浆细胞肿瘤相关贫血的机制和对策

浆细胞肿瘤相关贫血的发生主要与克隆性浆细胞无限制增殖密切有关,其他如Fas-L/TRAIL介导的红系前体 细胞凋亡增加、细胞因子抑制红系造血、铁代谢异常和促红细胞生成素生成异常也参与其中。贫血的治疗主要是针 对浆细胞病的治疗,输注红细胞、红细胞造血刺激剂和补充造血原料为辅助治疗。     

心肾贫血综合征

心脏与肾脏之间存在着密切的交互作用，使得心肾综合征在临床中并不少见。贫血不仅是慢性肾脏病的重要
并发症之一，在心力衰竭患者中亦非常常见，因此称之为心肾贫血综合征。贫血会显著增加心力衰竭患者住院和死
亡风险，并促进肾脏病进展，增加肾脏替代治疗的风险。在心肾贫血综合征的发病机制中，促红细胞生成素缺乏及铁
缺乏等均起到了关键作用。因此，对于心肾贫血综合征的治疗也应重视促红细胞生成素的补充、低氧诱导因子-脯
氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）及补铁治疗。目前在心肾贫血综合征的发病机制及治疗方面仍有很多问题尚未解决，
需要更多的基础与临床研究提供强有力的证据。     

慢性肾脏病贫血与炎症

肾性贫血是慢性肾脏病患者最常见的并发症之一，红细胞生成素产生不足是导致肾性贫血的主要原因。传统
改善肾性贫血的治疗手段如红细胞生成刺激剂、补充铁剂等治疗达标率低。主要原因在于肾性贫血病因复杂，受多
因素影响，尤其炎症、铁稳态失衡。因此，明确慢性肾脏病炎症与贫血关系，可以为改善炎症状态下肾性贫血提供新
的治疗思路。文章总结了慢性肾脏病患者炎症状态与肾性贫血的相关机制。     

2016年英国再生障碍性贫血诊治指南解读

再生障碍性贫血是一种不明原因导致T 淋巴细胞免疫亢进进而损伤自身造血细胞引起的正常造血衰竭性疾
病。其病因和发病机制尚未完全明确，治疗起效慢、效果差，患者可出现严重的感染、出血和贫血，甚至危及生命。文
章对2016 年英国再生障碍性贫血诊治指南做一解读，以供参考。     

透析患者肾性贫血的管理和治疗

肾性贫血是慢性肾脏病透析患者最常见的并发症之一。目前中国透析患者贫血治疗达标率较低。纠正贫血状
态，对于改善透析患者的生存质量，延长患者的生存期，具有重要意义。文章对肾性贫血中铁剂和促红细胞生成素的
应用及治疗目标进行了总结，并介绍了低氧诱导因子-脯氨酰羟化酶抑制剂罗沙司他及铁调素拮抗剂等新型治疗肾
性贫血药物。建议临床医生对肾性贫血患者进行个体化治疗。     

红细胞生成素的临床应用

红细胞生成素（EPO）是一种调节红系造血的糖蛋白激素，EPO只有结合到红系祖细胞表面有活性的EPO受体（EPO-R）才能发挥生物效应，自1989年人类基因重组EPO（rHuEPO)成功治疗肾脏病晚期贫血后，近年来已应用于其他类型贫血的治疗，本文对EPO治疗某些贫血（癌症，自身免疫性疾病，再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征等）的临床应用和进展作一综述。     

红细胞生成素在肾脏病中作用的研究进展

红细胞生成素(EPO)是一种多功能性细胞因子,其主要作用为调控骨髓中红细胞的产生,促进红系祖细胞增殖、分化为成熟红细胞,临床上主要用于治疗贫血.近年来的实验研究显示,EPO对非造血组织、器官具有保护功能,特别是肾脏.本文对近年来关于EPO非造血作用的相关研究进行综述.     

异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

ABO血型不合不影响异基因造血干细胞移植的成功进行。许多研究表明 ,与 ABO相合的移植相比 ,两者在植活时间 ,GVHD发生以及无病生存等方面差异不显著 〔1〕。尽管如此 ,在 ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植中 ,红系造血延缓甚至发生纯红细胞再生障碍 ( PRCA)时有发生。本文就异基因造血干细胞移植后 PRCA的特点 ,发病机理和防治措施作一综述。1　发病情况纯红细胞再生障碍性贫血是指因红系祖细胞受损衰竭而导致骨髓红系细胞显著减少 ,且不累及粒细胞和血小板的一种贫血。移植后 PRCA绝大多数发生于 ABO血型主要不合的骨髓…     

慢性肾脏病贫血与心血管疾病

慢性肾脏病（CKD）是心血管疾病（CVD）的独立危险因素，而贫血又进一步增加CKD患者CVD的风险。“心-
肾-贫血综合征”的概念应运而生，指出了三者共存并相互影响的关系。改善CKD患者贫血有助于减低CVD风险，但
还应注意把控合理的血红蛋白（Hb）靶目标数值、避免过高Hb带来的血栓事件，同时在需要使用大剂量促红细胞生
成素（EPO）或静脉铁剂时应积极寻找影响药物效果的潜在因素并纠正，以避免过度使用上述药物带来的潜在CVD风
险增加。低氧诱导因子-脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）为新一代治疗肾性贫血的药物，其通过生理性升高EPO、改
善EPO受体及减少铁调素而纠正贫血，同时还通过下游多种低氧反应元件基因改善糖脂代谢，有望在纠正贫血的同
时带来更多的心血管获益。此类药物进入临床时间尚短，还需要更大量的来自真实世界的临床数据进行评判。     

单纯性红细胞再生障碍性贫血与肾上腺皮质激素的治疗

单纯性红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种综合征,其表现为红细胞生成减少,几乎完全丧失红系造血的功能,中重度贫血伴网织红细胞减少(<1%),骨髓幼红细胞<0.5%,偶可有3～4%。尽管红系造血重度减低,而粒系巨核系生成正常。骨髓增生程度一般在正常范围。基于这些明显的形态学特点,故与     

影响肾性贫血治疗效果的因素

肾性贫血是慢性肾脏病的常见并发症，可加速肾功能进展，并增加患者的心血管疾病发生率及病死率。促红细
胞生成素联合铁剂是目前临床一线治疗方案，但仍有患者疗效欠佳。影响肾性贫血治疗可能的因素包括铁缺乏、继
发性甲状旁腺功能亢进症、炎症状态、透析不充分、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂应用、纯红细
胞再生障碍性贫血等。低氧诱导因子-脯氨酰羟化酶抑制剂作为新一类口服药物，治疗肾性贫血的有效性得到证
实，其长期应用的副反应及耐受性尚需进一步研究。     

促红细胞生成素的心肌保护作用

促红细胞生成素（EPO）主要由肾脏皮质髓质交界处的肾小管旁细胞分泌，是一种刺激骨髓造血的糖蛋白类激素，主要作用为促红系祖细胞分化及分裂为成熟红细胞，已广泛用于治疗慢性肾衰、恶性肿瘤、自身免疫性疾病伴发性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病所致的贫血。近年来的研究已经证明，不仅肾小管周围间质细胞可以分泌EPO，     

红细胞系造血障碍和白血病前期

红细胞系变化在白血病前期(简称“前期”)出现较频和较早,并有种种表现,可表现为再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、铁粒幼细胞贫血、难治性贫血、获得性溶血性贫血、缺铁性贫血和恶性贫血等。本文拟就上述几种疾病时红细胞系的细胞学、生化学、细胞动力学等方面资料加以综合,并初步探讨其与白血病的关系。“前期”红细胞系造血障碍的形态学表现“前期”红细胞系造血障碍的主要临床表     

非透析慢性肾脏病患者的贫血管理

肾性贫血是慢性肾脏病（CKD）患者常见的并发症，能导致病死率的增加。贫血的管理是CKD患者管理中的重
要组成部分。多种因素参与了肾性贫血的发生，促红细胞生成素（EPO）相对不足是重要因素之一。肾性贫血的治疗
经历了最早期的输血治疗阶段，在20世纪80年代末进入到EPO联合铁剂的治疗阶段，但仍然有相当部分患者表现
为EPO低反应性，最常见的原因是铁缺乏，其次是合并炎症和感染。低氧诱导因子-脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）
的诞生开启了肾性贫血治疗的新纪元。HIF-PHI与传统治疗手段不同，它可以通过稳定低氧诱导因子（HIFs）调控
EPO基因的表达，改善铁的代谢，尤其适用于炎症状态的患者。     

促红细胞生成素与肾脏

促红细胞生成素与肾脏胡万进，韩德萱关键词促红细胞生成素；贫血；肾功能衰竭在１５０年前，ＲｉｃｈａｒｄＢｒｉｇｈｔ就发现了贫血与肾脏之间的关系，但对其贫血的本质尚不了解。１９０６年Ｃａｒｎｏｔ证实红系造血受激素调控，这种激素后来被命名为促红细胞生成素（...     

围透析期贫血管理要点

肾性贫血作为慢性肾脏疾病（chronic kidney disease，CKD）常见的并发症之一，可导致心血管事件和病死率增
加。伴随CKD的进展，围透析期的患者死亡风险达到峰值，并与贫血程度密切相关。因此，有效管理围透析期贫血
是降低CKD病死率的关键环节。文章将围绕评估、预防以及治疗等要素总结围透析期贫血的管理要点，以期为临床
医生更好地管理围透析期贫血提供依据。     

难治性贫血的诊断与治疗

难治性贫血(RA)是临床较常见的造血干细胞疾病。它是以现有疗法,特别是抗贫血药物,如铁剂或各种生血素等治疗均难以奏效和治愈的一组贫血综合征。患者除以贫血为主要表现外,伴或不伴有白(粒)细胞和/或血小板减少,周围血细胞形态可有异常。骨髓呈病态造血,红系、粒系、单核系及巨核细胞系均可见程度不阿的质与量的异常改变。本类型贫血,多     

溶血性贫血的诊断治疗现况

溶血性贫血的诊断治疗现况中国医学科学院北京协和医院血液科李蓉生溶血性贫血是由于红细胞的破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。临床上表现为贫血、黄疸及肝脾肿大，依据其发病原因分为红细胞内在异常（包括红细胞膜异常、酶缺陷及球蛋白生成障碍）或红细胞外...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症抗补体治疗现状

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病变细胞X染色体PIG-A 基因突
变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。伴随着PNH 发病机制研究的不断深入，其诊断和治疗模式也取得了
重要进展，尤其是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略，依库珠单抗的问世使PNH的治疗进入补体通路抑
制时代，由于其存在原发耐药、血管外溶血、停药后病情易反复等不足，使针对补体通路活化的新药研发成为热点。
文章主要围绕PNH的抗补体治疗现状作一阐述。     

成人获得性单纯性红细胞再生障碍治疗的挑战

成人获得性单纯性红细胞再生障碍（pure red cell aplasia，PRCA）的发病机制与免疫异常有关，治疗主要为免疫
抑制治疗。环孢菌素A（cyclosporine A，CsA）及糖皮质激素为最常用药物，老年患者更适合以CsA为一线药物选择，
CsA联合糖皮质激素获得完全缓解速度更快；大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA对CsA反应不佳；难治及复发性
PRCA仍缺乏有效治疗手段，需要进一步探索。