肺淋巴瘤样肉芽肿1例

病例男，４２岁，因不规则发热、咳嗽、咳痰、气短伴胸痛９个月，X线示双肺结节状阴影进行性增大，疑“肺部恶性肿瘤”，于１９９７年３月收住院。外院曾诊断肺炎、肺结核，治疗无效。入院后查体T３８℃，P１０４次?分，R２５次?分，BP１５?１１．５kPa，一般情况尚可，神清、表浅淋巴结未触及、双下肺呼吸音粗糙，可闻湿罗音，心、腹部无异常，免疫学检查无异常，肺包虫试验阴性。X线检查：右肺中下野可见多个球形病灶，最大约４cm×４．５cm，病灶部分边界清晰，密度均匀，无空洞及钙化，部分病灶融合。左下肺见斑片影（图１，２）。C…     

肺淋巴瘤样肉芽肿病误诊1例分析

对肺淋巴瘤样肉芽肿病误诊1例分析如下。1病历摘要男,25岁。以发热、咳嗽10个月,左胸部、颈部疼痛月余于2008-12-27入住永城市人民医院呼吸科。     

肺淋巴瘤样肉芽肿病3例报告并文献复习

目的：探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病（LyG）的临床特点，诊断要素，提高对LyG的认识。方法：总结我院收治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的3例LyG患者的临床资料，分析其临床、病理特点和诊疗依据。结果：LyG为多系统疾病，主要累及肺部，其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段，病理是确诊的主要依据。部分患者经化、放疗病情缓解。结论：LyG是一种与免疫缺陷和EB病毒感染有关的富含T细胞的B细胞淋巴瘤。临床少见，易误诊。组织学上具有多形性淋巴样细胞浸润、血管炎及肉芽肿三联征。总的预后差，Ⅲ级的患者需联合化疗。     

肺淋巴瘤样肉芽肿病一例误诊

1　病例资料女,5 9岁。因间断发热、咳嗽2年,气促2个月就诊。2年前无明显诱因出现发热,体温最高达39 7℃,时好时坏,并呈阵发性呛咳,咳白色粘痰,近2个月活动后气促明显。曾先后按大叶性肺炎、肺结核予相应治疗无效。查体:双肺叩诊清音,右中下肺呼吸音粗,可闻少许湿音,全身浅表淋巴结不大。X线胸片检查示右中下肺及左上肺见大片状阴影,边缘模糊,余肺纹理呈网织状改变,双侧膈面及肋膈角可见,心缘模糊。肺CT检查示双肺见多发片状病灶,其内见支气管充气征,右中叶及左上叶轻度含气不全,纵隔肺门淋巴结未见明显增大。支气管镜检查未见异常。因…     

淋巴瘤样肉芽肿临床病理分析

目的探讨淋巴瘤样肉芽肿的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例淋巴瘤样肉芽肿的临床病理学和组织病理学特征进行观察,结合免疫表型并复习文献。结果 2例淋巴瘤样肉芽肿显示以血管损害为主的淋巴组织病变,淋巴细胞呈多形性、不典型,显示为EB病毒感染的B细胞组成,并有大量的混合反应性T细胞。结论淋巴瘤样肉芽肿为一类罕见的低度恶性病变,显示组织学分级和临床侵袭性的变化谱系,与EB病毒阳性的大B细胞比例有关。淋巴瘤样肉芽肿可进展为EBV阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤。     

1例E—B病毒相关性淋巴瘤样肉芽肿病的诊治

患者男性、60岁、因进行性四肢无力一年，加重伴头晕、头痛、言语不清一个月入院。 1现病史 患者于一年前无明显诱因出现左足、左侧小腿发紧感，伴有麻木和轻度无力，约三周后右足及右侧小腿也出现相同症状，无胸腰部束带感，无大小便功能障碍。二个月后患者双上肢亦感无力，以左侧为著，伴有持物不稳，刷牙、系鞋带等动作笨拙。此后患者四肢无力进行性发展，以双下肢为著。患者自觉双下肢有短缩感，经常摔倒。     

EB病毒与其相关淋巴瘤的研究进展

EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）属于r-DNA疱疹病毒科,是最早被发现与人类肿瘤相关的病毒。大量研究发现,EBV的感染与多种淋巴瘤的发生有关,如霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、HIV相关的淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤等。近年来研究表明,EBV潜伏感染的基因表达产物对淋巴瘤的发生发展起到促进作用,并为EBV相关淋巴瘤的治疗提供了依据。现就EBV在几种常见淋巴瘤中的作用机制及治疗的研究进展做如下综述。     

肺淋巴瘤样肉芽肿病误诊1例

1 病例报告 男,42岁。因不规则发热、咳嗽、咳痰、气短伴胸痛9个月,当地曾诊肺炎、肺结核,抗炎抗痨治疗无效,X线检查示双肺多发结节状阴影、疑肺部恶性肿瘤,于1995-03收住我院。查体：T38℃,P104次/min,R25次/min,BP113/86 mmHg。患者神志清,表浅淋巴结未触及,右肺中下叩浊,双肺下呼吸音粗糙、可闻湿性罗音,心、腹部检查无异常。胸片、胸部CT示右肺多个散在大小不等及左肺下部数个球形阴影。肝功异常,免疫学检查无异常、肺包虫实验阴性。患者一般情况尚可,但肺内阴影进行性增大,性质难定,遂经开胸肺活检,病理符合肺淋巴瘤样肉芽肿改变,采用化疗COVP(环磷酰胺、长春新碱、足叶乙甙、强的松)方案治疗并对症支持治疗2a后复查,双肺结节影消失,患者全身状况良好。     

肺坏死性结节病样肉芽肿病临床病理分析

目的探讨肺坏死性结节病样肉芽肿病的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对2例发生在肺内的坏死性结节病样肉芽肿病进行光镜观察、PAS特殊染色和免疫组化标记。结果2例患者均为无明显诱因下胸痛,胸部X线平片及CT显示肺部多个结节状阴影,胸膜增厚。镜检肺组织内形成上皮样肉芽肿,肉芽肿中央有非干酪样凝固性坏死,多核巨细胞、淋巴浆细胞浸润,小血管炎,周围纤维组织增生。抗酸杆菌染色、PAS染色(-),肺肉芽肿区域组织内CD8( ),T淋巴细胞增多。经类固醇药物治疗后2例患者临床症状均好转。结论坏死性结节病样肉芽肿病是一种较少见的多发于肺内的良性肉芽肿性疾病,病理诊断应侧重于与结节病、Wegener肉芽肿以及结核、霉菌感染等引起的肉芽肿性疾病相鉴别。     

淋巴瘤样肉芽肿病的研究进展

淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)是一种罕见的Epstein-Barr病毒(EBV,人类疱疹病毒4)相关的淋巴组织增生性疾病,通常表现为肺部多发结节性病变,胃肠道、皮肤、中枢神经系统也可受到影响,其他器官系统受累极为罕见,诊断难度大,病程不可预测,目前尚未建立LYG的标准化治疗方案。本文分析和总结了淋巴瘤样肉芽肿病的临床病理学特征、影像学特征以及近年来的新进展,希望能够对淋巴瘤样肉芽肿病的诊断有所帮助。     

Pulmonary lymphomatoid granulomatosis in a 4-year-old girl: A case report

BACKGROUNDPulmonary lymphomatoid granulomatosis (PLG) is a lymphoproliferative disease associated with Epstein-Barr viral infection occurring mainly in adults and rarely in children. It is characterized by multiple pulmonary nodules. Its diagnosis depends on lung biopsy findings. Most patients are immunodeficient, and it commonly presents in children undergoing chemotherapy for leukemia. We report the case of a child with PLG caused by a mutation in the macrophage-expressed gene 1 (MPEG1), suggesting possible PLG occurrence in children undergoing treatment for pulmonary nodular lesions.CASE SUMMARYThis study reports a case of PLG without apparent immunodeficiency, suggesting the possibility of this disease occurrence during the treatment of pulmonary nodular lesions in children. Initially, the cause was assumed to be an atypical pathogen. Following conventional anti-infective treatment, chest computed tomography findings revealed that there were still multiple nodules in the lungs. Additionally, the patient was found to be infected with the Epstein-Barr virus. Histopathological examination of the resected lung revealed lymphoproliferative lesions with necrosis. Small lymphocytes, plasma cells, and histiocytes were observed in the background, although Reed-Sternberg cells were absent. Immunohistochemical staining [CD20(+), CD30(+), and CD3(+)] and EBV-encoded small RNA1/2 in situ hybridization of small lymphocytes revealed approximately 200 cells/high-power field. Whole exon sequencing of the patient revealed a mutation in the MPEG1. The patient was eventually diagnosed with PLG and transferred to the Department of Pediatric Oncology for bone marrow transplantation.CONCLUSIONAs PLG is rare and fatal, it should be suspected in clinical settings when treatment of initial diagnosis is ineffective.     

异基因造血干细胞移植后EB病毒再激活的研究进展

EB病毒再激活是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后常见的并发症,病死率达13.8％.allo-HSCT后机体的免疫抑制状态和慢性炎症反应可促进EB病毒的复制.近年来,端粒特异性逆转录酶(TERT)调控EB病毒发生裂解感染的机制得到进一步阐明.allo-HSCT后EB病毒再激活与多种因素相关,其治疗仍较困难.抢先治疗可以有效降低EB病毒感染相关死亡率,但该治疗方法的干预时机仍未完全明确.利妥昔单抗及早期减停免疫抑制剂广泛应用于allo-HSCT后EB病毒再激活的临床治疗,而目前该病免疫疗法的研究也取得较大进展.笔者拟就allo-HSCT术后EB病毒再激活的感染机制、影响因素、诊断及治疗进行综述.     

儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病合并EB病毒相关平滑肌肿瘤1例及文献复习

<正>移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor, EBV-SMT)是与EB病毒感染相关的罕见肿瘤。     

纤维性骨营养不良综合征1例

女性患儿,8岁,阴道不规律出血5年、乳房发育4年,伴鼻塞不适、听力下降;既往无骨骼疼痛及骨折病史,否认家族史及遗传病史.查体:左眼突出,鼻梁塌陷、鼻翼增宽;胸背部皮肤见牛奶咖啡斑(图 1A );乳房发育Tanner Ⅲ 期.头颅 CT:颅骨广泛膨胀,呈"磨玻璃"样改变(图1B ).盆腔MRI:子宫大于同龄水平,右侧卵巢...     

心脏钙化综合征1例北大核心CSCD

患者男,64岁,胸闷、气短5月余;既往罹患“心脏瓣膜病、高血压及痛风”,具体不详,未经正规治疗。查体:心率89次/分,律不齐,血压107/88 mmHg,呼吸24次/分,心尖部听诊区闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。实验室检查:高敏肌钙蛋白T 1.5μg/L,血钙2.3 mmol/L,血磷1.2 mmol/L,甘油三酯0.47 mmol/L,总胆固醇2.93 mmol/L,肌酐87μmol/L,尿素氮12 mmol/L,尿酸523μmol/L。心电图提示心房颤动,V3~V5导联ST段抬高。超声心动图示二、三尖瓣中-重度反流,左心室射血分数36%,左心室心尖部乳头肌增粗并钙化,左心室侧壁心尖段及心尖部运动减低,局部心腔向外膨隆,内见中等偏强回声充填(图1A),考虑为左心室心尖部血栓形成并机化。胸部CT:左心室内见团块影伴钙化(图1B),冠状动脉走行区见钙化(图1C);升主动脉、主动脉弓管壁局部钙化;双侧胸腔见水样密度影;考虑为心脏钙化综合征,双侧胸腔积液。冠状动脉造影示左回旋支近段狭窄50%,局部乳头肌钙化(图1D)。临床建议保守治疗,但患者及家属强烈要求手术治疗;充分告知其手术危险并签署知情同意书后,于全麻体外循环下行二尖瓣置换、三尖瓣成形及冠状动脉旁路移植术,术中见左心室前、后组乳头肌明显增粗,内膜增厚、钙化,乳头肌根部血栓形成,予清除血栓并缝闭乳头肌根部。术后患者出现重度心力衰竭、肺部感染、肝衰竭,反复出现心室颤动、心搏骤停,术后12天死亡。