单纤维肌电图诊断重症肌无力的敏感性分析

神经电生理检查是诊断重症肌无力的重要辅助检查,主要包括重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检查.RNS是诊断重症肌无力最常用的电生理方法,但诊断重症肌无力的阳性率仅为56%～70%[1-3],尤其是诊断I型重症肌无力阳性率仅为28.8%[4],敏感性较低.SFEMG检查是近1O多年开展的新技术,与RNS和抗胆碱脂酶药物试验具有互补作用,三者结合更有助于重症肌无力的诊断.本院自1997年8月至2002年8月采用SFEMG技术检测了56例重症肌无力患者,报道如下,以探讨SFEMG诊断重症肌无力的敏感性.     

重症肌无力105例的电生理分析

目的 探讨重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检查在重症肌无力(MG)病人中的诊断作用. 方法 回顾性分析105例MG患者的RNS和SFEMG(其中的31例)的检查结果,比较RNS和SFEMG检查的阳性率、分析不同部位RNS检查的异常率及MG各临床分型的RNS异常率. 结果 SFEMG的阳性率明显高于RNS(P＜0.01);RNS异常率以面神经(47.6%)和腋神经(46.7%)高,尺神经(15.2%)最低;Ⅰ型MG患者RNS异常率(30.9%)明显低于其他临床分型(P＜0.01).病情越重,出现RNS异常的部位越多,异常率也越高. 结论 RNS和SFEMG检查对MG的诊断和病情判断有重要价值.多部位检查有助于提高诊断的阳性率;对于临床疑诊MG而RNS阴性的轻症患者可进一步行SFEMG检查.     

重症肌无力的临床和胸腺病理分析(附173例报告)

目的研究重症肌无力患者胸腺的病理改变、临床分型和分期的临床意义。方法回顾性分析173例行胸腺切除重症肌无力患者的术后病理所见与临床特点。结果173例胸腺组织表现为胸腺增生88例(50.87%),胸腺瘤79例(45.66%),正常胸腺4例(2.31%),胸腺萎缩2例(1.16%);胸腺增生组14例(15.91%)、胸腺瘤16例(20.25%)出现术后肌无力危象;重症肌无力患者Osserman临床分型、Masaoka临床病理分期、病理类型间有一定的相关性;多数重症肌无力患者有一种或多种免疫学指标异常。结论综合分析重症肌无力患者的临床资料,结合免疫学的检测结果,有助于该病的有效防治。     

胸腺切除术治疗重症肌无力的临床研究

目的:探讨胸腺切除术治疗重症肌无力的疗效。方法:对50例胸腺切除术患者应用胸腺切除术治疗。结果:所有患者术后经过顺利,手术时间60～160min,平均120min,术中平均出血量50～120ml,平均80ml,住院时间7～15d,平均8.5d。本组患者无围术期死亡,无肌无力危象发生,无气管切开,手术无上腔静脉、无名静脉损伤,无纵隔、胸骨感染。随访时间6～16个月,平均12个月,其中治愈27例,改善17例,无效6例,恶化0例,总有效率为88.0%。结论:重症肌无力发病与胸腺异常有密切关系,胸腺切除术是治疗重症肌无力最本质、最有效的方法,特别是胸腺增生的和胸腺瘤的重症肌无力患者,一旦明确且有手术适应证,主张尽早手术治疗,提高术后缓解率。     

重症肌无力合并胸腺瘤的临床特点及细胞核增殖相关抗原的表达

目的 探讨重症肌无力(MG)合并胸腺瘤的临床特点和细胞核增殖相关抗原(PCNA)的表达.方法 选择25例伴有MG的胸腺瘤患者(MG组)和25例不伴有MG的胸腺瘤患者(非MG组),采用免疫组化法检测患者胸腺瘤组织中PCNA的表达,阳性为棕黄色颗粒;记录在放大100倍的油镜下随机计数1000个肿瘤细胞中的阳性细胞率.结果 MG组中5例发生肌无力危象,其中1例死亡.伴重症肌无力的瘤性细胞群主要含有PCNA低表达的细胞.结论 伴重症肌无力的胸腺瘤组织恶性程度相对较低,淋巴细胞型的胸腺瘤患者易伴发重症肌无力.     

胸腺切除术治疗重症肌无力23例体会

目的通过重症肌无力合并胸腺瘤及胸腺增生23例治疗体会的总结,探讨重症肌无力合并胸腺瘤及胸腺增生的外科治疗方法。方法对23例重症肌无力合并胸腺瘤及胸腺增生患者的临床资料进行回顾性分析与总结。结果全组均行手术切除胸腺,死亡3例,2例死于肌无力危象,1例死于成人呼吸窘迫综合征。随访1~8年,手术效果较好。结论重症肌无力是一种自身免疫性疾病,胸腺被认为是参与发病的重要组织,胸腺切除是治疗重症肌无力的有效方法,如能尽早手术治疗,将获得较好的疗效。     

重症肌无力合并胸腺瘤的CT及血清相关抗体

目的探讨胸腺瘤相关抗体与CT检查对重症肌无力合并胸腺瘤诊断的临床意义。方法对32例胸腺CT检查异常并行手术治疗的重症肌无力患者的血清titin和兰尼定碱受体(RyR)抗体进行检测,并与术后病理诊断进行比较。结果32例患者经术后病理检查,21例为胸腺瘤、11例为胸腺增生;CT检查敏感性为90·5%;CT结合胸腺瘤相关抗体检查对胸腺瘤诊断的特异性为100%。结论血清胸腺瘤相关抗体检查有助于胸腺瘤及胸腺增生的鉴别诊断,如与CT相结合,能提高其诊断胸腺瘤敏感性。     

胸腺瘤合并重症肌无力32例的围手术期护理

0 引言 重症肌无力是累及神经肌肉突触后膜已酰胆碱受体的自身免疫性疾病,重症肌无力患者约有80%～85%合并有胸腺瘤,胸腺瘤的患者中约有15%～20%合并有重症肌无力. 胸腺切除术是重症肌无力的重要的治疗手段之一[1]. 我院2003-01/2005-12共手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力患者32例. 通过加强围手术期护理,临床效果满意.     

胸腺瘤并重症肌无力的外科治疗围术期处理

目的探讨胸腺瘤并重症肌无力的外科手术围术期处理。方法回顾性分析12例胸腺瘤并重症肌无力患者行胸腺瘤切除术的临床资料。结果围术期有2例患者出现肌无力危象,发生率为16.67%,经治疗后均痊愈出院,术后回访12例,11例治愈,好转1例,治愈率为91.67%(11/12)。结论只要围术期处理正确,胸腺瘤并重症肌无力患者行胸腺瘤切除术是安全、有效的。     

胸腺切除术加类固醇治疗重症肌无力伴胸腺瘤25例

目的:评价胸腺切除术加类固醇治疗重症肌无力伴胸腺瘤患者的远期疗效。方法:对25例采用胸腺切除术加类固醇治疗重症肌无力伴胸腺瘤的临床资料作回顾性分析,经术后1～20年的随访,评价远期有效率和存活率。结果:远期有效率为80.0%(20/25),病死率20.0%(5/25)。在20例存活者中,完全缓解3例,药物缓解10例,明显改善7例。5年存活率84.0%,10年存活率28.0%。结论:胸腺切除术加类固醇治疗重症肌无力伴胸腺瘤患者的远期疗效良好。     

肌电图检查有助于确定神经根型颈椎病最佳手术时机

目的观察根据肌电图（electromyogram,EMG）检查结果判断神经根型颈椎病（cervical spondylotic radiculopathy,CSR）严重程度及术后神经功能恢复程度。方法60例CSR患者接受颈椎前路减压植骨融合术治疗,术前根据EMG检查结果分为3组：轻度异常组16例、中度异常组19例和重度异常组25例。记录3组患者术前与术后6个月的颈椎功能障碍指数（neck disability index,NDI）,比较3组患者术后NDI改善率的差别。结果术后轻度异常组NDI评分由中度功能障碍恢复为轻度功能障碍;中度异常组由中度功能障碍恢复为轻度功能障碍;重度异常组由重度功能障碍恢复为中度功能障碍。与轻度异常组比较,中、重度异常组术后NDI改善率差异均有统计学意义（P〈0．05）;与中度异常组比较,重度异常组术后NDI改善率差异有统计学意义（P〈0．05）。结论EMG检查显示运动单位电位时限增宽、波幅增高,而腋神经运动潜速率正常是CSR手术治疗的最佳电生理指征。     

血清连接素抗体水平在重症肌无力伴胸腺异常中的临床意义

目的探讨连接素抗体(Titin Ab)在重症肌无力(MG)伴胸腺异常患者中的临床意义.方法本院112例MG患者,根据病理检查确定胸腺增生和胸腺瘤的诊断,并根据胸腺病理结果分为3组,即MG伴胸腺瘤(MGT)组、MG伴胸腺增生(MGH)组及胸腺正常(MGN)组,采用ABC-ELISA法测定血清乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab)水平和ELISA法测定血清Titin Ab水平,进行比较分析.结果(1)MGT组Titin Ab阳性率为72.9%,明显高于MGH组的12.5%和MGN组的22.2%(均P<0.05);(2)血清Titin Ab阳性者发病年龄、病情严重程度评分及血清AChR Ab水平均高于血清Titin Ab阴性者(均P<0.01);(3)MG患者血清Titin Ab水平与病情严重程度评分、血清AChR Ab水平呈正相关(均P<0.01);(4)随访发现Titin Ab阳性者术后1.5年内症状再度加重9例12次,中位复发时间10个月,明显高于Titin Ab阴性者的1例次(P<0.05).结论血清Titin Ab水平可能是MGT患者临床诊断及预后判断的一个新指标.     

Single fiber electromyography in the diagnosis of ocular myasthenia gravis: report of 90 cases

Background The aim of this study was to evaluate single fiber electromyography (SFEMG) in the diagnosis of ocular myasthenia gravis (OMG), compared with repetitive nerve stimulation (RNS) and blood concentration of antibody to acetylcholine receptor (AchRAb).Methods SFEMG, RNS and AchRAb titration were measured in 90 patients with OMG (44 men, 46 women). Results Markedly increased jitter and ratio of block in the frontalis and the extensor digitorum communis (EDC) were observed (83.3% and 61.1%, respectively). The mean jitter was 43.6±14.5 μs, and the percentages of jitter&gt;55 μs and blocking were 16.9%±19% and 3.5%±9.5% respectively in the EDC. The mean jitter was 64.3±25.6 μs, and the percentages of jitter &gt;55 μs and blocking were 33.5%±27.6% and 29.3%±23.2% respectively in the frontalis. The percentage of abnormal RNS was 27.8% (25/90). There was an increased AchRAb titration in 29 (32.2%) of the 90 patients. Increased jitter, blocking was negatively correlated with maximum decrement to RNS (P&lt;0.01). 11.4% (4/35) of patients with abnormal RNS and 24.1% (7/29) patients with abnormal AchRAb were seen in the patients with normal SFEMG in the EDC.Conclusion SFEMG test showed the highest sensitivity in the diagnosis of OMG. To our knowledge, the three methods (SFEMG, RNS and AchRAb) are complementary in the diagnosis and differential diagnosis of OMG.     

单纤维肌电图诊断眼肌型重症肌无力的敏感性分析

目的分析眼肌型重症肌无力(OMG)患者额肌单纤维肌电图(SFEMG)表现并辅助临床诊断。方法选择临床确诊为OMG患者27例,对患者行额肌SFEMG检测,同时行低频重复神经电刺激(RNS)、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)测定和新斯的明试验,比较上述检查方法的敏感性差异。结果额肌SFEMG检查结果显示,有18例患者(66.7%)异常,表现为颤抖增宽,其中6例伴有阻滞,平均颤抖值为(45.4±21.0)μs,高于正常对照组;颤抖值>55μs的电位对百分比为0%~80.0%,平均(24.2±24.5)%;阻滞百分比为0%~14%,平均(1.90±4.40)%;AchR-Ab滴度增高者8例(29.6%),其诊断OMG敏感性与额肌SFEMG敏感性存在差异;RNS异常者9例(33.3%),新斯的明试验阳性者23例(85.2%),上述2种检测方法与额肌SFEMG检查敏感性差异无统计学意义。结论额肌SFEMG检测是诊断OMG的一种敏感性较高的检测方法。     

胸腺瘤WHO组织学分型与胸腺瘤诊治的关系

目的探讨胸腺瘤WHO组织学分型（WHO histologic classification of thymoma）在胸腺瘤诊治中的临床意义。方法采用胸腺瘤WHO组织学分型对79例胸腺瘤病例进行病理分类,比较不同病理类型与伴发重症肌无力（Myasthe-niagravis,MG）、Masaoka分期及临床预后的关系。结果在各型胸腺瘤中,A、AB、B1、B2、B3和C型伴发MG分别为37.5%（3/8）、53.8%（7/13）、70%（14/20）、88.5%（23/26）、33.3%（3/9）、0%（0/3）。B型胸腺瘤伴发MG为72.7%（40/55）,明显高于A型和AB型胸腺瘤的47.6%（10/21,P〈0.05）。B2胸腺瘤伴发MG明显高于B1、B3型（P〈0.01）。在各型胸腺瘤中,A、AB、B1、B2、B3、C型胸腺瘤发生浸润或转移者分别为12.5%（1/8）、23.1%（3/13）、75%（15/20）、84.6%（22/26）、100%（9/9）、100%（3/3）。B型胸腺瘤浸润性明显高于A型、AB型胸腺瘤（P〈0.01）。在各型胸腺瘤中,以C型胸腺瘤浸润性最强。在所有胸腺瘤中,5年总生存率为72．4％。A型、AB型5年生存率为93．5％,B型胸腺瘤为71．8％,其中B1型、B2型、B3型分别为81．6％、70．4％和56．4％。A型、AB型胸腺瘤5年生存期明显长于B型（P〈0．05）。COX回归模型多因素分析发现胸腺瘤WHO组织学分型、Masaoka分期、手术切除方式是影响胸腺瘤预后的独立危险因素。结论胸腺瘤WHO组织学分型与伴发MG相关,反映肿瘤上皮细胞的浸润功能,可以评价患者预后。     

21例重症肌无力外科治疗体会

目的评价外科治疗重症肌无力（MG）的效果,探讨影响术后肌无力危象发生及治疗效果的因素。方法回顾我院2000-2007年外科治疗21例重症肌无力患者的临床资料,对其疗效及影响术后肌无力危象发生及影响治疗效果的因素进行分析。结果重症肌无力的症状完全缓解有5例（23.8％）部分缓解14例（66.7％）无效1例（4.8％）,死亡1例（4.8％）。病程长短、Osserman分型和胸腺的病理类型是术后肌无力危象发生的相关危险因素,治疗效果与病程、Osserman临床分型有关。结论外科治疗重症肌无力有良好的效果及可行性。     

胸腺基质淋巴细胞生成素在重症肌无力患者胸腺组织中的表达

目的:探讨重症肌无力(MG)患者胸腺组织中胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)的表达水平及其与MG的关系。方法:免疫组织化学染色法检测手术切除的21例MG患者胸腺组织和16例先天性心脏病患者正常胸腺中TSLP的表达水平。结果:胸腺瘤和胸腺增生MG患者胸腺髓质Hassall's小体的数量和TSLP表达水平均明显低于正常胸腺组织,皮质仅有极少量TSLP表达。结论:MG患者胸腺组织TSLP表达水平异常可能与MG发生有密切关系。     

Single-fiber Electromyography in the Extensor Digitorum Communis for the Predictive Prognosis of Ocular Myasthenia Gravis: A Retrospective Study of 102 Cases

Background:

Single-fiber electromyography (SFEMG) abnormality in the extensor digitorum communis (EDC) was reported in ocular myasthenia gravis (OMG), which indicated subclinical involvement beyond extraocular muscles in OMG patients. The relationship between the abnormal findings of SFEMG in EDC and the probability for OMG to develop generalized myasthenia gravis (GMG) is unknown. This retrospective study aimed to determine the predictive value of abnormality of SFEMG in EDC of OMG patients.

Methods:

One-hundred and two OMG patients underwent standard clinical diagnosis process and SFEMG test in EDC muscle when diagnosed and were clinically followed up for 5 years. The SFEMG data were compared between different clinical groups according to thymus status, onset age, and different outcome of OMG developing. Chances of progressing to GMG were compared between two different groups according to SFEMG and repetitive nerve stimulation (RNS) results, acetylcholine receptor antibody (AchRAb) titer, thymus status, and onset age.

Results:

Abnormal SFEMG results were observed in 84 (82.4%) patients. The mean jitter, percentage of jitter >55 μs (%), and blocking were higher in OMG patients than in healthy volunteers. There were no statistical differences in jitter analysis between thymoma group and non-thymoma group (P = 0.65), or between the later OMG group and the later GMG group (P = 0.31), including mean jitter, percentage of jitter >55 μs (%), and blocking. Elderly group (≥45 years old) had a higher mean jitter than younger group (t = 2.235, P = 0.028). Total 55 OMG developed GMG, including 47 in abnormal SFEMG group while 8 in normal SFEMG group. There was no statistical difference in the conversion rates between the two groups (χ² = 0.790, P = 0.140). RNS abnormality, AchRab titer, or onset age had no correlation with OMG prognosis (P = 0.150, 0.070, 0.120, respectively) while thymoma did (χ² = 0.510, P = 0.020).

Conclusion:

SFEMG test in the EDC showed high abnormality in OMG, suggesting subclinical involvement other than extraocular muscles. Nevertheless, the abnormal jitter analysis did not predict the prognosis of OMG according to clinical follow-up.     

短节段运动神经测定在肘管综合征中的应用

目的:探讨肘管综合征(cubital tunnel syndrome,CTS)患者的临床及电生理特点,提高对本病的认识。方法:总结50例CTS患者的患侧(作为患者组)与健侧(作为对照组),将相关的临床及电生理资料进行分析比较。结果:尺神经运动神经传导速度的肘上-肘下段为(33.69±9.31)m/s,潜伏期较对照组延长(7.80±2.58)ms,波幅降低3.5(1.6,8.1)mV;感觉神经传导速度为(48.11±9.51)m/s,潜伏期较对照组延长(2.69±0.61)ms,波幅降低2.8(2.0,4.2)mV,患者组有3例未引出感觉诱发的动作电位波形,其差异均有统计学意义。50例患者肌电图均有异常;50例患者F波有47例表现异常,其中5例未引出。结论:短节段运动神经测定为诊断肘管综合征的可靠手段,可早期确诊及准确定位受损部位及损伤程度。     

血清胱抑素C 尿β2微球蛋白和尿微量白蛋白联合检测在恶性肿瘤患者早期肾功能损害中的应用

目的 测定恶性肿瘤患者化疗前后血清胱抑素（CysC）、尿β2-微球蛋白（尿β2-MG）及尿微量白蛋白（mAlb）含量,探讨联合检测的临床应用价值.方法 分别检测88例恶性肿瘤患者化疗前后和58例正常对照者血清CysC、尿β2-MG、尿mAlb含量及内生肌酐清除率（Ccr）,并分析此4个项目差异.同时比较患者化疗前后血清CysC、尿β2-MG、尿mAlb单独及联合检测的异常检出率.结果 恶性肿瘤患者化疗后血清CysC、尿β2-MG、尿mAlb水平均显著高于化疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）;同时化疗前后3个项目水平均显著高于正常对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）.化疗后肾功能轻度受损患者化疗后血清CysC、尿β2-MG的水平显著高于化疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）,而尿mAlb水平化疗前后的差异无统计学意义（P〉0.05）.同时化疗后血清CysC、尿β2-MG、尿mAlb单独及联合检测的异常检出率分别为68.2%、55.7%、44.3%和83.0%,显著高于化疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）;且同组患者3个项目联合检测的异常检出率明显高于单独检测,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 血清CysC、尿β2-MG及尿mAlb均能监测恶性肿瘤患者化疗后早期肾功能损害情况,但尿mAlb敏感性不如血清CysC、尿β2-MG.同时3个项目联合检测对恶性肿瘤患者化疗后早期肾损害的诊断价值优于单独检测.因此3个项目联合检测可作为替代Ccr对恶性肿瘤患者化疗后早期肾损害进行评估的可靠指标.