丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.     

胃肠道神经束膜瘤4例临床病理分析

目的探讨胃肠道神经束膜瘤的临床病理特征。方法分析4例胃肠道神经束膜瘤的临床资料,总结其临床病理和免疫表型。结果 1例位于胃体大弯,1例位于结肠,2例位于直肠;瘤体直径0.3～1 cm,其特征是黏膜固有层内见温和的梭形细胞增生,表达神经束膜标志物,梭形细胞呈层状、束状排列,或围绕腺体漩涡状分布,周围扩张的隐窝常伴锯齿状结构。免疫表型:温和的梭形细胞不同程度表达EMA和CD34。随访4例患者均未见肿瘤复发和转移。结论胃肠道神经束膜瘤是一种良性的外周神经鞘膜肿瘤,可能被误诊为其他更常见的胃肠道梭形细胞肿瘤。免疫组化标记EMA和CD34阳性有助于鉴别诊断,患者预后良好。     

SYT在诊断单相纤维型滑膜肉瘤中的价值

目的 探讨SYT在单相纤维型滑膜肉瘤(monophasic fibrous synovial sarcoma,MFSS)的诊断及与其它梭形细胞肿瘤鉴别诊断中的作用.方法 收集MFSS 36例、其它梭形细胞肿瘤32例,其中包括恶性外周神经鞘膜瘤7例、纤维肉瘤6例、平滑肌肉瘤4例、恶性纤维组织细胞瘤7例和孤立性纤维性肿瘤8例,检测sYT蛋白在上述病例中的表达.结果 SYT在MFSS中的阳性表达率为91.67%(33/36),其中15例呈弥漫强阳性表达(>80%的瘤细胞核呈强阳性),12例呈不同程度的阳性表达,50%～80%的瘤细胞核呈强阳性表达.SYT在其他梭形细胞间叶肿瘤中的阳性表达率为59.37%(19/32),其中6例呈弥漫强阳性表达(>80%的瘤细胞核呈强阳性),7例呈不同程度的阳性表达,50%～80%的瘤细胞核呈强阳性.结论 SYT蛋白在MFSS和其他梭形细胞肿瘤中均有较强的阳性表达,提示SYT抗体在MFSS与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断中作用有限.     

化生性胸腺瘤临床病理分析

目的探讨化生性胸腺瘤的临床病理特点。方法应用光镜、免疫组织化学(EnVision法)染色[单克隆抗体选用AE1/AE3、波形蛋白、上皮膜抗原(EMA)、CD3、CD5、CD20、CD34、CD57、CD99、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、HMBE-1、calretinin、p53和Ki-67]和透射电镜观察3例化生性胸腺瘤的组织学特点、免疫学表型和超微结构。结果3例化生性胸腺瘤均为女性,年龄为33、58和45岁。组织学表现为双相分化特征,上皮细胞区域与梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞区域的细胞轻度异型,有核沟和核内假包涵体,核分裂象罕见,呈岛状和条索状排列并相互吻合;梭形区域细胞形态温和,未见核分裂象,排列成束状或席纹状结构。免疫组织化学染色:上皮细胞区域AE1/AE3强阳性表达,不表达波形蛋白和CD5,Ki-67指数3%~5%;梭形细胞区域波形蛋白弥漫表达,EMA阳性,不表达CD5和CD20;间质淋巴细胞CD3阳性,不表达TdT和CD99。超微结构示上皮细胞区域细胞间有桥粒和半桥粒结构,而梭形细胞区域缺乏。结论化生性胸腺瘤是一类罕见的具有独特临床病理特征的良性或低度恶性胸腺上皮来源肿瘤。     

74例胃肠道间质瘤临床病理与生物学行为评价

目的　探讨在胃肠道间质瘤(GIST)的病理诊断和预后分析上采用一种简单实用且重复性好的病理学“标准”,以利于GIST的日常病理诊断和生物学行为评价及指导治疗,并对Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表进行评估。方法　85例消化道间叶组织肿瘤,复习其病理形态学并应用CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、S 100等进行免疫组织化学标记,结合 31例随访资料进行分析。结果　85例消化道间叶组织肿瘤中,GIST74例,平滑肌瘤和交界性平滑肌瘤 8例(食管),平滑肌肉瘤 1例(直肠 ),神经鞘瘤 1例 (胃 ),恶性纤维组织细胞瘤 1例 (肠系膜 )。74例GIST中,发生在胃和小肠的分别为 34例和 30例,占 86. 5%,食管 3例,胃肠道外(肠系膜、网膜、后腹膜)7例。年龄 23~80岁,平均 52 5岁, 40岁以上者占 85%,男性 45例,女性 29例。镜下观察:梭型细胞型 48例,上皮样细胞型 10例,混合细胞型 16例。瘤细胞呈长、短梭形和圆形,胞质丰富弱嗜酸性,排列呈旋涡状、栅栏状或弥漫巢状。免疫组织化学: 85例消化道间叶组织肿瘤波形蛋白均阳性,其中 74例表达CD117,诊断为GIST,表达形式有弥漫胞膜 /胞质强阳性、散在阳性、胞质点状着色等,其中 54例同时表达CD34 (阳性率 72. 9% ), 25例表达SMA, 5例表达结蛋白, 5例表达S 100蛋白。在 85例     

原癌基因C-Kit与胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是一类发生于胃肠壁最常见的间叶源性肿瘤,其组织形态学特征是由不成熟的梭形或上皮样细胞构成,GISTs内存在着C-Kit基因突变及过表达.胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是一类发生于胃肠壁最常见的间叶源性肿瘤,其组织学形态是由不成熟的梭形或上皮样细胞构成,它既不是典型的平滑肌瘤,又不是神经鞘瘤.GISTs内存在着C-Kit基因突变及过表达.     

肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的：探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例肺恶性孤立性纤维性肿瘤进行临床病理学分析及免疫组化SP法染色,并结合相关文献复习。结果患者女性,71岁。左肺有一肿物,7．5 cm×7 cm×5 cm大小,呈灰白色,分叶状,质硬,包膜完整。镜下显示在瘤细胞分化较好的区域,细胞多为形态温和的梭形细胞,呈束状或编织状排列,可见纤维瘢痕组织及瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构;在瘤细胞分化较差区域,瘤细胞丰富,异型性明显,可见少数瘤巨细胞,核分裂象多见(>20个/10 HPF),并见多个小坏死灶,局部瘤细胞突破包膜,向周围肺组织浸润性生长。免疫表型：CD34、CD99和vimentin 均呈弥漫强阳性, BCL-2呈弱阳性, Ki-67增殖指数>20%。术后随访16个月无复发,患者一般情况良好。结论肺恶性孤立性纤维性肿瘤极为罕见,诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,治疗以手术完整切除肿瘤为主,术后应对患者进行长期随访。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibroustumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(4个/10HPF),局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。     

甲状腺内化生型胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨甲状腺内化生型胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理学及免疫表型特征。方法复习1例MT的临床资料,进行组织病理学观察,采用免疫组化EliV ision两步法染色和EBER原位杂交检测,并结合文献进行讨论。结果患者女性,67岁,肿瘤直径4.6 cm,位于右侧甲状腺下极靠近胸骨上窝,境界清楚,包膜完整。镜下表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮岛和短束状梭形细胞构成,两种成分在肿瘤的不同区域变化较大,部分区域由梭形细胞占优势的双相性结构构成,部分区域由纯梭形细胞构成。上皮细胞形成网格状或宽梁状吻合岛,形态类似非角化型鳞状细胞,胞核小而深染;部分上皮细胞较成熟,胞核大而空泡状,核内假包涵体易见,胞质嗜酸性。梭形细胞形态类似纤维母细胞,多排列成短束状、漩涡状、编织状或席纹状,可见胸腺小体样结构。背景有较多成熟小淋巴细胞浸润,梭形细胞区域散在较多微砂砾体。免疫表型:两种成分均弥漫表达EMA,BCL-2、CD99均弱阳性,Ki-67增殖指数约2%;上皮成分CKpan、CK5/6、p63均弥漫阳性,vimentin、CD5均阴性;梭形细胞vimentin弥漫阳性,CKpan、CK5/6、p63均阴性;间质小淋巴细胞CD3、CD5、CD20均阳性;TDT、CD1a、CD34、S-100、actin、Calretinin、D2-40等均阴性。原位杂交EBV呈阴性。结论 MT是一种极为罕见的交界性胸腺肿瘤,掌握其独特的组织学及免疫表型特征易于诊断和鉴别诊断,预后较好。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

化生性胸腺瘤1例报道并文献复习

目的探讨化生性胸腺瘤(metaplastic thymoma)的临床与病理学特点。方法对1例少见的化生性胸腺瘤进行光镜下组织学检查,同时进行免疫组化标记CK(AE1/AE3)、vimentin、CD99、TdT、CD99、CD3、CD5、CD20、CD34、CD43、CD57、calretinin、VEGF及Ki-67,并复习相关文献。结果患者女性4,5岁,左侧纵隔有一包膜完整的肿块,组织学特征具有明显双相性分化的肿瘤,由互相盘绕的上皮岛和束状梭形细胞组成,并可见出血囊性变的区域。免疫组化染色上皮细胞区域:CK(AE1/AE3)强阳性,vimentin阴性;梭形细胞区域:vimentin弥漫阳性,CK(AE1/AE3)及EMA阴性,Ki-67增殖指数1%;间质淋巴细胞:CD3、CD5、CD20、CD43均阳性,TdT和CD99均阴性。结论化生性胸腺瘤是一种少见的交界性或低度恶性的肿瘤,根据组织学特征及免疫组化检测可做出明确诊断。     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤1例并文献复习

目的探讨EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-rearranged fibroblastic tumor, ESFT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例ESFT的临床病理学、免疫表型及影像学特点;采用FISH技术检测EWSR1基因易位,并复习相关文献。结果患者女性,25岁,临床表现为左手小指近端指骨尺侧皮下结节10余年。X线示皮下界限欠清的软组织结节。肿瘤大体呈结节状,无包膜,切面灰白色,实性、质韧。镜下肿瘤由纤维母细胞样梭形细胞组成,呈特征性的外周富于梭形细胞束而中央细胞稀少伴玻璃样变性的分带状结构,瘤细胞形态一致,无异型性,核仁不明显,核分裂象罕见。免疫表型:瘤细胞vimentin和ERG弥漫强阳性。ALK、BCL-2、CK(AE1/AE3)、MDM2、CDK4、CD99、CD34、CD31、Calretinin、h-Caldesmon、β-catenin、desmin、EMA、α-SMA、S-100、SOX10、STAT6、NTRK1和H3K27me3均阴性。Ki-67增殖指数2%。FISH检测显示肿瘤具有EWSR1基因易位。结论 ESFT是一种好发于肢端的罕见、具有局部侵袭性的良性纤维母细胞性肿瘤。典型形态结合免疫表型和EWSR1基因易位检测有助于诊断及鉴别诊断。     

指趾纤维黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨指趾纤维黏液瘤(digital fibromyxoma, DF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例DF中男性2例,女性1例,年龄30～57岁,平均44岁,且病变均发生于手指。肿瘤最大径1.5～2 cm。镜下见肿瘤细胞呈梭形和星形纤维母细胞样,束状分布于黏液样基质内;黏液样基质富含纤细的血管,瘤细胞异型性不明显或仅轻度异型,核分裂象罕见。免疫表型:梭形和星形细胞表达CD34、CD10和CD99,灶性表达EMA,不表达MUC4、desmin和S-100蛋白,Ki-67增殖指数1%～2%。3例患者手术切除后均痊愈。结论 DF属少见的良性肿瘤,为防止局部复发,临床上应行肿瘤完整切除术。     

对胃肠道间质瘤的再认识

胃肠道间质瘤 (gastrointestinalstromaltumor,GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤 ,长期以来一直被诊断为消化道平滑肌 (肉 )瘤或 (恶性)神经鞘膜瘤。 1 983年 ,Mazur和Clark运用电镜和免疫组织化学重新评估胃间叶源性肿瘤的组织发生 ,发现除个别病例具有明确的平滑肌和神经鞘膜免疫表型和超微结构特征外 ,大部分肿瘤无明确肌性或神经分化特征 ,类似未分化的幼稚间充质细胞 ,从而提出GIST的概念 ,作为在当时情况下难以明确这类肿瘤分化方向的临时替代名称。此后 ,各国学者对GIST进行了深入研究 ,但直至近年发现该肿瘤存在c kit基因的…     

泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析5例SFT的临床病理资料，行HE和免疫组化染色，并复习相关文献。结果 5例SFT中男性3例，女性2例，年龄46～68岁，肿瘤发生部位：右肾2例，前列腺2例，膀胱1例。患者无特异性临床表现，仅出现腰背部疼痛不适、酸胀、血尿或排尿困难等症状。眼观：肿瘤为椭圆形或圆形肿块，边界清楚，最大径2～9 cm,平均4.94 cm。镜检：瘤细胞梭形、核圆形或卵圆形，呈短束状、席纹状及不规则漩涡状排列，表现为细胞丰富区和稀疏区交替分布，之间有胶原带分隔。免疫表型：STAT6、CD34、BCL-2和vimentin均阳性，CD99不同程度阳性；CK、SMA、desmin、HMB-45、Melan-A、S-100、EMA、WT-1、CD10、CD117和DOG1均阴性，Ki-67增殖指数≤5%。4例患者获得随访，随访时间18～85个月，均无复发及转移。结论 泌尿生殖系统SFT是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤，临床行为较惰性，多数患者预后良好，免疫组化标记STAT6、CD34、CD...     

颅内去分化孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的探讨颅内去分化孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内去分化SFT的临床病理特征、影像学表现及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,右侧颞叶SFT术后1年,MRI提示原颅内占位术后右侧颞叶占位,考虑复发。镜检:瘤细胞短梭形,异型明显,呈血管外皮瘤样排列,可见出血、坏死,部分区域胞质红染,核偏位,核分裂象10～15个/10 HPF;免疫表型:瘤细胞弥漫表达BCL-2、STAT6,局灶表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD34、CD99、desmin、MyoD1、Myogenin、Myoglobin、SMA,Ki-67增殖指数约50%。结论颅内去分化SFT与发生于脑膜部的梭形细胞肿瘤的临床特点及影像学表现相似,需结合病理检查及免疫表型进行鉴别。单一手术难以完整切除,易复发恶变,预后差。