特发性膜性肾病患者血清抗PLA2R抗体表达与免疫治疗效果的关系研究

目的检测特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者血清抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体的表达,探讨血清抗PLA2R抗体的表达与免疫抑制治疗效果的关系。方法回顾性分析2012年1月至2016年1月于郑州市第三人民医院肾内科住院的患者,经肾活检诊断为IMN患者50例,检测血清抗PLA2R抗体表达,给予小剂量环孢素A(CsA)联合小剂量泼尼松治疗,观察血清抗PLA2R抗体表达及其与免疫抑制治疗的关系。结果 50例IMN患者中血清抗PLA2R抗体阳性组37例,占74%。治疗6个月时,抗PLA2R抗体阴性组24 h尿蛋白定量和血清白蛋白缓解情况明显优于抗PLA2R抗体阳性组(P<0.05),累计缓解率为84.7%,抗PLA2R抗体阳性组累计缓解率为45.9%。结论血清抗PLA2R抗体的检测可用于协助诊断IMN,采用小剂量Cs A联合小剂量泼尼松治疗抗PLA2R抗体阴性患者效果优于抗PLA2R抗体阳性患者。     

PLA2R抗体在特发性膜性肾病中诊疗意义的研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是目前成人肾病综合征中最为多见的病理类型之一,血清抗磷脂酶2受体(PLA2R)抗体是近几年研究的热点,PLA2R抗体与IMN的诊断、严重程度、疾病活动相关,其抗体滴度可帮助判断治疗时间窗与复发及预后的相关性,可指导应用于临床。     

PLA2R和THSD7A在特发性膜性肾病中的临床应用评价

目的探讨肾小球M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)及两者血清抗体水平检测在膜性肾病中的临床应用评价。方法选取行肾活检确诊的原发性膜性肾病172例(IMN组),另选取同期确诊的继发性膜性肾病7例(SMN组)。应用免疫荧光法检测肾组织PLA2R和THSD7A抗原表达,ELISA方法检测病人血清PLA2R和THSD7A抗体水平。结果IMN组中167例病人表现为单纯PLA2R阳性(97.1%),SMN组中有3例PLA2R阳性(42.9%),差异有统计学意义(P < 0.01)。IMN组中有5例THSD7A阳性(2.9%),5例病人均合并PLA2R双阳(2.9%),SMN组0例THSD7A阳性,差异无统计学意义(P>0.05)。IMN组中143例病人血清PLA2R抗体阳性(83.1%),SMN组2例阳性(28.6%),差异有统计学意义(P < 0.01)。2组病人血清中未检测出THSD7A抗体。2组病人性别、年龄、Alb、24hUpro、SCr、eGFR比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。PLA2R-Ab与SCr、eGFR之间无相关关系(P>0.05),与Alb之间存在明显负相关关系(P < 0.01),与24hUpro之间存在正相关关系(P < 0.05)。PLA2R抗体阳性组Alb水平明显低于阴性组(P < 0.01),PLA2R抗体阳性组24hUpro水平明显高于阴性组(P < 0.05)。结论PLA2R和THSD7A及其抗体检测有助于膜性肾病的诊断分型;PLA2R抗体水平可反映疾病活动度,可用于评估治疗效果;IMN病人THSD7A相关性膜性肾病的发病率较低。     

特发性膜性肾病患者PLA2 R-Ag及PLA2 R-Ab与大量蛋白尿的相关性

目的 探讨特发性膜性肾病(IMN)患者肾小球磷脂酶A2受体抗原(gPLA2R-Ag)、血清磷脂酶A2受体抗体(sPLA2R-Ab)的表达及其与大量蛋白尿的相关性.方法 回顾性分析2016年7月至2020年12月安徽省立医院肾内科收治的148例IMN患者的临床资料,依据患者尿蛋白水平分为大量蛋白尿组(24 h尿蛋白≥3....     

基因多态性在磷脂酶A2受体相关性膜性肾病中的意义

目的通过比较M型磷脂酶A2受体(PLA2R)相关性特发性膜性肾病(IMN)和非PLA2R相关性IMN患者中PLA2R1和人类白细胞抗原(HLA)-DQA1基因位点的多态性,深入了解PLA2R参与IMN的发病机制。方法选取临床和病理学明确诊断为IMN的患者为研究对象,共128例。根据肾脏免疫组织化学染色结果中肾小球PLA2R沉积与否,分为PLA2R相关性IMN组(100例)和非PLA2R相关性IMN组(28例)。收集患者指标基线值和随访的临床、病理学资料。通过检测6个PLA2R1基因单核苷酸多态性(SNP)和1个HLA-DQA1 SNP,了解PLA2R相关性IMN的基因型特点。结果经数据库信息筛选发现,本队列IMN患者与健康人群相比,rs4664308、rs3828323、rs3749117和rs2715928基因频率表达的差异均有统计学意义(P=0.020、0.009、0.005、0.002、0.001)。PLA2R相关性IMN组中rs3828323等位基因频率显著高于非PLA2R相关性IMN组(P=0.02)。比较rs3828323在PLA2R相关性IMN组与非PLA2R相关性IMN...     

成人特发性膜性肾病血清抗PLA2R抗体有临床意义界值的单中心研究

目的 探索保定市成人特发性膜性肾病（IMN）血清抗PLA2R抗体（sPLA2R-Ab）有临床意义的界值。方法纳入保定市第一中心医院2018年1月～2021年12月期间接受肾穿刺活检术并行sPLA2R-Ab检测的285例患者。根据肾穿刺活检的病理结果,分为IMN组、继发性膜性肾病（SMN）组和其他组,比较组间s PLA2R-Ab水平差异;分析IMN患者的s PLA2R-Ab水平与其他临床指标的相关性;采用Logistic回归鉴别发生IMN的危险因素;ROC曲线分析sPLA2R-Ab对IMN的诊断价值,并通过计算约登指数得出诊断IMN的sPLA2R-Ab最佳临界值。结果 IMN组的sPLA2R-Ab水平显著高于SMN组及其他组（P<0.05）;IMN组的sPLA2R-Ab与总蛋白、白蛋白呈负相关（P<0.001）,与24h尿蛋白定量、血肌酐、胆固醇正相关（P<0.05）。ROC曲线显示,sPLA2R-Ab诊断IMN患者的有临床意义的界值是3.315 RU/mL,相对应的Youden指数最高（0.651）,敏感性为79.4%、特异性为85.7%,曲线下面积AUC为0.82(...     

IIFT法检测血清抗-PLA2R抗体诊断特发性膜性肾病的效应

目的：探讨间接免疫荧光试验（IIFT）法检测血清抗-PLA2R抗体对诊断特发性膜性肾病（IMN）的敏感性和特异性。方法：收集2016年1月至2017年7月间在温州医科大学附属第一医院肾内科经肾活检诊断的104例肾小球疾病患者,其中成人IMN 80例、拟诊的继发性膜性肾病（SMN）7例和其他病理类型17例。抽取清晨空腹血样,按照血清抗-PLA2R抗体的检测方法分IIFT法组和ELISA法组,2组分别设部分SMN和其他病理类型病例作为对照。结果：IIFT法检测血清抗-PLA2R抗体40例,其中33例IMN血清抗-PLA2R抗体阳性26例,灵敏度为78.8%;2例SMN均阴性;5例其他病理类型中仅1例狼疮性肾炎IV型可疑阳性,其余4例阴性;IIFT法的特异度为85.7%（6/7）。ELISA法检测血清抗-PLA2R抗体64例,其中47例IMN患者中37例血清抗-PLA2R抗体阳性,灵敏度为78.7%;在5例SMN中,慢性乙型病毒性肝炎合并不典型膜性肾病1例和结肠癌合并IMN 1例阳性,另外3例阴性;12例非膜性肾病均阴性;ELISA法的特异度为94.1%（16/17）。结论：在成人IMN的诊断价值上,IIFT法检测血清抗-PLA2R抗体的敏感性和特异性与ELISA法基本相同。     

抗PLA_2R抗体检测对特发性膜性肾病的诊治价值

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN) 多发于30～50岁成人,在各种原发肾病综合征中占比达25%～40%[1-3]。目前,IMN的诊断主要依靠肾脏病理[4]。近半个世纪以来,有大量临床研究涌现,但其确切的发病机制尚不清楚。2009年,M型磷脂酶A2受体 (M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R)被临床证实为IMN的靶抗原[5]。随后,有研究发现     

检测血清抗PLA2受体抗体在特发性膜性肾病中的意义

目的 探讨特发性膜性肾病（IMN）患者血清抗PLA2受体（PLA2R）抗体与尿蛋白谱的变化情况及临床意义。方法 回顾性分析2015年11月至2016年5月安徽医科大学第一附属医院肾内科行肾脏活检并确诊IMN患者60例的临床资料,比较血清抗PLA2R抗体阳性与阴性患者尿蛋白谱的差异。结果 血清抗PLA2R抗体阳性组患者的血清清蛋白低于阴性组（P<0.05）,24 h 尿蛋白定量高于阴性组（P<0.05）。血清抗PLA2R抗体阳性组患者尿蛋白谱中尿白蛋白（A1b）/肌酐、总蛋白/肌酐和转铁蛋白/肌酐值均明显高于阴性组（P<0.05）;尿视黄醇结合蛋白（RBP）/肌酐、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）/肌酐、IgG/肌酐、α1微球蛋白（α1-MG）/肌酐、β2微球蛋白（β2-MG）/肌酐、胱抑素C/肌酐和纤维蛋白原降解产物（FDP）/肌酐与阴性组比较,差异无统计学意义（P>0.05）。IMN患者24 h尿蛋白定量分别与尿A1b/肌酐（r=0.43, P=0.001）、尿总蛋白/肌酐（r=0.56,P=0.001）及尿转铁蛋白（TRF）/肌酐（r=0.46, P=0.00）呈正相关。结论 IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性与阴性的尿蛋白谱存在差异,阳性患者的尿蛋白含量更高。     

不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床特征与病理改变比较

目的比较不典型膜性肾病（AMN）与特发性膜性肾病（IMN）的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断。方法选取临床资料完整、初发初治AMN患者79例（AMN组）,IMN患者134例（IMN组）。比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学检查结果。结果与IMN组比较,AMN组患者年龄较小、肾病综合征发生率较高（均P＜0.05）。两组患者性别、体重、BMI及高血压、急性肾损伤、血栓和栓塞发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与IMN组比较,AMN组患者尿RBC、24h尿蛋白定量、尿NAG、血清D-二聚体较高,血清白蛋白较低（均P＜0.05）。两组患者血清TC、TG、血尿酸、Cr、ANA阳性率、HBsAg阳性率、HBeAg阳性率、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CRP、eGFR比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。两组患者肾小球硬化比例比较差异无统计学意义（P＞0.05）,但AMN组患者肾小管间质急性、慢性病变均较重（均P＜0.05）。AMN组患者肾组织IgA、IgM、C4、C1q、IgG1、IgG2、IgG3阳性率均高于IMN组（均P＜0.05）,IgG4、PLA2R阳性率均低于IMN组（均P＜0.05）。AMN患者在系膜区、基底膜部位比IMN患者更易出现电子致密物沉积（P＜0.05）。结论AMN患者在临床特征和病理改变上均与IMN存在差异,提示AMN的发病机制及疾病预后可能不同于IMN。     

成人特发性膜性肾病血清抗M型磷脂酶A2受体抗体与病情的相关性研究

目的  通过研究成人特发性膜性肾病（IMN）血清抗M型磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体的阳性滴度与其他实验室指标的相关性,进一步探讨抗PLA2R抗体对IMN诊断及病情评估的作用。方法  选取B超引导下肾穿刺活检证实为IMN患者55例,追踪观察6个月,同时选取15例健康体检者为对照组,应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清抗PLA2R抗体,同时对IMN患者24 h尿蛋白定量、血清总蛋白、血清白蛋白、血清总胆固醇、血清肌酐进行检测。结果  经过3和6个月治疗后,血清抗PLA2R抗体较治疗前降低（P <0.05）。55例IMN患者治疗前血清抗PLA2R抗体阳性患者47例,阳性率为85.45%;治疗3个月后血清抗PLA2R抗体阳性患者36例,阳性率为65.45%,治疗6个月后血清抗PLA2R抗体阳性患者25例,阳性率45.45%。且治疗前血清抗PLA2R抗体滴度与尿蛋白定量呈正相关,与血清白蛋白、总蛋白呈负相关;治疗6个月后血清抗PLA2R抗体滴度与尿蛋白定量呈正相关,与血清白蛋白、总蛋白呈负相关。结论  血清抗PLA2R抗体可作为IMN血清学诊断的指标之一,血清抗PLA2R抗体滴度下降与尿蛋白的减少密切相关,与疾病预后、病情转归也可能相关。

     

抗磷脂酶A2受体抗体检测在特发性膜性肾病诊断中的意义

目的：探讨血液中抗磷脂酶A2受体抗体(anti-PLA2R)在特发性膜性肾病诊断中的意义。方法应用间接免疫荧光方法检测特发性膜性肾病患者血液中的anti-PLA2R,以继发性膜性肾病患者及健康献血员作为对照,分析其与肾活检组织中病理诊断的相关性。结果间接免疫荧光方法检测血液中的anti-PLA2R敏感性为76.7%、特异性为96.7%。继发性膜性肾病组仅检出1例阳性,正常组未检出阳性。血液anti-PLA2R与病理诊断的相关性分析发现其阳性符合率为97.9%,阴性符合率为80.8%,总符合率为87.5%,Kappa一致性检验,Kappa=0.752,P<0.01。结论间接免疫荧光方法检测血液中的anti-PLA2R可成为体外诊断特发性膜性肾病的特异性指标。     

特发性膜性肾病治疗中抗M型磷脂酶A2受体抗体的临床意义和指导价值

目的 观察特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者免疫治疗中血清抗M型磷脂酶A2受体(M-type phospholipase A2 receptor antibody,anti-PLA2R)抗体的表达情况及与疗效相关性。方法 选取2017年1月至2019年1月期间收治100例经肾活检确诊IMN患者,通过间接免疫荧光法对患者血清抗antiPLA2R抗体进行检测,依据血清抗anti-PLA2R抗体的检测结果分为抗anti-PLA2R抗体阳性组(研究组,n=68)、抗anti-PLA2R抗体阴性组(对照组,n=32),患者均予以激素结合环磷酰胺方案进行治疗。比较分析治疗前后两组患者血清白蛋白、24 h尿蛋白、血肌酐、肾小球滤过率(eGFR)及抗anti-PLA2R抗体转阴情况。结果 治疗3～12个月后研究组患者24 h尿蛋白水平相比对照组显著更高(t=2.563、2.581、7.990、8.982,P=0.012、0.000、0.000、0.000);治疗3～12个月后研究组患者血清白蛋白水平相比对照组显著更低(t=9.248、12.001、13.410、16.226,P=0.000、0.000、0.000、0.000);研究组患者治疗6个月后缓解率相比对照组显著更低(χ2=9.224,P=0.002);研究组患者治疗12个月后缓解率相比对照组显著更低(χ2=18.301,P=0.000);研究组患者治疗12个月后复查抗antiPLA2R抗体提示阳性35例,阳性率51.47%;两组治疗后不良反应率比较差异无统计学意义(χ2=0.000,P=1.000)。结论 血清抗anti-PLA2R抗体检测阳性患者的免疫治疗效果相比检测阴性者更差,血清抗anti-PLA2R抗体检测有助于判断IMN患者病情与临床治疗效果。     

特发性膜性肾病肾组织磷酯酶A2受体的检测及其临床意义

 目的  探讨特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者肾组织磷酯酶A₂受体(phospholipase A₂ receptor,PLA₂R)的检测情况并分析其临床意义。  方法  回顾性分析101例经临床和肾脏病理确诊为IMN并随访1年以上的患者(在本单位肾活检前均未接受激素或免疫抑制剂治疗);13例临床和病理确诊为系统性红斑狼疮Ⅴ型、乙型肝炎、干燥综合征相关等继发性膜性肾病及20例非膜性肾病患者作为对照组。检测各组患者肾组织PLA₂R及IgG分型的结果,并分析PLA₂R阳性及阴性IMN患者治疗前后尿蛋白、肾功能的变化。  结果  86.14% IMN患者肾组织PLA₂R阳性,而继发性膜性肾病患者肾组织PLA₂R阳性率仅为23.08%(vs.IMN组,P<0.001)。83.75%IMN患者肾组织PLA₂R阳性伴IgG4中度以上阳性;继发性膜性肾病患者中,无一例肾组织PLA₂R阳性同时伴IgG4中度以上阳性(vs.IMN组,P<0.01)。47例肾组织PLA₂R阳性的IMN患者予激素或激素联合免疫抑制剂治疗,随访6个月以上,85.11%患者尿蛋白缓解,而9例肾组织PLA₂R阴性的IMN患者尿蛋白缓解率只有30.0%(vs.IMN PLA₂R阳性组,P<0.01)。  结论  IMN患者肾组织PLA₂R阳性率高。肾组织PLA₂R阳性伴IgG4中度以上阳性是鉴别IMN和继发性膜性肾病的重要指标。激素或/和免疫抑制剂可以更有效地降低肾组织 PLA₂R阳性IMN患者的蛋白尿。肾组织 PLA₂R阳性可能可以作为预测激素或免疫抑制剂治疗有效与否的重要指标。     

特发性膜性肾病患者免疫抑制剂治疗效果的影响因素

目的 分析影响免疫抑制剂治疗特发性膜性肾病(IMN)患者效果的相关因素,为临床治疗提供指导.方法 回顾性分析府谷县人民医院及西安交通大学第二附属医院2010年1月至2011年9月确诊的149例IMN患者的临床资料,所有患者均接受免疫抑制剂治疗,随访12~60个月,以末次随访疗效分为两组,完全或部分缓解的126例为有效组,未达缓解、肾功能恶化或进展至终末期肾衰(ESRF)、死亡的23例患者为无效组,采用多因素非条件Logistic回归分析影响预后的相关因素.结果 无效组患者病理分期Ⅲ~Ⅳ期、高血压、镜下血尿构成比例分别为39.13%、47.83%、56.52%,明显高于有效组的16.67%、15.87%、20.63%,差异均有统计学意义(P<0.05);无效组患者治疗前、6个月、12个月、24个月尿蛋白水平和Scr水平均高于有效组,差异均有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析结果显示,镜下血尿、持续高尿蛋白、高血压、高Scr是影响IMN患者免疫抑制剂治疗预后的主要因素(P<0.05).结论 患者合并高血压,镜下血尿,持续高尿蛋白及高Scr是影响IMN患者免疫抑制剂治疗预后的主要因素,治疗期间应给予合理的干预,提高疗效和预后.     

他克莫司联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病的临床效果

目的观察他克莫司联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病的临床效果。方法选取辽宁省盘锦市中心医院2011年3月～2013年3月收治入院的特发性膜性肾病患者68例,并将其随机分为治疗组与对照组,各34例。两组患者均给予泼尼松片0.5 mg/（kg·d）口服,逐渐减量至10 mg/d维持服用。在此基础上,治疗组给予他克莫司治疗,初始剂量为0.05～0.10 mg/（kg·d）,分2次空腹口服,治疗2周后根据血药浓度调整药物剂量,并维持血药浓度在5～10μg/L,疗程至少12个月。对照组给予静脉滴注环磷酰胺750 mg/m2,每月1次,每月最大剂量不超过1 g,连用6个月,6个月后无效停用,若症状获得缓解,每2个月冲击1次,总剂量不得超过10 g。观察两组临床疗效,检测两组治疗前后各项临床指标（包括尿蛋白、血清白蛋白、胆固醇、三酰甘油、血肌酐）。结果治疗组总有效率（91.18%）显著高于对照组（76.47%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组治疗后尿蛋白、血清白蛋白、胆固醇、三酰甘油水平[治疗组：（0.83±0.05）g/24 h、（42.12±13.38）g/L、（7.34±2.31）mmol/L、（1.03±0.37）mmol/L;对照组：（2.47±0.43）g/24 h、（36.22±11.54）g/L、（8.25±3.06）mmol/L、（1.34±0.58）mmol/L]与治疗前[治疗组：（6.13±1.35）g/24 h、（23.16±6.41）g/L、（13.56±4.19）mmol/L、（3.51±0.87）mmol/L;对照组：（5.69±1.27）g/24 h、（25.27±7.07）g/L、（14.38±4.59）mmol/L、（4.01±0.96）mmol/L]比较,差异均有统计学意义（均P〈0.05）,且治疗组治疗后尿蛋白、血清白蛋白与对照组比较,差异亦有统计学意义（P〈0.05）。治疗组中出现2例血肌酐轻度升高,1例血糖升高,1例血压升高,1例腹泻,2例脱发。对照组中出现3例血肌酐轻度升高,2例腹泻,4例脱发,无高血糖、高血压发生。两组不良反应发生情况比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论他克莫司联合糖皮质激素是治     

特发性膜性肾病患者的临床特点及不同治疗方式的效果

【摘要】 目的 探讨特发性膜性肾病（Idiopathic membranous nephropathy,IMN）患者的临床流行病学特点及不同治疗方式的效果与影响因素。方法 纳入2013年～2015年我院收治的200例IMN患者,64例患者采用保守治疗,设为对照组,136例患者采用免疫抑制治疗,设为观察组,比较两组临床疗效。按治疗效果分为无效组与有效组,调查两组患者性别、年龄、高血压、糖尿病等病历资料,单因素、多因素分析探究影响临床疗效的影响因素。结果 观察组治疗总有效率显著高于对照组, 差异有统计学意义（P＜005）;对照组疗效单因素分析显示两组血三酰甘油水平差异均有统计学意义（P＜005）,观察组疗效单因素分析显示两组血三酰甘油、血清ALB、总胆固醇、低密度胆固醇（LDL）水平差异均有统计学意义（P＜005）;多因素分析血三酰甘油水平是影响IMN保守治疗效果的独立危险因素,三酰甘油水平、血清ALB是影响免疫抑制治疗的独立危险因素。结论 IMN男性患者较多,主要表现为血尿、大量蛋白尿以及高血Scr等,免疫抑制治疗疗效优于保守治疗,高三酰甘油水平、低血清ALB可影响临床疗效。     

ACE、AGT、eNOS基因多态性与特发性膜性肾病的相关性研究

目的 探讨血管紧张素转换酶(ACE)、血管紧张素原(AGT)、内皮型一氧化氮合酶(eNOS)基因多态性与特发性膜性肾病(IMN)相关性.方法 选取2011年6月至2015年5月在新疆维吾尔自治区人民医院经肾脏病理和临床资料综合确诊的45例维吾尔族IMN患者为IMN组,45例维吾尔族IgA肾病患者为IgAN组,45例维吾尔族健康体检者为健康对照,采用直接测序方法检测ACE I/D、AGT M235T、eNOS G894T位点单核苷酸多态性(SNP).结果 IMN组ACE DD基因型和D等位基因频率分别为26.7%和56.7%,均高于IgAN组的20.0%和40.0%,D等位基因差异有统计学意义(P<0.05);IgAN组eNOS GG基因型和G等位基因的频率分别为62.2%,75.6%,均高于健康对照组的26.7%和50.0%,差异均有显著统计学意义(P<0.01);ACE DD基因型的患者24 h蛋白尿(2.99±1.48)g明显高于ACE II基因型(1.57±1.26)g的患者,两组差异有统计学意义(P<0.05),ACE DD基因型的患者血尿(225.25±225.10)万/ml显著高于ACE ID基因型(86.33±141.13)万/ml的患者,两组差异有显著统计学意义(P<0.01);AGT CC基因型的患者血清肌酐(164.53±105.95)μmol/L明显高于AGT TC基因型(99.03±64.11)μmol/L的患者,差异有统计学意义(P<0.05);eNOS GG基因型的患者血清肌酐(172.70±114.73)μmol/L明显高于eNOS GT基因型(97.93±47.12)μmol/L患者,差异有统计学意义(P<0.05).结论 ACE/AGT/eNOS不是新疆维吾尔族IMN患者的易感基因,但与IMN的进展相关.     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。