鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal he-mangiopericytoma-like tumor,SNHPLT)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例SNHPLT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献.结果 5例SNHPLT中男性2例,女性3例,平均年龄59岁,均位于鼻腔.临床...     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal hemangiopericytoma-like tumor, SNHPLT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化EnVision法检测5例SNHPLT的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例SNHPLT均因鼻腔出血入院。肿瘤均无包膜,但边界清楚,瘤细胞短梭形或卵圆形,呈短束状或片状排列,瘤细胞形态温和,无明显异型。细胞质弱嗜酸性,细胞边界不清,细胞核染色质空泡状,核仁不明显。肿瘤间质富于血管,可见圆形的薄壁血管和鹿角样血管,血管周及间质可见玻璃样变。瘤细胞中vimentin、Cyclin D1和β-catenin均弥漫阳性。结论 SNHPLT是发生于鼻腔鼻窦内的显示血管周肌样细胞表型少见肿瘤,其病理形态具有一定特征性,根据组织形态学及免疫组化标记可进行鉴别,生物学行为大多数表现惰性临床过程。     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法结合其临床和影像学特点,应用HE、嗜银网状纤维染色、免疫组织化学和电镜对6例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的病理改变进行了分析,并对其中5例进行了随访。结果男性4例,女性2例,年龄56—71岁,平均60．5岁;肿瘤均位于右鼻腔,分别为鼻中隔1例、中鼻道1例、右总道1例、鼻腔＋筛窦2例、右眼球＋筛窦＋左右额窦1例,临床上表现为鼻塞、鼻出血、鼻腔分泌物增多及眼球胀痛、视力减退、流泪、头痛等症状。巨检：病变呈息肉样2例、呈棕色光滑肿块3例、呈灰白碎组织1例。镜下观察呈弥漫分布的短梭形细胞,规则,核分裂象少见,胞质透明或嗜酸性,血管丰富,薄壁,并可见管壁玻璃样变,鹿角状血管少见,瘤细胞多以单相排列,也可呈束状、席纹状、环状及编织状。免疫组织化学检测显示瘤细胞波形蛋白6／6阳性、平滑肌肌动蛋白5／6阳性和CD34 3／6阳性,超微结构显示瘤细胞胞质内有肌动蛋白丝,细胞间有未发育完全的连接结构。随访5例,2例复发。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤是一种真正起源自血管外皮细胞,具有特殊临床病理特征、少见的中间型或低度恶性肿瘤,需结合肿瘤的组织形态和免疫组织化学特点做出诊断和鉴别诊断。     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤2例及文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法报道2例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤并进行免疫组化染色及文献复习。结果 2例患者男女各1例,鼻塞、鼻出血1个月。大体均为灰红色肿物。镜下2例组织学改变基本一致。肿瘤表面被覆较完整的假复层纤毛柱状上皮。瘤细胞呈片状、短束状排列。肿瘤细胞异型性不明显,呈短梭形或卵圆形,胞质较丰富,嗜酸性,部分区域胞质透亮,细胞边界清楚。瘤组织内血管丰富,部分区域可见"鹿角"样血管。瘤细胞呈vimentin、actin弥漫阳性表达。2例均诊断为鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤是一种发生在鼻腔鼻窦部位罕见的血管周细胞肿瘤。临床上主要采用根治切除术。本瘤的生物学行为大多属于良性。     

鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤1例

患者男,43岁,因鼻塞5个月入院.入院后检查发现鼻腔内可见一大小约3 cm×2 cm的肿块,表面黏膜完整.CT检查发现鼻腔内有一占位性病变,直径3 cm.临床诊断:血管纤维瘤,遂经鼻腔行肿块切除术.     

心脏原发性恶性血管外皮瘤1例

患者女 ,45岁 ,因活动后气短伴阵发性紫绀 40天入院。体检 :全身浅表淋巴结不肿大 ,双肺呼吸音清 ,心脏 :心前区无异常搏动 ,心界不大 ,心率 70次 /分 ,律齐 ,心前区可闻及Ⅱ级收缩中、晚期吹风样杂音。腹部 (- ) ,肝脾不大。心脏Ｂ超检查提示“左心房黏液瘤”。行心内直视手术 ,术中见左心耳稍大 ,左房壁薄 ,表面呈广泛疣样改变 ,二尖瓣叶增厚粗糙 ,活动度稍差 ,可见 2个菜花样息肉状肿物 ,分别为 5 0ｃｍ× 2 0ｃｍ× 2 0ｃｍ及 3 0ｃｍ× 1 5ｃｍ× 1 0ｃｍ ,蒂分别附着于房间隔和距二尖瓣前叶根部 0 3ｃｍ处 ,肿物体积占据2 / 3左心…     

上皮样血管内皮瘤的临床病理分析

目的：探讨上皮样（组织细胞样）血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义。方法：对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察,结果：年龄16－47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义。部位：头面部4例,上肢3例,下肢2例,形态特征：瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角开,三五成群呈小巢状,索状,不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变,瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂角,多形性及坏死少见,部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变,1例见破骨细胞样的多核巨细胞,免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原,CD31,CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和a1-抗胰蛋白酶阳性,电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W－P小体,6例随访－8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移,结论：上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚,熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具具有重要意义。     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

INI1缺失性鼻腔鼻窦癌9例临床病理分析

目的 探讨INI1缺失性鼻腔鼻窦癌的临床病理学特征。方法 收集2008～2021年广东省人民医院病理科诊断的185例原发性鼻腔鼻窦癌,采用免疫组化法检测INI1蛋白表达。对INI1表达缺失病例进一步行相关免疫组化和原位杂交检测。结果 185例原发性鼻腔鼻窦癌中9例(4.9%)INI1表达缺失。患者年龄25～74岁,其中男性7例,女性2例。镜下见肿瘤由不同比例的基底样细胞和横纹肌样细胞组成,排列呈实性片巢状、条索状浸润性生长。肿瘤分期：8例为T4N0M0,1例为T4N1M0。8例患者获得随访,随访时间11～55个月,6例局部复发,2例远处转移;5例死亡。免疫表型：肿瘤细胞CK弥漫阳性,p63、p40、CK5/6、CK7和p16不同程度阳性。9例EBV和高危型HPV原位杂交检测结果均阴性。结论 INI1缺失性鼻腔鼻窦癌是一种新近描述的高度侵袭性肿瘤,具有广泛的组织形态谱,行免疫组化检测(尤其INI1检测)有助于确诊。     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤2例临床病理分析

目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)的组织病理学、免疫表型及分子病理学特征。方法收集2例BSNS的临床及影像学资料,采用HE、免疫组化En Vision法染色观察其镜下形态及免疫表型,采用FISH技术检测SYT基因断裂,并复习相关文献。结果2例患者分别为58岁女性和61岁男性。镜下均表现为鼻腔呼吸道黏膜下富于细胞梭形细胞肿瘤,呈束状或鱼骨样排列,胞质嗜伊红,浸润性生长;肿瘤细胞核细长、有波浪感、较一致,轻度异型,未见坏死及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞S-100蛋白、SMA、Calponin均有不同程度阳性,Ki-67增殖指数较低。FISH检测SYT基因无断裂。2例分别随访6、23个月未见复发。结论 BSNS有其特征的组织形态学特点和免疫表型,具有低度恶性生物学行为。     

胃血管球瘤3例临床病理特征

目的：探讨胃血管球瘤的病理学特征和鉴别诊断。方法回顾性分析3例胃血管球瘤的病理学形态特点和鉴别诊断。结果3例胃血管球瘤中男性1例,女性2例。发病年龄最小者40岁,最大者60岁。肿瘤部位：发生于胃窦2例,胃体1例。肿瘤最大直径均<2 cm。组织学类型均为经典型。镜下见瘤细胞围绕薄壁血管呈巢团状或梁索状排列,瘤细胞呈圆形,均匀一致,胞质透亮,可见小核仁。核分裂象不易见,未见坏死。免疫表型：瘤细胞表达actin和SMA。结论胃血管球瘤属于罕见的良性肿瘤,需与胃肠间质瘤、平滑肌瘤、胃神经内分泌肿瘤和副神经节瘤相鉴别。     

鼻腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨血管周上皮样细胞分化肿瘤(neoplasm with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征,并对国内外相关文献进行复习,以提高对PEComa的认识和病理诊断水平.方法 对1例PEComa进行临床表现分析,对其病理组织学和免疫组化染色进行观察,并结合国内外相关文献复习PEComa的特点.结果 患者发现左鼻腔无痛渐大性肿物伴反复出血1年余.组织病理学形态表现为裂隙状血管周围见片巢状排列的上皮样细胞,细胞胞质透亮,内含淡红色细颗粒状,核小且一致,圆形或卵圆形,核仁小,核分裂罕见.免疫表型:HMB-45、Melan-A、vimentin和SMA(+);S-100蛋白、CK和EMA(-).结论 发生于鼻腔的PEComa罕见,诊断主要依靠病理学,手术切除为首选治疗,其为低度恶性潜能肿瘤,需长期随访.     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化法及RT-PCR技术对4例恶性PEComa进行检测,并复习相关文献。结果4例中女性3例,男性1例,年龄32~65岁(平均50岁)。肿瘤部位:纵隔1例,阔韧带1例,回肠1例,结肠1例。肿瘤最大径6~18 cm(平均10.75 cm)。镜下见肿瘤细胞大部分为上皮样,细胞异型性大,核仁明显,胞质丰富、空泡状、嗜酸性;肿瘤细胞呈放射状排列在血管周围,血管壁玻璃样变性,可见多核瘤巨细胞,核分裂象多少不等。免疫表型:肿瘤细胞HMB-45(4/4)、Melan-A(3/4)、Cathepsin K(4/4)、α-SMA(4/4)和H-Caldesmon(3/4)阳性;desmin(2/4)和CKpan(1/4)部分阳性;Ki-67增殖指数1%~30%。分子病理检测:例1和例4均未检测到C-Kit及PDGFR-α基因突变信号。结论恶性PEComa诊断依赖于临床特点、病理学形态及免疫表型,治疗以手术完整切除为主,预后好。     

胃血管球瘤6例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤(gastric glomus tumor,GGT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集6例GGT临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理学特征、免疫表型、预后等,并复习相关文献.结果 6例GGT男女性各3例,年龄34～60岁,中位年龄53.5岁,平均49.33...     

恶性潜能未定的血管球瘤临床病理及分子遗传学分析

目的 探讨恶性潜能未定的血管球瘤(glomus tumor of uncertain malignant potential, GT-UMP)的临床病理、分子遗传学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例GT-UMP的临床病理资料,行免疫组化染色、PCR及FISH检测,并复习相关文献。结果 7例GT-UMP发生于胃壁5例,主气管1例,右小腿皮下1例。临床表现为占位引起的相关症状及影像学表现。镜下见肿瘤在黏膜下层、肌间浸润性生长,呈丛状及巢片状分布,细胞围绕血管呈血管外皮瘤样排列,周围可见基膜样物质,细胞密度中等,细胞大小一致,核圆形,胞质透明,部分嗜酸性,未见明显异型性及核分裂象。免疫表型：SMA、CollageⅣ、actin、Calponin、H-caldesmon均阳性。FISH检测：7例均检测到NOTCH2-MIR143基因融合。BRAF V600E突变检测：野生型。结论 GT-UMP具有血管外皮瘤样的组织结构、浸润性生长模式及低级别的细胞学特征,掌握其诊断标准,并辅助免疫组化及NOTCH-MIR143融合基因检测有助于诊断及鉴别诊断。     

胃血管球瘤8例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤(glomus tumors,GT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集8例胃GT活检及手术标本的临床病理资料,采用HE和免疫组化EnVision法染色,分析其临床病理学特征及预后,并复习相关文献。结果 8例胃GT中男女性各4例,患者年龄34～60岁,中位年龄53岁,发生于胃窦4例,胃体3例,胃底1例。6例为良性,2例为恶性潜能未定。眼观:肿瘤最大径1.5～3.0cm,平均2.1 cm,切面灰白色,实性。镜检:瘤细胞呈圆形或卵圆形,大小一致,核圆形、居中,染色质细腻,核分裂象少见,围绕血管呈实性巢团状或血管外皮瘤样排列。肿瘤位于黏膜下或固有肌层间,1例侵犯胃壁全层。免疫表型:8例肿瘤细胞均表达vimentin和SMA,3例表达Calponin,4例部分或局灶表达Syn,Ki-67增殖指数2%～15%。随访时间3～122个月,患者均存活,无复发。结论 GT是胃部少见肿瘤,应与神经内分泌肿瘤、胃肠道间质瘤等鉴别;绝大多数胃GT预后良好,但仍需长期随访。     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

15例血管外皮瘤的临床病理及免疫组化观察

通过光镜、网织纤维及免疫组化染色对15例血管外皮瘤进行了研究,其诊断要点为:(1)血管极为丰富,遍布整个肿瘤组织,而呈非灶性区域性的血管外皮瘤样区,血管腔隙大小不等、形状不一,从大的扩张薄壁血窦、鹿角状血管,到中等大小直至小的毛细血管均可见到;(2)网织纤维极为丰富,遍布全瘤,且分布规律,总在血管基底膜外围绕单个或2～3个瘤细胞呈细网状,瘤细胞巢内均有网织纤维;(3)免疫组化染色瘤细胞仅对Vimentin呈阳性反应。本文还讨论了与滑膜肉瘤等的鉴别诊断。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等。方法采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献。结果 3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死。免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、TFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5%～30%。随访4～55个月,患者均存活。结论子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.