鼻部神经纤维瘤病（附5例报告）

神经纤维瘤病属神经源性肿瘤 ,男女发病率均等 ,其中 5 0 %有家族史[1] 。鼻部神经纤维瘤病临床较少见 ,我科 1990年 1月至今收治 5例 ,现分析讨论如下。1　临床资料　　 5例中男 3例 ,女 2例 ;年龄 2 6～ 4 7岁。病程 3～ 2 6ａ不等。外鼻病变 3例 (其中鼻额部病变为主 1例 ) ,表现为无痛性皮下肿块 :肿块表面皮肤粗糙 ,触压有揉面感 ,无压痛 ,边界尚清楚。该 3例患者全身皮肤分布有程度不等的咖啡色斑点及大小不等的皮下包块 (多者 30～ 4 0个 ) ,此 3例上代 (均是母亲 )曾患该病。另外 2例均以右侧鼻塞、头痛、鼻出血、回吸涕、局部隆起…     

神经纤维瘤病的脑电图变化(附4例报告)

神经纤维瘤病 ,即ＶｏｎＲｅｏｋｌｉｎｇｈａｕｓｅｎ病。主要表现有呈牛奶咖啡色的皮肤色素班以及发生在周围神经或 (和 )颅神经的多发生性神经瘤[1 ] 。鉴于本病较为少见 ,其脑电图检查少见报道 ,现将 4例的脑电图变化报道如下。1　病例介绍例 1 ,女 ,2 2岁 ,1 995年 1 2月因右腮腺区肿物就诊 ,神经系统检查未见异常 ,即行手术切除 ,术中发现肿物有被膜 ,并向颅底咽旁延伸 ,未能彻底切除 ,病理检查为神经纤维瘤。Ｘ线片未见骨质破坏。ＥＥＧ示在正常背景中 ,右后颞区出现较多量低中波幅 4～ 6Ｈｚθ活动。偶见低波幅 3Ｈｚδ波散在 ,过度…     

一家族神经纤维瘤病7例报告

一家族神经纤维瘤病７例报告刘兴波（附属第一医院）缴焕财（盘锦市大洼县医院）陈彤（锦州市中心医院）神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性病变，但外显率不一［１］，虽然约有２５％—５０％病人可有家族史［１，２］，但家族成员集中发病仍属少见。本文报告的先证者系为...     

神经纤维瘤病1例

患者 ,男 ,16岁。以间断头痛 1个月于 1999年 6月入院。患者入院前 1个月无明显诱因出现头痛、恶心 ,头痛以双颞侧为主 ,持续性钝痛。体查 :体温36 5℃ ,呼吸 18次 /ｍｉｎ ,血压 90 / 6 0ｍｍＨｇ,脉搏 80次 /ｍｉｎ。神志清楚 ,体查合作 ,高级神经活动正常 ,全身布满咖啡斑 ,双瞳孔等大等园 3∶3ｍｍ ,光反应(+) ,眼动好无眼震 ,双侧鼻唇沟对称 ,伸舌不偏 ,咽反射正常 ,四肢肌力Ｖ级。昂伯格征 (+) ,左手轮替差 ,右侧病理征(+)。ＣＴ :枕大池囊肿 ,ＭＲＩ:Ｔ1苍白球处短Ｔ1,圆形片状 ;质子像与Ｔ2 密度 :右小脑后部有小片状高信号 ,左丘…     

神经纤维瘤病Ⅱ型1例报告

１ 临床资料 患者，男性，１７岁。４年前无明显诱因出现颈部及腋下肿块，逐渐增大，近２个月肿块增大明显，伴听力下降，语言不情。查体；一般情况尚可，发育、营养中等，生命体征正常。右颈部及腋下分别可见～肿物，大小约 ２０ｍｍ × ３０ｍｍ，质地中等，表面光滑无粘连，可推动，轻度压痛，皮肤粘膜未见异常。临床诊断①颈部肿物（转移瘤），②神经纤维瘤病？胸部照片：右上肺尖及右上肺野外带见两个类圆形密度增高影，大小分别为１５ｍｍ × ２０ｍｍ，２４ｍｍ × ２７ｍｍ，密度均匀，边缘光滑清晰。侧位片病灶靠前胸壁，上部肿块…     

多发性神经纤维瘤病恶变一例

患者男,29岁,自幼发现全身皮肤多发性肿块伴色斑、左锁骨上肿块增大半年于1998年12月首次入院,无阳性家族史。体格检查:躯干皮下可触及多发性瘤样结节,大小约1～2 cm、胸背部多个0.5～5.3 cm的咖啡色素斑,左锁骨上可触及 3 cm ×5cm实性肿块;颈部 CT示左锁骨上、颈椎旁、气管旁有多发性椭圆形软组织块影,中心有低密度影。入院诊断:多发性神经纤维瘤病。局麻下行左锁骨上肿块切除术,见肿块位于左锁骨上窝、胸锁乳突肌深面,有包膜、无粘     

外鼻神经纤维瘤病（附2例报告）

外鼻神经纤维瘤病（附２例报告）张德贵，拾景强（徐州市第一人民医院耳鼻喉科２２１００２）神经纤维瘤病（ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ）是一种常染色体显性遗传病。发生于鼻及鼻窦少见，作者所见文献报告原发于鼻部者仅１６例，我科曾发现２例，现报告如下。１...     

家族性神经纤维瘤病

家族性神经纤维瘤病刘兴波（附属第一医院神经外科）贾重喜（黑山县第一医院外科）神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，但外显率不一［１］，虽然约有２５－５０％病人可有家族史［１，２］，而家族集中发病仍属少见。本文介绍一家族７例典型发病。例１女性，６０岁。...     

橡皮样神经纤维瘤病1例报告

橡皮样神经纤维瘤病(Neayofibromatosis ,NF)临床上属于少见,作者于2 0 0 3年2月曾经治疗1例,症状典型。1　病例介绍患者,男,2 2岁,农民,未婚。因全身皮肤咖啡色斑片2 2年,伴左腿巨大肿物。该患者因怕影响婚娶而首次就诊于我院皮肤科。患者自出生后即发现左侧臀部有一约1分硬币     

神经纤维瘤病18例临床分析

神经纤维瘤病18例,男11例,女7例,占同期确诊的神经纤维瘤的30%,多发性皮肤肿瘤、皮肤牛奶咖啡色斑以及家族遗传史是本病的三大临床特征。早期手术切除是唯一有效的治疗方法,但不能彻底治愈。对有家族史的夫妇双方进行遗传学检查,是预防该病发生的重要措施。     

多发性神经纤维瘤病家系分析(附2家系报告)

目的探讨多发性神经纤维瘤病的家族遗传性及诊断治疗的进展。方法对多发性神经纤维瘤病2个家系进行回顾性调查分析。结果2家系均有家族性,对症治疗取得满意效果。结论神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,基因诊断是其早期诊断的发展方向,症状性切除是其治疗的目的。     

神经纤维瘤病23例临床病理分析

神经纤维瘤病人23例,男12例,女11例。年龄3～56岁,儿童4例,成人19例。23例病人均有6个以上直径为1.5cm 的牛奶咖啡色皮肤色斑。皮肤神经纤维瘤最多共18例,伴有其它肿瘤4例,恶变1例。病理主要由雪旺氏细胞、纤维母细胞及数量不等的胶原细胞组成,无包膜、呈浸润性生长。提示皮肤色斑对本病具有诊断意义,对其伴发肿瘤及恶变应引起注意。     

肝神经纤维瘤病二例报告

神经纤维瘤病在临床上以多发性神经纤维瘤和皮肤色素沉着为特征,为遗传性疾病,属少见病,肝神经纤维瘤病则更为罕见,我院肝胆外科曾收治两例肝神经纤维瘤病,报道如下: 病例一:周某某,男,50岁,因右上腹包     

多发性神经纤维瘤病1例报告

神经纤维瘤病临床少见，近年遇见1例，并经手术病理证实，今作报道。     

神经纤维瘤病的临床、影像学表现分析(附11例报告)

目的 探讨神经纤维瘤病的临床和影像学特征,复习文献,提高诊断率.方法 回顾性分析我院2003-2009年经临床和病理证实的神经纤维瘤病11例.结果 NF1型7例,3例累及脊柱、肋骨,2例为皮下神经纤维瘤,2例为颈部、胸廓入口及腹腔神经纤维瘤并视神经胶质瘤.累及骨骼者主要表现为:(1)脊柱后缘弧形压迹,椎间孔增大.(2)...     

I型神经纤维瘤病的X线和MRI诊断(附15例报告)

目的探讨I型神经纤维瘤病(NF-I型)的X线和MRI表现,侧重于探讨NF-I型脊椎侧凸畸形的诊断。方法收集15例资料完整的NF-I型患者并对其X线和MRI表现进行分析。结果15例患者X线均表现为脊柱短弧形非均匀性侧凸畸形,椎管扩大,椎体边缘的扇贝形受压破坏。本组病例Cobb角为50-155度,平均85.4度。MRI能够清晰显示脑、脊髓、视区和脊柱改变,表现为脑内改变6例,视神经和(或)视交叉不同程度增粗、扭曲者9例。结论X线平片可以较好显示NF-I型患者的骨和脊椎改变,但不能提供全面的诊断信息;MRI检查能够很好显示病变的大小、形态及信号特点,尤其是多发性和多灶性病变,是诊断NF-I型的最佳影像学方法。     

神经纤维瘤病的临床X线表现(附7例报告)

报告了7例神经纤维瘤病，发现本病的临床X线表现可涉及头颅、脊椎、胸部、四肢和软组织系统．X线表现为不同形式和性质。文内讨论了本病多系统病变的特点。     

神经纤维瘤病1例

神经纤维瘤病屡见报道,但头、面部骨骼严重损害者尚不多见,现报告1例。宋某,男,32岁。左眼及头面部包块30年。患者2岁时左上睑有一黄豆大肿物,渐长大,12岁时将左眼完全遮盖,同侧头面部生出多个圆形包块,曾接受放射治疗,但肿块继续长大,近7～8年未再增长,目前患者能胜任一切农业劳动,无家族史。体格检查全身皮肤感觉迟钝,有密集的点、斑、片状牛奶咖啡斑,小如针尖,大如手掌,还散在无数个0.5×0.5×0.4     

神经纤维瘤病2代3例家系调查

1　病例报告　例 1　女 ,50岁 . 2 0岁时身体开始发痒 ,于洗澡时发现身上有咖啡色斑及皮下结节 ,随后结节逐渐长大 .查体 :智力正常 ,系统检查无异常 .皮肤科情况 :面部、躯干前后及上下肢可见不规则分布、大小形状不一的皮下结节 ,突出皮面 ,空泡状 ,呈半环形或有蒂的肿物 ,大小从 0 .1 cm× 0 .2cm× 0 .2 cm至 3 cm× 4 cm× 4 cm,柔软 ,可用手指尖将瘤顶压入皮内 ,压力去除后瘤体复原 .同时躯干前后散在不规则分布有咖啡色斑及雀斑样色素斑 ,大小从 0 .1 cm× 0 .2 cm至5cm× 7cm,呈淡棕色至暗褐色 (图 1 ) .眼科情况 :OD:NLP,OS:0 .…     

Ⅰ型神经纤维瘤病的X线和MRI诊断(附15例报告)

目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-Ⅰ型)的X线和MRI表现,侧重于探讨NF-Ⅰ型脊椎侧凸畸形的诊断.方法收集15例资料完整的NF-Ⅰ型患者并对其X线和MRI表现进行分析.结果 15例患者X线均表现为脊柱短弧形非均匀性侧凸畸形,椎管扩大,椎体边缘的扇贝形受压破坏.本组病例Cobb角为50～155度,平均85.4度.MRI能够清晰显示脑、脊髓、视区和脊柱改变,表现为脑内改变6例,视神经和(或)视交叉不同程度增粗、扭曲者9例.结论 X线平片可以较好显示NF-Ⅰ型患者的骨和脊椎改变,但不能提供全面的诊断信息;MRI检查能够很好显示病变的大小、形态及信号特点,尤其是多发性和多灶性病变,是诊断NF-Ⅰ型的最佳影像学方法.