视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...     

提高对少见中枢神经系统免疫相关疾病影像特点的综合辨别能力

中枢神经系统免疫相关疾病种类较多,多数在影像方面有自己的特点,认识和掌握这些影像学特点,对临床相应疾病的诊断与鉴别诊断有较大帮助。某些中枢神经系统免疫相关疾病,如多发性硬化、视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎等免疫介导的脱髓鞘病,以及结缔组织病(系统性红斑狼疮、干燥     

白癜风合并晚发型视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

视神经脊髓炎谱系病( Neuromyelitis optica spectrum dis-order,NMOSOD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关.     

肠道菌群与视神经脊髓炎谱系疾病的相关性研究进展

人的肠道菌群是指存在于人体消化道中的一类数量巨大、种类繁多的微生物群,其对人体免疫稳态的建立和免疫系统功能的正常发挥起着极其重要的作用.视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组病因未明的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,目前有研究发现肠道菌群可能与NMOSD发病相关.本文就肠道菌群与NMOSD的关系进行综述,以期为...     

鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病

目的 探讨鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能机制。方法 分析本院30多年来收治的24例鱼鳞病患者的临床资料，并对其中伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病患者进行随访观察。结果 3例伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者，除有明显的鱼鳞病家族史外，其临床表现(视神经与脊髓受累)与转归与一般中枢神经系统脱髓鞘疾病患者相比无特殊性。结论 鱼鳞病与中枢神经系统脱髓鞘疾病可同时发生，而皮肤与神经系统同源于外胚叶，提示两种表型的遗传基因可能相距很近，先天性外胚叶发育异常，可能导致这两种疾病的同时发生。     

以顽固性恶心、呕吐、呃逆首发的视神经脊髓谱系疾病2例报告

视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.临床上以急性纵向延伸长节段横贯性脊髓炎( LETM)及视神经炎为主要特点.随着研究的深入及NMO特异性标志物-水通道蛋白-4(aquapor-in-4,AQP-4)抗体( AQP4-IgG)的发现,除经典NMO...     

磁共振成像诊断常见中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。近年来,随着磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断技术的不断发展以及自身免疫性抗体检测技术的进步,对这类中枢神经系统脱髓鞘疾病的认识也不断深入。众多的MRI诊断标准和指南为临床诊断MS和NMOSD提供了重要的依据。自身免疫性抗体和神经影像特征的差异提示髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑脊髓炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G-associated encephalomyelitis,MOG-EM)是不同于MS和NMOSD的一类独立疾病。因此,如何应用MRI技术鉴别MOG-EM与MS和NMOSD,并借助MRI技术实现早期诊断以及指导治疗和预测预后,已成为当前中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究热点。本文旨在阐述MRI技术在常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断中的应用价值及其最新进展。     

伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病1例报道并相关文献复习

目的 探讨伴乙型肝炎活动期的的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊疗特点。方法 回顾并结合文献分析1例伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床资料。结果 伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病较少,头颅磁共振平扫、病毒检查、脑脊液及血清中炎性脱髓鞘疾病相关实验室指标检查有助于诊断,抗病毒结合免疫抑制治疗有效。结论 中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生可能与乙型肝炎病毒感染有关,极早发现行相关抗病毒及免疫抑制治疗对本病预后具有重要意义,并需注意避免激素应用导致的爆发性肝炎。     

神经系统炎性脱髓鞘疾病治疗进展

正神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类累及脑、脊髓和周围神经,以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中最具有特征性的表现,临床上通常指一组病因上与自身免疫相关的疾病谱,包括视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等疾病。此类疾病病因及发病机制复杂、临床表现多样、对治疗的     

11例炎性脱髓鞘疾病的临床分析

目的 探讨病理证实的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床和影像学特点、处理原则及预后.方法 回顾分析了我科2004～2006年手术病理证实的11例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,进行了随访.结果 男7例,女4例;年龄21～61岁,平均40.0岁;4例病灶单发,7例病灶多发;开颅手术7例(完全切除3例、部分切除4例),立体定向活检4例;术后8例患者接受了激素治疗,3例病灶完全切除的患者未接受激素治疗.随访23～50个月(平均36.9个月),10例病情缓解,1例病情进展.结论 对占位效应明显或激素治疗不敏感的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可考虑手术治疗,手术有利于炎症的吸收和疾病的好转.     

自身免疫性脑炎与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病重叠

自身免疫性脑炎是自身免疫机制导致的脑部炎性疾病,其相关抗体可分为细胞内靶向抗原抗体和细胞表面靶向抗原抗体2类。中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system idiopathic inflammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)是一组免疫相关的特发于脑(包括视神经)和(或)脊髓的炎性脱髓鞘疾病,其与数种自身抗体(包括抗水通道蛋白4抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等)相关。临床上,自身免疫性脑炎可与CNS-IIDDs重叠。本文结合相关文献对自身免疫性脑炎和CNS-IIDDs以及2者重叠的疾病特征进行总结,以期为临床医师提供相关诊治建议。如要明确2者重叠的临床特征和发病机制,还需开展更多高质量的研究。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病, 以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似, 但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征, 应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述, 为临床实践提供指导。     

实验性自身免疫性脑脊髓炎中细胞凋亡的研究进展

实验性自身免疫性脑脊髓炎 (ex perimentalautoimmuneencephalomyelitis ,EAE)已被公认为人类中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病———多发性硬化(multiplesclerosis ,MS)的经典动物模型 ,是T细胞介导的脱髓鞘疾病。EAE中的细胞凋亡现象既可发生于CNS ,也可发生于外周淋巴器官 ;不仅会发生T细胞凋亡 ,而且巨噬细胞、少突胶质细胞及小胶质细胞均可发生凋亡。因此 ,细胞凋亡对于EAE病程的进展、临床表现及治疗研究等都有重要意义。1　CNS与外周淋巴器官中细胞凋亡的研究概况1.1　CNS的细胞凋亡多种细胞均可在CNS发生凋亡 ,其中自身反应…     

多发性硬化的治疗进展

多发性硬化（MS）是一种常见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,自身抗原激活T细胞和B细胞介导的免疫机制异常在MS的致病过程中起重要作用。MS改良治疗（DMTs）可特异性作用于某个与致病机制相关的靶细胞或分子而发挥治疗作用,本文就近年口服药物和单克隆抗体治疗MS的新进展做一综述。     

中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022

中枢神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统(包括神经元、胶质细胞、髓鞘)为主要致病机制的自身免疫性疾病。这一类疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范, 迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。为此, 中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求, 并在充分征求学组专家意见的基础上形成了"中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022"。本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病(以中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎为例)实验室辅助检查的原理和传统检测方法, 对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。     

视神经脊髓炎谱系疾病基因研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一类中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,以反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征。NMOSD的确切病因和发病机制不明,迄今关于NMOSD遗传学机制研究甚少,目前认为NMOSD可能与多发性硬化一样,系由遗传因素与环境因素共同作用所致。现将NMOSD的有关遗传基因研究进展进行综述。     

多发性硬化与自身免疫共病

<正>多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质慢性炎性脱髓鞘为主要病理过程的自身免疫疾病,其确切的病因及发病机制迄今不明,可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传及环境等多种因素相关。临床工作中发现,部分MS患者常同时或先后患有两种或以上的自身免疫疾病,有学者将这种现象称为自身免疫共病(Autoimmune co-     

重视中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的神经保护治疗

正中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disorders,IIDDs)是一类以累及中枢神经系统的无菌性炎性反应及其导致的组织损伤为主要特征的疾病~([1])。复发-缓解型多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorders,NMOSD)是我国最常见的IIDDs,其他较少见的类型包括进展型MS、Marburg型MS、同心圆硬化、Schilder病及急性播散性脑脊髓炎(acute     

分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点

正视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病。临床中有一组不能满足NMO的诊断标准但与其有着相似发病机制和临床特征的疾病,因此,Wingerchuk等在2007年首次提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的概念。国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for NMO diagnosis,IPND)于2015年对Wingerchuk诊断标准进行修订提出新的诊断标准,并将