Tureot综合征伴咖啡斑1例

Turcot综合征（Turcot syndrome）又名胶质瘤息肉病综合征（glioma—polyposis syndrome）。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤,皮肤多见牛奶咖啡色斑及其他皮肤异常。临床上非常罕见,男女均可罹患。     

多发性黑子综合征(附一家系报告)

本病自1936年Zeisler等以“全身黑痣”病报告以来,世界各地先后有用“弥漫性黑痣综合征”(Lentiginosis profusasyndrome)、“心脏皮肤综合征”(Car-diocutaneous syndrome)、“豹皮综合征”(Leopard syndrome)等各种名称的报导①②.     

皮肤僵硬综合征1例

皮肤僵硬综合征(stiff skin syndrome,SSS)是一种罕见的皮肤病,在出生时或婴幼儿早期发病,特征性皮肤限局性僵硬,轻度色素沉着和多毛症.     

神经鱼鳞病样综合征

皮肤和神经系统都来源于外胚叶,因此这两大系统常相伴发病,从而形成各种遗传性神经皮肤综合征,其中包括各种神经鱼鳞病样综合征(neuroichthyosiform syndrome).一、S?jgren-Larsson综合征(SLS)此病自1957年Sj?gren和Larsson首次发现以来,至1984年,文献已累计201例.其中较多来源于瑞典北部地区.临     

Cronkhite-Canada综合征

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)于1955年由Cronkhite等首先报道.1其临床特征是全胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指趾甲萎缩,因此国内又被称为息肉病-色素沉着-秃发-甲萎缩综合征.     

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征86例临床分析

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)是由凝固酶阳性金葡菌引起的一种严重皮肤病.临床表现为全身皮肤红肿,大片剥脱,婴幼儿多见.我院自2002年1月-2006年12月共治疗86例SSSS,现分析报告如下.     

连续性皮肤脱屑综合征一例

我们最近遇到一例连续性皮肤脱屑综合征(Continual skin peeling syndrome,CSPS),其特征为全身性、连续性、无症状和非炎症性角质层剥脱,国内尚未见到类似报导,现报告如下.     

姐弟俩同患葡萄球菌烫伤样皮肤综合征

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(Staphylococal scalded skin syndrome,SSSS)是一种以全身泛发性红斑、松弛性大疱以及表皮剥脱为特征的急性皮肤病.近来我科收治姐弟2例患儿,现报道如下.     

Klippel-Trenaunay综合征1例

Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome, KTS)是一种先天性血管畸形,表现为皮肤红斑、肢体静脉曲张和骨骼及软组织肥大,可累及一个或多个肢体;常伴淋巴等软组织和骨畸形.     

胰高血糖素瘤综合征1例

胰高血糖素瘤综合征(glucagonoma syndrome,GS)由胰腺α-细胞肿瘤分泌大量高血糖素所致,临床上主要以反复发生的游走性坏死松解性红斑、口炎、体重减轻、血糖升高、糖尿、贫血等为特征[1].其皮肤损害又称坏死松解性游走性红斑(necrolytic migratory erythema,NME),国内外仅有少数报道.本文报告1例早期即有严重皮肤损害,但血糖正常的胰高血糖素瘤综合征患者.     

抗生素联合复方甘草酸苷治疗葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征临床疗效观察

我科2003-2008年对以葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)为诊断的86例住院患儿临床资料进行回顾性分析,并评价抗生素联合复方甘草酸苷治疗的临床疗效.     

食物过敏的致敏途径及发生机制的研究进展

由IgE抗体引起的食物过敏反应性皮肤病较为常见。探讨食物过敏的致敏途径及发生机制对临床有着重要意义。食物致敏的途径除消化道之外,还有经鼻腔黏膜的途径,如花粉-食物过敏反应综合征(Pollen-food allergy syndrome)等。此外食物抗原也可以经皮肤致敏,如橡胶-水果综合征(Latex-fruit syndrome)等。当患者皮肤屏障功能损害时,食物抗原也可以经皮肤吸收,引发过敏反应。食物过敏原有Ⅰ类和Ⅱ类之分,要根据蛋白性质,致敏途径采取不同的防治对策。     

伴发代谢综合征的银屑病患者临床特征分析

1998年WHO将一组具有共同病理生理基础的代谢异常的病症正式命名为代谢综合征(metabolic syndrome)[1],主要包括糖耐量受损、脂代谢紊乱、高血压、肥胖、微量白蛋白尿等.银屑病除累及皮肤外,常伴发糖尿病、高脂血症、高血压等.     

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征28例临床分析

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS)是由金黄色葡萄球菌产生的表皮剥脱毒素(exfoliative toxin, ET)所引起的以全身泛发性红斑、松弛性大疱及表皮剥脱为特征的皮肤疾病.该病好发于新生儿及婴幼儿,且病情进展迅速,病死率约3%～4%.1我科于2008年3月至2009年8月共收治28例SSSS患儿,现总结分析如下.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并嗜血细胞综合征和股静脉栓塞1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTCL)是一种少见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床和病理上有时被误诊为脂膜炎,如病程中出现嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),患者病情迅速恶化,死亡率高.现将我科诊治的1例SPTCL报道如下.     

外胚层发育不良-皮肤脆性综合征的研究进展

外胚层发育不良-皮肤脆性综合征(ectodermal dysplasia-skin fragility syndrome,EDSF syndrome)是一种罕见的累及皮肤及附属器的常染色体隐性遗传性疾病,其发病与斑菲素蛋白1(plakophilin1,PKP1)基因突变有关。通常出生即发病,特征性表现为皮肤脆性增加,掌跖角化,毛发稀少,甲营养不良,少汗或无汗。临床上需要与湿疹、特应性皮炎、先天性大疱性表皮松解症、肠病性肢端皮炎等相鉴别。目前尚无理想的治疗方法。     

多囊卵巢综合征的皮肤病学特征与生化代谢的相关性研究

多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome, PCOS)是女性最常见的内分泌疾病,以慢性无排卵和高雄激素血症为主要特征.遗传因素与环境因素在PCOS的发病中起着重要作用[1].PCOS的皮肤表现包括:多毛症、痤疮、皮脂溢出、雄激素性脱发和黑棘皮病.本项前瞻性研究将探讨PCOS患者的皮肤表现、生化和代谢变化之间的相关性.     

皮肤僵硬综合征1例

皮肤僵硬综合征（stiff skin syndrome，SSS）是一种罕见的皮肤病，在出生时或婴幼儿早期发病，特征性皮肤限局性僵硬，轻度色素沉着和多毛症。     

儿童金葡菌烫伤样皮肤综合征55例临床分析

儿童金葡菌烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS)是一种严重皮肤病，全身皮肤红肿，大片剥脱，像烫伤一样，暴露出无皮区，我院自1998年1月～2003年6月治疗SSSS55例，取得较好疗效，报道如下。     

正常甲状腺病态综合征

正常甲状腺病态综合征(euthyroid sick syndrome,ESS),又称非甲状腺疾病综合症(Non-thyroidal illness syndrome,NTIS)或中枢性甲减,是指由于非甲状腺疾病引起的甲状腺功能(甲功)检查上的异常.由oppenheiner于1963年首次报导,通常包括低T3综合征、低T4综合征、低T3、T4综合征、高T3综合征和高T3、T4综合征,而TSH通常正常.