自身炎症性疾病与自身免疫性疾病

随着社会发展,因遗传或环境因素所致基因病变导致的自身免疫性疾病逐渐引起医学界的高度关注.如何正确认识单基因或多基因病变引起的免疫功能缺失或免疫功能紊乱(免疫失调)性疾病,清晰了解从纯粹自身炎症性疾病到纯粹自身免疫性疾病的免疫性疾病链以及对免疫性疾病链中疾病个体恰当地实施分类治疗,已成为风湿免疫科的重要课题.自身炎症性疾病是针对自身组织、器官的免疫性炎性疾病,固有免疫细胞异常反应是自身组织损伤的直接原因;自身免疫性疾病以识别自身/非己的适应性免疫耐受机制破坏为特征,适应性免疫细胞异常反应导致自身组织炎性损害.病变基因仅涉及固有免疫细胞异常反应,其所致称为纯粹自身炎症性疾病;如病变基因仅涉及适应性免疫细胞异常反应,其所致疾病称为纯粹自身免疫性疾病;如果兼具自身炎症性疾病-自身免疫性疾病双重病理特性,既为自身免疫性中间型疾病.有目的地寻找患病个体的自身炎症性和自身免疫性疾病特征,将有助于更准确地把握患者病情,合理、精细地制定靶向性明确的治疗方案.传统观念把全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)归类于自身免疫性疾病,但近年研究发现So-JIA患者病变以自身炎症为特征,So-JIA病理环节中无自身抗体参与及组织相容性抗原相关性,炎性细胞因子TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18等在So-JIA具有突出致病作用.重新认识So-JIA多基因、异质性自身炎症性疾病特征,可以帮助临床制定靶向性更为明确的治疗方案.     

感染与自身免疫性疾病

感染与自身免疫性疾病 (ＡＩＤ)的密切联系早已为人们所关注 ,但至今尚未弄清感染在ＡＩＤ发病中的确切作用 ,更无法确定某种感染与某种ＡＩＤ发生的必然联系。人们发现系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发感染率高达 70 % ,但其中单一病原微生物感染相关性而言也仅在 30 %～ 4 0 %之间 ;而且同一种ＡＩＤ往往有多种病原感染的相关性。实验检测发现人类巨细胞病毒 (ＨＣＭＶ )ＤＮＡ在特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)病人的阳性率为 32 % ,直接分离病毒阳性率为 18% [1] ,但另一作者在ＩＴＰ中又发现人细小病毒Ｂ19(ＰＶ -Ｂ19)ＤＮＡ检出率为 4 2…     

自身炎症性疾病之免疫肌动蛋白病的研究进展

免疫肌动蛋白病也称为炎症性肌动蛋白病,是近2年对原发性免疫缺陷病发病机制梳理后提出的一组新的疾病,均是由编码肌动蛋白调节蛋白的基因发生致病性变异引起的遗传性疾病,这些变异可导致免疫细胞功能异常,包括细胞运动、信号转导和免疫防御等功能缺陷。该类疾病主要表现为早发性固有免疫缺陷和自发炎症,如噬血细胞综合征、炎症性肠病等,同...     

IL-12与自身免疫性疾病

白细胞介素（ＩＬ）－１２是一种具有广泛生物学活性的异二聚体分子,主要由活化的单核巨噬细胞产生。ＩＬ－１２与自身免疫病有着密切的关系,它一方面诱导并促进细胞介导的自身免疫,另一方面在自身免疫病的特定时期又对宿主产生保护作用。阻断ＩＬ－１２的产生或信号传导,能较好地预防和治疗自身免疫病。本文就ＩＬ－１２的生物学特性、与自身免疫病的关系及其在自身免疫病治疗方面的作用作一综述。     

自身免疫性疾病免疫发病机制

自身免疫性疾病 (ＡＤ)可累及任何器官 ,因作用组织器官不同 ,可分为细胞免疫介导性 (器官特异性 )和体液免疫介导性 (非器官特异性或全身性 )ＡＤ。ＡＤ涉及众多疾病 ,是遗传、感染、内分泌紊乱、免疫功能异常等多种因素共同作用的结果 ,其发病机制十分复杂 ,本文仅就ＡＤ免疫发病机制近年来探讨的几个热点问题作一简单介绍。1　ＴＨ1/ＴＨ2细胞失衡与ＡＤ正常人Ｉ类辅助性 /Ⅱ类辅助性ＣＤ4 + Ｔ细胞 (ＴＨ1/ＴＨ2细胞 )处于相对平衡状态 ,在机体免疫反应的调节中起关键作用。ＴＨ1细胞分泌白细胞介素 (ＩＬ 2 )、γ 干扰素(ＩＦＮ γ)、…     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

作者对466例6周龄以内的住院婴儿作胸部X·线正侧位摄片检查,其中416在生后4周内作首次摄片,199例进行胸片随访。结果:总钓胸腺显示率为81.12%,其中凯例仅见于侧位片上。摄片时体重越大,则胸腺显示率越高,二者皇正相关,范围在50.00~90.45%,与胎龄无直接关系。摄片时婴儿的日龄和短期内应用一般剂量激素对胸腺显示率无影响。随访37对新生儿结果显示无胸腺阴影组确有免疫缺陷和可疑病例存在百另外从23例死亡病例尸解中发现无胸腺阴影组胸腺重量均小于49,而显示胸像组胸腺重量均在59以上。作者认为胸部正侧位摄片,尤其是侧位片更有力于了解婴…     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

561479 小儿~3H—TdR 参入法淋巴细胞转化试验的初步观察及临床应用刘严庄等陕西新医药15(6):49～52,1986应用~3H—TdR(胸腺嘧啶核苷)参入法测定100例各年龄组健康人外周淋巴细胞转化能力,结果:淋巴细胞转化能力随着年龄增长而逐渐增加,至6岁组逐渐接近青年人水平。125例6岁以下住院肺炎患儿的~3H—TdR 参入     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

骨髓移植中移植物抗宿主反应的皮肤表现唐曙等中华皮肤科杂志17(2):106～109,1984 本文描述3例骨髓移植物抗宿主反应(GVHR)的皮肤表现。2例“再障”,1例“急粒”。2例皮肤病变为一时性、淡红斑疹的轻型损害,1例为弥漫性斑丘疹伴高热和全身症状的较重型损害。3例皮肤活检均示局灶性棘细胞松解,淋巴细胞浸润向表皮性和个別表皮     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

430681 母乳与婴儿免疫(母乳 IgA 的测定)周劲波等中华儿科杂志23(1):29～31,198555名产妇年龄为24—38岁,均无妊娠中毒症、急慢性感染及矸肾疾病史。55名新生儿均为足月顺产,其中男34名,女21名,体重为2660—3850g,体检无感染迹象,也未见任何外部畸型。测定采用放射火箭电泳自显影法。结果显示,分娩后第3天母乳中 SIgA 浓度平均高达9772mg/ml,以后迅速下降,第1周来为1259mg/ml;从第2周起直到6个月,在500—800mg/ml 之间;9个月时平均值降到约200mg/ml。小儿血清 TgA 的变化显示:     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

1162 大气污染对儿童外周血 T 淋巴细胞的影响中华预防医学杂志18(2):108,19841981～1982年对沈阳工业区、交通频繁区、相对清洁区三个不同地区的幼儿园和小学作为观察点,选择条件基本一致的儿童作为观察对象,观察非特异性免疫指标的外周血中白细胞吞噬指数、百分数、唾液溶菌酶含量;特异性免疫细胞免疫指标的外周血 T 淋巴细胞数,体液免疫指标的外周血 IgA、IgG 和 IgM。污染区3～8岁儿童的 T 淋巴细胞百分数     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

8751292 正常儿童血清IgE水平的测定/韩秀兰…∥上海免疫学杂志。—1987,7(2).—84～85,78 作者对45例脐带血和251名1～14岁正常儿童外周血,采用纸片放射免疫吸附试验测定了IgE水平。结果:在32份父母无过敏史的脐带     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

520492 新生儿免疫状态的观察岳家慧等山东医药(8):21,1985作者取50例新生儿脐血进行免疫学检查。男26例,女24例。均为足月顺产第一胎,出生体重2500～4100克。其母妊娠期内无急慢性感染史。新生儿本身无感染及异常现象。结果:①总补体 CH_(50)126±50.3单位/毫升、C_3为82.6±34.3毫克％;②免疫球蛋白:IgG 为9.9±4.7毫克/毫升,比成人值(12±2.6毫克/毫升)低,IgA 含量极微,均<0.05毫克/毫升(成人为2.0±0.5);IgM 测量结果<0.12     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

8851444 信阳市健康儿童血清IgD水平的调查/朱新建//上海免疫学杂志.—1988,8(2).—440 作者用单相扩散法对213例健康儿童血清进行了IgD水平的调查。男103例,女110例。年龄1～14岁,分成七组。结果:IgD含量男性为59.31±24.96IU/ml,女性为61.49±     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

430923 济南市健康儿童免疫状态的观察丁承恩等山东医药(2):53,39,1985 观察对象为0～12岁健康小儿,共287例,分6组,检测Et玫瑰花值、CH_(50)、C_3、免疫球蛋白。Et玫瑰花值:新生儿均值为32.85％ (X±2SD15.88～49.82),6个月53.47(37·69～69.25),12个月57.65(45·16～70.14)已接近成人水平。CH_(50);新生儿为34.02单位     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

0664 小儿阑尾的免疫功能探讨褚先秋等贵州医药(6):4,1983 作者于1978～1932年对33例2～14岁儿童,在阑尾摘除前及摘除后1～3周、4周～2个月,3～6个月用单向琼脂扩散法测血中Ig含量。结果发现摘除前后IgG和IgA含量均在正常范围以上,仅1～11岁儿童22例的IgM于术后4周～2个月内低于正常值(P<0.01)     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

新生儿感染性疾病体液免疫功能的初步观察/王慧贞…∥中华小儿外科杂志～1986,7(3).—131～133观察61例生后30日内住院之新生儿,其中皮下坏疽41例,急性乳腺炎6例,头皮感染     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

0425 小儿韦格内氏肉茅肿一例报告彭兴陕西新医药12(7):42,1983 患儿女,11岁,主要临床表现:高热、头痛、鼻衄、音哑、口咽疼痛及溃烂;双眼睑明显浮肿,结膜苍白、口腔广泛溃烂;WBC     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

8741003 吉首市339例土家、苗、汉小儿免疫功能正常值的测定/陈士曼…//湖南医学.—1987,4(1).—51报告了吉首地区8岁以下的3个民族共339 人作体液及细胞免疫测定六项正常值的结果,细胞免疫采用单向琼脂扩散法,体液免疫采用50%溶血试验法,淋巴细胞转化试验采用自然沉降法。测定结果表明,与外地资料大致相符,各民族间无明显差异,但个体差异很大。表2 (本渊)     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

451190 伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷症1例谢立福建医药杂志7(2):63,29,1985 男,8个月。出生后1个月全身皮肤出现皮疹,2个月后解脓血便,6个月起皮肤出现     

小儿免疫与原发性免疫缺陷病

0914 小儿脾切除术前后免疫球蛋白变化观察黄永兴广西医学6(2):108,1984 作者对9例脾切除患儿术前后免疫球蛋白进行了观察。9例中,入院时血红蛋白<3g％5例,输血后术前血红蛋白达5.6g％,红细胞238万,淋巴细胞2,630,血小板10.9万;术后出院时血红蛋白8g％,红细胞321万,白细胞12,112,淋巴3,633,血小板15.2万。手术前后IgG、IgA值变化很小,IgM值从术后第五天