湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征1例

患儿，男，1岁，因反复皮疹11个月、双下肢皮肤坏疽3d入院。入院前11个月患儿无明确诱因反复出现皮疹，首次入本院。查体：头颈、躯干见弥散性分布的斑丘疹，糜烂、渗血，皮肤小疖肿。血WBC 38．4×10^9／L，RBC 4．3×10^12／L，Hb 120g／L．PLT 100×10^9／L，ESR 36mm／1h，C反应蛋白（CRP）76mg/L。脓液及皮肤创面分泌物培养均为金黄色葡萄球菌。     

急性杂合性白血病伴慢性乙肝病毒携带1例报告

患儿，男，13岁。因发现双侧腹股沟淋巴结肿大10月余，于2004年3月17日入院。入院前10个月无意间发现左腹股沟淋巴结肿大，直径约1×1cm，质韧，无溢液，无红肿及触痛，无波动感，不伴发热、关节疼痛。于当地医院抗感染治疗1周，效果不佳，治疗过程中心腹股沟淋巴结、颈前、颌下、耳后、     

儿童肺吸虫病合并继发血小板增多症与嗜酸性细胞增多症(附1例报道)

患儿，女，5岁，因咳嗽两月，发现血小板增多6天入院。患儿两月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，无痰，无呼吸困难，抗炎治疗无好转。近1月开始出现间断发热，咳嗽、咳痰加剧，咳后有鸡呜样回声，6天前入当地医院住院治疗，血常规WBC25．7×10^9／L、Hb92g／L、Plt 1171×10^9／L，胸片示“支气管肺炎”，腹部B超发现肠淋巴结肿大，诊断为“支气管肺炎、肠系膜淋巴结肿大、血小板增多待查”。[第一段]     

以急进性肾炎起病的非霍奇金淋巴瘤1例

患儿，女，11岁。因头痛，视物不清3天首次入院。当时查体：神志恍惚，皮肤无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。颈无抵抗，心肺(-)，腹部可触及肿大肾脏，质硬，触痛不明显。病理征(-)。BP180／110mmHg，辅助检查：血WBC13．9×10^9／L。RBC4．10×     

新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素探讨

目的探讨新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素。方法回顾性分析149例诊断为新生儿肺炎且痰培养结果阳性住院新生儿的临床资料,根据痰培养结果将患儿分为真菌组、混合组和细菌组,运用Х^2检验及方差分析等统计学方法,比较三组的临床资料。结果（1）真菌组40例、混合组30例和细菌组79例,痰真菌生长占47．0％（70／149）。（2）三组间白细胞数分别为（10．3±3．5）×10^9／L、（11．7±5．2）×10^9／L和（14．4±10．5）×10^9／L,F=3．78,P=0．03;中性粒细胞数分别为（5．1±3．3）×10^9／L、（7．4±4．7）×10^9／L、（9．0±7．4）×10^9／L,F=5．50,P=0．01;下列因素所占比例,三组分别为：早产儿32．5％（13／40）、20％（6／30）和12．7％（10／79）,Х^2=6．68,P=0．04;母产前使用糖皮质激素10．0％（4／40）、6．7％（2／30）和0％（0／79）,P=0．01;使用三联抗生素治疗10．0％（4／40）、16．7％（5／30）和2．5％（2／79）,P=0．02;碳青霉烯类药物治疗32．5％（13／40）、63．3％（19／30）和17．7％（14／79）,Х^2=21．26,P=0．00。上述6个因素三组间差异均有显著统计学意义。（3）以痰真菌生长作为因变量进行Logistic回归分析,共2个变量进入最佳回归方程：碳青霉烯类药物（克倍宁或泰能）治疗（X1）、早产儿（X2）,建立影响痰真菌生长的主效应模型Logistic（SCF）=β0（0．12）＋1．63X1＋1．20X2（Х^2=43．04,P〈0．05）。（4）仅一次痰真菌生长,抗真菌治疗与否未愈率分别为10．0％（2／22）和0％（0／43）,P=0．111;继续住院时间分别为（225．8±7．7）d和（434．1±4．7）d,t=1．095,P=0．278,均无统计学意义。结论（1）在新生儿肺炎中,痰真菌生长比较普遍,以白色念珠菌为主。（2）早产儿、碳青霉烯类抗生素治疗可作为痰真菌生长的独立危险因素。（3）仅一次痰真菌生长只提示需作进一步真菌检查,不能凭此确诊肺部真菌感染或决定是否抗真菌治疗。     

自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病

目的探讨自体外周血干细胞移植（auto-PBHSCT）治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎（JDM）、幼年系统性红斑狼疮（JSLE）、幼年类风湿关节炎（JRA）各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6,6岁,病程分别为14、3．6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显Gottron’s征和向阳性皮疹;JSLE患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑MRI显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）≥12分;JRA患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行外周造血干细胞动员,经CliniMACS细胞分选仪分选CD34‘细胞。预处理方案：JSLE和JRA为卡氮芥（BCNU）＋足叶乙甙（VP16）＋阿糖胞苷（Ara-C）＋马法兰（MEL）及抗胸腺球蛋白（ATG）;JDM为CTX＋Mel及ATG。回输CD34^＋细胞数分别为9．45×10^6／kg、5．46×10^6／kg和9．60×10^6／kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果3例患儿移植后分别于＋9d、＋13d、＋11d粒细胞≥0．5×10^9／L,＋14d、＋18d和＋13d血小板≥20×10^9／L。CIM处于低水平,CD4／CD8倒置。JDM移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑MRI病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI为2～3分。JRA移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10～15cm,均已上小学或学前班,随访25～27个月无复发。结论auto-PBHSCT治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。     

婴儿暴发性紫癜1例

患儿男,5月龄,主因"发热3d,四肢出血性皮疹伴水肿、少尿1d"于2006-10-15入院.患儿入院前3d无明显诱因出现发热,当地医院给予静点林可霉素、病毒唑抗感染治疗.入院前1d患儿双下肢出现紫色皮疹,对称性分布.     

急性杂合性白血病伴慢性乙肝病毒携带1例报告

<正>患儿,男,13岁。因发现双侧腹股沟淋巴结肿大10月余,于2004年3月17日入院。入院前10个月无意间发现左腹股沟淋巴结肿大,直径约1×1cm,质韧,无溢液,无红肿及触痛,无波动感,不伴发热、关节疼痛。于当地医院抗感染治疗1周,效果不佳,治疗过程中心腹股沟淋巴结、颈前、颌下、耳后、     

蛋白尿贫血高血压

第一次查房 主治医师查房,患儿入院后第2天. 住院医师 汇报病史:患儿,男孩,2岁1个月,因面色苍黄、浮肿8d入院.入院前8d突然出现面色苍黄、浮肿,伴精神差,无发热、皮疹、关节肿痛等,于当地医院查肾功能正常,血常规:WBC 9.9×109/L,RBC 1.83×1012/L,Hb 57g/L,HCT 18.1% ,PLT 245×109/L,予"免疫球蛋白、浓缩红细胞"等治疗无好转.自发病以来无抽搐,尿量不少,尿色黄色,无腹泻.否认病前不洁饮食、毒物药物接触史及头颅外伤史.     

川崎病并发双腋动脉瘤一例

患儿男，6个月。因发热2d，皮疹半天人院，不伴有呕吐、腹泻及咳嗽。体检：T39．1℃，P124次／min，R30次／min，体重7．5kg。神清，精神较萎靡，全身皮肤可见有散在红色皮疹，左上臂卡介苗接种处红肿、无波动感。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双眼结合膜充血。口唇红，无皲裂，无杨梅舌，咽充血（＋＋）。双肺呼吸音稍粗，未闻及有干、湿性哕音。心、腹（-）。手足无肿胀，指、趾端无脱屑。肛周皮肤不红、无脱皮。神经系统无异常。血常规：WBC12．4×10^9／L，HB96g,／L，PLT261×10^9／L，中性粒细胞（GRA）0．622，淋巴细胞（LY）0．316，中间细胞（MO）0．062。