腹部丛状血管瘤1例

目的探讨腹部丛状血管瘤的病理形态学特点,以提高对该疾病的认识。方法报道1例腹部丛状血管瘤并运用光镜观察分析,结合文献资料对本病进行探讨。结果丛状血管瘤多见于青少年,表现为躯干缓慢扩展的红斑和斑块。结论丛状血管瘤是一种少见的血管肿瘤,易复发,应长期随访,密切观察。     

腹部丛状血管瘤1例

目的 探讨腹部丛状血管瘤的病理形态学特点,以提高对该疾病的认识.方法 报道1例腹部丛状血管瘤并运用光镜观察分析,结合文献资料对本病进行探讨.结果 丛状血管瘤多见于青少年,表现为躯干缓慢扩展的红斑和斑块.结论 丛状血管瘤是一种少见的血管肿瘤,易复发,应长期随访,密切观察.     

肺硬化性血管瘤21例临床病理分析

目的 探讨肺硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma of the lung,SHL)的临床病理特征.方法 对21例SHL进行HE染色及免疫组织化学染色,光镜观察.结果 本组男4例,女17例,年龄19～65岁,平均42.8岁.HE染色示:SHL主要由实性片块区、乳头状区、血管瘤样区和硬化区4种组织结构组成,瘤细胞有2种即被覆乳头表面、实性区裂隙及血管样腔面的立方细胞和实性区及乳头轴心大小形态一致的多角形细胞;免疫组化染色示:2种细胞均表达EMA和TTF-1,立方细胞表达CK;而多角形细胞弥漫表达vimentin、ER、PR,部分表达Syn、CsA和NSE.结论 SHL多见于中青年女性,发病率低,易误诊为肺癌.典型的组织形态特征结合TTF-1、EMA、CK、vimentin等免疫组化染色,是诊断和鉴别诊断SHL的主要方法;ER、PR的高表达可能与女性的高发病率密切相关.     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献.结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例.肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样.镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成.免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性.4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在.结论 AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年.病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等.熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义.     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及超微结构观察

目的探讨所谓肺硬化性血管瘤(S-SHL)临床病理形态特征和组织来源。方法对8例S-SHL进行组织学观察及免疫组化检测，并对其中2例进行电镜观察。结果肿瘤由立方细胞及多角形细胞组成。立方细胞表达Sp-B、TTF-1、CK和EMA，不表达Vim。多角形细胞表达TTF-1和Vim，部分表达EMA、NSE、Syn、CgA和ACTH，不表达Sp-B和CK。两种细胞均不表达MC、CD34、FⅧRAg、CEA和SMA。超微结构特征是立方细胞部分胞质内可见板层小体，多角形细胞部分胞质内可见大量线粒体及粗面内质网，少数胞质内见神经分泌颗粒及板层小体。结论S-SHL的立方细胞来源于肺泡Ⅱ型细胞，多角形细胞可能起源于肺呼吸道上皮多潜能干细胞。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察。免疫组化在该病的鉴别诊断中有重要价值。     

脾窦岸细胞血管瘤临床病理分析

目的 结合文献探讨脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理特征.方法 对2例LCA进行临床资料分析、光镜及免疫组化标记观察并复习有关文献.结果 LCA组织学上由相互吻合的窦样腔隙构成,腔壁见乳头状结构,内衬单层内皮样细胞,高柱状或立方形,无异型,内皮细胞及组织细胞标记均呈阳性表达.结论 LCA是一种罕见的脾血管性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化标记.LCA与恶性肿瘤相关,应密切随访和严密观察有无继发内脏肿瘤.     

胎盘绒毛膜血管瘤23例临床病理分析

目的 探讨胎盘绒毛膜血管瘤(chorioangioma, CM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化EnVision法检测23例CM中CD34、Fli-1、CD31、Ki-67及SMA的表达,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果 产前超声检查诊断为CM者占17.39%(4/23),合并妊娠并发症占91.30%(21/23),病理取材可见实质性占位占43.48%(10/23),偶然发现占56.52%(13/23)。镜下病变呈界限清楚的分叶状生长,干绒毛间质内有密集增生活跃的毛细血管,未累及终末绒毛。免疫表型：肿瘤细胞CD34、CD31、Fli-1、SMA均阳性,Ki-67增殖指数1%～5%。结论 CM常有妊娠合并症,产前、病理取材时易漏诊,确诊主要依靠病理诊断,预后好。     

肾脏吻合状血管瘤5例临床病理分析

目的 探讨肾脏吻合状血管瘤(anastomotic angioma, AH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集5例原发AH的临床及病理资料,切片行HE和免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 4例AH为体检偶然发现,1例AH因腰部不适就诊。肿瘤最大径1～4.6 cm,平均为2.3 cm。AH无包膜,但境界较清,局部浸润邻近组织。肿瘤由窦隙状小血管相互吻合构成,内皮细胞肥胖、鞋钉状、无多层化,细胞可轻度非典型,未见明确核分裂象,部分区疏松水肿,局灶区域可见血栓,胞质内常见嗜酸性小球。免疫表型：肿瘤细胞CD34、CD31、ERG及血管周围的肌周细胞SMA均阳性。5例AH均行根治性手术切除,平均随访29个月,患者均无瘤生存、无复发及转移。结论 AH具有特征性的组织学、免疫表型和遗传学,患者预后较好,尚未见复发及转移。AH与高分化血管肉瘤有重叠,小标本难以明确诊断,易造成误诊及过度治疗。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断及鉴别诊断要点.方法 对5例SANT的临床、组织病理学形态及免疫组化特征进行形态学观察并文献复习.结果 5例中只有1例有临床症状.眼观脾脏SANT多为孤立性病灶,与周围脾组织界清,中心为白色瘢痕样外观.镜下呈多结节表现,结节中心为多个裂隙样或不规则型富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞.结节周围靶环状紧密排列梭型、卵圆形细胞,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润.免疫组化显示血管样腔隙呈现3种不同的免疫表型:CD34-/CD31+/CD8+、CD34+/CD31+/CD8-和CD34-/CD31+/CD8-.结节周围梭型、卵圆形细胞呈现不同程度的SMA、CD31、CD68均(+).结论 SANT是源自脾脏红髓的具有独特形态学特点的血管瘤样病变,易与炎性假瘤、血管瘤等相混淆,临床呈良性表现.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化6例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例脾SANT的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 6例脾SANT中男女各3例,发病年龄19～50岁,中位年龄31.5岁。患者无明显症状,由体检或其他手术发现。影像学检查无特异性。眼观:肿瘤呈结节状,呈灰白色或灰红色,实性质中或质软,边界清楚,直径0.7～6.5 cm。镜检:多灶性肉芽肿样结节,结节由密集排列的裂隙样薄壁血管构成,内皮细胞肥胖。间质见增生的成纤维细胞及慢性炎细胞。免疫表型:血管内皮细胞CD34(6/6)、CD31(6/6)、CD8(3/6)和FⅧRAg(4/6)均阳性;血管壁平滑肌和间质纤维细胞SMA阳性;IgG4阳性的浆细胞<10个/400 HPF;6例原位杂交检测EBER均阴性。结论脾SANT为罕见良性的肿瘤样病变,发病隐匿,无临床特征,影像学表现仅能发现病变,未能做出准确的诊断,确诊需结合组织学形态和免疫表型并排除其他病变。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化10例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理特征。方法 回顾性分析10例脾脏SANT的临床病理资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果 患者男性6例,女性4例,年龄26～74岁,平均50.3岁。病变均为单发,平均最大径6.27 cm(范围2～14.5 cm)。眼观：灰红色实性病变,星芒状或吻合状灰白色纤维条索将病变分割成多结节状。镜检：病变呈模糊多结节状,结节内为密集排列的小血管结构,结节间为玻璃样变的胶原纤维和(肌)纤维母细胞,结节内外均可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞以及外渗的红细胞。4例周边见纤维包膜,1例伴钙化,5例有含铁血黄素沉积。免疫组化示不同形态血管的内皮细胞差异表达CD31、CD34、CD8、CD68、CD30,间质细胞表达SMA,浆细胞不同程度表达IgG和IgG4(IgG4⁺浆细胞2～40个/HPF,IgG4/IgG:4%～28%),EBER原位杂交均阴性。患者均无复发和死亡,7例因血小板升高服用阿司匹林。结论...     

肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH,进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在假血管性腔隙;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,细胞核呈梭形、圆形和卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病理形态观察

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断。方法对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学（EnVision法）观察并结合文献讨论。结果脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性。结论脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。     

乳腺结节性假血管瘤样间质增生3例临床病理特征

目的 探讨乳腺结节性假血管瘤性间质增生(pseud-oangiomatous stromal hyperplasia,PASH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 采用HE染色和Masson染色观察3例PASH组织形态学特点,采用免疫组化EnVi-sion法检测CD34、vimentin、Calponin...     

乳腺海绵状血管瘤1例

患者,女,33岁,因发现右乳肿物8年,于2007年12月25日来院就诊.体检:双乳发育正常.右乳外上象限隆起,皮肤无红肿,乳头无内陷及偏斜,可触及-5.0 cm×3.0 cm×3.0 cm的肿物,质韧,边界欠清,表面不光滑,可活动,无压痛,与皮肤及胸壁无粘连.双乳彩超:右乳腺体组织内可见条索状无回声,范围4.8 cm×2.4 cm×2.4 cm,形态不规则,边界欠清晰.手术所见:右乳外上象限有一6.0 cm×5.0cm×2.0 cm的肿物,位于腺体层,切面囊实性,边界不清,表面欠光滑,可见多个褐色结节.     

丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

血管母细胞瘤40例临床病理分析

目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT和MRI影像学特点。结果40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等。CT和MRI检查示颅内界限尚清的囊实性病变,内有壁结节,增强扫描后囊性部分无强化,附壁结节明显强化。组织学检查肿瘤主要由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和FⅧRAg,间质细胞大多表达S-100,少数表达NSE,血管内皮细胞和间质细胞均表达vimentin,而一般不表达GFAP、EMA和p53,Ki-67表达较低或不表达。结论血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成。其影像学表现具有一定的特异性。血管母细胞瘤须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性肾癌等鉴别。     

脾脏窦岸细胞血管瘤16例临床病理分析

目的 探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集16例脾脏LCA临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD31、CD34、FⅧAg、CD68、ERG、CD4、AAT、Lysozyme、Ki-67等的表达,分析其临床病理特征、影像学特点、免疫表型,并复习相关文献。结果 16例脾脏LCA影像学检查示脾脏内单发或多发类圆形低密度影。镜下见肿瘤组织由大小不等的血管腔隙组成,血管腔可有不同程度的扩张,也可形成乳头状突起突向管腔,管腔或乳头状突起衬覆单层立方或柱状上皮,细胞核呈圆形/卵圆形,胞质丰富、粉染,无异型性,部分细胞体积较小,呈锯齿状,部分细胞质可见含铁血黄素颗粒。免疫表型：至少表达两种或两种以上血管源性标记16例(CD31、CD34、FⅧAg等);至少表达一种组织细胞源性标记16例(CD68、AAT、Lysozyme等);不表达上皮源性标记;Ki-67增殖指数5%～10%。15例患者行全脾切除术,1例患者行部分脾切除术,随访时间5～92个月,16例患者除2例合并其他恶性肿瘤者死亡,其余均生存状况良好...