致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

9例致心律失常性右室心肌病超声心动图临床分析

目的探讨致心律失常性右室心肌病的临床及超声心动图特点。方法对1995年5月-2007年11月在我院住院的9例致心律失常性右室心肌病病人的临床资料进行分析。结果9例致心律失常性右室心肌病病人全部以室性心律失常发病。1例猝死，2例心力衰竭，5例晕厥。所有病人均做了心电图、二维超声心动图，部分病人做了动态心电图、右心室造影。二维超声心动图检查示所有病人均有右心室扩大，6例右室流出道扩张，1例左室扩大；6例右室壁运动弥漫性减弱，3例局限性减弱，右房内均见反流束，反流压差均较低。结论致心律失常性右室心肌痛病人的临床表现较为复杂多样，典型者常以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为其首发症状；部分呈家族遗传倾向。     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

心脏钙释放通道疾病

遗传性室性心律失常可分为两大类 :原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病 ,包括长QT综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动、儿茶酚胺介导的多形性室性心动过速 (CPVT)、特发性右室流出道室性心动过速。致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室性心动过速 ,包括致心律失常性右室心肌病 (ARVC)、扩张性心肌病、肥厚性心肌病。近十多年来 ,分子遗传学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明。到目前已知所有的原发性心电疾病都是由编码各主要离…     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常型心肌病危险分层

致心律失常型心肌病(ACM)为一种进展性的遗传性心肌疾病[1],是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死(SCD)的主要原因。ACM可以累及一或两侧心室,公认的典型亚型——致心律失常型右室心肌病(ARVC)以右室为主,但新近发现发病时即可     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

桥粒蛋白基因突变与致心律失常性右室心肌病的分子遗传学研究进展

致心律失常性右室心肌病是一种病因复杂的遗传性心肌病,临床上甚至导致致命性心律失常,尤其在年轻人和运动员。该病的病理组织学特征是右心肌被纤维化组织取代,以至于发生早期室性心律失常和晚期心力收缩减弱和心衰。目前已经发现了7个致病基因与本病相关,其中有5个是桥粒蛋白编码基因（PG,PKP2,DP,DSG2,DSC2）,表明桥粒蛋白基因突变越来越被关注和认识。对致心律失常性右室心肌病（ARVC）与桥粒基因突变的基因表型及发病机制做一综述。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者男,56岁,主因＂阵发性心悸伴胸闷、气短2年＂收住入院。心悸发作时心电图示室性心动过速（简称室速）。心脏彩超示右房右室内径增大,右室流出道内径增宽。心脏核磁共振示右室室壁信号不均匀,呈高、等、低混杂信号改变,心室游离壁及下壁变薄,右室流出道扩张,右室室壁运动减弱,左室如常,符合致心律失常性右室心肌病。给予埋藏式心脏转复除颤器治疗,术后抗心动过速起搏治疗1次。     

Hoffmayer积分(109)

起源于右室流出道的室早、室速临床常见,90%的特发性右室流出道室早、室速经射频消融可获根治。但该部位又是致心律失常性右室心肌病(ARVC)的患者心脏发育不良三角的顶端部位,故其伴发的室早、室速也能位于该部位。当室早或室速符合右室流出道室早、室速的心电图特征时,究竟属特发性还是伴发于ARVC者,Hoffmayer最近提出鉴别两者的心电图积分法。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者女,38岁,因"反复心悸1年"入院。心悸发作时ECG示室性心动过速。否认家族猝死史。体格检查未见异常。ECG可见V2导联延迟向上的S波,心脏彩超示右室流出道增宽,心脏核磁共振示右室壁内脂肪信号影,符合致心律失常性右室心肌病。由于经济原因,未植入埋藏式心脏转复除颤器,口服胺碘酮治疗。随访半年,未再有室性心律失常发作。     

刻不容缓:致心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种以纤维-脂肪组织进行性替代右室心肌细胞为特征的遗传性心肌疾病,是引起青少年心源性猝死的主要原因之一。欧洲心脏病协会颁布了最新的诊断标准,使它诊断的敏感性及特异性显著的提高。但心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗对于心内科医生来说仍然是一个巨大的挑战。现综述近年来在新标准的基础上对早期诊断以及治疗心律失常性右室心肌病/发育不良的新进展。     

致心律失常性右室发育不良症的室性心动过速的低能量电消融治疗

本文报告4例致心律失常性右室发育不良患者,因为反复出现室性心动过速药物治疗无效,而经心内膜起搏标测,在右室心尖部(3例)与右室流出道(1例)找出室性心动过速起源灶,用70～100J直流电进行经导管电消融。术中无心包填塞及肺水肿等并发症。术后不再能诱发出临床型室性心动过速。随访半年,其中2例无心律失常出现,另2例分别在1周与3个月后复发。     

右室室性心动过速的射频消融及其随访结果

目的观察右室室性心动过速(简称室速)射频消融的近、远期疗效。方法34例右室室速患者经受了射频消融，其中诊断为特发性右室室速29例，致心律失常性右室发育不全(ARVD)5例。结果28例特发性右室室速消融成功，1例失败；5例ARVD患者诱发出9种室速，5种室速消融成功，另4种室速失败。随访显示，28倒特发性右室室速中2例分别于射频消融术后的12和15个月发生新的室性心律失常，进一步检查证实1例为ARVD，另1例为扩张型心肌病。ARVD患者组中2例室速复发。结论右室室速射频消融的结果取决于有无器质性心脏病，对于特发性右室室速消融术后再发或出现新的室性心律失常患者，需注意排除ARVD或心肌病等器质性心脏病的存在。     

楚雄州克山病区9例致心律失常性右室心肌病切片观察

致心律失常性右室心肌病（ARVC）为原发性心肌病的一种,由于其易诱发恶性心律失常与猝死密切相关,已受到国际医学界重视,ARVC的病理表现可不典型,在猝死的临床研究中常被漏诊。本文对282例“克山病”病理切片进行整理,发现部分是致心律失常性右室心肌病。现就克山病区致心律失常性右室心肌病一些因素进行分析探讨。     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

右室相关心律失常的临床和基础

冠心病或心肌病所致左室结构和电重构是室性心律失常和心源性猝死发生的主要原因.近20年来,右室相关心律失常已受到工作者重视,其好发于青壮年患者,易导致心源性猝死,基础研究尤其是分子遗传学的发展推动了人们对右室相关心律失常发病机制、诊断和预后的认识和理解.右室相关心律失常多见于致心律失常型右室心肌病、Brugada综合征、...