1-羟基维生素D_3对延长骨髓增生异常综合征无白血病转化生存时间的作用

作者研究了30例骨髓增生异常综合征(MDS)的无白血病转化的生存时间,把30例MDS 分成二组,一组用1-羟基维生素D_3治疗(D 组),治疗开始时每天1μg,以后逐渐增加到4～6μg,一直服药到发生明显白血病诊断时停止。1例高钙血症患者,剂量减少到每天1μg,直到钙达到正常水平。服药时间中位数为17个月。另一组不给1-羟基维生素D_3治疗(N 组)。两组15例MDS 中各有难治性贫血(RA)6例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)7例,慢粒单(CMML)2例。年龄中位数:N 组为63岁、D 组为56岁。性别:N组男性占10例,D 组男性8例。周围血象检查计数(中位数);N 组白细胞4000/μl、血红蛋白9.4g/μl、血小板9×10■/μl。D 组白细胞2700/μl、血红蛋白9.3g/μl、     

13-顺-维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

对20例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者(男11例,女9例,中数年龄为66岁)进行了13-顺-维甲酸(13-CRA)治疗。所有病例符合FAB协作组制定的MDS末梢血和骨髓形态学标准;具有典型增生异常改变但骨髓环钻活检增生低下者除外。计难治性贫血(RA)或伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)16例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)2例,转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)2例。所有患者在13-CRA治疗前都用过维生素B6,叶酸和甲基强的松龙而无任何临床改善。治疗方案与疗效判定:13-CRA剂量原计划均为100mg/m~2/天,至少用4周,但在     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞nm23—H1mRNA表达及临床意义

nm2 3基因在人类肿瘤发生、发展的作用日益受到重视。近年来发现该基因与白血病和恶性细胞的增殖有关 ,参与白血病的发生、发展过程 ,在骨髓增生异常综合征 (MDS)中的表达 ,则国内尚无报道。我们应用RT PCR技术 ,检测MDS患者骨髓细胞nm2 3 H1 基因的表达 ,探讨其与临床的关系。材料与方法研究对象MDS患者 2 8例 ,其中难治性贫血 (RA) 6例 ,环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) 6例 ,难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB) 10例 ,转化中的RAEB(RAEB t) 6例。MDS转化成的急性白血病 (MDS AL) 4例 (M4 2例 ,M52例 )。以上患者均经…     

骨髓增生异常综合征53例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断、分型、治疗及预后。方法对53例MDS进行回顾性总结，并结合文献情况综合分析。结果53例MDS中：难治性贫血(RA)25例(47．2％)，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)1例(1．9％)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)19例(35．8％)，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)7例(13．2％)，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例(1．9％)。RA多采取支持治疗及诱导分化治疗，11例缓解。RAEB及RAEB-T采用小剂量阿糖胞苷，少数病例加用强化疗方案，65％的病例得到缓解。结论以小剂量阿糖胞苷或加用强化疗方案LA或HA方案治疗RAEB及RAEB-T，能使病情得到缓解，但对RA及RAS效果欠佳。本文53例MDS中向白血病转化者10例，转化率为18．9％，其中RAEB-T3例，RAEB4例，RA3例。     

WT1基因在骨髓增生异常综合征中的表达及其与疾病进展的关系

目的 :观察 WT1基因在骨髓增生异常综合征 (MDS)不同亚型中的表达程度 ,探讨 WT1基因在MDS进展为急性白血病 (AL)进程中的表达规律。方法 :应用逆转录聚合酶链反应 (RT PCR)对 49例不同类型的 MDS患者外周血 WT1基因 (4种剪接变体 )表达情况进行测定。同时检测 66例 AL 患者〔其中包括由MDS转变而来的急性白血病 (post MDS AL)患者 8例〕及 16例健康对照者 WT1基因的表达。结果 :49例MDS患者 WT1阳性表达率为 2 2 .4% (11/4 9) ;难治性贫血 (RA) 13例 ,WT1阳性率为 0 (0 /13 ) ;原始细胞增多性难治性贫血 (RAEB) 2 4例 ,WT1阳性率为 2 5 .0 % (6/2 4) ;转化型原始细胞增多性难治性贫血 (RAEB t)12例 ,WT1阳性率为 41.7% (5 /12 )。 RA与 RAEB和 RAEB t比较差异有显著及非常显著性 (P<0 .0 5和P<0 .0 1)。 AL患者 66例 ,WT1阳性率为 48.5 % (3 2 /66) ,与 MDS组比较差异有非常显著性 (P<0 .0 1)。 postMDS AL 8例 ,WT1阳性率为 5 0 .0 % (4 /8)。 16例正常健康对照者 WT1阳性率为 0 (0 /16)。结论 :WT1基因在 MDS中呈较高表达 ;WT1基因在 MDS的 RAEB、RAEB t中表达率较高 ,在 RA中表达率较低。RT PCR方法灵敏度高 ,特异性强 ,可作为监测 MDS疾病进程及向 AL演变的可靠检测方法     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34+细胞 Fas,FasL及Bcl-2的表达和凋亡

为了观察骨髓增生异常综合征 (MDS)患者骨髓CD34+ 细胞Fas ,FasL和Bcl 2的表达和凋亡情况并探讨这些抗原的表达和细胞凋亡的关系。采用流式细胞术测定了 2 6例MDS和 10例急性髓系白血病 (AML)患者及 6例非血液病患者 (对照 )骨髓CD34+ 细胞的Fas,FasL和Bcl 2表达率和细胞凋亡率。结果显示 ,各型MDS患者CD34+ 细胞Fas和FasL表达率较对照组明显增加 (P <0 .0 1) ,Bcl 2的表达率除难治性贫血 /环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RA/RAS)与对照组无显著差异 (P >0 .0 5 )外 ,难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)和转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB t)患者均明显高于对照组 (P <0 .0 1) ;各型MDS间CD34+ 细胞Fas的表达率相近 ,而Bcl 2的表达率却存在非常显著性差异 ,即RA/RAS 相似文献   

骨髓增生异常综合征染色体核型与形态学临床演变及生存期的关系

随机研究188例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和细胞遗传学,以探讨核型与形态学、临床演变及生存期的关系。188例中环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)4例,难治性贫血(RA)67例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)58例,转化中的RAEB(RAEB-t)40例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)19例。MDS确诊之日计算生存期。骨髓     

骨髓增生异常综合征54例临床分析

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床特点。方法 :分别采用康力龙 +叶酸 +a -D3、阿糖胞苷、三尖杉酯碱对 14例难治性贫血 (RA)、2 7例原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、16例转变中原始细胞增多的难治贫血 (REBT)进行治疗。结果 :RA的疗效较满意 ,RAEB及RAEBT治疗困难、转化为急性白血病率高 ,感染及病死率高。     

在体外再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征骨髓红系干细胞(CFU-E和BFU-E)对重组人红细胞生成素的反应

再生障碍性贫血(AA)23例中,重型9例,非重型14例;14例骨髓增生异常综合征(MDS)中,难治性贫血(RA)6例,难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RAS)1例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例,转化型难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T)1例。结果显     

骨髓增生异常综合征与其它几种血液病骨髓形态的鉴别

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组来源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,在临床、血象和骨髓象等方面易与慢性再生障碍性贫血 (chronicaplasticanemi a ,CAA)、巨幼细胞性贫血 (MA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura ,ITP)等相混淆。本文就MDS骨髓各系的病理细胞与上述疾病进行了比较 ,以资鉴别诊断。1　资料与方法1.1　一般资料　依据 1982年FAB标准诊断[1] MDS 4 0例 ,均系我院近 2 0年的住院患者 ,难治性贫血 (RA)型 2 4例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)型 10例 ,RAEB …     

从贮存骨髓涂片提取RNA检测骨髓增生异常综合征病人的WT1基因表达

从贮存骨髓涂片提取RNA,用巢式RT-PCR检测61例骨髓增生异常综合征（MDS）病人的WT1基因表达,结果显示各类型MDS病人均高表达WT1基因,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）和转变中的RAEB（RAEB-t)的表达率高于难治性贫血（RA）和环形铁粒幼细胞性难治性的贫血（RAS）,WT1基因的表达与MDS病人的疾病进展呈正相关关系。WT1基因表达的RT-PCR检测可作为判断疾病进展的一个有用指标。     

骨髓增生异常综合征细胞凋亡的发生率与作用:形态学及超微结构评价

分析30例骨髓增生异常综合征(MDS)患者和12名健康人的骨髓样本,以评价细胞凋亡的发生率及作用。依FAB分类标准,30例中8例难治性贫血(RA),3例环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS),14例原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、2例转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t),3例慢性单核细胞白血     

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)染色体的改变及其临床意义。方法:采用骨髓细胞短期培养和RHG 显带分析38例原发性 MDS 核型按 WHO 分型:难治性贫血(RA)4例;难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)1例:难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)17例;难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)14例;MDS 不可分类型(MDS-U)2例结果:38例 MDS 患者中共检出14例异常核型(占36.8%).单纯异常9例(数日异常6例,结构异常3例),复杂异常5例,1例出现核型演变。结论:染色体核型分析对 MDS 的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值     

骨髓活检CD_(34)免疫组织化学研究:原发性骨髓增生异常综合征的预后意义

作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的     

强化免疫抑制疗法联合不同方案G-CSF治疗重型再生障碍性贫血患者的长期随访研究

目的 比较强化免疫抑制疗法(IIST)联合两种不同方案重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的有效性和安全性.方法 回顾性分析1994年3月至2007年12月lIST联合rhG-CSF治疗的176例SAA患者资料.方案A:96例患者IIST后1个月始用rhG-CSF,300μg/次,每周3次、2次、1次各用1个月;方案B:80例患者IIST前始用rhG-CSF 5μg·kg-1·d-1,直至造血功能出现恢复.比较两组的治疗反应、感染相关死亡率和克隆性演变发生率.结果 ①B组患者早期治疗反应率(67.5%)显著高于A组(37.5%)(P<0.01),且其获早期治疗反应时间明显提前.B组患者IIST后4个月内感染相关死亡率(6.3%)显著低于A组(16.7%)(P=0.034).B组患者4年总体生存率[(77.7±4.9)%]显著高于A组[(57.2±5.1)%](P=0.006).②IIST后4个月无效的难治性SAA患者,A组者停用rhG-CSF,B组者继续应用,两组12个月疗效、感染相关死亡率及总体生存率差异均无统计学意义(P值分别为0.066、0.296、0.288),但B组患者转化为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)风险显著增高.③多因素分析发现疾病严重程度(RR=1.922,P=0.010)、是否有早期治疗反应(RR=5.749,P<0.01)为独立预后影响因素,且SAA转化为MDS/AML仅与rhG-CSF疗程相关(RR=1.004,P=0.017).结论 早期足量应用rhG-CSF联合IIST有助于造血功能恢复,并降低其感染相关死亡率,但延长rhG-CSF疗程并不能进一步提高难治性SAA患者的远期疗效,且增加其转化为MDS/AML的危险性.     

骨髓增生异常综合征的治疗学进展

骨髓增生异常综合征(MDS)为非均一性克隆性造血干细胞失常。常进展为急性白血病。抗白血病治疗见效者甚少。易因骨髓持续再生障碍引起感染和出血死亡。按照FAB协作组分类,MDS可分为5个亚型,包括难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEBt)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。     

维甲酸＋小剂量化疗治疗高危骨髓增生异常综合症临床观察

骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞恶性克隆性疾病,其中原始细胞过多型难治性贫血(RAEB)、转换中的原始细胞过多型难治性贫血(RAEB-T)极易转变成继发性急性髓系白血病(SAML),被认为是高危MDS。如何使高危MDS不发展成白血病,甚至让其逆转为正常,达到治愈目的,是近年来治疗MDS的重要课题。我院在1993年5月～1999年5月用维甲酸加小剂量化疗治疗高危MDS20例,结果报告如下:     

乳酸脱氢酶活性检测在骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者鉴别诊断中的意义

骨髓增生异常综合征 (MDS)和再生障碍性贫血 (AA)的临床表现有许多相似之处 ,往往因为鉴别困难而造成误诊误治。在临床实践中我们观察到血清乳酸脱氢酶 (LDH)和α 羟丁酸脱氢酶 (HBDH)活性测定对其鉴别诊断有一定的临床意义 ,且有关报道较少见 ,现将检测结果报告如下。1　资料和方法1.1　检测对象　随机抽取我院 1998年 1月至 2 0 0 2年 12月间资料完整的住院患者共 4 8例 ,其中MDS 2 6例 [难治性贫血 (RA) 9例 ,难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞性贫血 (RAS) 2例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 11例 ,难治性贫血伴原始细胞增多…     

重组人粒细胞集落刺激因子治疗再生障碍性贫血的Ⅱ期临床试验

作者分析重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)治疗21例再生障碍性贫血的疗效及安全性。白细胞数均低于1×10~9/L,9例(42.9％)<0.5×10~9/L。12例(57.1％)为重型再障贫血。 用G-CSF 200μg/m~2,每日一次,皮下注射,连续4周。用药2周后如无效果(白细胞数<2×10~6/L),即增量至400μg/m~2。若白细胞数增至5×10~9/L以上,剂量减半,减量后白细胞数仍维持在最高值时中