继发性淀粉样变的临床特点

目的：研究继发性淀粉样变的临床特点、治疗与预后。方法：对诊为继发性淀粉样变的全部住院病例进行回顾性临床分析。结果：在8例继发性淀粉样变病人中，其原发病分别为结缔组织病4例，多发性骨髓瘤3例，慢性乙型肝炎1例。由结缔组织病至继发淀粉样变平均6.2年，肾脏为其主要累及器官，表现为蛋白尿（4例），1例发生肾功能衰竭，以免疫抑制剂及/或激素治疗后，患者平均生存期长于10年。多发性骨髓瘤继发淀粉样变的时间较短，以舌组织及心肌受累为主，化疗效果差，病人的生存期平均不超过2年。而继发于慢性肝炎后的淀粉样变主要表现为胸腔积液与肝脾大，病情相对平缓。结论：淀粉样变可以继发于结缔组织病、多发性骨髓瘤或慢性炎性疾病，他们的起病时间、受累脏器以及临床表现差异很大，继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变预后差，但结缔组织病继发的淀粉样变经积极有效的治疗可以明显改善预后。     

肝内胆汁瘀积为主要表现的肝淀粉样变1例

原发性系统性淀粉样变常累及心脏、肾脏和周围神经，肝脏受累的比率可高达97％，但临床多为轻度黄疸，原发性淀粉样变并发重度肝内胆汁瘀积临床少见，现将以肝内胆汁瘀积为主要表现的肝淀粉样变1例，报告如下。     

胸膜淀粉样变

目的探讨胸膜淀粉样变在胸腔积液鉴别诊断中的意义。方法回顾性分析系统性淀粉样变病例中胸腔积液的发生率及其临床特点。结果１５例系统性淀粉样变中，７例（４７％）合并胸腔积液，其中４例由经皮针胸膜活检刚果红染色阳性而确诊为胸膜淀粉样变。结论系统性淀粉样变合并胸腔积液并非罕见。多器官损害合并胸腔积液时应疑及该病。经皮针胸膜活检具确诊价值。     

内镜及病理对胃肠道淀粉样变的诊断意义

目的 探讨淀粉样变的胃镜、肠镜表现特点以及粘膜活组织检查对其诊断的价值。方法 分析内镜诊断的10例淀粉样变患者资料（男5例，女5例），分别总结胃镜、肠镜表现及其活组织检查特点。结果 胃肠道淀粉样变患者的临床症状包括腹痛、便血或黑便、腹胀、慢性腹泻。5例接受胃镜检查的患者中，3例发现淀粉样变，阳性病变包括溃疡、结节、粘膜剥脱、瘢痕，还有1例患者在外观正常处取材确诊。8例接受肠镜检查的患者中，均发现淀粉样变，阳性病变包括息肉、溃疡、粘膜剥脱、结节不平及粘膜充血、水肿等。结论 胃肠道是淀粉样变的好发部位之一，内镜检查可发现病变，其粘膜活组织检查具有重要的诊断价值。     

系统性淀粉样变1例

系统性淀粉样变临床表现多样，发病机制复杂，本文就1例典型的系统性淀粉样变患者的详细病情分析如下。     

原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析

淀粉样变是器官组织中异常的细胞外蛋白物质沉积所造成的慢性炎症，根据发病原因可分为原发性、继发性、家族遗传性、多发性骨髓瘤伴发、血液透析伴发的淀粉样变；继发性淀粉样变的主要病因是结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染。原发性系统性淀粉样变（PSA）临床罕见，由于其临床表现复杂多样且无特异性。常常被延误诊断。     

99mTc-焦膦酸盐单光子显像：心脏淀粉样变分型诊断的新应用进展

心脏淀粉样变临床常见病理类型为免疫球蛋白轻链型和甲状腺素转运蛋白相关型。两种不同类型心脏淀粉样变血清标志物、治疗方法和预后存在很大差异，早期诊断和鉴别心脏淀粉样变及分型是临床迫切需要的。^99mTc-焦膦酸盐是一种骨显像剂，最近的研究显示其在心脏淀粉样变的分型诊断中起到了重要作用，现对^99mTc-焦膦酸盐在心脏淀粉样变分型诊断中的认识、视觉评级和半定量评分标准的建立以及在临床的应用进展进行综述。     

二维斑点追踪成像技术在心肌淀粉样变患者中的应用研究进展

心肌淀粉样变是由于错误折叠的淀粉样物质沉积在心肌间质中形成的一种浸润性心肌病，预后较差。二维斑点追踪成像技术较常规超声心动图更敏感，可在心肌淀粉样变患者心脏结构改变前识别心脏功能异常，在风险分层、预后评估及疗效评价方面有重要作用。本文针对二维斑点追踪成像技术在心肌淀粉样变患者中的应用研究进展进行综述。     

心肌淀粉样变的诊断及治疗进展

心肌淀粉样变为非折叠蛋白在心肌组织沉积,进而导致心脏结构及功能损伤。虽然对心肌淀粉样变的认识逐步深入,但是很多患者诊断为心肌淀粉样变时已经是终末期。本文将综述轻链型淀粉样变（AL）、老年型系统性淀粉样变（wtATTR）及遗传型淀粉样变（mATTR）最新诊疗方法,为心肌淀粉样变的早期诊断、早期治疗提供新的思路。     

探讨小鼠肌肉组织中老化淀粉样变纤维的传播性

目的 探讨淀粉样变纤维AApoAII在小鼠肌肉组织中的传播性。方法 本研究采用R1.P1-Apoa2^c 小鼠进行系统性淀粉样变诱导实验,诱导实验进行2个月后,判断从骨骼肌组织中提取淀粉样变纤维的沉积程度,并进行2次传播实验。结果 从骨骼肌组织中提取淀粉样变纤维可诱发小鼠系统性淀粉样变。结论 与prion蛋白质具有相似的特点,小鼠老化淀粉样变纤维可通过骨骼肌传播淀粉样变,而此结果为淀粉样变疾病的预防及发生机制的解析提供了新的理论依据。     

老年性关节病变关节组织内发现TTR淀粉样变

目的 调查老年性关节损害中是否存有淀粉样变以及淀粉样变的类型.方法 刚果红染色结合偏振光观察淀粉样变;免疫组织化学观察淀粉样变前蛋白类型;MALDI-TOF/MS结合DNA测序分析TTR蛋白基因是否发生突变.结果 关节组织内发现刚果红染色阳性以及偏振光观察发出绿色荧光,确定淀粉样变沉积.免疫组织化学染色证实淀粉样变前蛋白为TTR蛋白.TTR基因和蛋白两方面同时检测结果,提示未发生基因突变.结论 老年性关节损害患者关节组织内存有淀粉样变,淀粉样变前蛋白类型为TTR蛋白.     

心脏淀粉样变：现在与未来

随着影像技术的进步和有效治疗手段的不断涌现，心脏淀粉样变近年来备受关注。在当前临床实践中，仍存在对心脏淀粉样变认识不足、诊断技术普及率低、漏诊率和延迟诊断率高等问题。提高早期识别率、规范诊断流程、选择合理治疗方法对改善心脏淀粉样变的预后有重要意义。同时，临床上尚存在未满足的需求，亟待我们去探索和解决。     

淀粉样肾病

近年来由于免疫学和分子生物学的进展,对淀粉样病已有比较清楚的认识,淀粉样肾病的文献报告也日见增多,引起了临床工作者的重视。现对淀粉样变一些较新的概念和淀粉样肾病作文献综述如下。淀粉样变淀粉样变的分型 Heller 等根据淀粉样变早期沉积的部位曾将淀粉样变分成二型:淀粉样物首先沿着网状纤维出现者称为网状纤维周围淀粉样变(perireticular amyloid);     

心脏淀粉样变:85例分析

本文综合复习85例心脏淀粉样变,其中原发性心脏淀粉样变36例(第一组),心脏淀粉样变伴有神经肌肉淀粉样变8例(第二组),心脏淀粉样变伴血清球蛋白异常14例(第三组),老年性心脏淀粉样变27例(第四组)。第一组:36例中,男20例,女16例,均小于75岁(平均 56.7±3.5岁)。临床上91％患者有心力衰竭(其中左心衰竭55％,全心衰竭33％,右心衰竭     

33例原发性淀粉样变性病临床分析

淀粉样变性病是一种以无定形“淀粉样变”的嗜酸性物质在心脏、肾脏、消化道等脏器浸润沉积所引起的疾病。国内一直缺乏大样本的病例报道。兹总结本院近 2 0年来确诊的 33例原发性淀粉样变性病患者的临床资料并分析如下。一、对象与方法1 对象 :1 981～ 2 0 0 1年本院共收治淀粉样变性病 76例 ,其中原发性淀粉样变 33例 ,多发性骨髓瘤伴发淀粉样变7例 ,继发性淀粉样变 1 0例 ,家族性淀粉样变 2例 ,局灶性淀粉样变 2 4例。现仅就原发性淀粉样变者作一分析。2 方法 :病理活检部位包括腹部脂肪、直肠黏膜、皮肤、齿龈、舌、喉、支气管、肾、…     

腹膜透析过程中的淀粉样变

腹膜透析过程中的淀粉样变沈克勤俞雨生关键词腹膜透析淀粉样变β２－微球蛋白中图法分类号Ｒ４５９．５由于医疗技术的进步，如今依靠血液透析存活２０年以上或腹膜透析维持１０年以上的患者已不少见。但随着这种依赖透析的患者生存期的延长，人们更加意识到无论哪种透析...     

透析相关性淀粉样变诊断与治疗的进展

透析相关性淀粉样变诊断与治疗的进展侯凡凡张训透析相关性淀粉样变（ｄｉａｌｙｓｉｓｒｅｌａｔｅｄａｍｙｌｏｉｄｏ－ｓｉｓ，ＤＲＡ）是长期透析病人常见而严重的并发症。该症主要表现为关节和关节周围骨组织的淀粉样沉积，导致骨和关节的致残性病变。由于这类淀粉样...     

轻链淀粉样变的治疗进展

免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL amyloidosis）是西方国家系统性淀粉样变最常见的诊断类型。AL淀粉样变患者存在潜在的恶性浆细胞克隆（94％）或B-淋巴／淋巴浆细胞样细胞。AL淀粉样变克隆细胞负荷通常是小量的,浆细胞增殖分数类似意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetemained significance,MGUS）。     

热休克转录因子1在小鼠心脏淀粉样变疾病中的作用机制研究

目的:探讨热休克转录因子1(HSF1)在心脏淀粉样变疾病中的作用机制。方法:将30只HSF1敲除小鼠随机分为3个实验组,HSF1敲除型空白对照组、敲除型淀粉样变模型组及替普瑞酮治疗组;将20只野生型小鼠随机分为2个实验组,野生型空白对照组、野生型淀粉样变模型组,每组均为10只。进行淀粉样变诱导实验构建淀粉样变疾病模型。模型构建2个月后处死小鼠,通过刚果红染色、免疫组织化学染色、分子生物学检测,比较各个实验组心脏组织中热休克蛋白及淀粉样变沉积情况,以及肝脏、脾脏、胃、肠舌、皮肤组织中的淀粉样变沉积情况。结果:淀粉样变诱导实验后,野生型小鼠心脏组织中热休克蛋白70(HSP70)mRNA的表达水平较空白组显著升高(P0.05),HSF1敲除小鼠淀粉样变疾病模型的心脏组织中HSP70mRNA的表达水平显著低于野生型实验组(P0.05),且心脏淀粉样变沉积程度显著高于野生型实验组。给予HSP70诱导剂替普瑞酮后,敲除型实验组心脏组织中的HSP70mRNA的表达水平明显升高,其淀粉样沉积程度明显得到改善。而未进行淀粉样变诱导实验的空白组,不管是野生型小鼠还是敲除型小鼠均未见淀粉样物质沉积。此外,敲除型实验组小鼠血清中心肌肌钙蛋白T(TnT)表达显著高于野生型实验组,而给予替普瑞酮治疗后表达下降。结论:HSF1可能通过对HSP70的调控影响心脏淀粉样变的沉积情况,该结果为心脏淀粉样变的防治提供了新的思路。     

心脏淀粉样变的临床表现及诊断回顾分析

目的　探讨心脏淀粉样变患者临床表现、诊断和预后。方法　回顾分析本院 1985～1997年确诊原发性淀粉样变心脏受累 32例患者的临床特征、心电图和超声心动图检查以及患者的预后。结果　原发性淀粉样变心脏受累患者共 13例 (40 6 % ) ,心脏淀粉样变患者临床以充血性心力衰竭 (6 9 2 % )和心律失常 (6 9 2 % )最为常见 ,心电图QRS低电压亦常见 (6 9 2 % ) ;超声检查左心室室壁厚度增厚 [平均 (12 5± 3 8)mm];短期随访 6例死亡 [平均病程 (10 7± 11 9)个月 ]。结论　原发性淀粉样变常累及心脏 ,心脏淀粉样变患者临床表现多样 ,以充血性心力衰竭和心律失常最为常见 ,心电图和超声心动图检查有助于心脏淀粉样变的诊断。