误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点。方法与结果2016年9月至2018年4月共诊治6例抗LGI1抗体相关脑炎患者,临床表现为认知功能障碍(6例)、癫■发作(4例)、精神行为异常(3例)、睡眠障碍(5例)、自主神经功能障碍(3例),病程中可伴有低钠血症(4例)。脑电图异常较为常见(4例)。头部MRI显示炎症性病变主要累及海马、颞叶内侧(3例)。血清和脑脊液LGI1抗体检测(间接免疫荧光法)双阳性者4例,单纯血清或脑脊液LGI1抗体阳性者分别为6和4例。采用激素和(或)免疫球蛋白治疗,随访6-24个月无一例死亡;其中3例遗留记忆力下降、1例面-臂肌张力障碍发作、2例低钠血症、1例睡眠障碍。结论抗LGI1抗体相关脑炎以认知功能障碍、癫■发作、睡眠障碍、低钠血症为临床特征,对免疫治疗有效,预后相对良好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1(LGI1)蛋白抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8(平均5.5±2.5)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍(FBDS)、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例(例3)出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例(例3)右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例(例2)患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性, 既往有视网膜静脉阻塞病史, 本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性, 主要诊断为边缘叶脑炎, 给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转, 复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见, 且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致, 有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。     

LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75%)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5%)出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5%)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100%)均为阴性;7例(87.5%)患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点并文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点。方法 对本院收治的1例LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎患者的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献。结果 患者为青年女性,亚急性起病,临床主要表现为记忆力下降、癫痫、闭经、情绪障碍。血和脑脊液LGI1抗体阳性; MRI检查T₂及Flair序列可见双侧颞叶内侧、海马高信号病灶; PET-CT示双侧颞叶内侧、海马代谢活性对称性降低。经激素和免疫球蛋白联合治疗,疗效显著。结论 LGI1抗体阳性边缘叶脑炎以记忆力下降、癫痫发作为主要临床表现; 病灶主要累及双侧颞叶内侧、海马; 具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎2例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是以近事记忆下降、癫痫、精神症状、低钠血症为特征性表现的自身免疫性脑炎[1],多累及海马、岛叶、杏仁核等边缘系统,急性或亚急性起病,好发于中老年人,男女比为2∶1[2],其发病率约占自身免疫性脑炎的11.2%[3]。2010年Lai等[4]证实电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKC-Ab)脑炎的真正抗体是抗LGI1抗体,这一发现加深了对LGI1抗体脑炎的认识。现     

MRI阴性的抗LGI1相关抗体边缘性脑炎诊治体会(附1例报告)

正抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗有效。现将我科收治的1例LGI1相关抗体边缘性脑炎患者报道如下。     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

帕金森病自主神经功能障碍的回顾性分析

目的探讨帕金森病患者自主神经功能障碍的发生与起病年龄、性别、病程、症状的严重程度等的相关性。方法回顾性分析了2001年1月至2007年1月中国人民解放军总医院神经内科住院的101例帕金森病人,计量资料进行F检验,计数资料进行χ2检验,分析自主神经功能障碍的发生与改良Hoehn-Yahr分级、病程、性别、起病年龄、首发症状与其相关性。结果自主神经功能障碍发生率达74.26%(75/101)。其中便秘的发生率最高,达45.54%。改良Hoehn-Yahr分级1～1.5级30.7%(31/101),2～2.5级33.7%(34/101),3级及以上35.6%(36/101),经χ2检验自主神经功能障碍的发生率与不同级别的H-Y分级有统计学意义(χ2=30.554,P=0.00)。χ2检验结果表明病程长短与自主神经功能障碍有显著性差异(χ2=13.142,P=0.041)。自主神经功能障碍的发生与性别、起病年龄、首发症状无显著性差异。结论帕金森病患者自主神经异常发生率很高,与疾病严重程度及病程有相关性。     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的研究进展

<正>富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。Lai等~([1])2010年从一组以认知损害、癫痫、肌阵挛、低钠血症为主要临床表现的钾通道复合体(VGKC)抗体脑炎患者中检测出LGI1抗体,首次证实多数VGKC抗体脑炎属于LGI1抗体脑炎。国外学者~([2])报道称LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%,可     

误诊为躯体形式障碍的DPPX相关自身免疫性脑炎1例

抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein,DPPX)相关脑炎是临床少见的一种自身免疫性脑炎,发病隐匿,大多数为慢性病程,腹泻及体重减轻常常为前驱期表现,疾病后期临床表现多样且缺乏特异性,如中枢神经系统过度兴奋、感觉障碍、自主神经功能障碍、精神心理障碍及认知功能障碍等。而以双下肢乏力、疼痛伴跌倒为主要表现者少见。本文报道1例因反复双下肢乏力而被误诊为躯体形式障碍的自身免疫性脑炎病例,并结合文献进行讨论。     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。     

14例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎临床分析

目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因。有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓。13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常。10例有睡眠障碍。8例患者出现自主神经功能障碍。14例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2FLAIR序列高信号。6例患者出现低钠血症。14例患者中12例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性。14例患者筛查均未发现肿瘤。静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效。1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效。结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发。     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎( leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)约占边缘性脑炎的30％,是最常见的边缘性脑炎,也是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的自身免疫性脑炎.其临床特点包括癫痫发作、记忆力下降、低钠血症等.LGI1抗体相关脑炎如果及时进行免疫调节等治疗,可预后良...     

自身免疫性脑炎自主神经功能障碍的研究进展

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,自主神经功能障碍是AE的常见临床症状之一。AE相关自主神经功能障碍的临床症状多样,重者可累及呼吸或循环功能而危及患者生命,是导致AE预后不良的重要因素之一。目前关于AE相关自主神经功能障碍的诊断和治疗以及该症状对AE预后影响的相关研究较少且存在争议。现就AE相关自主神经功能障碍的临床表现、发病机制、检测方法、不良预后的评估以及治疗措施进行总结,以进一步提高临床医生对AE相关自主神经功能障碍的认识。     

复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎临床分析

目的分析复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法收集郑州大学第一附属医院2015-01—2019-01确诊抗LGI1脑炎患者,回顾性分析复发患者临床表现、实验室及影像检查、治疗及预后。结果 37例抗LGI1脑炎确诊患者中,13例复发,6例有多次复发。4例复发期出现新的症状,9例复发症状为首次发病症状的再次出现。认知功能下降、癫痫、精神症状及自主神经症状为复发患者首次发病和复发常见症状。13例复发患者有10例接受序惯口服激素治疗,第1次复发前口服激素平均时间为2.25个月。13例患者死亡6例。10例患者首次复发重启免疫治疗。预后良好(mRS≤2分)患者复发至重启免疫治疗平均时间2.6 d,预后差患者33.5 d。结论抗LGI1脑炎复发比较常见,患者复发症状多为首次发病症状的再次出现。及时重启免疫治疗的复发患者,预后良好。     

脑脊液单纯疱疹病毒抗体阳性的抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎是以癫痫、意识障碍、认知及行为改变为主症的自身免疫性疾病,我院诊治的1例该类型脑炎患者,其脑脊液单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)抗体为阳性,提示我们HSV感染可能与抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎相关,报道如下。1病例资料患者,女,25岁,因头晕、头痛1 w,抽搐一次入院。入院