IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例报告

<正>1病例资料患者男性,61岁,主因"皮肤、巩膜黄染6 d"于2018年1月30日入本院。6 d前患者无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染,伴间断上腹胀痛,进食后加重,伴恶心,无呕吐,无寒战、发热,病程中无酱油色尿,2个月体质量减轻10 kg。既往黄疸型肝炎病史48年;酒精性脂肪性肝炎病史20年;胆囊切除术后11年; 2型糖尿病病史8年,应用胰岛素治疗,血糖控制欠佳。否认乙型     

26例IgG4相关性腹膜后纤维化的系统评价

目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化的临床病理特点、治疗及预后情况.方法 联机检索中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、Medlme/Pubmed及OVID全文数据库,检索截止至2013年11月,结合南京大学医学院附属鼓楼医院消化科诊治的1例患者,进行系统评价.结果 15篇文献进入本系统综述,共纳入26例诊断明确的病例.系统评价结果显示（1）该病好发于69岁左右男性,临床表现以腰背痛、腹痛及肾盂积水为主;（2）血清IgG4升高多见;CT或MRI提示腹膜后肿块;（3）组织病理学检查显示软组织纤维化和IgG4＋浆细胞聚集;（4）目前无标准化方案,糖皮质激素仍是治疗IgG4相关性腹膜后纤维化的首选方案.结论 IgG4相关性腹膜后纤维化是一新的疾病亚型,临床症状缺乏特异性,极易误诊,需进一步研究以提高对该病的认识.     

腹膜后纤维化一例

患者,女性,64岁。因“乏力、间断腹痛、水肿3个月”入院。患者3个月前无明显诱因渐起乏力、颜面水肿,无腰痛、心悸、胸闷、恶心呕吐,伴下腹部隐痛不适,无发热,伴头昏、头晕,在多家医院治疗症状无明显缓解。病后体力、体重下降。曾行阑尾切除术,住院期间发现贫血、低蛋白血症。否认传染病史、外伤史及食物、药物过敏史。体格检查：体温37．2qC,脉搏76次／分,呼吸16次／分,血压132／62mmHg。颜面水肿,腹软,无压痛反跳痛,肾区无叩击痛,双下肢无水肿。胃镜检查提示萎缩性胃炎,胃体息肉;     

CA19-9明显升高的IgG4相关性胆胰疾病1例报告

正随着近年来IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 relatedsystemic disease,IgG4-RD)概念的提出,该类疾病以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可以累及多种器官或组织[1]。IgG4相关性胆胰疾病主要包括IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。部分IgG4相关性胆胰疾病患者可见CA19-9升高,但     

血清IgG4水平对IgG4相关胰-肝胆疾病与非IgG4相关胰-肝胆疾病的鉴别诊断价值

目的 探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关胰-肝胆疾病(IgG4-PHD)与非IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的自身免疫性疾病中的应用价值。方法 选择 2014 年8月—2021 年4月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州医科大学附属第一医院住院治疗的541例就诊患者和健康体检人群的临床资料,分为4组:IgG4-PHD组(n=20);非IgG4-RD自身免疫性疾病组(n=431),包括系统性红斑狼疮104例,类风湿性关节炎79例,干燥综合征174例,强直性脊柱炎16例,硬皮病11 例,成人Still病4例,肌炎30例,银屑病3例,原发性硬化性胆管炎10例;胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组(n=40);健康对照组(n=50)。使用免疫散射比浊法测定各组样本血清 IgG4 水平。计量资料组间比较使用两样本Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用Fisher精确检验。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),确定IgG4诊断IgG4-PHD的最佳临界值。结果 IgG4-PHD组血清IgG4水平均明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病各组、胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组和健康对...     

特发性腹膜后纤维化及眼球后纤维化一例

膜腹后纤维化（ＲＰＦ）国内报道不多。因本病缺乏定位性表现，诊断困难。最近几年有关报道，大多为单纯性腹膜后纤维化，且常因肾功能不全或尿道梗阻就诊。近期我们观察１例较特殊，现报告如下。患者男，２７岁。因间歇性双眼睑水肿５年，反复头晕１年，于１９９７年１２...     

高龄患者特发性腹膜后纤维化1例

腹膜后纤维化(RPF)是一种少见的纤维素性炎性疾病,其沿腹主动脉及髂动脉发展,并扩展到相邻腹膜后腔,常引起尿路梗阻及肾功能衰竭,好发于中年患者,男女比约为3:1~2:1。诊断依赖于腹部B超、CT和MRI等影像学检查,确诊需行腹膜后肿块穿刺活检,临床常采取对症治疗,糖皮质激素被推荐为一线治疗药物。本文对1例83岁特发性RPF患者进行了讨论。     

腹膜后纤维化10例临床分析

腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一种以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点的疾病,增生的纤维组织包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等腹膜后组织而产生一系列临床表现,尤以输尿管梗阻致肾盂积水为常见。该病十分罕见,国外报道发病率为1／200000至1／500000,多见于50~70岁,男、女比例2～3：1,无家族集聚倾向。本文就北京大学第三医院近6年来收治的10例RPF病例进行分析,并复习国内外文献,以提高对该病的认识。     

腹膜后纤维化11例的临床特征

腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织疾病,由于腹膜后纤维组织过度增生,引起腹膜后空腔脏器受压发生梗阻,为慢性非特异性、非化脓性炎症,机制尚不清楚.临床认为是血管炎,胶原系统疾病及免疫相关性病变.40～60岁多发,起病隐匿,早期易发生误诊、漏诊;最易受压的脏器是输尿管,发生严重的肾功能损害时约占75％ ～ 80％,引起输尿管积水,进一步损害肾功能,严重者发生尿毒症方引起重视.早期、准确诊断RPF可使患者得到及时有效的治疗,改善预后.     

免疫球蛋白G4相关性自身免疫性胰腺炎合并肝损害1例报告

1病例资料患者女性,57岁,汉族,天津籍。因＂纳差伴恶心2月余＂于2012年2月3日入院。患者于2余月前无明显诱因出现食欲减退、恶心,食量较前未明显减少。既往于2010年3月发现自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）,未用激素治疗,随后发现血糖升高,先后服用格列美脲、拜糖平治疗,平素空腹血糖控制在8～9 mmol/L。     

腹膜后纤维化三例及三十余年国内文献分析

目的总结了北京协和医院３例和国内１９６３年以来报道的共４４例腹膜后纤维化，旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法和结果（１）临床表现：该病发病男性略高（１．４：１）。首发症状虽可各异，多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状，常伴下肢水肿和腹水的体征。（２）诊断：对腹膜后占位性病变，ＣＴ检出的阳性率（８８．９％）较Ｂ超（２０．６％）高，而Ｂ超和静脉肾盂造影对肾盂和输尿管上段病变敏感，其阳性率分别为８６．２％和６９．２％。如疑为下输尿管病变则应考虑做逆行肾盂造影，其阳性率为８４．２％。在腹膜后纤维化中，特发与继发之比为２．１：１，在继发患者中合并消化道肿瘤占３５．７％（５／１４）。（３）治疗：内科治疗目前仍以激素为主，新近应用他莫西芬，其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论腹膜后纤维化确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗，而晚期则需外科手术治疗。     

IgG4相关性胆管炎

IgG4相关性胆管炎（IAC）是近年来才被人们认识的一种临床疾病,其特点是血清IgG4水平升高、胆管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润以及对激素治疗敏感。IAC大多伴有自身免疫性胰腺炎（AIP）。本文就IAC的临床特征、诊断、治疗和预后作一综述。     

儿童IgG4相关自身免疫性肝炎临床与病理特征分析*

目的 探讨儿童免疫球蛋白G4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)患者临床和肝组织病理学特征。方法 2014年6月～2019年6月我科收治的AIH儿童38例,符合2008年国际AIH小组(IAIHG)制定的简化诊断积分系统或1999年IAIHG制定的AIH诊断评分系统。根据肝组织IgG4阳性浆细胞浸润≥10个/高倍镜视野(HPF)诊断IgG4-AIH。采用ELISA法检测血清IgG和IgG4。常规行肝穿刺,采用免疫组织化学染色检测肝组织IgG4阳性浆细胞。结果 在38例AIH患者中,诊断IgG4-AIH患者4例,AIH患者34例;IgG4-AIH患者血清IgG和IgG4水平分别为22.6(13.2, 29.8)mg/dL和226.5(105.8,424.6)mg/dL,与AIH患者的18.9(10.4,25.3)mg/dL和209.4(96.1,401.6)mg/dL比,差异无统计学意义(P>0.05);IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数/HPF为40.2(25.4,55.7),显著高于AIH组患者;IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数与炎性反应活动分级(r=0.48)和肝纤维化分期(r=0.37)呈正相关(P<0.05);IgG4-AIH患者血清ALT恢复正常所需要的时间为(3.5±0.8)w,显著短于AIH组,血清AST恢复时间为(3.6±0.6)w,显著短于AIH组,血清碱性磷酸酶恢复时间为(4.0±1.1)w,显著短于AIH组,血清谷氨酰转肽酶恢复时间为(4.2±1.5)w,显著短于AIH组,血清IgG水平恢复正常的时间为(7.6±2.8)w,显著短于AIH组。结论 IgG4-AIH儿童具有AIH的基本特征,血清IgG4水平并不比AIH患者更高,但肝组织IgG4阳性浆细胞浸润显著多于AIH患者。另外,IgG4-AIH儿童对皮质激素治疗具有良好的应答反应,血清学指标的恢复时间也相对较短,这些特征有助于临床诊断。本组IgG4-AIH儿童例数太少,其结论有待于验证。     

IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识。     

原发性腹膜后纤维化9例临床分析

目的 原发性腹膜后纤维化属少见疾病，由于可出现多种不特异性症状而常就诊于不同专科医生，而对于其病因病理治疗转归认识不足，往往导致不同的治疗方案，所以对提高本病的认识，对于缩短确诊时间、提高确诊率、改善临床疾病预后及提高患者生存质量有重要意义。方法 对1990-2003年间北京协和医院确诊的9例原发性腹膜后纤维化患者的临床表现、辅助检查及治疗方案、预后情况进行回颐性、描述性研究。结果 9例患者均有B超及CT等影像学检查的异常，伴血沉(ESR)增快，其中8例同时具备病理诊断，6例合并梗阻性肾病，且无伴随肿瘤及其他免疫性疾病的证据，经选择不同治疗方案[激素、他莫昔芬和(或)其他免疫抑制剂及手术]，随诊6个月～6年，除1例死于既往高血压导致的心血管突发事件，余患者病情尚平稳。结论 影像学资料及病理证据对于诊断原发性腹膜后纤维化尤为重要。ESR增快可提示疾病活动程度及评价治疗效果。治疗方案的选择取决于患者的肾脏受累程度，出现梗阻性肾病者应及时手术解除压迫或梗阻。同时不论患者有无手术指征，均应给予激素或联合他莫昔芬治疗，对于缓解纤维化程度、改善疾病预后甚为重要。     

特发性腹膜后纤维化61例临床特征并文献复习

目的 总结特发件腹膜后纤维化(IRF)的临床特征,提高对其的认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 回顾性分析解放军总医院风湿科治疗的61例IRF患者的临床资料.结果 61例IRF患者中男:女=3.7:1,平均年龄55.7岁,其中1例合并多发性肌炎,2例有家族史.最常见的首发症状为腰背痛、腹痛.CT或MRI提示腹膜后软组织影及输尿管梗阻或占位47例(77.0%,47/61),经病理学检查证实38例(62.3%).61例患者中单纯手术治疗34例,单纯药物治疗10例,手术联合糖皮质激素治疗4例,肾盂造瘘姑息治疗5例,单纯透析治疗2例,6例未进行任何治疗.2例死亡,其余患者病情均有不同程度的缓解.结论 手术、药物及手术联合药物治疗对IRF有效.长期口服小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂可能有助于预防复发.     

原发性腹膜后纤维化伴不育1例报告

患者男，33岁。未采取避孕措施婚后配偶不孕1a，于2009年7月来诊。患者伴双侧腰背部疼痛，疼痛呈间歇性，无发热、恶心呕吐、肉眼血尿。在当地口服抗炎药物治疗，效果差，遂来我院就诊。查体：腹部未见异常。双肾区叩击痛，双侧精索静脉中度曲张。精液常规检查：精子密度19．30×10^6ml，a级8．6％，b级10．3％；ESR、IgG、