1例蓝色橡皮大疱性痣综合征的围手术期护理

蓝色橡皮大疱性痣综合征(blue rubber bleb syndrome)是一种罕见的疾病,可引起消化道隐性失血和继发贫血等并发症,临床特征为皮肤与消化道同时存在多发性血管瘤.1958年首先由Bean描述,由于皮肤血管瘤呈橡皮奶头状,故将其命名为蓝色橡皮大疱性痣综合症[1].全球文献报道仅约200余例(至2003年),国内20例.本病一般采取保守和对症治疗,补铁是治疗贫血、改善症状的主要治疗方法.皮肤病变一般不需要治疗,有美容要求时可以考虑激光或手术切除治疗.消化道病变根据病变部位、范围和出血程度,可采取保守治疗、内镜下激光或电凝、手术切除等治疗.2006年11月我院收治1例蓝色橡皮大疱性痣综合症患者,进行手术治疗及护理,效果满意,康复出院.现将护理体会报道如下.……     

蓝色橡皮泡痣综合征1例及文献分析

蓝色橡皮泡痣综合征是一种存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤的罕见疾病.其发生率仅为1:14 000.1958年由BEAN首先描述,故亦称Bean综合征.本征以皮肤和胃肠道巨穴样血管瘤为主要特征性表现,系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病.该病在国内报道不多,现将我院今年收治的1例蓝色橡皮泡痣样综合征病例汇报如下.     

1例蓝色橡皮大疱性痣综合征的围手术期护理

蓝色橡皮大疱性痣综合征(blue rubber bleb syndrome)是一种罕见的疾病,可引起消化道隐性失血和继发贫血等并发症,临床特征为皮肤与消化道同时存在多发性血管瘤。1958年首先由Bean描述,由于皮肤血管瘤呈橡皮奶头状,故将其命名为蓝色橡皮大疱性痣综合症[1]。全球文献报道仅约200余例(至2003年) ,国内20例。本病一般采取保守和对症治疗,补铁是治疗贫血、改善症状的主要治疗方法。皮肤病变一般不需要治疗,有美容要求时可以考虑激光或手术切除治疗。消化道病变根据病变部位、范围和出血程度,可采取保守治疗、内镜下激光或电凝、手术切除等治疗…     

2例蓝色橡皮疱痣综合征患儿的护理

蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征[1].临床表现为胃肠道出血或隐性出血、继发性贫血,又称Bean综合征,是一种较为罕见的疾病.我科曾收治2例BRBNS患儿,经有效治疗和护理,疗效满意.现将护理体会报告如下.     

小肠多发血管瘤1例的护理

小肠多发血管瘤是蓝色橡皮疱痣综合征累及小肠引起的小肠多处海绵状血管瘤,是一种极为罕见的常染色体显性遗传性疾病,与第9号染色体短臂点突变有关,     

12例蓝色橡皮大疱痣样综合征患者的护理

目的 总结12例蓝色橡皮大疱痣样综合征患者在手术切除及内镜下硬化剂联合手术切除围术期的护理经验,改善蓝色橡皮大疱痣样综合征患者术后护理效果。方法 术前做好心理护理;术前术后观察患者消化道出血、感染、肠套叠、吻合口瘘、面瘫等并发症并采取相应措施,术后观察患者腹部症状、体征以及大便情况,警惕延迟性出血的可能等病情监测。结果 本组12例患者住院7~28 d均好转出院,治疗效果显著,随访6~37个月,症状均得到改善。结论 做好心理护理、密切观察患者病情变化并做到预见性护理及做好并发症护理,可以改善蓝色橡皮大疱痣样综合征患者的预后。     

1例蓝色橡皮大疱痣综合征患者的护理

总结1例蓝色橡皮大疱痣综合征患者进行内镜下血管瘤套扎或者套扎+硬化治疗的护理经验.术前合理的心理支持,充分的肠道准备,术后疼痛护理,饮食指导,并发症护理以及出院指导,患者病情好转出院.     

1例小肠多发血管瘤、十二指肠多发憩室伴血管瘤破裂出血合并失血性休克的护理配合

正小肠多发血管瘤是蓝色橡皮疱痣综合征累及小肠引起的小肠多处海绵状血管瘤,是一种极为罕见的常染色体显性遗传性疾病,与第9号染色体短臂点突变有关,目前认为是由于胚胎早期分化发育障碍所引起。本院于2014年3月抢救了1例罕见小肠多发血管瘤合并十二指肠多发憩室伴血管瘤破裂出血合并失血性休克的患者,经过医护人员的精心治疗及护理,彻底解     

1例蓝色橡皮-大疱性痣综合征并发消化道出血患者的护理

蓝色橡皮-大疱性痣综合征（BRBNS）是一种罕见疾病,临床特征为皮肤与消化道同时存在多发性血管瘤。位于皮肤的病变多为海绵状血管瘤或静脉扩张,一般不会引起出血。而位于消化道的血管瘤较易发生出血,     

蓝色橡皮大疱样痣综合征消化道出血患者的观察与护理

<正>蓝色橡皮大疱样痣综合征是一种以多血管橡皮样改变为特征的少见疾病,是自然突变引起的常染色体显性遗传性疾病,最常见的症状是由于消化道血管畸形引起的慢性出血,并最终导致缺铁性贫血,而其他症状较为少见,取决于血管畸形所处部位[1-2]。此病可累及多个器官,除最常见的胃肠道和皮肤外,还可累及骨骼肌、关节、肝、肺、肾等。目前临床对伴有消化道出血患者采用内镜下尼龙绳结扎治疗,可以很好地阻断病变部位的     

1例蓝色橡皮大疱痣综合征患者的护理

蓝色橡皮大疱痣综合征（ blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS）,是一种极其罕见的皮肤、内脏器官等多处血管畸形的综合征,多发于儿童期。组织学检查表现为毛细血管瘤或海绵状血管瘤,以皮肤、胃肠道血管畸形以及消化道出血、贫血等为主要临床表现,甚至可发生致命性消化道大出血。     

蓝色橡皮-大疱性痣综合征的围手术期护理

总结了1例蓝色橡皮-大疱性痣综合征围手术期的护理。术前给予充分的肠道准备和皮肤准备,术后加强管路的护理、造口护理,密切观察病情,加强并发症的观察和护理,采取早期完全胃肠外营养支持逐步过渡到肠内营养,加强健康教育,患者康复出院。     

内镜黏膜下剥离术治疗蓝色橡皮疱痣综合征1例的护理

总结1例蓝色橡皮疱痣综合征伴重度贫血患者行内镜黏膜下剥离术的护理经验。护理要点包括:严密观察病情,做好营养支持,积极对症护理,落实安全照护措施,进行疾病宣教与心理支持,同时做好出院指导,实施延续性护理。患者术后5d康复出院,随访11个月,血红蛋白稳定在60~70g/L。     

蓝色橡皮疱痣综合征一例报道并文献复习

目的探索蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的临床及病理特点及诊治方法。方法报道1例BRBNS并结合国内外文献资料,对BRBNS的临床及病理特点、诊断、鉴别诊断、诊治进行分析。结果 BRBNS是一种罕见的全身性疾病,以皮肤和消化道多发血管畸形(如血管瘤)为主要临床特征。组织病理学检查显示静脉血管瘤,并伴有纤维和脂肪组织增生。结论临床表现和组织病理学检查是BRBNS诊断的关键。目前,还没有相对有效的治疗方法。     

蓝色橡皮疱痣综合征与TIE2基因突变的关系

【目的】探讨蓝色橡皮疱痣综合征（BRBNS）TIE2基因突变的关系。【方法】收集散发性BRBNS患者,采用PCR扩增和直接测序法,对其第9号染色体TIE2基因外显子进行测序。【结果】3例散发性BRBNS的TIE2基因检测,其中l例发现其TIE2基因的3号外显子79bp处存在C591T的杂合性碱基改变,对照正常人的TIE2,提示C591T的杂合性碱基改变为单核苷酸多态（SNP）;除C591T之外,在3例患者中未发现其他TIE2编码区突变。【结论】散发性BRBNS可能与TIE2基因突变无关。     

湖南省人民医院专科特色撷英

消化内科消化内科创建于1976年，现有主任医师5人，副主任医师2人，主治医师1人，医师5人。主任周会新教授为湖南省消化内科、消化内镜专业委员会副主任委员。科室拥有各种最新消化内镜等仪器，价值近500余万元。2007年在全省首先开展了电灼治疗Barrett食管，在全国首先开展了经内镜下套扎治疗蓝色橡皮疱痔综合症胃病变，在全球首先开展了经内镜下套扎治疗蓝色橡皮疱痔综合症肠道病变。2006年完成胃镜10300人次，肠镜2200人次，ERCP560人次。ERCP的量居全国前列，成功率在98％以上，达世界先进水平。儿童医学中心儿童医学中心有70年的悠…     

1例新生儿大疱性表皮松解症的护理

大疱性表皮松解症是常染色体显性或隐性遗传,其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱.大疱易发生在外力影响的部位,如四肢关节等处.我科2004年10月10日收住1例大疱性表皮松解症,现将护理体会总结如下.     

痣样基底细胞瘤综合征(附4例报告)

痣样基底细胞瘤综合征（附４例报告）福建省福州铁路中心医院（３５００１３）李伟宁河南省南阳口腔医院姚士林痣样基底细胞瘤综合征，又称基底细胞痣综合征（ＢａｓａｌＣｅｌＮｅｖｕｓＳｙｎｄｒｏｍｅ简称ＢＣＮＳ），属常染色体显性遗传性疾病，是由多发性基底细胞痣...     

蓝色橡皮泡痣综合征的研究进展

蓝色橡皮泡痣综合征(BRBNS)是一种以皮肤及内脏器官多发性血管畸形或血管瘤为特征的罕见疾病。其发病机制尚不明确,诊断主要依靠典型的临床表现、内镜、影像学及组织病理学检查。目前该病尚无有效的治疗方法,皮肤及消化道病变的治疗主要为对症治疗。由于其发病率低,临床认识不足,极易误诊或漏诊。笔者从流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面对该病进行综述。     

1例环磷酰胺致大疱性类天疱疮急性粒细胞减少病人的护理体会

大疱性类天疱疮是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病,典型损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱,疱壁较厚、紧张呈半球状,直径1 cm～2 cm,内含浆液,少数可呈血性,疱不易破,糜烂面常覆以痂皮或血痂,尼氏征阴性[1].2009年4月1我科收治1例大疱性类天疱疮病人,在治疗过程中因使用环磷酰胺出现急性粒细胞减少,病情危重,经过精心治疗和护理,取得满意效果.现将护理体会总结如下.