儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报道

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等[1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G, GFAP-IgG), 重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎, 该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现, 被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识, 笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和(或)脊髓长节段受累伴中央强化病灶,脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,对类固醇激素治疗敏感.胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物.     

抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病患儿207例临床分析

目的探讨抗体介导的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和(或)脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料, 总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果 207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性117例, 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性63例, 抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性32例, 抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体阳性6例, 抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性3例, 抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性2例, 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性1例;最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎(ADEM), 其次为视神经炎(ON);精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状, 而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病(MOGAD)及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病(GFAP-A)病程中最...     

脑脊膜持续强化的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例

<正>自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现的自身免疫性疾病,多对糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗敏感。GFAP抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。本文报道1例起病5个多月后影像学仍可见脑膜脊膜强化的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,此情况临床较为罕见。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的研究现状

胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)是一种自身免疫介导的主要累及脑膜、脑、脊髓和视神经的新型中枢神经系统疾病,以发热、头痛、脑病、脊髓炎、视力异常为主要临床特征。国内外已有研究人员对该病的临床表现及发病机制进行了相关的研究。但迄今为止,关于GFAP-A的诊断和治疗仍缺少国际共识和统一标准,确切病因和发病机制亦尚不明确。现将GFAP抗体检测方法,GFAP-A的发病机制、临床表现及治疗的研究进展进行综述,旨在提高临床医师对GFAP-A的认识,并对GFAP-A的基础和临床研究提供新思路。     

细胞凋亡在多发性硬化中的作用及其机制

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。在MS及其动物模型—实验性自身免疫性脑脊髓炎,细胞凋亡参与了自身反应性T细胞的清除和脑细胞(少突胶质细胞、巨噬细胞、小胶质细胞等)的损伤、修复,其机制可能是通过Fas/FasL系统、内源性皮质醇等途径。对凋亡过程的干预有可能成为一种治疗MS的新策略。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种近年来报道较罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病, 其特异性的生物学标志物为抗胶质纤维酸性蛋白抗体。文中就该疾病的病因发病机制、临床表现、辅助检查及治疗进行全面阐述, 以提高广大临床医师, 特别是神经专科医师对于该病的认识。     

7β-羟基胆固醇减少铁离子所致的大鼠脑反应性胶质增生

目的研究7β-羟基胆固醇(7βOHCH)抗脑损伤后反应性星形胶质细胞增生的作用及其意义。方法 在大鼠脑皮质注射铁离子致胶质细胞增生，损伤部位同时注入含7βOHCH脂质体悬液或不含7βOHCH脂质体悬液，用免疫组化和图像分析技术观察各组大鼠脑损害改变及胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数。结果 注入铁离子的大鼠脑损伤周围皮质有大量炎性细胞浸润，胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数比对照组明显增多，注入7βOHCH的大鼠脑损伤周围皮质细胞结构、胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数与对照组相似。结论 7βOHCH对反应性星形胶质细胞增生有明显抑制作用，为防止脑损伤后反应性胶质增生和帮助脑功能恢复提供了又一途径。     

重组人粒细胞集落刺激因子对实验性脑出血大鼠星形胶质细胞表达的影响

背景：星形胶质细胞是中枢神经系统的主要成分之一,具有对各种损伤产生强烈反应的特性,脑出血后星形胶质细胞大量表达、活性增强,这种由常态转变为反应性状态的星形胶质细胞的病理生理学意义是目前研究热点。 目的:探讨重组人粒细胞集落刺激因子对脑出血后星形胶质细胞表达的影响。 设计、时间及地点：随机对照动物实验,于2006-03/11在泸州医学院中心实验室完成。 材料：清洁级健康雄性SD大鼠50只,随机分为3组：假手术组10只、模型组20只、实验组20只。重组人粒细胞集落刺激因子为深圳新鹏生物工程有限公司产品。 方法：模型组、实验组利用鼠脑立体定向仪、采用断尾取自体血法制备脑出血动物模型,假手术组用等量生理盐水代替自体血,余干预措施与模型组一致。造模1 h后,实验组大鼠腹腔注射重组人粒细胞集落刺激因子 60 μg/kg,余2组未注射任何物质。 主要观察指标：分别于干预后6 h,24 h,48 h,72 h,7 d采用免疫组织化学ABC法检测胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的表达。 结果：假手术组未见胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的表达。模型组干预6 h即有少量胶质纤维酸性蛋白阳性细胞表达,48 h后开始增多,至72 h胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数量达高峰(P < 0.05),7 d后仍有大量胶质纤维酸性蛋白阳性细胞表达,但较72 h时有所减少。实验组干预6 h时胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的表达与模型组相似,干预24 h,48 h,72 h,7 d时胶质纤维酸性蛋白阳性细胞较模型组明显减少( P < 0.05),细胞变形程度减轻。 结论：重组人粒细胞集落刺激因子能够抑制脑出血后星形胶质细胞的过度活化,可能对损伤脑组织重建和功能恢复起重要作用。     

NSE、S100B蛋白、MBP、GFAP与缺血性脑卒中临床相关性研究进展

神经元特异性烯醇化酶（NSE）、S100B蛋白、髓鞘碱性蛋白（MBP）及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）均是脑组织损伤后的生化标志物,可全面反映神经元、胶质细胞、神经髓鞘膜及星形细胞的损害程度,为判断急性缺血性脑卒中后中枢神经系统受损状况提供了定量信息,对判断预后有一定指导意义,并可为早期治疗提供帮助。     

脑出血患者血浆胶质纤维酸性蛋白含量的动态变化及其临床意义

目的 研究脑出血患者血浆胶质纤维酸性蛋白含量的动态变化及其临床意义.方法 采用ELISA测定33例脑出血患者发病后24h内、3d、7d、15d及30名健康人(正常对照组)血浆胶质纤维酸性蛋白含量,分析脑出血患者胶质纤维酸性蛋白水平动态变化与神经系统功能缺损程度评分(NIHSS)、血肿体积和血肿周围水肿(perihematomal edema, PE)体积及预后之间的关系.结果 脑出血患者发病后各时间点血浆胶质纤维酸性蛋白水平显著高于正常对照组(均P<0.05),发病后3d到达高峰.大量出血组血浆GFAP含量(15.48±3.54)ng/L明显高于少量出血组(5.82±2.73)ng/L(P<0.01).血浆胶质纤维酸性蛋白含量与NIHSS、血肿体积、PE体积呈正相关,与预后呈负相关(均P<0.01).结论 脑出血患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平明显增高,并与脑出血患者的病情严重程度呈正相关,与预后呈负相关.提示胶质纤维酸性蛋白可作为反映脑出血患者病情及判断预后的指标.     

视神经脊髓炎谱系疾病治疗的研究

正视神经脊髓炎谱系障碍(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)是一种由自身抗体诱导的中枢神经系统的破坏性炎性疾病,主要影响脊髓、视神经和脑干,导致瘫痪和失明[1]。主要的致病性自身抗体是靶向于星形胶质细胞膜上的水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)的水通道蛋白-4免疫球蛋白G (aquaporin-4 immunoglobulin G,AQP4-IgG)。这种自身抗体的存在可以导致星形胶质细胞的损伤和炎症,以及血-脑脊液屏障的破坏,最终导致少突胶质细胞损伤和脱髓鞘。     

小胶质细胞与多发性硬化

多发性硬化 (MS)患者小胶质细胞的激活被认为是造成中枢神经系统 (CNS)脱髓鞘的重要因素 ,其可产生多种细胞因子、化学因子、基质金属蛋白酶 (MMPs)及某些游离基 ;并且具有抗原递呈细胞(APC)功能 ,参与破坏血脑屏障 (BBB) ,最后吞噬、破坏髓鞘和少枝突胶质细胞。本文对小胶质细胞在MS及其动物模型实验性变态反应性脑脊髓炎 (EAE)中的作用进行综述     

Wistar大鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎胶质纤维酸性蛋白变化的研究

目的通过建立实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)模型研究Wistar大鼠脑内神经脱髓鞘后星形胶质细胞损伤随时间变化的规律。方法对Wistar大鼠经足垫注射豚鼠脊髓匀浆制作EAE模型,并于不同时间点将其处死,取脑组织进行免疫组化染色及图像分析检测脑组织中胶质纤维酸性蛋白(GFAP)水平并与健康对照组进行比较。结果GFAP阳性细胞随损伤时间呈先上升后下降的变化趋势,于发病后第7天表达最高,第21天恢复正常。其中发病后第7、14天GFAP阳性细胞突起增长、增粗,染色加深。结论EAE模型中星形胶质细胞可能参与了脑组织损伤后的修复过程,其标志性蛋白GFAP水平随损伤时间呈规律性改变。     

1例无视神经受损的视神经脊髓炎误诊病例报道

<正>视神经脊髓炎(NMO,Devic病)是一种自身免疫性疾病,主要攻击星形胶质细胞,引起中枢神经系统尤其是视神经和脊髓的炎性反应和损害。但无视神经受损的病例易与急性脊髓炎、不完全横贯性脊髓炎、多发性硬化等疾病混淆。本研究现将本院2014年11月收治的1例无视神经受损的视神经脊髓炎的报道如下。1病例     

水通道蛋白-4的研究进展

水通道蛋白-4(AQP4)主要在脑组织中表达,起着调节脑内水转运的重要功能,参与脑水肿的病理生理过程。其参与星形细胞对K+摄取和释放,神经胶质细胞迁移,神经胶质瘢痕形成的生理过程。AQP4参与了许多疾病病理过程,如癫、视神经脊髓炎。AQP4可能为中枢神经系统疾病治疗提供新的途径。     

NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的诊断价值

水通道蛋白4是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体NMO-IgG是视神经脊髓炎的特异性生物学标志物,但其在视神经脊髓炎中的阳性率并非100%,甚至在某些其他中枢神经系统脱髓鞘疾病中也可检测到。本文拟对NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的意义进行概述,以加深对该抗体的认识并指导中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断。     

MOG抗体病的临床表型分类

正髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面的糖蛋白。近年,研究发现在水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者中可检测出血清MOG抗体阳性,并认为该类患者的免疫和病理是不同于经典的多发性硬化和AQP4抗体阳性NMOSD~([1])。2018年,国际上提出了MOG抗体相关性脑脊髓炎的诊断和抗体检测专家共识,并建议把MOG抗体病定义为一种独立疾病谱。     

Th17细胞与多发性硬化/实验性自身免疫性脑脊髓炎

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及其理想动物模型实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)是主要累及中枢神经系统的自身免疫性疾病.     

姜黄素对帕金森病小鼠模型黑质多巴胺能神经元损伤的保护作用

目的研究姜黄素对由MPTP诱发的帕金森病小鼠模型的脑保护作用及其可能机制。方法应用免疫组织化学染色法和蛋白质印迹法(Western blotting)分别观察姜黄素干预前后帕金森病小鼠中脑黑质-纹状体系统中酪氨酸羟化酶、胶质纤维酸性蛋白阳性神经元数目的变化,以及酪氨酸羟化酶、诱导型一氧化氮合酶和胶质纤维酸性蛋白表达水平的变化。结果MPTP组小鼠中脑黑质酪氨酸羟化酶和胶质纤维酸性蛋白阳性神经元数目明显减少,与正常对照组及治疗组相比差异有统计学意义(均P<0.05)。经不同剂量(5mg/kg、50mg/kg和150mg/kg)的姜黄素干预治疗后,小鼠中脑纹状体中的酪氨酸羟化酶蛋白表达水平(相对灰度值)明显升高,而黑质中诱导型一氧化氮合酶和胶质纤维酸性蛋白表达水平明显降低,与MPTP组比较差异均有统计学意义(P<0.05);MPTP组与溶剂对照组(MPTP DMSO)之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论姜黄素可以有效地拮抗MPTP诱导的帕金森病小鼠模型黑质多巴胺能神经元的丢失,其机制可能与姜黄素降低黑质多巴胺能神经元活性氧含量以及抑制炎症反应等作用有关。