78例胆道闭锁患儿诊疗与近期随访分析

目的 回顾性分析本院78例胆道闭锁患儿的诊疗经验,探讨胆道闭锁患儿的近期预后及影响近期预后的因素.方法 2003年1月至2008年12月本院共收治胆道闭锁患儿78例,对其诊疗过程及随访情况进行分析,影响预后的因素采用卡方检验、秩和检验等进行分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 黄疸平均发生日龄为（13.00±18.36）d,其中48例行Kasai手术,平均手术日龄为（84.50±34.48）d.中位随访时间为（12.82±11.65）个月.Kasai术后黄疸消退率为45.83%,手术时间＜60d、60～90d、＞90 d的患儿黄疽消退率分别为60.00%、56.67%和15.38%,差异有统计学意义.Ⅰ、Ⅱ型胆道闭锁患儿术后黄疸消退率为66.67%,Ⅲ型胆道闭锁术后黄疸消退率为41.03%,差异无统计学意义.Kasai术后有无胆管炎发生者黄疸消退率分别为40.91%、50.00%,差异无统计学意义.病毒感染、先天性畸形及术前应用中药退黄治疗对预后无显著影响.结论 提高胆道闭锁的疗效是小儿外科的一大难题,手术日龄是决定Kasai手术短期预后的关键因素.     

胆道闭锁Kasai术后近中期疗效及部分影响因素分析

目的 探讨胆道闭锁Kasai术后的近中期疗效及其影响因素.方法 回顾性分析2005年10月至2010年9月在本院行Kasai手术并获得随访的152例胆道闭锁患儿,男68例,女84例,手术时的中位日龄为75 d(31～528 d),平均(82.36±45.17)d,定期门诊复诊并电话随访,平均随访时间(20.11±16.11)个月(2～62个月),对其诊疗过程及随访情况进行分析,对黄疸消退情况、生存率及影响因素采用Kaplan-Meier生存分析、Cox regression分析及x2检验.结果 Kasai术后黄疸消退率为50％(74/149),Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿的黄疸消退率分别为67％、67％、47％,差异无统计学意义(P=0.306);≤60 d、60～≤90d、91～120 d手术组患儿的黄疸消退率分别为54％、53％、46％,≥120 d手术组患儿的黄疸消退率明显降低(25％),但差异无统计学意义(P=0.310);胆管炎发生率57％(85/149),有无胆管炎发作的黄疸消退率分别为31％、75％,差异有统计学意义(P＜0.01).Kaplan-Meier生存分析Kasai术后2、4年的自体肝存活率分别为56％、49％,有胆管炎组和无胆管炎组的2年自体肝存活率分别为43％、77％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁的首要方法,手术年龄和分型与Kasai术后的近中期效果无明显相关,胆管炎是影响Kasai术后效果的重要因素.     

不同年龄胆道闭锁患儿手术效果分析

目的 分析胆道闭锁手术年龄与术后早期效果的关系以及较大年龄（＞90 d）患儿的Kasai手术指征.方法 2004-2010年复旦大学附属儿科医院收治胆道闭锁患儿452例,均经术中胆道造影确诊.手术采用标准的Kasai术,术后常规使用激素,对不同年龄组患儿术前肝功能、B超等资料及术后胆红素下降情况进行分析,总胆红素水平低于20 mmol/L定为黄疸完全消退.结果 将所有患儿根据年龄分为三组,手术年龄≤60 d者146例,手术年龄在60～90 d者222例,＞90 d者84例（90～10Od者33例,100～110 d 26例,110～120d 10例,120～ 130 d 8例,＞130 d 7例）.术前各年龄组总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶无显著差异.术后2周,60 d以内组,胆红素下降水平最低（P＜0.05）,＜45 d患儿胆红素下降水平并未更加显著.术后3个月随访率为61.3％,各年龄组总胆红素水平无显著差异（F=0.132,P=0.970）.术后6个月随访率37.4％,90 d以上组总胆红素（58.09±58.55） mmol/L,90 d以内组总胆红素水平（27.67±30.60） mmol/L（P=0.226）.＞90d患儿,每间隔10d分成一组,各组间术后早期胆红素下降水平无差异（F=1.115,P=0.355）.＞90 d手术患儿两年自体肝生存率为36.1％.90 d以上患儿延误手术原因：39.2％因家长未重视,51.6％因误诊婴儿肝炎耽误治疗.结论 胆道闭锁患儿＞90 d并非手术绝对禁忌,多数患儿可取得较好的早期黄疸消退,部分患儿术后6个月可以有较好的肝功能恢复.     

应用儿童终末期肝病模型评分预测Kasai术后联合激素治疗胆道闭锁的短期预后

Objective To assess the effects of steroid therapy on the biliary atresia patients after Kasai portoenterostomy using pediatric of end-stage liver disease (PELD) scoring system. Methods Eighty patients with biliary atresia were enrolled in this study. The patients were randomly grouped into Kasai surgery group and combined therapy group. The patients of Kasai surgery group were performed Kasai portoenterostomy. The patients in combined therapy group underwent Kasai portoenterostomy and steroid therapy after surgery. Each patient's PELD score was calculated. Biochemical parameters,mortality,and PELD scores of two groups were compared. Results In the patients with a PELD less than 16, the levels of total bilirubin (TBIL), prothrombin time-international normalized ratio (INR) and PELD score of combined therapy patients were 23. 3 ± 1. 1 mg/L,2. 31 ± 0. 24,and 10. 6 ± 2.3, respectively; which were significantly lower than these parameters of the Kasai surgery group patients (TBIL,28. 9 ± 2. 1 mg/dL; INR,2. 63 ± 0. 18; PELD, 13. 2 ± 2.7). The combined therapy patients' albumin was also significantly higher than that of Kasai surgery group patients (P＜0. 05). The same results were also seen among the patients with a PELD between 16 and 28. Among the patients with a PELD higher than 28,only the difference of TBIL between the Kasai surgery group and combined therapy group was found. The mortality of the combined therapy patients was significantly lower than that of Kasai surgery group patients among the patients whose PELD ＜28. However, in the patients with a PELD≥28,no difference of the mortality was found between the two groups. Conclusions In the BA patients with PELD less than 27, Kasai portoenterostomy plus postoperative steroid therapy can improve the outcomes and prognosis.     

胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况分析

目的分析胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况。方法回顾性分析2013年1月至2016年7月于本院移植科接受肝移植手术的219例胆道闭锁患儿临床资料。根据肝移植术前是否接受过肝门-空肠吻合术(Kasai手术)、肝移植术前是否发生胆管炎以及肝移植术中肠袢的不同处理方式进行分组,并比较各组间肝移植术后胆管炎的发生率。结果 219例胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的总体发生率为23.29%。Kasai手术组肝移植术后胆管炎的发生率高于非Kasai手术组(30.70%vs 15.24%),差异有统计学意义(χ~2=7.316,P=0.007)。而Kasai手术组患儿中,术前胆管炎组与术前非胆管炎组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较(28.57%vs 32.76%),差异无统计学意义(χ~2=0.235,P=0.628);肠袢保留组与肠袢重建组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较(31.43%vs30.38%),差异无统计学意义(χ~2=0.013,P=0.911)。在Kasai术后存在胆管炎的患儿中,原肠袢组与新肠袢组肝移植术后胆管炎发生率组间比较(33.33%vs 24.14%),差异无统计学意义(χ~2=0.579,P=0.447)。结论对于胆道闭锁患儿Kasai术后的顽固性胆管炎,肝移植手术可取得较为满意的结果。胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎较为常见,但基本可以治愈。保证胆肠吻合的输入端肠袢长度足够,可有效控制肝移植术后胆管炎的发生。     

轮状病毒感染与胆道闭锁的相关性研究

目的通过检测胆道闭锁患儿不同部位样本A组及C组轮状病毒RNA表达情况,探讨胆道闭锁发病与轮状病毒感染的相关性。方法收集本院经手术确诊的胆道闭锁病例及经胆道探查证实非胆道闭锁病例的临床资料,术中采集组织样本,术晨留取粪便样本并采集空腹静脉血。两组样本均针对轮状病毒主要外壳蛋白抗原VP4,VP6和VP7设计引物,进行PCR扩增。结果本研究共纳入30例胆道闭锁患儿和8例非胆道闭锁患儿(其中胆道发育不良2例,婴儿肝炎综合征6例)。两组手术日龄比较,(65±28)d vs(56 d±18)d,P0.05;肝功能检测比较:谷丙转氨酶(104±45)IU/L vs(93±36)IU/L,P0.05;谷草转氨酶(140±60)μmol/L vs(123±48)μmol/L,P0.05;总胆红素(156±40)μmol/L vs(142±58)μmol/L,P0.05;直接胆红素(102±26)μmol/L vs(91±35)μmol/L,P0.05;差异均元统计学意义。胆道闭锁组γ-GT表达水平明显高于非胆道闭锁组,(676±516)IU/L vs(334±174)IU/L),P0.05。PCR扩增结果提示两组所有样本均未扩增出A组轮状病毒基因目的片段,C组轮状病毒基因片段扩增亦阴性,两组均可检测到内参基因正常表达。结论胆道闭锁与轮状病毒感染的相关性尚不明确,本组Kasai手术时并未发现轮状病毒存在的证据,仍需进一步扩大样本进行临床研究证实。     

儿童终末期肝病评分在胆道闭锁患儿肝移植中的应用

儿童终末期肝病(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分系统是根据客观的实验室检查数据评估儿童肝脏疾病严重程度的模型,国际上用它来分配日益减少的供肝给儿童肝移植受者.对于Kasai手术效果不佳的胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿来说,肝移植成为唯一的选择.本文通过分析PELD评分系统与经典的临床肝功能Child分级、BA肝移植手术时机的选择、活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)、肝纤维化、葛西手术(Kasai procedure,KP)以及肝移植手术预后之间可能存在的关联,旨在较全面的了解PELD评分在BA患儿肝移植中所发挥的作用,力求使其应用更加科学、合理.     

腹腔镜与开放Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁中期疗效的对比

目的比较腹腔镜与开放Kasai手术治疗先天性胆道闭锁的中期疗效。方法回顾性分析2010年9月至2011年9月在本院行Kasai手术并获得随访的103例Ⅲ型胆道闭锁患儿,根据手术方式分为腹腔镜辅助Kasai手术组(LP组)和开腹Kasai手术组(OP组)。通过术后12~30个月肝生化ALT和TBil中位数的秩和检验,比较两组Kasai术后中期肝功能情况;应用Kaplan-Meier生存分析比较两组中期生存率;比较两组对二期自体肝移植手术及术后生存情况的影响。结果 103例Ⅲ型胆道闭锁患儿中,LP组55例,OP组48例;两组年龄分布、性别比例、术前肝功能(TBil、ALT、AST)中位数等均无统计学差异。术后12个月、18个月、24个月、30个月两组肝功能(TBil,ALT)恢复情况无统计学差异。Kasai术后LP组和OP组的自体肝生存率,1年生存率分别为78.2%和75%,2年生存率分别为66.9%和55.8%,3年生存率分别为66.9%和55.8%。Kasai术后实施肝移植11例(LP组4例,OP组7例),1例移植术后死亡。结论胆道闭锁患儿实施腹腔镜Kasai手术与开放Kasai手术后中期效果无明显差异。     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿体格发育Z评分

目的 本研究旨在对胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿的体格发育进行评价,了解胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿营养状况.方法 本研究采用横断面调查方式,于2014年10月至2015年1月对首都医科大学附属北京儿童医院普外科胆道闭锁Kasai术后自肝生存定期门诊复查的96例患儿进行体格测量(身高/身长、体重).采用WHO Anthro Plus 2007软件,计算年龄别身高/身长Z评分(Height for Age Z-score,HAZ)、年龄别体重Z评分(Weight for Age Z-score,WAZ)、身高别体重Z评分(Weight for Height Z-score,WHZ).统计我中心Ksasi术后自肝生存患儿生长迟缓、低体重、消瘦的患病率.采用方差分析或t检验,描述不同分组Z评分结果差异.结果 ①纳入研究的96例Kasai术后自肝生存患儿HAZ、WAZ、WHZ均值分别为-0.38±0.17、0.33±0.17、0.88±0.17;②生长迟缓(HAZ＜-2)患病率为14.58％(14/96),低体重(WAZ＜-2)患病率为5.21％(5/96),消瘦(WHZ＜-2)患病率为3.13％(3/96);③以年龄(月)分组,6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均为负值,分别为-0.27±0.12、-0.55±0.37、-0.30±0.25;④以术时年龄(d)分组,＜60 d、60～90 d组患儿的WHZ均值均为正值,分别为1.08±0.27、0.85±0.25,＞90 d组患儿WHZ均值为负值,-0.26±0.24.结论①胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿存在营养不良问题,其中生长迟缓问题更为突出;②6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均低于国际标准值(0),并且6～12个月组患儿WAZ、WHZ明显低于13～24个月组和≥25个月组,因此Kasai术后自肝生存患儿婴儿期营养状况尤其值得关注;③术时年龄＞90d组患儿WHZ明显低于＜60d组和60～90d组,所以尽早手术对于提升患儿术后营养状况有帮助.     

Should open Kasai portoenterostomy be performed for biliary atresia in the era of laparoscopy?

Kasai portoenterostomy has been the treatment of choice for neonates with biliary atresia since its introduction. With the advance in laparoscopic techniques, a few centers have reported the feasibility of performing laparoscopic Kasai portoenterostomy. However, the outcome of this new technique is not known. Here, we aim to evaluate, as the only referral center for liver transplantation, our experience with patients referred for transplantation after failed Kasai portoenterostomy. A retrospective study was carried out between October 1996 and September 2005. The records of all patients with the diagnosis of biliary atresia were retrieved. The type of procedure and clinical outcome of the patients were noted. Early failure of Kasai enterostomy was defined as the need for liver transplantation within 1-year post-Kasai operation. For the period studied, a total of 72 patients with biliary atresia were identified. Sixty-three of the 72 patients had their Kasai portoenterostomies performed openly while nine patients underwent laparoscopic Kasai portoenterostomy in a center experienced in laparoscopic surgery. Six of these patients were referred for transplantation within 1 year, giving the early failure rate of 66.6%. In comparison, the early failure rate for open Kasai procedure was 38.5%. Regarding post-operative complications, one patient who underwent laparoscopic Kasai procedure also suffered intestinal volvulus after initial surgery and another was found to have internal herniation of the Roux loop. Laparoscopic Kasai portoenterostomy seems to be associated with more post-operative complications and worse early clinical outcome. As a result, we remain guarded about the present-day technique of laparoscopy for biliary atresia.     

I型胆管闭锁的外科治疗

目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年,作者收治胆道闭锁患儿98例,其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例,男3例,女2例,年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例,肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）;3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年;2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中,1例术后未见黄疸反复,1例术后5个月出现黄疸,诊断为胆管炎,经抗炎治疗后好转;1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准;如果术中造影证实为胆总管闭锁,且胆囊与左、右肝管通畅,主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄;过度解剖肝门对于术后恢复不利。     

PELD score and age as a prognostic index of biliary atresia patients undergoing Kasai portoenterostomy

Purpose  

This study was designed to evaluate the validity of the pediatric end-stage liver disease (PELD) score as a prognostic index of native liver survival in biliary atresia before Kasai portoenterostomy.     

腹腔镜Kasai手术在Ⅲ型胆道闭锁中的临床应用评价

目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic portoenterostomy,LPE)与开放组(open portoenterostomy,OPE),将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组(liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy,LTLPE)与OPE后肝移植亚组(liver transplantation after open portoenterostomy,LTOPE),收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果全组病例115例,LPE组54例,OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量,术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT,术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间LPE组长于OPE组(229 min vs.126 min,P<0.001);术后首次进食时间LPE组短于OPE组(2 d vs.3 d,P<0.001);住院天数LPE组短于OPE组(19 d vs.21 d,P<0.001)。LPE组与OPE组1年自体肝生存率(survival rate of native liver,SNL)分别为79.6%和72.1%(P=0.35);2年SNL分别为70.4%和57.4%(P=0.149),4年SNL分别为63.0%和55.7%(P=0.432)。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%(P=0.297),2年生存率分别为74.1%和62.3%(P=0.177),4年生存率分别为72.2%和60.7%(P=0.191)。Kasai手术后肝移植9例,LTLPE亚组5例,LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分差异无统计学意义(P>0.05),腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组(3分vs.10分,P=0.024)、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(587 min vs.844 min,P=0.027)、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(132 min vs.278 min,P=0.037)、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组(430 mL vs.947.5 mL,P=0.027)。结论腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当,有利于肝移植实施。     

胆道闭锁Kasai术后糖皮质激素治疗的研究进展

胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病,目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术),术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗,然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多,其应用方案也多种多样,现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。     

Surgery for biliary atresia--is there a European consensus?

Initial surgical therapy of biliary atresia (BA) consists of the radical excision of extrahepatic remnants and portoenterostomy. However, despite this procedure, which was introduced by Kasai, BA remains the commonest indication for paediatric liver transplantation. The goal of the work group on the technical aspects of Kasai portoenterostomy procedures during the European Biliary Atresia Registry Conference 2007 was to achieve consensus on various operative and perioperative aspects relevant for paediatric surgeons. Although there is still disagreement regarding some of the technical details of the Kasai operation, a remarkable consensus has emerged in most areas of the actual surgery. No consensus was achieved on the role of postoperative drainage, the routine application of steroids, the use of oral prophylactic antibiotics, and the treatment of postoperative cholangitis. Nevertheless, the wide variation in reported results, which was a feature of this conference, suggests that there are still areas where improvement in outcomes can be anticipated by changes in technique or practice.     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.