清超敏C反应蛋白(hs-CRP)、血清β2微球蛋白等指标。使用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清FGF23,多层螺旋CT进行冠状动脉钙化评分(MSCT)。采用t检验和卡方检验对维持性血液透析患者FGF23的影响因素进行单因素分析,之后使用多元线性逐步回归方法进行多因素分析。 结果本中心维持性血液透析患者血清FGF23中位数水平为8 905.3 ng/L,根据患者的FGF23水平50%中位数将患者分为低水平组(组1)和高水平组(组2)两组。单因素分析结果表明,透析龄、每次透析时间、透析超滤量及使用非含钙降磷药物和透析频次为FGF23水平的影响因素。透析龄更大,每次透析时间长,每周透析次数多、透析超滤量大的患者FGF23水平更高(均P<0.05)。在FGF23水平高于中位数的患者中,尿素氮、血肌酐和血清β2微球蛋白水平更高(均P<0.05)。多元线性回归分析显示,透析龄长和血肌酐升高是FGF23升高的危险因素(均P<0.001)。同时,高FGF23水平与血清钙、血清磷、iPTH水平和高冠状动脉钙化评分相关。 结论透析龄、每次透析时间、透析超滤量、透析频次、尿素氮、血肌酐、血清β2微球蛋白水平与维持血液透析患者FGF23升高有关。透析龄长和血肌酐高是FGF23升高的危险因素。FGF23与维持性血液透析患者矿物质骨代谢和冠状动脉钙化明显相关。     

维持性血液透析患者骨钙素和矿物质与骨代谢紊乱指标的相关性分析

目的探讨维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者骨钙素(bone glaprotein,BGP)水平和矿物质与骨代谢紊乱指标的相关性。方法选择2015年2月至2015年5月在济南军区总医院血液净化中心并发慢性肾脏病-矿物质与骨代谢紊乱(chronic kidney disease mineral and bone disorder,CKD-MBD)的MHD患者36例,抽取透析前空腹血进行常规实验室检查,同时检测血钙、血磷、总碱性磷酸酶。用化学发光法检测全段甲状旁腺素(immunoreactive parathyroid hormone,iPTH),酶联免疫法检测成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor23,FGF23)、BGP。用Pearson相关及Logistic回归分析相关研究数据。结果36例MHD患者BGP平均水平为(193.59±87.38)μg/L,与血磷(r=0.529)、FGF23(r=0.492)、iPTH(r=0.601)正相关;与年龄(r=-0.346)负相关;与血钙(r=0.003)、总碱性磷酸酶(r=0.170)、患者透析时间(r=0.097)不相关。根据iPTH水平将患者分为低iPTH组、iPTH达标组和高iPTH组,统计分析发现组间BGP(F=21.365,P=0.0001)、FGF23(F=5.824,P=0.007)、血磷(F=7.739,P=0.002)存在差异,而血清钙、总碱性磷酸酶、年龄和透析时间之间无显著性差异。根据BGP水平将患者分为高于均值组和低于均值组,进行多因素Logistics回归分析,发现高iPTH(OR=3.49,P=0.042)、高FGF23(OR=3.221,P=0.043)、高血磷(OR=3.103,P=0.038)是BGP高于均值的独立危险因素。结论 BGP在MHD患者中明显升高,且与iPTH、血磷和FGF23正相关。