神经系统疾病诊治进展

１癫痫（ｅｐｉｌｅｐｓｙ，Ｅｐ）１１诊断由于常见不到脑电－临床的同步发作，甚至连临床发作也未能亲眼目睹，这历来是阻碍Ｅｐ确诊的主要因素。电视录像脑电监测（Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ）是迄今鉴别发作性质及类型的最有效检查方法。据刘晓燕等［１］对２０３例有发作...     

夜间发作癫痫小儿的临床与动态脑电图特征

目的探讨夜间发作的各种类型小儿癫痫的临床与动态脑电图特征。方法收集2005年6月-2006年12月本院小儿神经科门诊夜间发作及非夜间发作的癫痫患儿各38例。记录其性别、年龄、起病年龄、发作频率、癫痫家族史、头颅MRI检查及24h动态脑电图（AEEG）电监测结果。对夜间发作及非夜间发作癫痫的临床特点及脑电图特征进行比较和分析。结果夜间发作癫痫的临床发作形式包括局限性发作13例（28.1%）,局限性继发全面性发作1例（2.6%）,全面性发作28例（73.7%）。夜间发作癫痫仅于夜间睡眠期痫样放电23例（60.5%）,清醒期和睡眠期均有痫样放电且无明显差异9例（23.7%）,均有痫样放电但睡眠期明显多于清醒期6例（15.8%）。夜间发作与非夜间发作癫痫的临床发作形式、痫样放电部位及异常波主要类型比较无统计学差异（Pa〉0.05）。二者存在痫样放电的时期有显著性差异（P〈0.05）,且夜间发作癫痫在睡眠期存在痫样放电明显多于非夜间发作癫痫。结论夜间发作的癫痫形式多样,缺乏特异性临床表现,难以与睡眠障碍相鉴别,睡眠期AEEG对于夜间发作癫痫的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

伴随发作性症状的脑性瘫痪患儿视频脑电图分析

目的分析伴随各种发作性症状的脑性瘫痪（CP）患儿视频脑电图（VEEG）特征,鉴别癫痫与非癫痫事件。方法伴各种发作性症状的522例CP患儿分为临床确诊癫痫组（A组,215例）及可疑癫组（B组,307例）。分别对其进行24 h VEEG监测。结果A组检出样放电183例（85.12%）,监测到临床发作127例（59.07%）并明确了发作类型;B组检出样放电58例（18.90%）,监测到临床发作264例（86.0%）,其中210例（40.23%）同步VEEG无样放电而排除癫痫发作;292例VEEG非特异性异常（55.94%）,二组无显著差异（P〉0.05）。结论CP患儿VEEG非特异性异常及样放电率较高,但相当部分伴随的发作性症状为非癫痫事件。     

电视录像脑电图和磁带记录监测脑电图在小儿癫痫诊断中的价值

秦　炯 :电视录像和磁带记录ＥＥＧ监测是目前应用最广的两种长程ＥＥＧ监测技术。最近发展起来的电脑芯片记录的动态ＥＥＧ监测系统 ,更具有易于分析处理的特性 ,已开始应用于癫痫的临床与研究。ＥＥＧ监测技术极大地开拓了ＥＥＧ检查在小儿癫痫临床和研究工作中的意义。其主要应用价值有 :①癫痫的诊断及鉴别诊断 :由于延长了记录时间 ,且易于记录自然睡眠ＥＥＧ ,从而大大提高了发作间期痫样放电的检出率 ,阳性率可提高至 90 %左右。同时也为鉴别一些非癫痫发作性疾病提供重要依据。当临床发作过程中缺乏发作期痫性放电 ,则癫痫的可能性…     

良性癫痫脑电图和单光子发射性CT的对照研究

对７例良性癫痫伴中央颞区棘波（ＢＥＣＴ）患儿进行脑电图（ＥＥＧ）和单光子发射性ＣＴ（ＳＰＥＣＴ）对照分析。全夜ＥＥＧ监测证实７例患儿睡眠各期痫波发放频度均明显增加，其中５例为多灶性发放。全部患儿ＳＰＥＣＴ显像均为多灶性异常，定量分析表明痫波发放间期为局灶性放射性分布减低，痫波发放期则表现为放射性分布增高。提示ＢＥＣＴ存在某些部位神经元的成熟障碍，导致代谢功能异常，其ＥＥＧ痫波的游走性和多变性可能为多个病灶交替放电的结果。     

儿童额叶性癫痫的临床和脑电图特点

目的 了解儿童额叶性癫痫的临床和脑电图特点。方法 对２４例额叶性癫痫患儿进行临床观察和录像脑电图监测。结果 额叶性癫痫具有强直性姿势性及扭转性发作等多种发作形式,每日平均发作２０次,持续时间平均３０秒,１８例有夜间发作。９１％的患儿在录像脑电图监测中出现发作,发作期与发作间期痫样放电率分别为９５％和９６％。结论额叶性癫痫发作形式多样,发作频繁,发作持续时间短暂,夜间好发。录像脑电图阳性率高,痫样放     

视频脑电图监测鉴别诊断脑性瘫痪合并癫痫与发作性疾病的临床意义研究

目的探讨视频脑电图监测脑性瘫痪(CP)合并癫痫与非癫痫发作性疾病的鉴别诊断价值。方法 2009年7月至2010年2月在山西省儿童医院临床诊断为CP的患儿100例,行常规脑电图及视频脑电图监测,比较痫样放电发生率及同步节律放电发生率差异。结果结合临床表现及脑电图,诊断为CP合并癫痫63例,CP合并非癫痫发作性疾病36例,单纯CP1例。视频脑电图监测结果显示,出现痫样放电62例(62%),明显高于常规脑电图36例(36%),差异有统计学意义(P<0.05)。视频脑电图监测同步节律放电51例(82.2%),明显高于常规脑电图11例(30.5%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论视频脑电图监测可提高CP患儿痫样放电检出率。将其结果与患儿发作时临床表现相结合,可作为鉴别诊断CP合并癫痫及合并非癫痫发作性疾病的重要依据。     

婴儿发作性事件发作期动态脑电图监测

目的 探讨动态脑电图(AEEG)监测对婴儿发作性事件诊断与鉴别诊断的意义。方法 应用动态脑电图监测仪，对53例婴儿发作性事件进行发作期脑电监测分析。结果 癫痫组31例中，AEEG监测时出现临床发作130次，发作期痫性放电阳性率为96．8％(30／31例)；痫性放电起源部位分布于颞区、额区、中央区、枕区或全脑，出现时间以非快速眼动睡眠第1、2期为多。癫痫样组22例中，AEEG监测时出现临床发作99次，经脑电活动同步分析均无痢性放电，为非癫痫性发作。结论 应用AEEG对发作期脑电活动进行监测分析，有助于婴儿发作性事件的诊断与鉴别诊断。     

癫痫及癫痫持续状态患儿血浆中β-内啡肽水平变化及临床意义

采 射免疫分析法分别测定１２例全身必厥性癫痫持续状状态患儿（ＧＣＳＥ）和８例非癫痫持续状态的阗痫患儿（ＥＰ）在惊厥发作后２４小时内血浆中β－ＥＰ的含量。结果显示血浆中β－ＥＰ水平,ＧＣＳＥ组、ＥＰ组均高于对照组（Ｐ〈０．０５,Ｐ〈０．００１）,。ＥＰ组高于ＧＣＳＥ组（Ｐ〈０．００１）;ＧＣＳＥ组伴急性神经系统损伤与不伴急性神经系统损伤、预后良好者也预后差者无显著性差异（Ｐ＝０．０７３７０,Ｐ＝０。     

小儿夜间发作额叶癫痫的正电子发射扫描与视频脑电图对照研究

目的探讨小儿夜间发作额叶癫痫的正电子发射扫描（PET）与视频脑电图（VEEG）的特征及治疗后VEEG改变。方法收集2005年6月--2008年6月本院儿科确诊的夜间发作额叶癫痫患儿37例（实验组），其他类型的夜间发作的癫痫患儿60例（对照组）。记录二组患儿性别、发病年龄、发作频率、癫痫家族史。实验组予卡马西平或奥卡西平治疗，有过敏者予丙戊酸钠或托吡酯治疗。均行头颅PET检查，治疗前、治疗3个月行VEEG检查，实验组30例及对照组所有患儿行头颅MR／检查。结果实验组患儿PET存在额叶异常者24例（64．9％）；实验组17例患儿PET为单侧异常，其中16例患儿VEEG痫性放电为单侧。实验组和对照组患儿PET与VEEG完全一致、部分一致、完全不一致的差异无统计学意义（P〉0．05）。19例PET正常或轻度异常患儿，VEEG清醒期有痂性放电8例，睡眠期放电8例，清醒和睡眠均放电3例；7例PET重度异常患儿，清醒期及睡眠期均有痫性放电6例，PET结果与VEEG痫性放电时期呈正相关（r=0．461 P〈0．05）。治疗后原7例PET正常患儿中5例VEEG为轻度异常；而7例PET重度异常患儿4例VEEG中度异常，3例重度异常，其PET结果与治疗后VEEG的异常程度呈正相关（r=0．410P〈0．05）。结论夜间发作额叶癫痫患儿存在额叶异常，其PET检查结果与患儿的VEEG痫性放电的时间和部位相符、相关，PET重度异常的患儿治疗后VEEG仍较差。     

视频脑电图监测对癫癎的诊断价值

目的探讨视频脑电图(VEEG)在小儿癫诊断中的应用价值。方法对癫组166例、可疑癫组患儿49例,应用美国PI VEEG400-C型视频脑电图仪进行3~4 h的动态监测,包括至少1个清醒-睡眠周期,完成各种诱发试验。结果癫组VEEG性放电124例(74.5%),监测到临床发作26例,其中癫发作20例,非癫发作6例;可疑癫组VEEG性放电13例(26.5%),监测到临床发作16例,其中癫发作3例,非癫发作13例。137例性放电的患儿中99例(72.3%)确定了发作类型,43例(30.6%)明确了癫综合征的诊断。结论视频脑电图监测在鉴别癫性发作性质、确定癫发作类型、评价脑电-临床关系方面提供了准确可靠的依据。     

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目的评价视频脑电图(Video-EEG)对儿童发作性事件的临床应用价值。方法对2005年5~12月在泉州儿童医院因发作性事件而经Video-EEG监测的163例患儿的临床资料作回顾性分析。结果163例患儿,40例(24·5%)监测到临床发作,其中23例(14·1%)判定为癫癎性发作事件,17例(10·4%)判定为非癫癎性发作事件;123例(75·4%)癫癎患儿得到了证实,其中35例(35/123,28·4%)可进一步确定癫癎综合征。结论Video-EEG对鉴别儿童发作性事件的性质、确定癫癎发作类型及相关癫癎综合征具有重要价值。     

伴高热惊厥史的儿童癫痌病例分析

分析伴高热惊厥史的癫痌患儿的临床特点,探讨高热惊厥脑损伤及其与颞叶癫痌的关系。 方法对1996～1999年本院儿科神经病房480例住院癫痌患儿进行回顾性分析,包括首发年龄、家族史、持续时 间、癫痌发作类型、神经影像学及脑电图改变等。结果115例(23.9％)患儿有前期高热惊厥史。伴高热惊厥史 的患儿癫痌发作早且易于出现癫痌持续状态。与无高热惊厥史的患儿相比,伴高热惊厥史的患儿强直-阵挛发作 较多,复杂部分性发作较少。408例患儿曾行影像学检查,4例提示有海马硬化者均无高热惊厥史。在伴高热惊厥史 的癫痌患儿中脑电图局灶起源的异常放电显著低于无高热惊厥史的癫痌患儿。有6.08％(7/115)伴高热惊厥史的癫 痌惠儿和6.84％(25/365)无高热惊厥史的癫痌患儿脑电图表现为单纯颞叶异常放电,二组相比无明显差异。结论 在癫痌患儿中,高热惊厥可能伴有脑损伤,且可能与后期的癫痌发生有关,伴高热惊厥史者不一定发展为颞叶癫痌。     

儿童偏头痛与癫癎相关性的研究

目的　探讨儿童偏头痛与癫的相关性及鉴别诊断。方法　对 32例偏头痛患儿 (其中 9例并临床癫发作 )进行脑电图及临床分析。结果　 32例中脑电图异常 1 8例 ,其中 1 4例为偏头痛 ,异常率为43 .75 % ,4例枕叶癫。 3例普通型头痛伴癫发作 ,脑电图 3次复查正常 ,2例复杂型偏头痛伴临床癫发作 ,脑电图均表现异常。结论　儿童偏头痛常常表现脑电图非特异性异常 ,甚至样放电 ,但以脑电图异常不能代替临床诊断。头痛性癫的诊断必须结合临床表现和脑电图检查结果综合判定 ,并与偏头痛进行鉴别。某些偏头痛可以伴癫发作 ,两者交叉重叠 ,极易混淆。对头痛性癫的诊断应慎重     

Regression in pervasive developmental disorders: seizures and epileptiform electroencephalogram correlates

BACKGROUND: Approximately one third of the parents of children with pervasive developmental disorders or autistic spectrum disorders reports an early regression of unknown cause in their children's language, sociability, and play. Seizures or an epileptiform electroencephalogram (EEG) are associated with language regression in acquired epileptic aphasia (Landau-Kleffner syndrome) and some other pediatric epileptic syndromes. The importance of epilepsy or epileptic EEGs as contributors to autistic regression is not known. METHOD: Subjects were 482 boys and 103 girls on the autistic spectrum seen consecutively in consultation by one child neurologist. Data on autistic regression, seizures, sleep EEGs, and cognitive function were entered prospectively into a data base. RESULTS: Of the 585 children, 176 (30%) had a history of regression, and 66 children (11%) had a history of epilepsy, defined as two or more unprovoked seizures. Among 392 children with available sleep EEGs, the EEG was epileptiform in 59% of the 66 epileptic children and 8% of the 335 nonepileptic children. Regression had occurred equally among children without seizures and in those with epilepsy. Regression was associated with an epileptiform EEG in 14% of 155 nonepileptic children who had undergone a regression, as opposed to 6% of 364 children with neither regression nor epilepsy. Mean age at regression was 21 months. There was no difference in the proportion of children with epilepsy or epileptiform EEGs who had regressed before or after 2 years of age. Approximately half of the epileptiform discharges were centrotemporal, whether or not the child was epileptic or had regressed. Children with lower cognitive function were more likely to have undergone regression than those with better cognitive skills (34% vs 20%). CONCLUSION: Epilepsy or epileptiform EEGs occur in a significant minority of autistic children with a history of regression and in a smaller minority without regression. Prompt recognition of regression and recording of prolonged sleep EEGs is recommended, even though information on the potential efficacy of antiepileptic treatment to improve language and behavior in autistic children with epilepsy or an epileptiform EEG is still lacking.     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

癫癎患儿共患注意缺陷多动障碍的临床分析

目的：评估癫癎患儿共患注意缺陷多动障碍（ADHD）的共患率,探讨引起癫癎患儿共患ADHD的相关危险因素。方法：选取符合癫癎和癫癎综合征诊断标准、年龄在6～15岁的患儿256例,调查癫癎患儿与ADHD的共患率及危险因素。结果：192例患儿完成系统评定。ADHD的共患率为42.2%。首次发作年龄越早,抗癫癎药物治疗时程越长及多种抗癫癎药物联合应用者癫癎共患ADHD的共患率越高;Lennox-Gastaut 综合征和全身强直-阵挛发作型癫癎及脑电图提示多病灶起源的癫癎患儿ADHD共患率较高。结论：ADHD在癫癎患儿中的共患率较高。癫癎患儿共患ADHD相关的危险因素包括：癫癎的首次发作年龄、癫癎发作类型、癫癎综合征的类型、脑电图特征及抗癫癎药物的使用。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］