心肌肌联蛋白的结构及其生物学意义

横纹肌肌小节的构成除粗、细肌丝外，还有由大分子蛋白--肌联蛋白构成的第三肌丝系统。肌联蛋白从Z线延续至M线，与肌小节内多种蛋白质相结合，作为肌小节的骨架成分，肌联蛋白为肌小节的组装提供分子支架；在肌细胞收缩过程中，作用于被动张力和恢复力的产生，并对主动张力有一定的影响。本文着重论述心肌肌联蛋白的生物学特性、生理功能及肌联蛋白的改变与心脏疾病的关系。     

心肌肌联蛋白的结构及其生物学意义

横纹肌肌小节的构成除粗、细肌丝外,还有由大分子蛋白——肌联蛋白构成的第三肌丝系统。肌联蛋白从Z线延续至M线,与肌小节内多种蛋白质相结合,作为肌小节的骨架成分,肌联蛋白为肌小节的组装提供分子支架;在肌细胞收缩过程中,作用于被动张力和恢复力的产生,并对主动张力有一定的影响。本文着重论述心肌肌联蛋白的生物学特性、生理功能及肌联蛋白的改变与心脏疾病的关系。     

新生儿窒息后血清心肌钙蛋白的变化及其临床意义

血清心肌钙蛋白（ＣＴｎＩ）是一项高度灵敏、高度特异反映心肌损伤及心肌细胞坏死的血清标志物［１４］,被广泛应用于心肌梗塞（ＡＭＩ）的诊断及预后评估。作者对３７例窒息新生儿进行血清ＣＴｎＩ水平的动态观察,旨在探讨窒息新生儿的血清ＣＴｎＩ的动态变化规律,并寻找能更精确特异反映心肌损伤的指标。对象：１－窒息组：３７例窒息儿均为我院住院病例,男１９例,女１８例。入院日龄２小时～３天,均为足月儿,出生体重（３３００±８００）ｇ。其中重度窒息１８例,轻度窒息１９例,经血气分析、血生化、肝肾功能检查,３７例中…     

心肌肌钙蛋白在儿科领域的研究进展

运用单克隆抗体法动态测定血清心肌肌钙蛋白(cTn)水平，并同时测定肌酸磷酸激酶同工酶，以利于对比两者的敏感性和特异性，发现儿科危急重症患儿血cTn含量较轻症患儿和正常儿显著升高，差异具有统计学意义。由于cTn是心肌损害高度敏感和特异性的指标，它能发现先前隐藏在肌酸磷酸激酶同工酶正常值范围内的更小的心肌损害，因此测定dTn水平，有助于诊断心肌损害，并确定病情严重程度和判断预后。     

小儿高胆红素血症心肌酶活性变化及其临床意义

对２０００年１２月至２００１年８月的５０例高胆红素血症(简称高胆 )患儿进行血清乳酸脱氢酶 (ＬＤＨ)、α＿羟丁酸脱氢酶 (α＿ＨＢＤＨ)、肌酸激酶 (ＣＫ)、肌酸激酶同功酶 (ＣＫ -ＭＢ)及谷草转氨酶 (ＧＯＴ)检测 ,对照组为２０例健康小儿。全部均用ＯＬＹＭＰＵＳ＿ＡＵ５６０全自动生化分析仪检测空腹血。高胆患儿入院时胆红素检测 ,间接胆红素 (ＩＢＩＬ)２１２．７９±８３．０２μｍｏｌ／Ｌ ,直接胆红素 (ＤＢＩＬ)１７．５３±１０．４１μｍｏｌ／Ｌ ,血清心肌酶活性为ＣＫ６００．４６±４７９．５２ＩＵ／Ｌ ,ＣＫ -ＭＢ３３…     

心肌肌钙蛋白在儿科领域的研究进展

运用单克隆抗体法动态测定血清心肌肌钙蛋白 (cTn)水平 ,并同时测定肌酸磷酸激酶同工酶 ,以利于对比两者的敏感性和特异性 ,发现儿科危急重症患儿血cTn含量较轻症患儿和正常儿显著升高 ,差异具有统计学意义。由于cTn是心肌损害高度敏感和特异性的指标 ,它能发现先前隐藏在肌酸磷酸激酶同工酶正常值范围内的更小的心肌损害 ,因此测定cTn水平 ,有助于诊断心肌损害 ,并确定病情严重程度和判断预后。     

围生期母婴心肌酶活性变化的临床意义

为了解围生期母亲和新生儿心肌酶活性的变化,作者同时测定了临产母亲、脐血、新生儿和成人对照组的血清天冬氨酸转氨酶（AST）、磷酸肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、α羟了酸脱氢酶（HBDH）活性,并进行显著性检验和相关分析,以探讨母亲和新生儿血清心肌酶活性变化的临床意义。对象和方法一、对象1996年4月～8月在成都市妇产科医院分娩的健康母亲及其新生儿各118例。对照组成人42例符合以下条件：1．年龄20～35a,体格检查正常;2．乙型肝炎和丙型肝炎血清学检测指标阴性;3．肝、肾功能检查正常。二、方法1．标本采隼及处理;…     

膜片箝技术应用于心肌疾病研究的进展

心肌疾病可引起心肌细胞肥大,功能性心肌细胞数量减少,成为不可逆的改变,而导致心力衰竭。心肌疾病的发病机制极为复杂,近年来研究发现,心力衰竭时心肌细胞的钾、钠、钙等离子通道的功能表现出特征性的变化,应用膜片箝技术探寻其心肌细胞膜的离子通道功能及其特点,有望进一步深入对心肌疾病的发病机制及其治疗方法的研究,已成为当今的一个热点。现就膜片箝技术的概念、产生、原理、方法以及在国内外心肌疾病发病机制研究中的应用现状及发展趋势作一综述。     

生长激素对过氧化氢损伤心肌的保护作用及其机制

目的 研究生长激素（GH）对过氧化氢（H2O2）所致心肌损伤的保护作用及其机制。方法 根据在离体大鼠心肌细胞加入H2O2和GH量不同分为7组。测定心肌细胞存活力（CMV），培养液中乳酸脱氢酶（LDH）及丙二醛（MDA）、心肌细胞内MDA、心肌细胞凋亡率（CMAR）、Bcl-2和Bad蛋白表达。结果 H2O2可使培养液中LDH及MDA上升，心肌细胞内MDA上升，心肌细胞CMV、Bcl-2、Bad蛋白表达。结果 H2O2可使培养液中LDH及MDA上升，CMAR、Bcl-2、Bad表达恢复，对MDA无显著影响。结论 GH减轻心肌细胞受H2O2损害是通过恢复Bcl-2和Bad基因调控，而不是通过减少氧自由基损害而取得的。     

血浆miRNA-497在小儿脓毒症心肌损伤中的表达及其临床意义

目的 探讨血浆miRNA-497在小儿脓毒症心肌损伤中的表达及其临床意义。方法 纳入148例脓毒症患儿,依据其是否发生心肌损伤分为心肌损伤组（58例）和非心肌损伤组（90例）,比较两组血浆miRNA-497、心肌肌钙蛋白I （cTnI）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）、降钙素原（PCT）、C-反应蛋白（CRP）水平及左室射血分数（LVEF）的变化。绘制受试者工作特征曲线（ROC）,评价血浆miRNA-497、cTnI、CK-MB对心肌损伤的诊断价值。应用Pearson相关分析法分析miRNA-497与cTnI、CK-MB、NT-proBNP、PCT、CRP及LVEF的相关性。结果 心肌损伤组血浆miRNA-497、cTnI、CK-MB、NT-proBNP、PCT及CRP水平均明显高于非心肌损组（P < 0.05）。血浆miRNA-497、cTnI、CK-MB及三项联合诊断心肌损伤的曲线下面积（AUC）分别为0.918、0.931、0.775、0.940。miRNA-497的最佳阈值为2.05时,其诊断心肌损伤的敏感度和特异度较好,分别为90.4%和91.2%。相关分析显示,心肌损伤患儿血浆miRNA-497与cTnI的相关性较好（r=0.728,P < 0.01）。结论 血浆miRNA-497对小儿脓毒症心肌损伤的诊断价值与cTnI相当,有望作为早期诊断心肌损伤的潜在标志物。     

Thrombotic thrombocytopenic purpura in children -- pathophysiologic mechanisms and their clinical significance

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a severe occlusive microangiopathy characterized by thrombocytopenia, haemolytic anemia, renal dysfunction, neurological signs and fever. In most cases the disease is associated with the presence of ultra large multimers of von Willebrand factor in the serum due to defective function of the von Willebrand factor -- cleaving protease (VWF-CP). Mutations in the ADAMTS-13 gene cause markedly reduced or absent VWF-CP activity and they are detected in chronic relapsing and familial TTP. Autoantibodies inhibiting function of VWF-CP are detected in acquired idiopathic disease and in some secondary forms of TTP. TTP may be clinically undistinguishable from the atypical haemolytic uremic syndrome associated with complement factor H deficiency. Treatment and prevention methods differ according to the underlying cause and pathological mechanism of TTP. General availability of rapid and reliable assays of VWF-CP and its inhibitors is important for the optimalization of the therapy.     

肥胖症儿童血浆脂联素水平测定及临床意义研究

目的探讨脂联素 (adiponectin)与儿童肥胖症发病的关系。方法研究对象共121名 ,男62名 ,女59例 ,年龄2～6岁 ,其中肥胖症儿童62例 ,正常对照儿童59例。采用ELISA方法检测血浆脂联素水平 ;免疫比浊法测定血脂各成分 ,包括甘油三酯 (TG)、总胆固醇 (TCH)、低密度脂蛋白 -胆固醇 (LDL_c)、高密度脂蛋白 -胆固醇(HDL_c)、载脂蛋白A(apoA)、载脂蛋白B(apoB) ;酶学比色法测定游离脂肪酸 (FFA)水平 ;并分析脂联素与体重指数 (BMI)、血脂、游离脂肪酸间的相关性。结果①肥胖症儿童血浆脂联素水平低于正常对照组 ,差异有显著性 (P<0.05) ;②肥胖症儿童血浆TG、TCH、LDL_c、HDL_c、apoA、apoB、FFA与正常对照组相比差异均无显著性(P>0.05) ;③血浆脂联素与BMI呈显著负相关 (r= -0.35,P<0.05) ,与甘油三酯呈显著负相关 (r= -0.51,P<0.01) ,与血脂其他成分及游离脂肪酸均无相关性。结论作为新型脂源性激素 ,脂联素水平的变化与儿童肥胖症的发病有关 ,并且脂联素的变化早于血脂成分的改变 ;检测血浆脂联素 ,有助于判断儿童肥胖症发展趋势 ,为儿童肥胖症的防治开拓新的思路。     

急性白血病细胞的遗传学改变及其临床意义

目的 探讨小儿急性白血病（ＡＬ）细胞的遗传学改变及其临床意义。方法 采用细胞遗传学技术对８７例小儿ＡＬ进行染色体检查和临床治疗观察。结果 ８７例ＡＬ细胞核型异常检出率为６２％（５４／８７）,结果异常与白血病类型有特殊的对应关系,核型正常组缓解率高于核型异常组（Ｐ〈０．０５）,核型正常,超二倍体及ｔ（１５;１７）易位者疗效较好,而伴ｔ（９;２２）、ｔ（４;１１）及ｔ（８;２１）易位者疗效较差;缓解期     

EBV-DNA检测在血液肿瘤性疾病中的应用价值

EB病毒 (EBV)属人类疱疹病毒 ,与人类多种疾病相关联。目的 　本研究探讨EB病毒感染与恶性血液病的关系。方法 　应用PCR法检测 38例血液肿瘤性疾病患儿骨髓细胞EBV -DNA。结果38例患儿骨髓EBV -DNA阳性检出率 6 1 % ( 2 3/38)。5例恶性淋巴瘤患儿均为阳性 ,急性白血病 (AL)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、再生障碍性贫血 (AA)、特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿阳性率较高 ,其余病例均为阴性。对照组 1 0例非血液病发热患儿仅 1例阳性。结论 　EBV感染与血液肿瘤性疾病的发生、发展及愈后关系密切。EBV感染可促使病情恶化或难治。同时对伴有不明原因发热的患儿除考虑肿瘤性发热外 ,应警惕因免疫功能异常导致的EBV易感因素 ,尽早动态检测EBV -DNA ,及时合理治疗。由于病人免疫力低下 ,对EBV病毒的免疫应答功能降低 ,抗体反应法作EBV常造成假阳性结果。本方法简便、快速、特异、敏感 ,具有重要的临床应用价值。     

肥胖儿童血清抵抗素变化及其临床意义

目的 探讨饮食控制和运动疗法对肥胖儿章血清抵抗素水平的影响及其临床意义。方法 测定36例肥胖儿童饮食控制和运动治疗前后血清抵抗素、胆固醇（CHO）、甘油三脂（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、空腹和葡萄糖耐量试验（OGTT）2小时血糖、胰岛素,计算胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）。结果 肥胖儿童血清抵抗素水平显著高于对照组（P〈0．05）,并与OGTT2小时血糖、胰岛素呈正相关（P〈0．05）;经饮食控制和运动治疗后肥胖儿童血清抵抗素、体重、BMI、血清CHO、TG、LDL-C、空腹和OGTT2小时胰岛素、HOMA-IR显著低于治疗前（P〈0．05）,治疗前后空腹和OGTT2小时血糖差异无显著性（P〉0．05）。结论 肥胖儿童血清抵抗素水平升高,并与OGTT2小时血糖、胰岛素呈正相关,推测将来有可能以检测血清抵抗素水平来了解肥胖儿童有否存在糖耐量受损;饮食控制和运动疗法可使肥胖儿童血清抵抗素降低,胰岛素抵抗减轻。     

儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型特征及其临床意义

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿的免疫分型及其与临床特征的关系。方法：139例ALL患儿为研究对象,取肝素抗凝的骨髓或静脉血2~3 mL,利用流式细胞仪进行免疫分型分析。结果：139例ALL患儿中,B-ALL 103例（74.1 %）,T-ALL 24例（17.3 %）,T/B双表型ALL 12例（8.6 %）。B-ALL主要表达的抗原有CD19（90.3%）、CD10（83.5%）、CD20（27.2%)。T-ALL主要表达的抗原有CD3（79.2%）、CD7（66.7%）、CD5（33.3%）。B/T-ALL主要表达的T系抗原有CD7（50.0%）、CD5（41.7%）;B系抗原有CD19（50.0%）、CD10（33.3%）。139例ALL患儿中,32例伴髓系抗原表达（My+）,主要表达的抗原有CD13、CD33、CD14、MPO等。139例ALL患儿中,31例表达CD34;而My+ ALL中CD34阳性表达（15.6%）明显低于My- ALL（24.3%）。139例ALL患儿中,82例表达HLA-DR。CD10、CD34、HLA-DR在标危、中危、高危型ALL中的表达差异有统计学意义。My+ ALL组性别、出血发生率与My- ALL组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论：免疫分型可正确区分儿童ALL的来源。CD10、CD34、HLA-DR抗原表达与ALL的临床分型有关。     

自身免疫性心肌炎发病机制和临床意义的研究进展

自身免疫受遗传、免疫、激素和环境等因素影响,病毒感染可能会触发自身免疫.在各种类型心脏病的发病过程中自身免疫可能扮演一个重要角色,被定义为由心肌功能受损引起的心肌炎症反应,是导致扩张型心肌病最常见的病因.心肌炎可以由感染和非感染因素引起,非感染因素包括伴随心肌炎的自身免性疾病.为了更好地了解自身免疫性心肌炎,该文就自身免疫性心肌炎的发病机制和临床意义作一综述.