前列腺素E_1治疗先天性心脏病合并肺动脉高压疗效观察

肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）中严重的常见并发症之一，直接影响患儿的手术效果。我们对30例CHD合并PH患儿行前列腺素E1（PGE1）治疗，以期了解PGE1对CHD合并PH的治疗作用。     

血管性假血友病因子在评价先天性心脏病肺动脉高压方面的应用

肺动脉高压 (pulmonaryhypertension ,PH)是先天性心脏病(congenitalheartdefect ,CHD)常见且严重的并发症 ,其发生、发展直接影响手术结果及预后。临床上评估PH的手段 (如右心导管 ,肺活检等 )因各有局限而影响其应用的广泛性[1] 。多年来 ,寻求一种简便、无创或微创指标以准确反映PH程度是CHD外科的研究方向之一。近年来研究显示 :肺血管内皮细胞 (en dothelialcell,EC)改变可能是先心病肺动脉高压发生的关键[2～ 4] 。在各种原因导致肺血管EC损伤时 ,EC通过产生及释放EC依赖性因子 ,参与血管平滑肌的调节 ,导致PH的发生和发展 ,…     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应证(附463例分析)

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)患者的手术适应证。方法对手术后生存的463例以及未手术的43例CHD合并重度PH患者进行随访研究,通过对其术后远期生存率和优良率的了解,对此类患者手术适应证的选择作出科学分析。结果肺血管阻力(PVR)、肺循环与体循环血流量之比(QP/QS)、术前发绀状况、吸氧或药物试验结果、肺血管病变级别等与手术远期疗效相关性较好,PVR<1200dynes/sec·cm5、QP/QS≥1.25、无发绀、吸氧或药物试验阳性、肺血管病变分级Ⅰ、Ⅱ级的患者术后远期生存率和优良率高。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术适应证的选择要综合考虑各项指标,PVR<1200dynes/sec·cm5、QP/QS≥1.25、无发绀、吸氧或药物试验阳性,这4项指标可作为选择手术适应证的主要指标,肺组织活检结果可作为辅助参考指标。     

前列地尔在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿治疗中的作用

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)术前应用前列地尔的意义。方法 56例CHD合并PH的患儿,术前予前列地尔100μg加入氯化钠注射液100mL中静脉微量泵泵入,0.02～0.05μg·kg~(-1)·min~(-1),每日持续用药8～10h,连续用药14～18d。对比分析用药前后的平均肺动脉压(mPAP)、平均体动脉压(mSAP)、周围动脉血氧分压(PaO_2)、血氧饱和度(SaO_2)和左心室射血分数(LVEF),并观察患儿不良反应情况。结果前列地尔治疗后,CHD合并重度PH患儿mPAP显著降低(P<0.01),而LVEF、SaO_2及PaO_2均不同程度提高(P<0.05),无严重不良反应发生。结论术前用前列地尔治疗后可明显改善CHD合并重度PH患儿的心、肺功能,提高手术的安全性。     

缺氧诱导因子-1ɑ在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清中变化分析

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿血清中缺氧诱导因子-1ɑ(HIF-1ɑ)的变化及其临床意义。方法选取CHD患儿66例,其中无PH组16例,轻度PH组18例,中度PH组17例,重度PH组15例;同期选取20名健康体检儿童为健康对照组,所有儿童均采用心脏彩色多普勒超声测定肺动脉收缩压(PASP),采用酶联免疫吸附法检测各研究对象血清HIF-1ɑ的水平。结果 5组患儿血清HIF-1ɑ水平差异有统计学意义(F=98.501,P<0.05)。CHD合并PH组明显高于其他各组(P均<0.05),且随着PASP的升高而增加。CHD合并PH患儿血清HIF-1ɑ与PASP呈正相关(r=0.825,P<0.05)。结论 CHD合并PH时,血清HIF-1α的浓度升高,且与PASP存在相关性,其变化在一定的程度上可以反映CHD患儿肺动脉高压的严重程度,用于指导临床病情评估。     

个体化护理干预在小儿先天性心脏病介入治疗中的应用

<正>先天性心脏病是先天性畸形常见类型,占先天畸形的28%,每年新增先天性心脏病(CHD)患者15万~20万~([1]),轻者无症状或表现为气急、心悸、头晕、疲劳、紫绀、呼吸道感染、发育不良等,严重者将导致休克、死亡,所以做好小儿CHD的早期介入治疗和护理干预有者重要的意义~([2])。临床治疗CHD以手术为主,以往多采用开胸手术治疗,此术式疗效确切,但创伤较大,存在麻醉意外、手术感染     

室间隔缺损合并肺动脉高压60例外科治疗体会

室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病（CHD）之一.因缺损的位置和缺损过大,很早便出现临床症状,尤其合并肺动脉高压（PH）后需要及早外科手术治疗.1998年10月～2003年12月,作者对60例VSD合并PH患者行体外循环（CBP）VSD修补术,本文通过回顾性分析室间隔缺损合并肺动脉高压患者的临床特点和手术治疗,现将结果总结报告如下.     

前列腺素E1在先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是先天性心脏病（cojngenital heart disease,CHD）中严重及常见的并发症之一。在心内畸形矫治术后的早期,肺动脉压仍维持较高水平,对预后有重要影响。然而PH的治疗一直是个棘手的问题。既往用于治疗PH的药物因缺乏血管扩张的选择性,常伴有体循环低血压,故临床应用受到一定的限制^[1]。我们对28例CHD合并PH患者手术后早期即行前列腺素E1（prostaglandinE1,PGE1）治疗,并观察其对该类患者血流动力学的影响。     

低体质量小儿先天性心脏病合并肺动脉高压心内直视手术的麻醉处理

目的探讨低体质量小儿先天性心脏病合并肺动脉高压心内直视手术的麻醉处理方法。方法将近年来,广东省中医院珠海医院低体质量(≤12kg)的CHD合并PH患儿46例,行体外循环下(CPB)心内直视手术的麻醉处理,其中男19例,女27例,年龄1个月~1.2岁,体质量4.1~12 kg。结果本组46例患儿全部按计划完成麻醉和手术,术毕生命体征基本平稳送返ICU。其中3例患儿经相应处理后较顺利停CPB,无1例出现肺动脉高压危象。结论先天性心脏病患儿合并PH的麻醉处理都有些特殊要求,特别是针对低体质量患儿,麻醉处理应注意在术前等几方面的处理。     

先天性心脏病患者外周血中Akt1基因PH结构域的突变

目的 探讨 Akt1基因与先天性心脏病(CHD)发病之间的关系.方法 应用PCR-DNA测序技术在18例先天性心脏病患儿外周血中筛查蛋白激酶1(Akt1)基因PH结构的突变情况.结果 18例样本中,未见Akt11编码区的突变,但在Akt1内含子部分筛查到1个单核苷酸基因多态性(SNPs)位点rs3730358,Western blot技术分析显示伴有该SNP的样本中,Akt1蛋白表达水平降低.结论 Akt1基因SNPs影响Akt1的蛋白表达水平,可能与CHD的发病有关.     

13例先天性心脏病合并肺动脉高压患者存在红细胞免疫缺陷分析

肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是先天性心脏病主要合并症之一，患者易息呼吸道感染和心内膜炎等感染性疾病，不仅与血流动力学有关，也与免疫缺陷有关。近年发现的“红细胞免疫系统”确认红细胞具有广泛免疫功能，本文报道先天性心脏病合并肺动脉高压患者红细胞免疫状态及手术对其影响。     

先天性心脏病的诊断技术进展

目前,随着各种诊断技术的不断进步,先天性心脏病(CHD)诊断符合率也进一步提高,特别是对一些复杂CHD能够早期作出明确诊断。为进一步的手术治疗提供了保证。现将近年来CHD的诊断技术进展综述如下。     

小儿先天性心脏病介入术后并发症的观察及护理

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是严重影响小儿生存质量的重要疾病之一，发病率为8‰～12‰^[1]。经导管介入治疗先天性心脏病由于具有可避免开胸手术的创伤和危险，且缩短住院时间、患者痛苦小、成功率高等特点已成为治疗一些先天性心脏病的首选方法^[2]。与此同时，先天性心脏病介入治疗的并发症与安全性亦越来越引起关注^[3]。熟悉和掌握并发症的观察及处理是至关重要的。     

小儿左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制及治疗进展

先天性心脏病（congenital heart disease．CHD）是胎儿时期心脏血管发育异常所致的畸形疾病．其发病率波动范围为活产婴儿的4‰～50‰。男性与女性无明显差别，患病活产儿在1个月内的检出率为28．07％，在1年内为75.43％。肺动脉高压（pulmonany hypertension，PH）是左向右分流型CHD的常见并发症．可发生于小儿CHD演变过程中的各个阶段，不仅使患儿病情加重，而且是决定CHD手术时间、方式选择以及预后的重要因素，其发病机制及治疗的研究目前愈来愈引起人们的关注。现将小儿左向右分流型CHD伴PH的发病机制及治疗进展作一综述。[第一段]     

右美托咪定对不同类型先心病患儿心脏手术预后的影响研究

目的 探讨围术期持续泵注不同剂量右美托咪定(Dex)对不同类型先天性心脏病(CHD)患儿预后的影响.方法 选取2018年5月—2019年2月解放军总医院第七医学中心体外循环(CPB)下接受心脏手术的0～1岁的紫绀型先天性心脏病(CCHD)48例和非紫绀型先天性心脏病(ACHD)48例为研究对象.按照先天性心脏病类型及给...     

儿童先天性心脏病心肌损害机制研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是发病率最高的出生缺陷性疾病,是儿童时期最常见的心脏病,其中严重先天性心脏病(critical congenital heart disease, CCHD)约占1/4[1]。在CHD自然病程及治疗过程中皆容易合并心肌损害,如何预防和治疗心肌损害、提高CHD 综合治疗水平日益受到临床关注。     

转化生长因子β1血清水平与左向右分流型先天性心脏病肺动脉压力的相关性探讨

目的 通过对先天性心脏病及先天性心脏病伴肺动脉高压（PH）患者血清中转化生长因子β1（TGF-β1）水平的检测,进一步明确其与先天性心脏病伴肺动脉高压的关系.方法 采用实验研究策略,利用酶联免疫吸附测定（ELISA）方法测定48例先天性心脏病患儿（4组分为无PH组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组各12例）静脉血清中TGF-β1的水平变化.结果 TGF-β1在重度PH组（2.01±0.26）μg/L明显高于中度PH组（1.80±0.56）μg/L、轻度PH组（1.34±0.11）μg/L及无PH组（0.82e±0.11）ug/L（P＜0.01）,尤以重度与无PH之间较为明显,差异具有统计学意义（P＜0.01）.结论 左向右分流型先天性心脏病患儿TFG-β1参与先天性心脏病伴肺动脉高压的形成,可能对先天性心脏病伴肺动脉高压程度的评价、手术指征及预后起着重要作用.     

筛查新生儿先天性心脏病的临床分析

目的探讨新生儿先天性心脏病的筛查情况。方法对我所2010年1月至2011年12月对2908例新生儿进行CHD筛查,共筛查出26例CHD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果不同性别先天性心脏病发生率相比差异具有显著性(P<0.05)。房间隔缺损16例(61.54%),室间隔缺损4例(15.38%),动脉导管未闭3例(11.54%),法洛四联征2例(7.69%),右心双出口1例(3.85%)。结论开展新生儿CHD筛查对于CHD早发现、早治疗、提高治疗效果具有重要意义。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的围术期呼吸道管理

先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)患儿的围手术期风险大,肺部并发症多。术后肺血管应激性高,对缺氧、酸中毒、烦躁等各种因素刺激的反应剧烈,可使肺动脉压力骤然升高,诱发肺动脉高压危象。因此,提高术后呼吸道管理技术是减少呼吸道并发症,降低死亡率的关键环节之一。我院自2000年5月￣2005年5月在体外循环下手术治疗CHD合并PAH患儿38例,现将呼吸道管理经验报     

胎儿静脉导管波形与先天性心脏畸形的关系探讨

目的探讨胎儿静脉导管(DV)波形与先天性心脏畸形(CHD)的关系。方法回顾性分析2011年1月至2013年5月我院产前超声诊断为先天性心脏病(CHD)胎儿45例及51胎正常胎儿,检测胎儿的静脉导管血流频谱,并分析其波形改变与胎儿先天性心脏病的关系。结果本研究先天性心脏畸形患者中有18例出现静脉导管血流频谱异常,即DV舒张末期血流(A波)反转或消失。单心室合并肺动脉狭窄患者2例。结论胎儿静脉导管血流频谱异常能够作为胎儿先天性心脏畸形的筛选指标之一。