伴有中枢神经脱髓鞘的发作性运动诱发性肌张力障碍1例并文献复习

目的:探讨发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)合并中枢神经脱髓鞘疾病的临床特点及基因诊断。方法:总结我院报道的伴中枢神经脱髓鞘的PKD 1例,并结合文献进行回顾性分析。结果:本例患者表现为阵发性不自主运动,头部影像学检查提示有中枢神经系统脱髓鞘表现,基因检查未发现PRRT2致病基因。检索既往报道的PKD患者计56例,将所有符合条件的病例分为原发性PKD和继发性PKD。分析发现原发性PKD发病年龄早、发作时间短、一半患者发作时有先兆症状,抗癫痫药物治疗效果不理想;继发性PKD发病年龄晚、发作时间较长、发作频率高、较少患者有先兆症状、激素和(或)抗癫痫药物明显有效。结论:继发性PKD常有明确病因如多发性硬化,且抗癫痫治疗有效。因此,基因诊断和病因排查有利于更精准判断和治疗疾病,具有临床指导意义。     

发作性运动诱发性肌张力障碍的临床特点及治疗

目的研究发作性运动诱发性肌张力障碍的临床特点及治疗方法。方法总结11例患者的临床资料,对患者的临床特点及治疗方法治疗效果进行分析。结果本组患者大多为散发病例,其中两例为同胞兄弟,均在运动诱发后出现肌张力障碍,表现为肌张力增高得运动障碍,发作持续时间再1～3min,无意识丧失,脑电图无异常放电。所有患者服用托吡酯后症状能得到明显的控制,且再发后重复用药有效。结论发作性运动诱发性肌张力障碍,是以反复发作的运动诱发的短暂运动障碍为特征,口服托吡酯能有效地控制发作。     

视频脑电监测在癫痫诊断中的应用

目的:探讨视频脑电图对癫痫的诊断价值。方法:对596例临床诊断为癫痫的患者分别行2、6、12、24h视频脑电监测,分析临床发作率与痫样放电率、痫样放电与睡眠时相的关系,监测时程与临床发作率、痫样放电率的关系。结果:596例中监测到临床发作98例,其中有同步、痫样放电88例;共记录到痫样放电507例,其中睡眠期461例,仅在Ⅰ、Ⅱ期睡眠期者432例。88例确诊癫痫部分性发作者50例,全面性发作18例,其他发作类型或癫痫综合征20例。6h脑电监测临床发作检出率最低(8.4%),2、24h脑电监测临床发作检出率高(35.7%,19.6%)。结论:视频脑电图可提高痫样放电检出率和临床发作检出率,有助于癫痫的诊断、分型诊断,除发作频率高者外,一般应行至少12h监测以提高痫样放电检出率和临床发作检出率。     

长程视频脑电监测在诊断癫痫中的应用分析

<正>选择我科门诊及住院部2009年1月²013年1月接诊的拟诊癫痫患者245例,男146例,女99例;年龄5个月2013年1月接诊的拟诊癫痫患者245例,男146例,女99例;年龄5个月⁶8岁,平均(29.54±5.73)岁。所有患者均有不同程度的临床发作,表现为发作性抽搐87例,发作性意识丧失56例,肢体不自主运动31例,发作性下颌松弛2例,头痛37例,腹痛13例,呼吸困难11例,精神异常8例。所有患者经脑电图(electroencephalogram,EEG)检测,均未记录到癫痫放电或放电特点与临床癫痫发作类型不符     

发作性运动诱发的肌张力障碍误诊为癫痫2例

例1,男,16岁,发作性四肢强直,抖动12年.既往体健.患者4岁时发病,于起跑时及坐位站立时出现,情绪紧张时诱发,表现为头向右侧转动,继而身体向右侧转动,并双上肢伸直上举,无意识障碍、大小便失禁,持续10秒至1分钟,每日发作数次,发作间期无异常.在当地医院诊为癫痫,给予苯妥英钠口服,症状一度缓解,自行停药后,症状再次出现,曾多次省市医院查头颅CT、磁共振成像(MRI),多次查脑电图及24小时脑电监测均无异常发现,肝、肾、心脏、血脂、颈部超声、同型半胱氨酸等检查正常,后给予口服卡马西平(商品名:得理多)0.1 g 每日2次,症状未再发作.一般查体:体温、呼吸、血压、脉搏、心肺、腹部体检无异常,神经系统查体:神清语利,智力正常,颅神经正常,四肢肌力5级,肌张力适中,腱反射对称适中,病理征(-),深浅感觉及共济检查正常,脑膜刺激征(-).诉其舅舅有与该患者类似症状.入院后行视频脑电及24小时长程视频脑电监测:未见异常.头颅MRI:未见异常.给以得理多0.1 g,每日2次口服后症状明显缓解.     

视频脑电监测下贝美格诱发试验的护理配合

Dalay等于1956年首先应用脑电监测下的贝美格诱发试验诱发脑电,至今我国仍在广泛应用,其在癫痫外科的定位诊断方面有一定价值,附加进行发作期单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查效果更好.     

儿童非癫痫性发作疾病的视频脑电图分析及应用价值探讨

目的对儿童非癫痫性发作疾病（NES）中的视频脑电图（VEEG）监测进行分析并探讨其临床应用价值。方法对2010年10月-2012年11月VEEG监测确诊的58例NES患儿临床资料进行回顾性分析。结果58例患儿中有50例在监测过程中出现NES临床发作事件,而VEEG监测未发现有同步的痫样放电;5例为NES合并癫痫,临床发作时无同步的VEEG痫样放电;还有3例患儿无发作时痫样放电,既往亦无癫痫病史,但通过VEEG监测发现有与临床不同步的非发作期痫样放电。结论VEEG是诊断儿童NES及与癫痫发作鉴别的客观有效的检查方法,可视为NES诊断的金标准。     

视频脑电监测顽固性癫痫患者癫痫发作的临床观察和护理对策

目的探讨为顽固性癫痫患者提供视频脑电监测过程的安全护理,保证脑电监测质量,明确病灶准确部位,为手术提供指导依据。方法在视频脑电监测前评估患者的心理状态,抗癫痫药物的应用,做好监测过程中癫痫发作时各项抢救及护理安全措施。结果所有脑电监测检查过程中预防性措施准备充分,护理得当,既描记到致痫灶波形,准确定位病灶部位,又使患者安全平稳度过癫痫发作期。所有病人无一例意外发生。结论视频脑电监测描记癫痫波形是确定致痫灶的一种主要检查项目,为选择手术方式提供科学依据。在脑电监测患者癫痫发作期间,做好各项抢救及护理措施准备是患者能够平安度过癫痫发作期的重要保证。     

视频脑电监测技术在癫痫诊断中的临床价值评估

癫痫是神经系统常见病,其发作形式多种多样,发作时间无法预测,临床医师很难亲眼见到患者发作时的情况,使临床诊断及鉴别诊断比较困难,在癫痫的诊断中行脑电图检查非常重要,但是由于描记时间受到限制,而大多数患者是非持续性出现,这就给脑     

视频脑电图联合MRI定位诊断儿童症状性癫痫的临床价值

目的 探讨分析视频脑电图(V-EEG)联合磁共振成像(MRI)定位诊断儿童症状性癫痫的临床价值。方法 回顾性选择2018年5月至2020年4月在唐山市妇幼保健院就诊的450例症状性癫痫患儿为研究对象。比较分析V-EEG发作期痫性放电(ID)、发作间痫性放电(IED)以及头颅MRI检查结果。结果 发作类型主要为泛化、局灶性发作以及痉挛发作;V-EEG检查异常418例,异常检出率92.89%(418/450),监测病灶结果显示,ID 252例,IED 418例;MRI检查异常358例,其中MRS异常89例,MRS中有27例有病理意义,MRI异常检出率79.56%(358/450),V-EEG异常检出率明显高于MRI,差异有统计学意义(P<0.05)。V-EEG与MRI的主要病灶定位均为颞叶,其次为额叶与枕叶;ID联合MRI:118例病灶定位一致;ID联合IED:86例病灶定位一致;IED联合MRI:92例病灶定位一致。通过比较各组结果,ID联合MRI的定位准确性为26.22%,显著高于ID联合IED(19.11%)、IED联合MRI(20.44%),差异均有统计学意义(P<0....     

脑卒中患者桥式运动下竖脊肌与多裂肌表面肌电图信号特征研究

目的:观察脑卒中患者桥式运动下竖脊肌与多裂肌表面肌电(s EMG)信号变化特征,为桥式运动的临床应用提供电生理理论基础。方法:选取20例健康同龄成年人(正常组)与20例脑卒中偏瘫患者(患者组),对两组受试者行桥式运动时的竖脊肌与多裂肌s EMG信号参数进行比较分析。结果:1正常组双侧竖脊肌、多裂肌配对比较,时域指标平均肌电值(AEMG)、频域指标中位频率值(MF)均无显著性差异(P0.05);患者组竖脊肌患侧AEMG值大于健侧、患侧MF值均小于健侧,差异有显著性意义(P0.05);患者组双侧多裂肌AEMG值、MF值组内配对比较,差异无显著性意义。2两组受试者同侧竖脊肌与多裂肌AEMG值的比值差异无显著性意义(P0.05)。结论:桥式运动可作为脑卒中患者躯干肌训练的一种方法,但须注意训练时双侧竖脊肌的均衡性。     

癫痫发作提问卡在视频脑电监测中的应用与效果

目的观察癫痫发作提问卡在视频脑电监测患者中的应用效果。方法制作癫痫发作提问卡,包括发作时10个问题、发作后12个问题。一旦患者在监测中出现癫痫发作,立即按癫痫发作提问卡内容进行提问。结果对105例视频脑电监测患者应用提问卡,54例有异常表现与症状患者中,排除癫痫17例,明确癫痫分型15例,获得致痫灶定位22例。结论癫痫发作提问卡的应用有助于医生对癫痫的诊断、鉴别诊断、分型及致痫灶的定位。     

癫痫病人长程视频脑电监测的护理干预

视频脑电监测是最近发展起来的新型脑电检查手段,可以将癫痫病人发作的临床表现和脑电活动的同步变化在获得病人脑电记录的同时得到病人同期临床表现的录像。视频脑电图可以进行任意时程的监测,对于癫痫诊断、鉴别诊断和癫痫手术治疗前的术前定位有重要价值。     

连续视频脑电监测对急性脑梗死癫痫发作患者的应用价值

目的探讨连续视频脑电监测对急性脑梗死并发癫痫样放电和临床发作患者的应用价值,分析脑梗死部位与癫痫发作的关系。方法对259例重症急性幕上脑梗死患者进行连续视频脑电监测,记录脑电图显示癫痫样放电和临床发作的类型、时间,详细记录患者头颅CT和（或）MRI显示的脑梗死部位,记录患者入院时年龄、性别、既往史及NIHSS评分。结果259例中227例（88％,227／259）脑电图监测异常,一侧半球慢波化94例,局灶改变99例,慢波伴有痫样放电34例。早期癫痫发作12例,其中3例脑梗死以癫痫发作起病,9例为脑梗死后1周内发病。12例患者中,10例为强直一阵挛发作,2例为局灶性发作。12例临床发作患者中有9例监测到癫痫样放电脑电波。25例患者监测到痫样放电而无临床发作。脑梗死部位与癫痫样放电之间的关系显示,分水岭梗死组较皮层和（或）皮层下同时部分受累组、皮层和（或）皮层下同时完全受累组癫痫发病率明显增高（29．0％、13．4％、9．0％,P值分别为：0．03、0．01）。结论连续脑电监测能够早期发现急性脑梗死患者癫痫和癫痫样放电,为预防性治疗提供依据。     

脑卒中患者小腿肌肉运动协调性的表面肌电特征研究

目的探讨脑卒中恢复期患者小腿前后肌群在踝关节屈伸周期性运动时的表面肌电特征变化。 方法选取10例脑卒中恢复期偏瘫患者作为病例组和10例年龄、性别与之相匹配的健康者作为健康对照组。在进行踝关节屈伸运动的同时,采用表面肌电图仪记录患者患侧、健侧及健康对照组的胫骨前肌、腓肠肌外侧头、腓肠肌内侧头和比目鱼肌的肌电信号,并对积分肌电值（iEMG）、收缩率等指标进行分析比较。 结果在周期性踝屈伸运动过程中,踝背伸时,患者患侧胫骨前肌、腓肠肌内侧头、腓肠肌外侧头、比目鱼肌的iEMG均明显小于健侧（P<0.05）,患侧腓肠肌外侧头、腓肠肌内侧头、比目鱼肌的iEMG也明显小于健康对照组（P<0.05）;踝跖屈时,患侧胫骨前肌、腓肠肌外侧头、腓肠肌内侧头的iEMG明显小于健康对照组（P<0.05）,患侧腓肠肌内侧头的iEMG明显小于健侧（P<0.05）,患侧比目鱼肌收缩率明显大于健侧及健康对照组（P<0.05）。 结论脑卒中恢复期患者在周期性踝屈伸运动时,患侧小腿前后肌群除比目鱼肌外,肌肉收缩功能均明显下降;患侧踝跖屈时,比目鱼肌取代正常跖屈时的腓肠肌外侧头或腓肠肌内侧头成为主要的主动跖屈肌。     

儿童非癫痫性发作与癫痫、难治性癫痫的鉴别诊断

目的:探讨容易误诊为癫痫的儿童非癫痫性发作的特点、鉴别诊断方法.方法:通过完善病史、干预发作、家庭录像、视频脑电图、采用2001年ILAE癫痫发作分类等方法对2007年9月至2009年6月间12例院外诊断癫痫、难治性癫痫儿童的病情重新评估.结果:排除头痛性癫痫而诊断偏头痛3例,心因性发作2例,睡眠障碍1例,癫痫同患睡眠障碍1例,非癫痫性发作3例,抽动症2例.影响诊断的因素为发作间期异常脑电图和既往惊厥病史.停用抗癫痫药物9例,减药1例,阻止上药2例.给予相应诊疗后家长及年长儿心理负担明显减轻.结论:完善病史、干预发作、家庭录像、视频脑电图等方法对鉴别儿童非癫痫性发作有效.应重视新的癫痫发作类型分类.     

脑电监测技术对非惊厥性癫痫持续状态患者的诊断价值

目的探讨脑电监测技术对非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)患者的诊断价值。方法选择2015年2月至2018年5月在该院神经内科诊治的癫痫患者142例,所有患者都给予长程视频脑电图(VEEG)监测,记录NCSE检出情况。记录常规VEEG特征与α波、β波与θ波的绝对功率和相对功率等指标。结果在142例患者中,VEEG共检测出NCSE 45例,检出率为31.7%。NCSE患者的棘/尖-慢复合波、尖波/棘波、棘-慢复合波、尖-慢复合波、弥漫性慢波等发生率显著高于非NCSE患者(P0.05)。NCSE患者的α波、β波的绝对功率与相对功率都高于非NCSE患者(P0.05),两组θ波的绝对功率与相对功率对比差异无统计学意义(P0.05)。NCSE患者的上界、下界VEEG对数值显著高于非NCSE患者(P0.05),两组带宽对数值对比差异无统计学意义(P0.05)。结论脑电监测技术中的VEEG在癫痫患者中的应用能有效反映脑功能的变化,从而早期检出NCSE。     

运动再学习联合针刺法对脑梗死患者下肢痉挛的影响

目的观察运动再学习联合针刺法对脑梗死患者下肢痉挛的影响。 方法选取脑梗死患者50例,按照随机数字表法将其分为阳明经针刺组和综合法针刺组,每组25例。2组均给予神经内科常规药物治疗及运动再学习康复训练,阳明经针刺组在此基础上加用阳明经针刺法治疗,综合法针刺组在此基础上加用综合针刺法治疗。治疗前、治疗4周后（治疗后）,采用表面肌电图仪记录患侧膝屈曲和踝背伸最大等长收缩（MIVC）时主动肌及拮抗肌的肌电活动,采用Holden步行功能分级（FAC）、Fugl-Meyer量表（FMA）下肢部分及综合痉挛量表（CSS）评定患者的下肢运动功能。 结果与组内治疗前比较,2组患者FAC、FMA及CSS评分均较治疗前有所改善,差异有统计学意义（P<0.05）。与阳明经针刺组治疗后［（2.15±0.16）分］比较,综合法针刺组FAC评分［（3.87±0.99）分］显著较高,差异有统计学意义（P<0.05）。与组内治疗前比较,2组患者治疗后膝屈曲肌群MIVC时的股直肌积分肌电值（iEMG）、膝屈曲协同收缩率（CO）、健侧与患侧CO比值均有不同程度的变化,差异有统计学意义（P<0.05）。与阳明经针刺组治疗后［（35.25±4.47）mV?s］比较,综合法针刺组治疗后股直肌iEMG［（30.32±3.98）mV?s］较低,差异有统计学意义（P<0.05）。与组内治疗前比较,2组患者腓肠肌iEMG、踝背伸CO、健侧与患侧CO比值具有不同程度的变化,差异有统计学意义（P<0.05）。综合法针刺组治疗后胫前肌iEMG［（31.32±3.68）mV?s］与组内治疗前［（29.36±4.51）mV?s］比较,差异无统计学意义（P&rt;0.05）。综合法针刺组与阳明经针刺组治疗后各指标比较,差异均无统计学意义（P&rt;0.05）。 结论运动再学习联合综合针刺法较运动再学习联合传统阳明经针刺法更能有效降低脑卒中患者下肢的痉挛程度,增强患侧的步行能力,提高其下肢运动功能。     

脑磁图与视频脑电图定位癫痫灶的结果比较

背景: 多数癫痫患者的癫痫发作经药物治疗可得到控制,但对于难治性癫痫患者来说,手术可能是一种治疗选择,正确定位癫痫患者的致痫灶是癫痫手术成功的基础.癫痫患者的术前评估包括视频脑电图、MRI、正电子发射计算机体层摄影/单光子发射计算机体层摄影和神经心理测试等.脑磁图作为一种新的无创性术前检测技术,已被许多国家用于癫痫外科手术计划和大脑功能的研究.目的:术前采用磁源成像技术进行对手术治疗的难治性癫痫患者进行致痫灶定位,并与无创性视频脑电图对比,参考手术效果,评估其定位价值.设计、时间及地点:回顾性病例分析,于2001-11/2005-12在广东三九脑科医院脑磁图室完成.对象:选择进行脑磁图检查618例的癫痫患者,采集其自发磁场信号进行单偶极子定位分析诊断.对其中149例MRI检查有结构改变、病史在2年以上者进行了手术治疗,病程2～35年,平均9.5年.方法:用148通道全头型脑磁系统(Magnes WH2500, 4-D Neuroimaging, San Diego, CA, USA)在磁屏蔽室采集脑自发磁场,采样频率为508.63 Hz,带通为1.0～100 Hz,采集30 min发作间歇期的自发脑磁,采用单个等效电流偶极子进行数据分析.分析结果最后重叠在MRI-T1加权像上,形成磁源成像.主要观察指标:术前视频脑电图、MRI和脑磁图结果及术后随访结果.结果:30 min发作间期的脑磁图检测到明显的癫痫样活动的敏感度为91%,并且大部分患者,其等效偶极子主要分布于结构性异常的边缘和邻近区域.与无创性视频脑电图(38.9%,58/149)相比,利用脑磁图可以对大部分MRI上有病变的患者(62.4%,93/149)进行精确定位并且能够确定切除区域.对资料完整的89 例患者进行了3～35个月的随访,平均随访9个月.89例患者中有72例(80.9%)术后未出现癫痫发作(EngelⅠ);7例(7.9%)癫痫发作极少或癫痫发作频率减少90%以上(Engel Ⅱ和 Engel Ⅲ);10例(11.2%)癫痫发作频率无明显减少(Engel Ⅳ和Engel Ⅴ),总有效率达88.8%(EngelⅠ～Ⅲ).结论:与无创性视频脑电图相比,利用脑磁图可以对大部分MRI上出现结构性病变的癫痫患者致痫灶进行精确定位,并且能够确定切除区域.