静脉注射丙种球蛋白辅助治疗系统性红斑狼疮6例

目的观察静脉注射丙种球蛋白(IVIG)辅助治疗系统性红斑狼疮(SLE)疗效。方法应用皮质类固醇激素为强的松当量1~2mg/(kg·d),同时给予IVIG,400mg/(kg·d),第1次连续3~5天给药,以后每月1次,连续5个月,比较治疗前后临床症状及缓解时间、化验指标改善等情况。结果IVIG辅助治疗SLE,与对照组比较,疗后SLEDAI积分明显下降,且迅速缓解临床症状。长期随诊观察,IVIG治疗有利于激素平稳减量,并且对于激素治疗后病情复发者再次应用有效。结论采用IVIG辅助治疗SLE6例效果较好,临床症状及化验指标改善较快。     

糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗中毒性表皮坏死松解症15例疗效观察

目的:探讨糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床疗效、不良反应和转归。方法:回顾性分析15例TEN患者采用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗的临床资料。结果:15例TEN患者均伴有黏膜糜烂,皮损(表皮已剥脱或即将剥脱)面积占体表面积的(19.40±6.51)％;糖皮质激素用量(以泼尼松为标准量):(1.5～2.0)mg/(kg·d);IVIG用量:(0.2～0.4)g/(kg·d),连续用药(6.0±1.3)d。联合用药第(3.0±1.3)天开始起效,痊愈9例,共治疗(23.60±5.49)d;基本痊愈5例,共治疗(16.70±3.14)d;死亡1例。所有患者均可耐受IVIG治疗。结论:糖皮质激素联合IVIG治疗TEN具有协同作用,可明显提高疗效和减少死亡,减少糖皮质激素引起的不良反应。     

系统性红斑狼疮疾病活动指数与治疗的关系探讨

目的 探讨系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)对临床治疗的指导作用。方法 以SLEDAI对每一例SLE患者入院前10天内和出院时的活动性进行评价;根据患者病情分别给予泼尼松、甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击治疗。以SPSS统计软件进行相应统计学分析。结果 ①入院前和出院时SLEDAI均值比较t=8.65,P<0.001;②不同治疗分数患者SLEDAI比较差异有显着性;③泼尼松用量、甲泼尼龙或CTX冲击治疗均与SLEDAI正相关;④不同的治疗方法与不同的器官/系统活动性有关。结论 SLEDAI是一较好的评价SLE活动性的指标,对临床治疗有较好的指导作用。对不同的器官/系统受累,宜选择不同的治疗方案。     

阿维A治疗严重类型银屑病临床疗效观察

目的:评价阿维A治疗严重类型银屑病的临床疗效。方法:23例银屑病患者,应用阿维A治疗,成人阿维A初始剂量为0.75～1.00mg/(kg·d),平均维持剂量为10～30mg/d,平均疗程4～6周;儿童阿维A初始剂量为1.00mg/(kg·d),起效后维持量为0.10～0.20mg/(kg·d),最大不超过35.00mg/d。结果:在严重的寻常型斑块状银屑病、红皮病型银屑病、泛发性脓疱型银屑病中的有效率分别为87.5%、83.3%、100.0%。而关节病型银屑病有效率仅为50.0%。对皮肤干燥、口干、瘙痒、唇炎、掌跖脱屑以及血脂增高等不良反应进行了对症处理,结果均好转或消失。结论:阿维A治疗严重类型的银屑病疗效显著。     

肿胀性红斑狼疮1例

患者女,33岁。面部出现肿胀性红斑3个月,发病前有牙龈肿痛。面部皮损组织病理检查示真皮浅层淋巴细胞浸润,网状层胶原束间有大量黏蛋白沉积。查抗核抗体、抗双链DNA、抗Sm、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体均为阴性。光敏试验显示皮肤对UVA和UVB有异常反应。诊断为肿胀性红斑狼疮。经外用17-α丁酸氢化可的松、硅油炉甘石霜(硅炉霜),口服泼尼松1mg/(kg·d)和羟氯喹8mg/(kg·d)治疗,皮损得到控制。     

阿维A酯和(或)阿维A治疗儿童脓疱型银屑病

采用阿维A酯与阿维A治疗13例儿童脓疱型银屑病,其中用阿维A酯治疗7例,用阿维A治疗5例,另有1例患儿首次用阿维A酯治疗,4年后改用阿维A治疗。起始剂量为0.3～1mg/(kg·d),病情控制后每2周减量1次,维持剂量为0.1～0.2mg/(kg·d),疗程为2个月。阿维A酯有效率为77.8%,阿维A为83.3%,用药后7～8d体温下降、无新发脓疱出现。最常见的不良反应有口干、唇干,全身皮肤干燥及瘙痒。治疗结果表明阿维A酯与阿维A治疗儿童脓疱型银屑病疗效相近,且停药无反跳现象,可在实验室定期监测下作为首选药物。     

糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗老年皮肌炎2例

采用中等剂量糖皮质激素联合大剂量静脉注射用免疫球蛋白(IVIg)冲击治疗2例有糖皮质激素应用相对禁忌、且心肌酶谱非常高的老年皮肌炎患者。1例患者IVIg剂量为300mg/(kg·d),共5d,1例患者IVIg剂量为400mg/(kg·d),共4d。2例患者经治疗肌肉症状迅速缓解,心肌酶谱值在短期内降至正常,治疗中无明显不良反应。提示中等剂量糖皮质激素联合大剂量IVIg冲击治疗老年皮肌炎具有良好的疗效。     

大疱性类天疱疮的临床路径与预后初探

目的观察外用糖皮质激素(glucocorticoids,GC)软膏或联合中、小剂量系统应用GC治疗大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)的疗效,并与大剂量系统应用GC治疗的疗效作比较,观察其能否作为BP治疗的临床路径,达到既控制病情又减少不良反应和降低死亡率的目的。方法研究组14例BP患者,根据病情轻重,每天予外用卤米松或联合5～15mg泼尼松治疗的临床路径。对照组为本院2003-2006年住院的14例BP患者,予系统应用GC治疗相当于泼尼松0.5～1.2mg/(kg·d)。比较两组用药后不同时间点的全身水疱数、新发水疱数、外周血嗜酸性粒细胞绝对计数(EOS)、疾病控制率和不良反应等。结果研究组在疗效评定的各项指标中与对照组相当,治疗3周时12例病情得到控制(85.71%),而对照组为11例(78.57%);研究组EOS的变化和临床症状相平行(r=0.7331);研究组出现4例不良反应(28.57%),而对照组为11例(78.57%)。结论局部外用GC治疗BP的疗效显著,与高剂量系统应用GC疗效相当。且外周血嗜酸性粒细胞绝对计数(EOS)与临床症状密切相关,均可列入该病的临床路径。     

更昔洛韦治疗小儿水痘疗效观察

目的探讨更昔洛韦治疗小儿水痘的临床疗效。方法将90例水痘患儿随机分为治疗组、对照组,各45例。治疗组给予更昔洛韦5mg/(kg·d)静滴,对照组给予病毒唑10mg/(kg·d)静滴,均1次/d。两组均统计退热时间及皮疹结痂时间,同时观察药物的毒副作用。结果更昔洛韦组的退热时间、皮疹结痂时间明显短于病毒唑组(P<0.05)。两组药物治疗过程中无明显毒副作用。结论更昔洛韦治疗小儿水痘疗效显著,明显优于病毒唑。     

24例重症药疹患者临床资料分析

回顾性分析24例重症药疹患者临床资料及治疗方法,对不同糖皮质激素用量的疗效进行比较.结果糖皮质激素分量(以泼尼松计)与住院天数呈负相关(P＜0.05),治疗起始剂量泼尼松1.5 mg/(kg·d)左右,疗效较好,副作用无明显增加.致敏药物中,神经精神科药物比例最高.尿潜血阳性患者病程较长(P＜0.05).对重症药疹的治疗应及早使用足量糖皮质激素,泼尼松1.5 mg/(kg·d)左右疗效较好且安全.     

自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响

目的探讨自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)患者生活质量的影响。方法对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg.d),4~5天。预处理方案为CTX 50 mg/(kg.d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg.d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34+造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQOL-BREF表的五个方面,包括生理、心理、社会关系、环境、总体感觉等在移植后均有明显改善(P<0.05或P<0.01)。结论APBSCT治疗SLE有良好的疗效,患者在移植后生活质量明显改善。     

复方甘草酸苷联合阿维A治疗红皮病性银屑病分析

评价复方甘草酸苷注射液联合阿维A胶囊治疗红皮病性银屑病的近、远期疗效、起效时间及其安全性。方法将入选的53例红皮病性银屑病患者按就诊顺序随机分为两组,治疗组28例,复方甘草酸苷注射液80mL静滴,1次/d,同时口服阿维A胶囊,起始剂量0.5mg/(kg·d),至10～30mg/d维持,对照组25例,单用阿维A胶囊,用法、疗程同治疗组。两组均连用8周。对两组近、远期疗效、起效时间及预后进行比较。结果治疗组有效率为82.14%,对照组为44.00%,差异有统计学意义(P<0.01);治疗组平均起效时间(6.5±3.5)较对照组(10.5±4.5)明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05);1年内治疗组复发率为27.27%,对照组为66.67%,2年内治疗组复发率为63.64%,对照组为100.00%,差异均有显著性意义(P均<0.05)。结论复方甘草酸苷联合阿维A治疗红皮病性银屑病的疗效、起效时间及预后均明显优于单用阿维A胶囊组。     

阿维A治疗儿童及青少年遗传角化性皮肤病的临床观察

目的 观察阿维A治疗难治和泛发遗传角化性皮肤病的临床疗效、不良反应及对儿童生长发育的影响,评估阿维A在儿童患者中应用的安全性.方法 对23例难治和泛发角化性皮肤病患者分年龄段进行治疗与观察,阿维A治疗剂量为0.67-1.07mg/(kg·d),维持量为0.08-0.94mg/(kg·d).选择身高与体质量作为儿童生长发育的指标,每1-3个月随访1次,共随访6-35个月.结果 经1-6个月的治疗,临床痊愈率达82.6%,显效率为13.04%,治疗反应最好的依次是大疱性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、毛发红糠疹、炎性线状疣状表皮痣、对称性进行性红斑角化病、先天性鱼鳞病样综合征伴耳聋及角膜炎和泛发性汗孔角化病;非大疱性鱼鳞病有效,豪猪状鱼鳞病的治疗反应最差.不良反应发生率为干燥性唇炎65.2%,皮肤瘙痒39.1%,皮肤脆性增加34.8%,口干30.4%,脱发、食欲下降分别为13.0%和8.7%,头疼与听力障碍均为4.3%.随访未见对儿童生长发育的影响.结论 阿维A治疗儿童难治和泛发遗传角化性皮肤病疗效满意,在观察期间对儿童生长发育未见明显影响.     

丹参骨宝2号对大鼠皮肤衰老样改变的防治作用

目的观察用酸提法制备的丹参骨宝2号对用泼尼松引起的大鼠皮肤衰老样病变的防治作用。方法32只SD雄性大鼠随机分为4组(n=8):正常对照组每天灌胃生理盐水;其余三组灌胃泼尼松3.5 mg/(kg.d),同时各组分别灌胃生理盐水(模型组)、复方丹参片0.8片/(kg.d)、丹参骨宝2号5 g/(kg.d)。喂养90天后处死大鼠,行皮肤组织病理学检查,并用计算机图像分析系统定量分析表皮厚度、弹力纤维的面积。结果模型组可见大鼠表皮显著变薄,弹力纤维、胶原纤维减少、断裂等类似皮肤衰老的表现,丹参骨宝2号组可使大鼠表皮增厚、弹力纤维总面积增大(P<0.01,ANOVA),皮肤衰老样改变明显减轻。而复方丹参片组以上改变不明显(P>0.05,ANOVA)。结论长期灌胃给药泼尼松可使大鼠出现皮肤衰老样改变,丹参骨宝2号对其有较好的对抗作用。     

人免疫球蛋白联合醋酸泼尼松治疗系统性红斑狼疮的效果及对患者CD28、ICOS、Tim-1表达的影响

目的：评价人免疫球蛋白联合醋酸泼尼松治疗系统性红斑狼疮的效果及对患者CD28、可诱导共刺激因子（ICOS）、T细胞免疫球蛋白黏蛋白域蛋白-1（Tim-1）表达的影响。方法：选取2016年5月至2018年5月于我院接受治疗的系统性红斑狼疮患者,分为泼尼松组和泼尼松组联合人免疫球蛋白组。系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）评价患者病情,检测两组患者24 h尿蛋白、IL-37、IL-18、IFN-γ、CD28、ICOS、Tim-1水平。结果：共收集120例患者,两组各60例,联合治疗组患者的治疗总有效率为96.67%,显著高于泼尼松组的85%(P＜0.05),联合治疗组患者不良反应发生率为1.67%,低于泼尼松组的11.67%(P＜0.05)。联合治疗组治疗后患者24h尿蛋白、SLEDAI评分、血清IL-37、IL-18、IFN-γ、CD28、ICOS、Tim-1表达水平均低于泼尼松组患者(均P＜0.05)。结论：较单用泼尼松,人免疫球蛋白联合醋酸泼尼松片治疗系统性红斑狼疮更有效,不良反应更少,CD28、ICOS、Tim-1水平下降更明显。     

普萘洛尔和泼尼松治疗婴幼儿增生期血管瘤的临床观察

目的探讨口服普萘洛尔和泼尼松治疗婴幼儿头面部血管瘤的疗效和安全性。方法将62例头面部血管瘤患儿随机分为普萘洛尔组[1.5mg/(kg.d)]、泼尼松组(2.5mg/kg)和观察组(不做处理),比较3组患儿的血管瘤体变化情况,并检测患儿服药前、后的心率、血糖、肝肾功能和甲状腺功能。结果①治疗8周后,普萘洛尔组、泼尼松组、观察组总有效率分别为100.00%,90.48%和37.50%,普萘洛尔组和泼尼松组疗效相当(P>0.05),但均优于观察组(P均<0.01))。②普萘洛尔组在第1天服药后1h和3h心率明显低于服药前,差异均有统计学意义(P均<0.01),服药前与服药后6h心率差异无统计学意义(P>0.05);在第2天和第3天服药后1h心率均明显低于服药前,差异也均有统计学意义(P均<0.05),但服药前与服药后3h和6h心率及泼尼松组服药前与服药后1h,3h和6h心率相比,差异均无统计学意义(P均>0.05)。③普萘洛尔组和泼尼松组服药前与服药4周后肝肾功能,血糖,FT3,FT4,sTSH等检测值的差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论普萘洛尔在治疗婴幼儿血管瘤过程中可抑制血管瘤生长,较泼尼松治疗组不良反应少,且安全性较好。     

普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤的临床观察

目的评价普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效及不良反应。方法对42例血管瘤患儿进行普萘洛尔口服治疗,并以强的松治疗的31例婴幼儿血管瘤患儿作对照。治疗组予普萘洛尔2mg/(kg·d)分3次连续服用。住院治疗3～4天,为了安全,住院第1天用全量的1/4,第2天用全量的1/2,第3天用全量,若没有异常,嘱出院后继续服药,每2周复诊1次,动态观察和记录血管瘤大小、质地、颜色变化,随时处理治疗过程中出现的不良反应。对照组予强的松3mg/(kg·d),隔日1次晨8时前顿服。两组用药后,病变停止生长、退缩并稳定或服药时间满6个月为停药指征。按4级评分法对近期疗效进行评价。结果治疗组疗效评定优者13例(30.95%),好者21例(50.00%),中者6例(14.29%),差者2例(4.76%),有效率80.95%;对照组疗效判定优者5例(16.13%),好者13例(41.94%),中者7例(22.58%)和差者6例(19.35%),有效率58.06%。治疗组与对照组有效率差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组不良反应发生率(4.76%)与对照组(70.97%)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤的方法有效,不良反应少。     

抗不同细胞核成分抗体与SLE病情活动不相关

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者ANA、抗ds-DNA抗体及其他抗细胞核成分抗体水平与SLE病情的相关性。方法 选取2000-2002年我院皮肤与风湿科、肾内科住院及门诊就诊的SLE患者225例进行回顾性研究。用SLE疾病活动性指数(SLEDAI)进行病情活动性评分,按SLEDAI评分将患者分为轻度活动组(≤4分)、中度活动组(5~9分)及重度活动组(≥10分)3组。并对其中52例患者进行追踪观察。结果 ①225例患者抗dsDNA抗体水平和ANA滴度与SLEDAI无相关性(r₁=0.054、P₁=0.662,r₂=0.089、P₂=0.183)。②抗ds-DNA抗体水平在轻度活动组与中度活动组之间差异无显著性(P>0.05),重度活动组明显高于轻度活动组与中度活动组(P<0.01)。ANA滴度在3组之间差异均无显著性。抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA、SSB抗体的阳性率在3组之间差异均无显著性(P>0.05)。③根据抗ds-DNA抗体结合率将患者分为<20%(第1组)、≥20%(第2组)两组,两组SLE脑病、肺部病变、浆膜炎、血管炎、关节炎、血象异常的发生率差异无显著性(P>0.05),第2组肾脏损害的发生率高于第1组(P<0.05),但这些有肾脏损害的患者蛋白尿、肌酐水平与抗ds-DNA均无相关性(P>0.05)。④追踪观察52例中30例高度活动组患者抗ds-DNA抗体水平在治疗前高于治疗后(P<0.05),而22例轻、中度活动组抗ds-DNA水平在治疗前后差异无显著性(P>0.05).结论在重度活动组,抗ds-DNA抗体水平与SLE疾病活动有一定相关性;在稳定期,与疾病无相关性.ANA等其他自身抗体与SLE疾病活动无相关性.虽然抗ds-DNA抗体结合率≥20%的患者易伴有肾损害,但与严重程度无相关性.     

E选择素基因多态性与广西壮族系统性红斑狼疮的相关性研究

目的 探讨E选择素基因第2外显子G98T和第4外显子A561C多态性在广西壮族人群中的分布及其与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性。方法 用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术检测82例系统性红斑狼疮患者和95例正常对照者E选择素基因型。结果 E选择素第2外显子基因型GG、GT、TT频率在SLE组和对照组分别为86.6%、12.2%、1.2%和90.5%、8.4%、1.1%;E选择素第4外显子基因型AA、AC、CC频率在SLE组和对照组分别为81.7%、15.9%、2.4%和92.6%、7.4%、0.0%。E选择素第4外显子基因型频率和等位基因频率在SLE组和对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。基因型频率的相对风险分析发现,AC+CC基因型患SLE的风险是AA基因型2.81倍(OR=2.81,95%CI为1.087～7.290)。结论 E选择素A561C基因多态性与广西壮族人群SLE的发病有相关性,C等位基因可能是SLE的易感基因。