原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，临床表现多样，其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺，造成口眼干燥。常累及肺部，肺部病变的发生率文献报道不一，为52．8％～88．3％，主要为肺间质病变，而引起双肺多发肺大疱的报道较少。SS分为继发和原发两种，前者指继发于其他结缔组织病，而后者则不伴有其他结缔组织病。现报道我院收治的原发性干燥综合征（PSS）并发肺大疱5例。     

重视原发性干燥综合征的呼吸系统损害

<正>干燥综合征(Sj9gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病,以淋巴细胞浸润外分泌腺和其他器官为主要病理特点。临床除有唾液腺和泪腺功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。在不伴发其他结缔组织病时通常称为原发性干燥综合征(primary Sj9gren's syndrome,PSS)。     

原发性干燥综合征并肝小静脉闭塞及文献复习

原发性干燥综合征(PSS)是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,常累及肝脏,出现肝实质渐进性损害.     

结缔组织疾病与心脏

结缔组织疾病是指一组病因未明的类风湿疾病。本文所述包括类风湿关节炎,系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统系硬化症(PSS或称硬皮病),典型的结节性多动脉炎(PAN),多发性肌炎(皮肌炎),强直性脊椎炎,以及尿道-关节-结膜综合征。这些疾病最显著的典型症状是累及关节和皮肤。但也可发生心脏病,这对决定患者是否患有慢性或致命性疾病,起着重要的作用。本病的心脏症状和体征可继发于其他部位的病变。肺血管炎和纤维化,可导致肺高压、肺心病(PSS及SLE)和右心衰竭。由于肾功能不全所造成的高血压,可引起左心衰竭     

结缔组织病合并肺栓塞四例临床分析

结缔组织病和肺栓塞都是累及血管的疾病，但两者累及血管的种类及脏器有所区别。引起肺栓塞血栓形成的原因主要与静脉系统因素有关；而结缔组织病血管炎主要累及全身动脉系统。我们通过分析4例结缔组织病合并肺栓塞患者的临床资料，探讨结缔组织病合并肺栓塞患者的临床特点和形成机制，以提高此类疾病的诊治水平。     

结缔组织病的肺部病变

结缔组织病(CTD)是自身免疫引起的全身性多脏器炎症性疾患。因此,在其发病过程中,除可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏和心脏外,还可引起多种肺部病变。本文对CTD肺部病变发病机理、临床表现和治疗作一综述,以引起临床医师的重视。【各种CID引起的肺胸膜病变】肺内富有血管和结缔组织,因此,它是CTD患者的易损脏器。其主要的肺胸膜病变有; 1.弥漫性间质性肺炎、肺纤维化以往文献报道,类风湿性关节炎(RA)和罹病期长的进行性全身性硬皮病(PSS)患者常有此并发症。多数病例呈现慢性经过,进而发     

以远端肾小管酸中毒为主要表现的干燥综合征11例报告

原发性干燥综合征(PSS)是一种可累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及泪腺、唾液腺，肾脏亦为常见受累器官。2001年1月～2004年5月，我们共收治PSS 34例，其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)为主要表现11例。现对其临床资料进行回顾性分析。     

以肺部病变为主要症状的结缔组织病

结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，弥漫性结缔组织病可累及全身多个脏器，肺脏亦是常见的受累器官，且会对患者的生活质量及预后产生严重的不利影响。当患者以肺部表现为首发或主要症状就诊于呼吸专科时，要注意是否为结缔组织病的肺部表现。     

原发性干燥综合征的呼吸系统表现

原发性干燥综合征(primary Sj(?)gren’s syndro-me,PSS)的肺累及较常见,可表现为胸膜炎、间质纤维化等。作者报告36例 PSS 的呼吸系统表现。36例中男3、女33例,年龄33～80(平均52.5)岁。在呼吸系检查前,发病已1～20(平均5.9)年。PSS 的诊断根据口腔干燥、干性角膜结膜炎以及在较小的唾液腺有局灶性淋巴细胞浸润。19例(52%)有腺体外的表现如雷诺氏现象、脾肿大、淋巴结肿     

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结缔组织病是风湿性疾病中的一大类,属非器官特异性的自身免疫疾病,可累及单个或多个系统出现不同的临床表现。其机制目前尚不明确,多数研究表明与自身抗体及T细胞介导有关,以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础。结缔组织病可累及大脑、脑膜、脊髓、颅神经及神经末梢等神经系统,有多种临床表现。多数结缔组织病经皮质类固醇及免疫抑制剂治疗后有效,但症状多不能完全缓解,新的治疗方案仍有待进一步研究。     

20例结缔组织疾病肺功能分析

为了观察结缔组织疾病的肺功能改变,我们对20例经临床诊断、皮肤活检证实的结缔组织病人进行了多项肺功能指标的测定。20例病人中,混合性结缔组织病(MCTD)15例,进行性系统性硬化症(PSS)3例,系统性红斑狼疮(SLE)1例,皮肤炎(DM)1例,现将观察结果报告如下:     

结缔组织病心血管损害的机理与表现

结缔组织病是一大类具有部份相似临床表现,并可能存在共同发病机理及基本病理改变的疾病,已知包括全身性红斑狼疮(SLE)、全身性进行性硬化症(PSS)、多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)、结节性多发性动脉炎(PNA)及类风湿性关节炎(RA)等。近年来结缔组织病发病率逐渐增多,心血     

结缔组织病与脑血管病

结缔组织病(CTD)原称胶原病,其属非器官特异性自身免疫病,以血管和结缔组织慢性炎症等病理改变为基础,可累及多个系统(包括肌肉和骨骼系统).CTD因可广泛累及全身血管,故为脑血管病的病因之一.     

风湿性疾病与血管炎

风湿病主要指结缔组织病,又称胶原血管病。病理特征为纤维蛋白样变性和血管炎。结缔组织病中的各个病种都侵犯血管,但是,由于各种结缔组织累及血管的大小、部位不同,其临床表现亦不同。     

多发性肌炎/皮肌炎相关肺间质病变

多发性肌炎（PM）／皮肌炎（DM）是一组主要累及肌肉和（或）皮肤的自身免疫性结缔组织疾病，并且经常累及肺脏、心脏及胃肠道等全身多个系统。其中累及肺脏者主要表现为肺间质病变（ILD）。据报道5％-46％的PM／DM患者发生ILD，并且是这些患者的常见致死原因。在未知病因的ILD中，结缔组织疾病引起的ILD仅次于特发性肺间质纤维化（IPF）。     

急性狼疮性肺炎合并弥漫性肺泡出血1例

正系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus SLE)是一种易累及多系统损害的自身免疫性结缔组织疾病,罹患急性狼疮性肺炎(Acute lupus pneumonia ALP)合并弥漫性肺泡出血(Diffuse alveolar hemorrhage DAH)的发病率极低,仅有2.0%至3.7%,但该病病死率较高,占56%至90%~([1])。我院     

结缔组织疾病并发肺动脉高压的研究进展

结缔组织疾病是一类常常累及全身多个器官和系统的自身免疫性疾病。呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,可出现肺间质病变、肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）、肺栓塞等,其中PAH是结缔组织疾病的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。文献报道PAH患者平均自然存活时间短,预后差,现有治疗药物和治疗手段无法改变其自然病程,病因和发病机制研究一直是该领域的热点和难点。现将风湿性疾病并发PAH的研究进展综述如下。     

结缔组织病相关性间质性肺病的特征及治疗

正结缔组织病(CTD)是临床常见的涉及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,病变常累及呼吸系统,结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)是导致患者预后不良的重要原因之一。研究显示,CTD-ILD的发生率约为12.4%～34%[1]。肺部受累的原因可能与免疫反应触发炎症过程,肺毛细血管内皮的损伤,生长因子和细胞因子的调节等因素相关[2]。临床常见的CTD-ILD包括:类风湿性关节炎相关性间质性肺病(RA-ILD)、系统性硬化症相关性间质性肺病     

糖尿病合并风湿性疾病的发病机制与临床研究

糖尿病是一组以血糖水平升高为特征的代谢性疾病,风湿性疾病是一种主要侵犯关节、肌肉、骨骼及肌腱、韧带、滑囊、筋膜等软组织,并可累及内脏的全身性慢性疾病。现已发现糖尿病对累及软骨、骨、韧带和肌腱等结缔组织病的发展和转归有重要影响。了解糖尿病对结缔组织新陈代谢的影响机制,可延缓疾病的发展,有利于预防和治疗。     

皮肌炎肺损害31例临床分析

皮肤炎是一种既累及近端肢带肌、颈、咽部肌 ,甚至心肌、呼吸肌 ,又累及皮肤病变为主要特征的结缔组织病 ,可同时累及关节、肺、肾、食管等器官 ,有的患者还好发恶性肿瘤 ,国外文献报告皮肌炎的肺损害发生率高达 2 8 7% [1] ,在各种结缔组织病的肺损害中居第 2位 ,仅次于系统性硬化症。为了早期发现皮肌炎肺损害的临床特征 ,我们收集了 1995年 7月至 2 0 0 1年 4月 10 7例确诊为皮肌炎患者的资料 ,其中有肺损害者 31例 ,纵隔气肿 1例。现将其肺损害情况 ,罕见的纵隔气肿病例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :10 7例皮肌炎患者的诊断均符…