自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎临床特征比较

目的比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)临床特征,以利于两者的鉴别及早期诊断。方法收集2010年1月-2018年2月华中科技大学同济医学院附属协和医院诊治的AIH患者(n=83)和PBC患者(n=108)临床资料,包括年龄、性别、血清生化、免疫学指标及肝脏病理学检查结果,比较AIH与PBC的不同特征。正态分布计量资料两组间比较采用独立样本t检验;偏态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用X~2检验或Fisher确切概率法。结果纳入AIH及PBC患者均以女性为主,发病年龄高峰为40～60岁。二者临床表现无明显特异性,主要症状体征均为:乏力、腹胀、黄疸、纳差,其中AIH组纳差患者比例明显高于PBC组(25%vs 14%,X~2=6. 52,P=0. 011)。此外,AIH组肝硬化及合并风湿性疾病的比例亦明显高于PBC组(59. 0%vs 40. 7%,X~2=6. 23,P=0. 012; 23. 5%vs 15. 7%,X~2=7. 46,P=0. 006)。AIH组PLT、ALP、GGT、IgM、红细胞沉降率(ESR)及补体C3水平均低于PBC组,PT、国际标准化比值(INR)及IgG水平均高于PBC组,差异均有统计学意义(P值均0. 05)。PBC患者抗线粒体M2型抗体(78. 8%vs 14. 8%)、抗核膜糖蛋白210抗体(46. 4%vs 5. 3%)、抗三联体抗体(抗3E抗体)(75. 0%vs 31. 6%)阳性率均高于AIH患者,差异均有统计学意义(X~2值分别为74. 70、7. 31、8. 73,P值分别为0. 001、0. 007、0. 003)。肝组织学特点方面PBC主要以胆管改变(包括小胆管炎、胆管肉芽肿、胆管缺失、细胆管反应性增生)为主,AIH则以界面性肝炎为主(X~2值分别为31. 00、5. 88,P值分别为0. 001、0. 015)。结论 AIH与PBC均好发于女性,临床表现无特异性,但入院时PLT、ALP、GGT、PT、INR、ESR、补体、免疫球蛋白水平,抗体的类型及肝脏病理学的差异均可用于二者鉴别,且抗3E抗体可辅助诊断PBC。     

原发性胆汁性胆管炎预后的影响因素

原发性胆汁性胆管炎(PBC)属于慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,若不予及时有效治疗可进展至肝纤维化、肝硬化,甚至终末期肝病。PBC治疗主要目的是预防终末期肝病的发生,并改善相关临床症状,提升患者生活质量。及时准确地风险分层可使难治性PBC患者受益。准确评估PBC患者的预后对于临床治疗至关重要。从宿主因素、实验室检查、药物治疗等方面综述近十年PBC预后因素的研究进展。     

原发性胆汁性胆管炎50例临床分析

目的对50例原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对疾病的认识。方法观察分析50例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点,并进行统计学分析。结果 50例PBC患者中女性与男性之比为5∶1,平均年龄(53.2±15.2)岁。临床主要表现为黄疸(64%)、乏力(60%)、尿黄(52%)、纳差(48%)、皮肤瘙痒(25%)。大多数患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,32例患者(64%)胆红素有不同程度升高。16例患者(32%)血清IgM升高。64%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有28例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占14.2%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占85.8%。结论 PBC主要累及中年女性,最常见的症状为黄疸,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期。     

自身抗体阴性的自身免疫性肝炎重叠原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎1例报告

<正>自身免疫性肝病是一组病因不明、免疫介导的肝损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)[1],其患病率分别为25/10万～40/10万、17/10万及0. 9/10万～1. 3/10万[2-4]。临床上有小部分患者同时或在病程的不同阶段,具有其中两种或两种以上疾病的临床、生化、免疫及组织学特征时称为重叠综合征[5],报道较多的主要有AIH/PBC、AIH/PSC两种类型。AIH/PBC重叠综合征存在于8%～10%的AIH或PBC患者中[6-7],AIH/PSC重叠综     

原发性胆汁性胆管炎合并肝细胞脂肪变性的临床特征及预后分析

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎（PBC）合并肝细胞脂肪变性患者的临床及预后特征。方法 对2015年5月至2020年12月于南通市第三人民医院住院的67例PBC患者进行回顾性研究,分为合并肝细胞脂肪变性组34例（观察组）和无肝细胞脂肪变性组33例（对照组）,比较两组患者临床特征、实验室指标、自身抗体结果,随访分析预后特征。根据巴黎Ⅱ标准,将患者分为治疗应答有效组与应答无效组,分析与患者应答相关的因素。结果 两组患者在年龄、乏力、皮肤瘙痒发生率差异具有统计学意义,结果显示PBC合并肝细胞脂肪变性组年龄大于单纯PBC患者组（P=0.025）,但乏力、皮肤瘙痒发生率低于单纯PBC组（P=0.002,P=0.045）;实验室检测,PBC合并肝细胞脂肪变性组患者与单纯PBC患者比较,其总胆固醇（TC）、高密度脂蛋白（HDL）、补体C4指标水平偏高（P=0.039,P=0.035,P=0.000）,而总胆红素（TBIL）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、血小板计数（PLT）、IgM值、抗丙酮酸抗体的阳性率较低（P=0.013,P=0.000,P=0.003,P=0.008,P=0.00...     

原发性胆汁性胆管炎自身抗体的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、肝内胆汁淤积性疾病,其发生发展过程中伴随着自身抗体的滴度变化。然而,其发病机制尚不明确,自身抗体的变化幅度及其在PBC时发挥的作用尚未完全清楚。因此,目前缺乏对PBC患者早期明确诊断的有效方法。寻找特异性的PBC自身抗体标志物,将大大提高诊断效率,为早期开始治疗争取时间,...     

原发性胆汁性胆管炎患者血清自身抗体和临床特征分析*

目的 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是我国常见的一种自身免疫性肝病,本研究对PBC患者血清自身抗体阳性情况和临床特征进行了分析,以期为其临床诊治提供参考。方法 回顾性分析我院住院诊治的230例PBC患者的临床资料,采用欧盟试剂检测血清抗线粒体抗体(AMA和AMA-M2)、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SSA60、抗SSA52、抗SSB、抗着丝点蛋白B(CENP-B)、抗双链DNA(dsDNA)、抗组蛋白、抗Sp100、抗gp210和抗核小体抗体(ANua)等。分析合并其他自身免疫性疾病,包括干燥综合征(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)等。结果 在230例PBC患者中,AMA-M2阳性167例(72.6%),抗gp210阳性101例(43.9%),抗Sp100阳性39例(17.0%);在所有PBC患者中,有178例(77.4%)ANA阳性;血清抗SSA52和抗CENP-B阳性率分别为37.4%和20.0%;在所有PBC患者中,合并SS者54例(23.5%),合并SLE者 21例(9.1%);与156例代偿期肝硬化比,74例失代偿期患者血清抗gp210和抗SSA52阳性率显著升高,分别为63.5%对34.6%(P<0.05)和(44.6%对29.5%,P<0.05),差异有统计学意义。结论 本研究发现血清AMA-M2、抗gp210和抗Sp100等仍然是诊断PBC的特征性指标。PBC患者血清抗SSA52和抗CENP-B阳性率也较高,可以作为补充诊断的潜在指标。本研究还发现血清抗gp210和抗SSA52阳性可能提示PBC病情较严重。SS和SLE作为PBC患者的常见合并症,其具体的发病机制和与疾病进程的关系,仍值得我们进一步的深入研究。     

难治型原发性胆汁性胆管炎患者临床特点分析

目的分析难治型原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitisPBC)患者的临床特征,探讨影响熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)治疗效果的相关因素,为制定合理的治疗方案提供依据.方法回顾性分析53例经UDCA治疗后的PBC患者,其中15例(28.30%)应答不良,为难治组, 38例(71.70%)获得良好应答,为典型组,比较分析两组患者的临床特点、生化指标、自身抗体、腹部超声检查、肝脏组织学特征及治疗应答反应.结果难治组与典型组均以女性为主,两组男女比例、平均发病年龄及伴肝外自身免疫性疾病等一般状况无明显差异.治疗前难治组谷丙转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase, AST)、碱性磷酸酶(alkalinephosphatase, ALP)、谷氨酰转肽酶(glutamyltransferase,GGT)、总胆红素(totalbilirubin,TBIL)与直接胆红素(directbilirubin,DBIL)及抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies, AMA)均明显高于典型组,差异具有统计学意义(P0.05).难治组与典型组肝硬化比例分别为46.7%和18.4%;脾大的发病率分别为60%和26.3%;肝内胆汁淤积的比例分别为66.7%和5.3%,差异均具有统计学意义(P 0.05).二元Logistics回归分析发现ALP和肝内胆汁淤积为影响UDCA初始治疗疗效的独立危险因素.结论初治时ALT、AST、ALP、GGT、TBIL、DBIL、AMA水平较高,伴有肝硬化、脾大并有肝内胆汁淤积的组织特征可能是PBC患者对UDCA应答不良的重要影响因素.     

连续预后评分系统在中国原发性胆汁性胆管炎不同分期患者中的应用及评价

目的比较连续预后评分系统对不同分期的中国原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的预后评估效能,以期为不同分期的患者选择适合的评分系统。方法本回顾性研究共纳入263例PBC患者,根据病理分期及治疗前是否发展至肝硬化失代偿期进行分组。通过受试者工作特征曲线(ROC)评估各连续预后评分系统的预测效能。结果失代偿期患者中GLOBE评分的ROC曲线下面积明显大于UK-PBC风险评分(P=0.026)。除1～2期患者外,白蛋白-胆红素(ALBI)评分在各组中均具有较大的ROC曲线下面积。天冬氨酸氨基转移酶与血小板比值指数(APRI)和Fibrosis-4指数(FIB-4)不适用于3～4期患者以非移植生存为终点的预后评估。Mayo风险评分在治疗前预后评估中具有较大的ROC曲线下面积。结论不同分期的中国PBC患者在非移植生存预后评估中,应根据预后评分系统的评估效能与优势选取最佳评估标准。1～2期患者治疗前预后评估应选取Mayo风险评分,治疗1年预后评估选取GLOBE评分或UKPBC风险评分均可;ALBI评分与GLOBE评分分别为3～4期患者治疗前与治疗1年预后评估的较佳选择。     

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治

自身免疫性肝病(AILD)包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。患者可在初诊时或随访的过程中出现2种AILD的特征,通常将这种情况称为“重叠综合征”,其中以PBC重叠AIH最为常见。与单纯PBC或AIH相比,PBC-AIH重叠综合征门静脉高压、消化道出血、腹水、死亡及肝移植发生率明显升高,病情进展也更迅速,因此,其早诊早治显得尤为重要。对近年PBC-AIH重叠综合征的诊治进展进行综述。     

原发性胆汁性胆管炎/自身免疫性肝炎重叠综合征早期治疗获组织学缓解1例报告

正1病例资料患者男性,42岁,主因"发现肝功能异常1个月"于2014年8月21日入本院。患者平素无乏力、厌食、皮肤瘙痒等不适。既往体健,否认肝病史及其他系统疾病史,否认饮酒史,否认家族性遗传病史。入院查体:生命体征平稳,BMI 23. 03 kg/m~2,正常面容,无色素沉着,可见肝掌,未见蜘蛛痣,无皮肤、巩膜黄     

抗-HAV-IgM阳性的自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例报告

<正>自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性胆管炎（PBC）重叠综合征属于自身免疫性肝病重叠综合征的一种类型,其本质是由于自身免疫功能紊乱引起的慢性肝脏疾病^[1]。AIH-PBC在所有自身免疫性肝病重叠综合征类型中较为常见^[2],其患病率在PBC患者中为4.3%～9.2%,在AIH患者中为2%～19%^[3],而合并低滴度HAV-IgM目前尚未见报道。通过对本文病例的诊治过程回顾,扩展了对HAV相关免疫学疾病的认识,     

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征伴发丙型肝炎病毒感染一例

本例原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)-自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)重叠综合征患者长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂联合熊去氧胆酸方案治疗,后因肝功能异常波动、乏力加重就诊,确诊丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)...     

原发性胆汁性胆管炎患者胆囊病变临床分析

目的 分析总结原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者胆囊病变的特点。方法 回顾性分析110例PBC患者超声检查胆囊病变情况。结果 83.6%PBC患者发现胆囊壁毛糙,42.7%有胆囊炎,40.0%有胆囊壁增厚,22.7%有胆囊结石,19.1%有胆囊息肉,18.2%有胆囊壁水肿;44例伴胆囊壁增厚的与66例不伴胆囊壁增厚的PBC患者白细胞计数分别为【（4.3±1.8）×10⁹/L和（5.2±2.3）×10⁹/L,P<0.05】,血红蛋白为【（96.4±25.8） g/L和（122.1±18.2） g/L,P<0.05】,血小板计数为【（122.3±101.7）×10⁹/L和（178.2±81.8）×10⁹/L,P<0.05】,总胆红素为【（71.1±81.1） μmol/L和（26.4±34.3） μmol/L,P<0.05】,白蛋白为【（31.2±6.1） g/L和（41.2±6.1） g/L,P<0.05】,胆碱酯酶为【（3247.8±2058.9） U/L和（6829.3±2698.9） U/L,P<0.05】,总胆固醇为【（3.6±1.4） mmol/L和（4.8±1.5） mmol/L,P<0.05】,门静脉内径为【（11.9±1.8） mm和（11.3±1.6） mm,P<0.05】;不伴胆囊壁增厚组腹水发生率为16.7%,显著低于伴胆囊壁增厚组的68.2%（P<0.05）;前者胆囊炎占4.5%,显著低于后者的100.0%（P<0.05）,前者无胆囊壁水肿,后者为45.5%（P<0.05）,前者胆囊壁毛糙占100%,显著高于后者的59.1% （P<0.05）,前者肝功能B/C级占19.7%,显著低于后者的68.2%（P<0.05）。结论 胆囊病变为PBC患者的常见表现,胆囊壁毛糙、胆囊炎和胆囊壁增厚为最常见的3种胆囊病变类型,应加强临床分析,及时进行针对性干预,从而改善患者预后。     

原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（2021）

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上,撰写了本规范,旨在提高临床医生认识PBC的临床特...     

原发性胆汁性胆管炎与肝硬化患者临床指标差异分析

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)与原发性胆汁性肝硬化患者临床指标的差异。方法 2015年5月～2021年9月我院诊治的PBC患者164例,其中胆管炎组70例,肝硬化组94例。收集临床指标,应用Logistic回归分析影响PBC患者疾病进展的相关危险因素。结果 本组肝硬化患者年龄为(58.6±13.0)岁,显著大于胆管炎组【(53.4±11.1)岁,P<0.05】;血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素分别为49.7(27.5,80.2) U/L、62.6(44.9,114.7) U/L、156.8(126.5,230.5) U/L和31.5(17.6,88.4)μmol/L,显著高于胆管炎组【分别为39.3(23.9,66.0) U/L、36.4(26.8,63.4) U/L、126.5(94.8,187.3) U/L和14.6(10.0,24.3)μmol/L,P<0.05】;肝硬化组血清抗核抗体和抗gp210抗体阳性率分别为91.5%和43.6%,显著高于胆管炎组的80.0%和25.7%(P<0.05);肝硬化组血清IgG、IgA和IgM水平分别为...     

原发性胆汁性胆管炎发生肝硬化失代偿危险因素评估病例对照研究

目的:探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者发生肝硬化失代偿的相关危险因素。方法:回顾性分析2008年8月至2019年12月首都医科大学附属北京地坛医院864例PBC患者病历资料,按纳入及排除标准收集到PBC肝硬化代偿期组(n=246)和肝硬化失代偿期组(n=183)两组患者。纳入两组患者入组时年龄、性别、ALT、AST、TBil、Glo、Alb、GGT及ALP水平、血脂水平、免疫球蛋白水平、INR、APRI、FIB-4、NLR等指标并进行分析。计量资料符合正态分布的组间比较采用独立样本t检验;非正态分布则采用Mann-Whitney U检验。计数资料组间比较采用卡方检验。用二元logistic回归模型进行单因素和多因素分析,计算相关因素危险比及95%置信区间。结果:与PBC肝硬化代偿期患者相比,PBC肝硬化失代偿期患者WBC、NE#、LY#、MO#、RBC、HGB、PLT、ALT、AST、Che、Alb、GGT、ALP、TC、TG、PTA水平均偏低(P<0.05);PBC肝硬化失代偿期患者NLR、TBil、DBil、TBA、PT、INR、TT、CREA、IgA、IgM、ARPI评...