中医综合疗法治疗原发性皮肤淀粉样变病1例

<正>淀粉样变病(amyloidosis)指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患~([1])。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis),分为原发性和继发性~([2])。原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中,而其他器官均无受累的局限性疾病~([3])。淀粉样变苔藓是PCA中最常见的临床类型[4]。     

以顽固性胸腔积液为临床表现的免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变病一例并文献复习

淀粉样变病(amyloidosis)是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病。淀粉样变病症状表现多种多样,常被误诊[1]。本文结合免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light-chain)心脏淀粉样变病临床病例并文献复习,分析其临床特征,以提高对该病的认识。     

淀粉样变病2例报告

淀粉样变病(Amyloidosis)是一种全身性疾病,既往认为淀粉样变病罕见。近年来,由于对此病的认识和诊断水平的提高,淀粉样变病不再被视为少见病。本文报告2例经病理确诊的病案,并加以讨论。 1 病例报告 例1,女,50岁。因反复蛋白尿,浮肿7月,右下肢片状瘀斑伴发热2天,于1996年7月26日第2     

AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展

淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差。肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2]。近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性,所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(GAGs)等某些相     

原发性皮肤淀粉样变病的病因及发病机制

原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其他器官均无受累的局限性疾病[1].     

46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征分析

目的:探讨不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后。方法:回顾性分析46例不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征及预后。根据肾脏病理检查结果,将46例患者分为3组:管型肾病组(24例)、淀粉样变组(15例)、其他类型组(7例)。结果:在DS分期中,管型肾病组中70.8%(17/24)分布于Ⅲ期、90.9%(20/24)分布于亚型B,淀粉样变组中53.3%(8/15)分布于I期、40%(6/15)分布于亚型B,其他类型组中71.4%(5/7)分布于Ⅲ期、57.1%(4/7)分布于亚型B;与管型肾病组比较,淀粉样变组和其他类型组在分期和亚型上的差异有统计学意义(P0.05)。管型肾病组有75%(18/24)未检测到单克隆免疫球蛋白,为轻链型,而淀粉样变组、其他类型组免疫球蛋白主要为Ig G型,分别为73.3%(11/15)、71.4%(5/7),其差异有统计学意义(P0.05)。管型肾病组、淀粉样变组、其他类型组患者的中位生存时间分别为11个月、19个月和18个月,差异无统计学意义(P=0.3)。结论:在多发性骨髓瘤肾脏病理类型中,管型肾病最常见,淀粉样变次之。不同肾脏病理类型的多发性骨髓瘤的临床特征不同。肾淀粉样变患者多有较轻的临床表现,可能预后相对较好。在非淀粉样变患者中,尤其是管型肾病患者有更严重的临床表现,可能预后较差。     

肝淀粉样变的临床和病理分析

淀粉样变是一种少见的系统性疾病,发病机制不明,因多脏器受累而缺乏特异性的临床表现.累积肝脏即为肝淀粉样变,易被误诊为淤血肝、肝炎后肝硬化.现就我院收治的4例肝淀粉样变进行临床及病理特点的分析.     

多发性骨髓瘤患者免疫球蛋白检测临床意义

多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM) 是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤,浆细胞骨髓瘤或Kahler病[1].该病为多发于中老年人的一种恶性肿瘤,其免疫球蛋白分泌过多,轻链大量产生和沉积,阻塞微循环,致器官淀粉样变;     

轻链型肾淀粉样变的诊治进展

<正>轻链型肾淀粉样变(AL)是最常见的淀粉样变,年发病率为每百万人中八至十人,不治疗的生存期不超过3年[1]。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链(淀粉样物质前体),以β片层结构异常聚集形成对细胞有毒性的淀粉样蛋白。轻链型淀粉样蛋白沉积的组织和器官主要有心、肾、胃肠道、周围和中枢神经系统,随着沉积的加重会进行性损伤这些器官的结构和功能,最终导致多器官功能衰竭[2]。既往对AL型淀粉样变,认识较为肤浅,治     

3例心肌淀粉样变性心肌活检术的护理

淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间,造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病。其中原发性淀粉样变由于免疫球蛋白轻链作为一种不可溶解纤维样基质沉积于心脏造成心脏结构一功能的改变,     

β2-微球蛋白淀粉样变研究的新进展

β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2M)淀粉样变,又称透析相关性淀粉样变(dialysis related amyloi-dosis,DRA),是长期血液透析患者常见而严重的致残性并发症,主要表现为发生在关节和关节周围骨组织的淀粉样物沉积。1985年由Gejvo等人首次提出透析相关性淀粉样变(DRA),随后发现在透析前及其它非移植性肾脏替代治疗等情况下也可发生,因淀粉样物质的主要成分是β2-微球蛋白,故目前     

临床特征、实验室指标和治疗方案对多发性骨髓瘤患者预后影响的研究

目的:研究临床病理特征、实验室指标和治疗方案对多发性骨髓瘤患者预后的影响。方法:对本院血液科收治的97例均行化疗的多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析,记录患者临床病理特征(年龄、性别、重度贫血、轻链型、低蛋白血症、截瘫、肾损伤、淀粉样变、复杂核型、骨病分级、美国东部肿瘤协作组体力状况评分、获得完全缓解等)、实验室指标(C反应蛋白、乳酸脱氢酶、血钙、血β2微球蛋白等)、治疗方案(沙利度胺维持治疗)等指标的情况。随访1-60个月,记录患者总生存期。采用单因素和多因素分析患者总生存期和早期死亡的影响因素,通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并采用Log-rank检验进行生存分析。结果:97例患者中,获得完全缓解29例(29.90%),部分缓解56例(57.73%),总有效率为87.63%(85/97)。截止至末次随访时间,死亡19例(19.59%),1、3、5年生存率分别为80.41%、71.13%、37.11%。中位总生存期29(1-60)个月。单因素分析结果显示,年龄、低蛋白血症、重度贫血、截瘫、肾损伤、淀粉样变、复杂核型、获得完全缓解、沙利度胺维持治疗等均是患者预后的影响因素(P0.05);进一步行多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、低蛋白血症、重度贫血、截瘫、淀粉样变、复杂核型、沙利度胺维持治疗均是患者预后的影响因素(P0.05)。97例患者中,早期死亡8例。单因素分析结果发现,淀粉样变、重度贫血均是患者早期死亡的危险因素(P0.05);进一步行多因素Logistic回归分析结果显示,淀粉样变是患者早期死亡的独立危险因素(P0.05)。结论:多发性骨髓瘤患者存在诸多影响预后效果的不良因素,如高龄、伴有低蛋白血症、重度贫血、截瘫、淀粉样变、复杂核型等,其中伴有淀粉样变的患者早期死亡的风险性较高,而采取沙利度胺维持治疗有助于延长患者的生存时间。     

淀粉样物质沉积症:组织内蛋白质沉积最终共同途径

近10年来,先后召开了4次有关淀粉样变疾病讨论会,反映了它的研究进展,证实和开拓淀粉样物质沉积的概念,它是一个普通的名称,指在各种疾病中组织蛋白质沉积的共同病理生理途径。血液学家对淀粉样物质沉积症感兴趣至少有3个原因:(1)许多前体蛋白质在血液中循环;(2)淀粉     

舌淀粉样变八例临床分析

舌淀粉样变是一种不可溶性淀粉样蛋白质在舌组织细胞间,特别是小血管基底膜处异常沉积而引起的舌组织结构破坏及舌功能障碍的疾病。由于该病病闪不明,在临床上较为罕见,早期诊断较困难,易被临床医师误诊或漏诊。本文对中山大学附属口腔医院诊治的1例舌淀粉样变和闰内文献报道的7例舌淀粉样变进行回顾性分析,以提高对该病的认识。     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

心电图联合超声心动图在诊断心肌淀粉样变中的临床价值

目的探讨心电图联合超声心动图在诊断心肌淀粉样变中的临床价值。方法回顾性分析我院86例心肌淀粉样变患者临床资料,观察其临床症状、心功能分级及心电图、超声心动图表现,对比单一超声心动图与心电图联合超声心动图诊断心肌淀粉样变的准确率、误诊率。结果 86例心肌淀粉样变患者临床症状主要为气促、胸闷、头晕等缺氧症状79例(91.86%);心功能Ⅳ级26例(30.23%),心功能Ⅲ级37例(43.02%),心功能Ⅱ级23例(26.74%);心电图表现主要为:心电图低电压53例(61.63%),心律失常38例(44.19%),胸导联异常Q波25例(29.07%);超声心动图表现主要为:心肌回声呈现毛玻璃样改变与颗粒样回声增强50例(58.14%),左心室壁对称性增厚55例(63.95%),左心房增大61例(70.93%);应用超声心动图诊断心肌淀粉样变的准确率、误诊率分别为60.47%(52/86)、22.09%(19/86);心电图联合超声心动图的诊断准确率为90.70%(78/86),高于单一超声心动图诊断,误诊率为5.82%(5/86),低于单一超声心动图诊断,差异具有统计学意义(P0.05)。结论应用心电图联合超声心动图诊断心肌淀粉样变准确率较高,且无创、简便,有助于为临床诊断鉴别提供可靠依据。     

心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析

淀粉样变是一种以异常嗜酸性纤维蛋白在身体各种组织和器官沉积为特征的疾病 ,心脏常受累 ,并有其特殊的临床表现和实验室发现 ,故被称之为淀粉样变心肌病。重者引起心脏功能衰竭致死 ,本病在国内更属少见 ,本文报告 4例心脏淀粉样变病人 ,进一步讨论其超声心动图的特征性表现。临床资料本组 4例病人均属男性 ,年龄 5 1岁～ 71岁 ,平均 61岁 (表1、表 2 )。例 1临床初诊为心内膜下心肌梗塞 ;例 4临床初诊为血色病 ;其余 2例临床初诊为限制型心肌病 ,采用ＡＬＯＫＡＳＳＤ-170 0型彩色多普勒超声显像仪 ,探头频率为 2 .5ＭＨｚ。做彩色多普勒…     

心脏淀粉样变诊治进展

淀粉样变是由于异常折叠的蛋白聚集沉积所导致的一组疾病。淀粉样变的预后取决于受累器官和淀粉样物质的类型。随着检测方法的改进和心脏影像学的发展,心脏淀粉样变在临床实践中日益受到重视。但由于心脏淀粉样变的预后较差,在临床实践中仍需提高对该疾病的认识。本文将对心脏淀粉样变的诊治进展作一概述。     

1例舌体增大为典型表现的淀粉样变性心肌病病人的护理

正淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病,目前认为它是一种蛋白构象疾病,发病机制不详,与免疫、遗传、炎症等因素有关[1]。临床表现为限制型心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失常,据病因分为免疫球蛋白轻链型(AL型)、遗传性、继发性、老年性、透析相关性和孤立心房型淀粉样变。有证据显示,出现心力衰竭的病人中位生存期6个月[2],目前我国尚缺少规范的诊断和治疗方案[1,3]。CA的早期准确诊断、病情     

1例全身淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性病(amyloidosis)是由于淀粉样物质沉积于机体组织器官,并引起其功能障碍的代谢性疾患.原发性全身淀粉样变常侵犯舌、心脏、骨骼肌、韧带、皮肤、胃肠道等器官,因此临床表现错综复杂,需靠病理确诊.本病较为罕见.我科近期收治了1例,现将护理体会介绍如下: