利福平对糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的干扰

报告1例应用利福平导致对糖皮质激素治疗产生抵抗的大疱性类天疱疮.患者女,44岁.全身出现红斑、水疱2年余,复发1个月余.结合临床表现、组织病理检查及免疫荧光检查诊断为大疱性类天疱疮.患者入院前因疑为结核性胸膜炎,给予利福平抗结核治疗.入院后给予泼尼松60 mg/d及环孢素、环磷酰胺、氨苯砜治疗,泼尼松剂量逐渐加至180 mg/d,仍不能控制病情,而在停用利福平之后,病情在5 d内得到缓解.     

大剂量免疫球蛋白合并泼尼松治疗重症寻常型天疱疮1例

大剂量免疫球蛋白静脉滴注（ＩＶＩｇ）已被用于多种自身免疫性疾病的治疗［１］．最近我们对１例大剂量皮质类固醇激素与环磷酰胺并用不能控制病情且出现严重副作用的寻常型天疱疮患者加用ＩＶＩｇ治疗获得成功，报告如下。１临床资料患者女，５７岁。因口腔糜烂７月，四肢及躯干起水疱３月，加重１周入院。７月前患者无明显诱因口腔糜烂、疼痛，按口腔扁平苔藓治疗无效，病情渐加重；３月前胸、背、腋窝及腹股沟出现散在的水疱，易擦破，在当地医院诊断为天疱疮，予以泼尼松６０ｍｇ／ｄ，病情得到控制，泼尼松渐减量。入院前１周泼尼松减…     

SLE所致严重腹泻1例

患者女，４０岁，因面部红斑、四肢关节痛、不规则发热、双下肢浮肿，化验检查ＡＮＡ及ｄｓＤＮＡ（＋），狼疮细胞（＋），尿蛋白（），确诊为ＳＬＥ。自１９９２年５月开始应用泼尼松、环磷酰胺等药物治疗，病情好转后泼尼松量减至１５～３０ｍｇ／ｄ维持。当病情进一...     

大剂量皮质类固醇激素联合环磷酰胺治疗重症天疱疮30例

采用大剂量皮质类固醇与环磷酰胺同时并用治疗重症天疱疮３０例。结果表明采用泼尼松相当量为６０ｍｇ／ｄ时控制病情者１２例，８０－１００ｍｇ／ｄ者８例，１２０－１５０ｍｇ／ｄ者６例，１８０ｍｇ／ｄ得１例，超过１８０ｍｇ／ｄ者３例。副作用包括血压升高、消化道出血、感染及精神症状，经上副作用经对症处理及皮质类固醇的迅速减量距减轻或消失。２６例患者近期痊愈，４例近期基本痊愈。结果证实联合用药具有疗效高。皮质类     

大剂量皮质类固醇冲击治疗难治性寻常型天疱疮三例

尽管常规大剂量皮质类固醇与免疫抑制剂联合可控制重症天疱疮的病情,但仍有少数病例反应欠佳。近来我们对３例平均泼尼松用量超过１８０ｍｇ／ｄ仍不能控制病情的天疱疮患者采用超大剂量皮质激素冲击疗法,获得满意疗效,报道如下。一、临床资料３例患者均为男性,年龄４２～５０岁,病期６～７个月,入院前经临床诊断为天疱疮,给予泼尼松３０～８０ｍｇ／ｄ治疗４～６个月不能控制病情。体检:一般情况尚可,各系统检查无异常发现;３例患者的四肢、躯干均布满大小不等的松弛性水疱,尼氏征阳性,其中２例胸背部受累较重,１例颈、腋窝及腹股沟等皱褶…     

环孢菌素治疗寻常性天疱疮复发1例

患者男,32岁,因寻常性天疱疮复发入院。体检:ＢＰ20/12ｋＰａ。皮肤科情况:皮疹分布于全身,以颜面、躯干为主,为小米粒至指甲大红斑、水疱、糜烂、结痂,界限清楚,局部融合,水疱壁薄、松弛,尼氏征阳性。余未见异常。给予强地松80ｍｇ/ｄ口服,环磷酰胺200ｍｇ隔日静滴,加强抗炎治疗。半年后仍有新发水疱,减量强地松加地塞米松,病情仍无明显改善。1个月后停用环磷酰胺,改用环孢菌素Ａ(ＣｓＡ)口服,始用量4ｍｇ/ｋｇ.ｄ,渐加至8ｍｇ/ｋｇ.ｄ,1周后无新发水疱,3周后地塞米松与ＣｓＡ交替减量,病情稳定。治疗过程中血尿素氮一过性明显升高,一般维…     

环孢素辅助糖皮质激素治疗天疱疮无效

为了比较糖皮质类固醇和糖皮质类固醇合用环孢素治疗天疱疮的疗效和不良反应,作者把初诊的３３例寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的住院患者随机分成两组,分别用两种方法治疗。方法：两组都先口服相同剂量的甲泼尼龙（相当于泼尼松１ｍｇ／ｋｇ）,其中一组合用环孢素５ｍｇ／ｋｇ／ｄ。甲泼尼龙每隔５－１０天增加５０％,直至控制病情（前３天仅出现１、２处新皮疹）,并和环孢素维持至大多数（８０％～９０％）皮疹消失。如每天超过２４ｍｇ泼尼松的糖皮质类固醇仍不能控制病情,则经静脉应用甲泼尼龙（１ｇ／ｄ,持续５天）,或血浆置换治…     

天疱疮并发Kaposi肉瘤一例

患者男,47岁,壮族。因左下肢起水疱糜烂破溃8月余,手足结节复发2个月于2013年3月9日入住我科。6年前因躯干、头颈部皮肤起红斑及松弛性大水疱,在外院确诊为寻常型天疱疮,给予糖皮质激素治疗,出院后泼尼松40 mg/d维持,因病情复发,在外院多次予环磷酰胺（剂量不详）等治疗……     

天疱疮并发急性腹膜炎1例

天疱疮是一慢性、复发性、严重性大疱性皮肤病 ,皮肤损害多见 ,消化道粘膜也可受侵犯 ,但较少见。我们收治 1例并发急性腹膜炎的患者 ,现报道如下 :1　临床资料　患者 ,女 ,37岁 ,口腔粘膜糜烂伴疼痛 ,躯干、四肢水疱反复发作 1年余。 1997年 12月下旬 ,无诱因口腔粘膜糜烂伴疼痛 ,对症治疗无效 ,半月后 ,躯干、四肢皮肤相继出现大小不等的松驰性水疱伴痒痛 ,曾先后入住我科及某院皮肤科 ,病检结合临床 ,诊为 :寻常型天疱疮。治疗给强的松片 80ｍｇ/ｄ口服 ,及环磷酰胺 80 0ｍｇ静滴 ,月一次。共 3个月 ,强的松片渐减至 30ｍｇ/ｄ ,皮肤水疱…     

氯喹治愈红绀病1例

患者 ,女 ,2 3岁 ,安徽六安县人 ,缝纫女工。因下肢红肿 3年 ,于 1998年 6月就诊。 3年前起 ,患者双下肢出现弥漫性暗红色斑、肿胀、不伴痛或痒感。经当地医院诊治未愈 (具体经过不详 ) ,病情反而加重而持续 ,行走困难。曾先后在上海、北京多家医院诊治 ,检查“抗核抗体阴性” ,“ＥＮＡ多肽抗体阴性”、“血清免疫球蛋白及补体在正常范围” ,病理检查“无特殊发现 ,不能确诊” ;被疑有“混合性结缔组织病” ,先后以泼尼松 30ｍｇ/ｄ或硫唑嘌呤10 0ｍｇ/ｄ口服治疗半年一度有效 ,但停药即发作。冬季病情加重 ,夏季稍轻 ,但作者单位 :1中国医…     

银屑病合并天疱疮1例

临床资料 患者男，60岁。2004年8月，患者以“周身水疱1月”为主诉入院。患者曾于1997年12月，因染发过敏诱发银屑病加重，周身潮红，肿胀，脱屑，渗出曾住我院。取皮损组织病理诊断“落叶型天疱疮”，给以甲泼尼龙40mg/d，银屑灵40mg/d，环磷酰胺0．2qod，病情控制，治疗1个月后激素减为泼尼松45mg/d出院。半年后当泼尼松减量为15mg/d，病情反复，再次入院，泼尼松30mg/d，控制病情。2004年4月，     

氨苯砜治疗泛发性脓疱性银屑病

本文报告一例男性泛发性脓疱性银屑病患者,曾经用过氟皮质激素、氨甲喋呤、氯喹、红霉素、制霉素、硫唑嘌呤、去炎松(Triamcinolone)以及β线等治疗无效或仅有暂时疗效。病情一再恶化以致丧失自理能力。经氨苯砜及去炎松合并治疗后病情逐渐好转到恢复工作能力。所用量开始为氨苯砜300毫克/日,去炎松15毫克/日,一月后改为氨苯砜     

寻常型天疱疮的治疗进展

1　皮质类固醇大多数寻常型天疱疮 (ＰＶ)患者对小到中等剂量的皮质类固醇反应良好 ,一般为每日泼尼松 15～ 70ｍｇ,且发现口服地塞米松比静脉治疗生物利用率更高 ,故疗效更佳。皮质类固醇应用时推荐疗法为泼尼松联用一种辅助药物如环磷酰胺(ＣＴＸ)、环孢菌素Ａ(ＣＳＡ)及抗变态反应药如曲尼司特 (ｔｒａｎｉｌａｓｔ)等 ,而尽量避免应用氨甲喋呤 (ＭＴＸ) [1] 。皮质类固醇长期应用可引起许多副作用如诱发感染、高血压、糖尿病等。近几年大剂量皮质类固醇冲击疗法因可尽快达到皮质类固醇免疫抑制作用而避免长期应用皮质类固醇的副作用得以…     

天疱疮66例临床分析

目的:总结天疱疮的临床特征和合理的治疗方案。方法:回顾分析66例天疱疮患者的临床资料。结果:天疱疮抗体滴度与病情成正相关;中症天疱疮患者糖皮质激素控制量为(56.96±14.89)mg/d(按泼尼松计),重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d。结论:目前系统使用糖皮质激素仍是治疗天疱疮的主要药物,天疱疮抗体滴度的监测有利病情判断和治疗方案的选择。     

大疱性类天疱疮111例治疗经验总结

为探讨ＢＰ治疗的最佳方案与合理用药，对１９７４～１９９４年之间治疗的１１１例ＢＰ进行了分析。根据皮损范围将病人分成轻症、中症和重症三组，除１０例采用氨苯砜或雷公藤多甙治疗外，其余１０１例均主要使用皮质类固醇激素进行治疗。结果表明，氨苯砜和雷公藤多甙只适合于轻症或个别中症患者，且有时仍须合并用皮质类固醇激素才能控制病情。在１０１例激素治疗的ＢＰ中，轻、中、重三组患者控制病情所需的平均激素剂量（控制量）分别相当于强的松２９．４±５．２ｍｇ、４５．９±６．２ｍｇ和７２．７±５．２ｍｇ，其中８例在减药中因病情出现小反复而配合使用了免疫抑制剂。对所有１１１例ＢＰ进行随访发现，２７例（２４％）痊愈，４９例（４４％）达到基本治愈，２２例（２０％）病情已控制但仍在治疗中，１３例死亡。痊愈病人的平均治疗时间为２年零９个月，死亡病人中有８例死于本病或激素副作用。在讨论中指出，ＢＰ治疗仍应首选强的松口服，推荐轻、中、重症患者的控制剂量分别为３０ｍｇ／ｄ、４０ｍｇ／ｄ、６０～８０ｍｇ／ｄ，如治疗规则，本病预后良好，死亡率低     

疱疹样天疱疮17例分析

目的探讨疱疹样天疱疮的临床特点、治疗及预后。方法对本院1998-2009年收治的17例疱疹样天疱疮住院患者的临床资料作回顾性分析。结果本病组病例临床以泛发性环状红斑、紧张性水疱为特点,尼氏征阳性仅4(23.53%)例,口腔黏膜受累2(11.76%)例,均伴有剧烈瘙痒。皮损组织病理示:表皮棘层内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成,直接免疫荧光示:棘细胞间IgG(或)和C3沉积。8例予氨苯砜100mg/d治疗,3例7天内有效的控制了病情,另5例无效者加用强的松25～50mg/d,10天内也有效的控制了病情;9例予甲基强的松龙20～40mg/d治疗,3天内4例也有效的控制了病情;另5例无效者,分别予激素加量,或加用雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺或丙种球蛋白治疗,14天内4例有效的控制病情,其中1例无效者,予血液透析及血液灌流7次,27天内也有效的控制了病情。结论疱疹样疱疮是有特殊的临床表现及病理特点的一类天疱疮,多数病例单用氨苯砜或加用中小剂量糖皮质激素可控制病情。     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

大疱性类天疱疮疾病严重程度与BP180抗体水平关系的研究

目的 研究大疱性类天疱疮患者临床疾病严重程度和BP180抗体滴度之间的关系.方法 用BP180NC16a-ELISA分别测定大疱性类天疱疮患者治疗前,病情缓解、糖皮质激素开始减量时和糖皮质激素减量至相当于泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1时,体内BP180抗体滴度,观察其与患者病情严重程度的一致性.结果 在治疗前,19例大疱性类天疱疮患者的BP180 ELISA平均A值为0.520(0.832～0.372);在病情得到控制、糖皮质激素准备减量时,其BP180 ELISA平均A值为0.405(O.723～0.204);在病情缓解、糖皮质激素减至相当于泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1时,其BP180 ELISA平均A值为0.215(0.412～0.093).结论 BP180抗体的滴度与大疱性类天疱疮患者疾病严重程度相关,是一种评估疾病病情的有用手段,也可对治疗的有效性作出评价.     

天疱疮冲击疗法的改良方案

如果施用得当,地塞米松联合环磷酰胺冲击治疗方案(DCP),可以使天疱疮患者病情获得终生缓解。作者对5年内诊治的123例接受DCP/DP(地塞米松联合环磷酰胺冲击/地塞米松冲击)治疗方案的天疱疮患者进行了研究,着重介绍了DCP方案的有关参数,并对改良DCP方案的治疗效果作出了评价。     

疱疹样天疱疮8例临床分析

目的 探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点.方法 对8例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析.结果 8例患者中男3例,女5例,平均年龄为55.6(27～75)岁.大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可被累及.临床表现多呈疱疹样排列的环形红斑和水疱,常伴有剧烈瘙痒,口腔黏膜损害少见,尼氏征阴性.皮肤组织病理检查示:表皮内水疱、嗜酸性海绵形成,没有或者有少量的棘层松解细胞;直接免疫荧光显示表皮内棘细胞间均有IgG和(或)C3沉积.糖皮质激素和氨苯砜的平均用量分别为66 mg/d(泼尼松量)和75mg/d.结论 疱疹样天疱疮是一种少见的天疤疮异型,临床表现类似于疱疹样皮炎,而具有天疱疮的免疫学特征.中等剂量糖皮质激素联合氨苯砜治疗有效.