高效价的Rh抗体引起的胎儿溶血病1例

女,33岁.婚后6 a,第1胎足月产1男婴,2 d后死于黄疸.其后曾怀孕5次,均在6个月因死胎人流.自述月经规律,身体健康,无任何输血史、病史.本次妊娠孕21周时来我院检查.血清免疫学检查（TORCH）未见病毒感染.血型血清学检查,为AB型的Rh阴性孕妇,Rh抗体效价为8.胎儿B超检查显示未见异常.随给予静脉滴注丙种免疫球蛋白（IgG）治疗,3周后回访该孕妇,复查Rh抗体,效价速增至1024.胎儿B超检查,有脑积水、腹水.紧急入院治疗无效,胎死宫内.送胎盘组织病检,胎儿有水肿、梗塞.送脐血行血清学检查,直接Coomb＇s强阳性,乙醚释放液中含有抗-D抗体,诊断为胎儿Rh溶血病.血型血清学检查结果：母亲血型为AB,Rh（D）阴性,孕21周时,母血清与丈夫红细胞、RhO（D）阳性谱红细胞、自身红细跑在盐水介质中均不凝集,在酶介质加间接抗人球试验中除与自身红细胞不凝集外,均与（D）阳性的谱红细胞发生凝集反应,效价为8;3周后复查以上试验,母血清在酶介质加间接抗人球试验中与丈夫红细胞及（D）阳性谱红细胞发生强凝集,效价1024.父亲血型为A,Rh（D）阳性.胎儿血型为A,Rh（D）阳性.直接Coomb＇s试验（＋＋＋＋）,血清和红细胞乙醚释放液间接Coomb＇s试验（＋＋＋＋）.血清总胆红素42.5 μmol/L,直接胆红素2.9 μmol/L,间接胆红素39.7 μmol/L.     

非血缘异基因外周血造血干细胞移植治疗急性粒细胞白血病一例

目的：开展非血缘关系供者外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）对血液恶性肿瘤进行根治性治疗，并观察其长期造血重建和移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）及一些移植并发症。方法：选择ＨＬＡ相配非血缘关系的２６岁男性健康供者的外周血干细胞移植给１例急性粒细胞白血病第１次复发缓解后的１１岁男性患儿。预处理方案为分次全身６０Ｃｏ照射（８Ｇｙ）加环磷酰胺（１２０ｍｇ／ｋｇ）和足叶乙甙（３０ｍｇ／ｋｇ）。移植物抗宿主病预防用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）联合氨甲喋呤（ＭＴＸ）。移植单个核细胞为８．３×１０８／ｋｇ，ＣＤ３４＋细胞为１．０７９×１０８／ｋｇ，ＣＦＵ－ＧＭ为１．０９×１０６／ｋｇ。结果：＋１０天中性粒细胞达１．３０×１０９／Ｌ，＋１８天骨髓显示造血重建，＋２３天ＤＮＡＤ１Ｓ８０显示移植物植入成功，＋１２０天受者血型由ＡＢ型转为供者血型Ａ型。＋１１天出现Ⅰ度急性ＧＶＨＤ，＋１４３天出现慢性ＧＶＨＤ，分别用甲基泼尼龙和泼尼松控制。随访３００余天，患者情况正常。结论：非血缘ＰＢＳＣＴ可以维持长期造血     

异基因造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征一例

患者，男，39岁，因确诊慢性粒细胞白血病（CML）8个月，拟行同胞全相合造血干细胞移植术于2006年6月入院。既往高血压病史近1年。供者为患者胞妹，HLA-A、B、DR位点与受者完全相合，血型均为B型。预处理方案为改良的BUCY方案。采用环孢素（CsA）＋霉酚酸酯（MMF）＋短程甲氨蝶呤（MTX）方案预防移植物抗宿主病（GVHD）。采集供者骨髓及外周血单个核细胞4．5×10^8／kg。＋7天患者出现发热，未发现明确感染灶，处在移植零期，先后给予头孢吡肟、美罗培南、万古霉素等经验性抗感染治疗，体温有波动,给予伊曲康唑抗真菌治疗，体温很快得以控制。     

许昌地区新生儿溶血病产前、产后检测与发病情况调查分析

目的分析O型Rh阳性血围产期孕妇同种免疫发生情况和新生儿溶血病的检测情况,了解本地区O型阳性孕产妇的胎儿与新生儿溶血病（HDFN）的发病情况。方法对1 920例O型血孕妇的丈夫进行ABO及RhD血型鉴定,对夫妇血型不合的1 468例孕妇进行产前抗体效价监测;母婴血型不合261例患儿进行新生儿溶血病三项检测[直接抗人球蛋白（直抗）试验、游离试验、放散试验]和总胆红素测定。结果在1 920例O型血孕妇中,夫妇血型不合者1 468例（76.5%）,其中O-A型597例,O-B型688例,O-AB型183例;相合者452例（23.5%）。对血型不合的孕妇进行血型抗体效价测定,孕妇血清中IgG抗A（B）效价≥1∶64为阳性时,其阳性率为69.5%。并对261例中117例A型母婴血型不合新生儿、126例B型母婴血型不合新生儿和18例Rh（D）阴性母婴血型不合新生儿进行游离试验、直抗试验、放散试验测定,其阳性例数分别为111例（42.5%）、64例（24.5%）和163例（62.5%）。溶血试验阳性的患儿高胆红素血症的发病率分别为：游离试验30.6%、直抗试验65.6%、放散试验69.9%。结论将产前围产期孕妇的血型抗体效价监测和产后新生儿溶血三项及高胆红素的测定结合起来进行观察、预防、治疗,能有效降低对新生儿的损害,对早期诊断HDFN、防治胆红素脑病的发生具有重要意义。     

血液病患者异基因造血干细胞移植后Rh血型转变研究

目的 检测血液病患者造血干细胞移植（HSCT）前供、受者及移植后患者的Rh血型抗原C、c、E、e,探究受者Rh血型抗原转变为供者Rh血型抗原C、c、E、e转变时间与过程。方法 收集HSCT前供、受者以及移植后患者的抗凝全血标本,用微柱凝胶卡检测ABO血型、Rh血型,统计分析并比较ABO、Rh血型抗原转变与时间。结果 排除红细胞输注的影响,58例HSCT患者Rh血型抗原C、c、E、e完全转变为供者的Rh血型抗原所需时间为（57.81±8.99）d,患者的年龄和血液病种类影响Rh血型抗原转换时间,性别、移植方式和供受者ABO血型相合性对Rh抗原转变时间无影响。移植后第3周部分患者开始出现少量供者红细胞,第4周开始检测到混和嵌合状态,第7～10周Rh血型抗原完全转变。此外,比较25例供、受者ABO血型和Rh血型均不相同的HSCT患者的Rh血型抗原转变时间和ABO血型转变时间,Rh血型抗原转变时间较ABO更短,差异具有统计学意义。结论 定期检测HSCT患者移植后Rh血型抗原可以作为辅助判断移植效果的指标之一,对HSCT患者移植后输注Rh血型相容性的红细胞具有指导意义。     

单倍体造血干细胞联合脐带间充质干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血-Ⅱ型的临床观察

本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞（hUC—MSC）治疗重型再生障碍性贫血-Ⅱ型（SAA—Ⅱ）的安全性、有效性及相关并发症的发生情况。对8例重型再生障碍性贫血-Ⅱ型均进行单倍体造血干细胞移植,移植物选用G—CSF动员的外周血干细胞加骨髓干细胞混合移植方案,并加入脐带间充质干细胞作为第3方细胞;预处理方案采用兔抗人T淋巴细胞球蛋白（ATG）＋环磷酰胺（CTX）方案＋福达拉滨（Flu）方案,其中2例患者加用马法兰（Bu）;移植物抗宿主病（graft—versus—hostdisease,GVHD）的预防方案采用环孢菌素A＋ATG＋霉酚酸酯（MMF）＋短程甲氨喋呤（MTX）＋CD25单克隆抗体。结果表明,8例患者全部获得造血重建,血象好转：中性粒细胞〉0．5×10^9／L平均时间11．9d;血小板〉20×10^9／L平均时间14．6d。Ⅰ-Ⅱ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率25％,Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率12．5％。移植相关死亡率为25％。结论：联合脐带MSC的单倍体异基因造血干细胞移植治疗sAA—Ⅱ安全可行,疗效显著,临床可以对其进一步尝试。     

IgG抗-E致新生儿溶血病换血成功1例

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn）是因母婴血型不合,母亲体内存在与胎儿不配合的IgG血型抗体,通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏所致的同族被动免疫性溶血。人类血型系统26个,Rh及ABO血型系统血型不合引起的溶血病最常见。Rh血型不合溶血病主要发生在母亲为Rh阴性、胎儿Rh阳性时,但母亲为Rh阳性时亦可发生,其中抗-E较多见,是由抗-E（母为ee）引起。且RhE抗原仅次于RhD。本例即是由抗-E引起的新生儿溶血病。     

HLA相合同胞脐血移植治疗急性髓系白血病成功——国内首例报告

目的 研究脐血移植（ ＵＣＢＴ） 对恶性血液病的根治性治疗; 观察其长期造血重建和移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ） 及移植并发症发生情况。方法 给１ 例急性粒细胞白血病完全缓解期的１１ 岁男性患儿移植ＨＬＡ 配型相合的同胞脐血。预处理选用ＢＵ／ＣＹ 方案（ 马利兰４ ｍ ｇ ·ｋｇ －１ ·ｄ － １ ×４ ,环磷酰胺６０ ｍｇ ·ｋｇ － １ ·ｄ － １ ×２） 。ＧＶＨＤ 预防用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ） 。移植有核细胞为０ ．３５ ×１０８／ｋｇ ,ＣＦＵＧＭ １ ．８２ ×１０４／ｋｇ ,ＣＤ３４ ＋ 细胞２ ．０４ ×１０５／ｋｇ 。结果 ＋ １４ 天骨髓显示造血重建;＋ ２１ 天中性粒细胞（ＡＮＣ） ＞ １ ．０ ×１０９／Ｌ;＋ ６０ 天ＤＮＡ 位点检测显示移植物植入成功;＋ １００ 天受者血型由Ｏ 型转为供者血型Ｂ 型。随访３３０ 天,患者情况正常,未发生急、慢性ＧＶＨＤ。结论本例为国内首例异基因脐血移植治疗急性粒细胞白血病获得成功;开展同胞ＨＬＡ 相合脐血移植安全、有效,适合中国国情,值得深入研究。     

血型O型孕妇604例ABO及Rh血型抗体效价检测

目的了解血型O型孕妇产前ABO及Rh血型抗体效价及各年龄段的阳性构成情况。方法对604例孕妇血型为O型,丈夫为A型、B型或AB型,利用微柱凝胶卡式法进行产前母体IgG抗A（B）和Rh血型抗体效价检测。结果 604例O型孕妇IgG抗A（B）效价≥1∶256者190例,阳性率为31.46%,其中41.05%为效价≥1∶512者,占78例;Rh血型抗体效价均﹤1∶32。﹥35岁组与31～35岁组、26～30岁组阳性率比较差异有统计学意义（χ2=4.18、5.38,P均﹤0.05）。结论产前对血型O型孕妇,尤其年龄﹥35岁者进行IgG抗A（B）抗体效价测定,可及早发现异常,及早治疗,防止新生儿溶血病的发生。     

HLA单倍体相合与全相合外周血造血干细胞移植后的急性移植物抗宿主病

背景：异基因外周血造血干细胞移植成为造血干细胞移植的主要方式,近年来HLA单倍体相合造血干细胞移植因供者来源广泛在临床应用较多,急性移植物抗宿主病仍是影响移植成功率的主要因素。目的：观察亲缘HLA单倍体相合与全相合异基因外周血造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的发生特点,探讨降低急性移植物抗宿主病发生率的方法及单倍体造血干细胞移植应用于临床的意义。方法：行异基因外周血造血干细胞移植的患者52例,其中HLA全相合组31例,单倍体组21例。HLA单倍体组采用改良马利兰,环磷酰胺＋兔抗人胸腺T细胞免疫球蛋白预处理方案,HLA全相合组采用改良马利兰,环磷酰胺预处理方案。移植物抗宿主病的预防采用短程甲氨蝶呤＋环孢素A＋吗替麦考酚酯的方案。结果与结论：52例患者均获得完全持久干细胞植入。其中,急性移植物抗宿主病发病率为48％（25／52）,III-Ⅳ度急性移植物抗宿主病发病率为23％（12／52）;全相合组及单倍体组急性移植物抗宿主病累积发病率分别为39％（12／31）和62％（13／21）（P〉0．05）;全相合组及单倍体组III-Ⅳ度急性移植物抗宿主病累积发病率分别为10％（3／31）和43％（9／21）（P〈0．05h发生于移植后＋30d、＋31d-＋60d、＋61d-＋100d的急性移植物抗宿主病类型分布差异无显著性意义（P〉0．05）;发生在移植后＋30d内的急性移植物抗宿主病发生率高于移植后＋31d-＋60d和＋61d-＋100d;发生急性移植物抗宿主病组和无急性移植物抗宿主病组复发率、2年无病生存率差异无显著性意义（P〉0．05）,全相合组与单倍体组相比复发率差异无显著性意义（P〉0．05）,2年无病生存率前者高于后者（P〈0．05）。说明采用上述移植方案,单倍体组安全性与疗效接近全相合组;在缺乏HLA相合供者时,单倍体造血干细胞移植是治疗恶性血液病的重要方法。     

同基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病首例报告

同基因外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）治疗慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）尚未见报道。我们采用ＢＵＣＴＸ（马利兰、环磷酰胺）方案作预处理，为１例ＣＭＬ患者成功地进行了同基因ＰＢＳＣＴ，报告如下。病例和方法１病例患者，男，３５岁。血型Ｂ型，１９９６年９月...     

挽救性单倍体移植治疗幼年型粒单核细胞白血病1例

目的 探讨挽救性单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的安全性和有效性.方法 5岁JMML患儿,采用清髓性预处理的非血缘脐血移植后植入失败,脐血移植后＋36 d予以单倍体相合造血干细胞移植解救,采用减低强度预处理方案（氟达拉宾、抗人体淋巴细胞球蛋白、塞替派及低剂量的全身照射）及CSA＋MMF方案预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果 脐血移植后＋21 d及＋28 d供受体嵌合体检测均为100％受者型,同时患者处于粒细胞缺乏及骨髓低增生状态,提示原发性移植物植入失败.半相合移植后＋11 d血ANC＞0.5×109 /L,＋60 d血小板＞10×109 /L,＋120 d血小板＞20×109 /L.半相合移植后出现重度急性GVHD,给予免疫抑制剂治疗后好转,在降低免疫抑制剂过程中出现局限性慢性GVHD,至今已生存6月余,未见复发.结论 减低强度的单倍体相合造血干细胞移植挽救治疗JMML安全有效.     

异基因外周血造血干细胞移植治疗75例血液病

为了探讨异基因外周血造血干细胞移植（allo—PBSCT）治疗血液病的疗效及其并发症，对以allo—PBSCT治疗的75例患者进行了回顾性分析。75例患者中慢性髓系白血病（CML）35例、急性髓系白血病30例、重型再生障碍性贫血5例、急性淋巴细胞白血病3例、多发性骨髓瘤1例及阵发睡眠性血红蛋白尿1例。75例中男42例，女33例，年龄13—72岁，清髓性移植66例，非清髓造血干细胞移植9例。HLA全相合和5／6相合61例（其中6例为非亲缘性移植），单倍体相合移植14例。预处理方案中清髓性移植采用：①Cy／TBI，②Bu／Cy；而HLA单倍体相合移植均采用Cy／TBI＋阿糖胞苷；非清髓性移植采用福达拉滨＋TBI／或（CTX＋ATG）。GVHD预防：全部患者输入的干细胞均未进行去除T淋巴细胞及其他处理。HLA全相合移植均采用CsA＋短程MTX方案，HLA单倍体相合移植用CsA＋短程MTX＋ATG＋抗CD25＋霉酚酸酯。移植后复发给予供者淋巴细胞输注（DLI）和／或化疗，CML患者同时加用格列卫治疗。性别不同的供受者应用荧光原位杂交（FISH）技术检测X和Y染色体，性别相同的供受者应用PCR方法检测短片段串联重复（STR）。植入后定期采用PCR及（或）FISH监测微小残留病灶。结果表明：74例患者allo—PBSCT后获得造血重建，并最后转为完全供者嵌合体。造血重建中位时间为15（5—25）天。75例患者中至今46例（61．3％）存活，中位生存期23（2—61）个月。29例患者死亡，其中9例死于疾病复发，7例发生Ⅲ度以上急性GVHD死亡，7例（2例间质性肺炎）因严重感染而死亡，单倍体相合移植患者9例存活者均为完全供者嵌合，平均无病生存时间为30（6—53）个月，5例死亡，平均生存时间为7（2—17）个月，1例CML急变患者移植后100天复发，经DLI治疗达完全缓解，存活至今已53个月。发生巨细胞病毒（CMV）感染16     

北海市Rh(D)阴性献血者的筛查与管理

Rh血型系统的临床意义仅次于ABO血型系统,当Rh（D）阴性患者经初次免疫产生抗一D后,再次输注Rh（D）阳性血即可引起溶血性输血反应。以往对ABO血型系统筛查比较重视,而对Rh血型系统的临床意义认识不足,因而造成Rh血型系统尤其是Rh（D）阴性血型不合引起的输血反应时有发生。目前本站已筛选Rh（D）阴性献血者116例。     

抗Dia合并抗E抗体致交叉配血不合的临床分析

目的：探讨交叉配血中抗 Dia 合并抗 E 抗体致配血不合的原因。方法对该院1例因抗 Dia 合并抗 E 抗体致多次配血不合的患者进行分析。通过血型鉴定、直接抗人球蛋白试验、不规则抗体筛查、吸收放散实验来确定患者的血型、可能的不规则抗体、细胞谱反应格局。结果患者血型正定型：抗 A 抗体（－）、抗 B 抗体（－）;反定型：Ac（＋＋＋＋）、Bc（＋＋＋＋）、RBC （－）、Oc（－）;Rh 血型定型：抗 c 抗体（－）、抗 C 抗体（＋＋＋＋）、抗 D 抗体（＋＋＋＋）、抗 e 抗体（＋＋＋＋）、抗 E 抗体（－）。直接抗人球蛋白试验（－）。患者血清中含有抗 E、抗 c 抗体。结论患者血清中的不规则抗体是导致交叉配血不合的重要原因。     

IgG抗-A引起新生儿溶血病1例

目的对1例母亲为B型Rh(D)阳性、患儿为AB型Rh(D)阳性,由母体产生IgG抗-A引起的新生儿溶血病进行分析探讨。方法检测母亲及患儿的ABO、Rh(D)血型及不规则抗体筛查、新生儿溶血病三项试验、患儿母亲血清与患儿红细胞的反应性、患儿母亲的抗体效价。结果患儿血型为AB型Rh(D)阳性,患儿母亲为B型Rh(D)阳性,患儿直接抗人球蛋白试验阳性,母亲血清与患儿红细胞反应为阳性,新生儿体内检测到游离IgG抗-A,红细胞放散液中检测到IgG抗-A,母亲IgG抗-A效价为64。结论 B型母亲体内IgG抗-A导致AB型患儿发生ABO血型系统新生儿溶血病。     

血型血清学检测在急性白血病病人非清髓异基因外周血干细胞移植中的意义

为了探讨ABO血型不合的急性白血病非清髓性异基因外周血干细胞移植中红细胞血型血清学检测的临床意义。采用红细胞凝集试验方法检测供，受ABO和MN血型，用Diana Gel phenotypeRh卡检测Rh血型，移植后观察受血型和红细胞凝集素效价变化以及用STR-PCR方法监测供细胞植入情况。结果显示，4例受中2例供细胞混合嵌合伴血型嵌合，其中1例在移植后100天转为完全嵌合，血型亦转为供型，另2例受细胞呈供，受混合嵌合体，但血型未见转变，其中1例在移植后154天出现移植排斥，红细胞凝集素效价检测显示，受红细胞凝集素效价高，供细胞植入率低，血型不易嵌合，反之，效价低，供细胞植入率高，血型易嵌合。结论：在非清髓外周血干细胞移植（NAPBSCT）中红细胞血型血清学检测可间接反映移植效果。协助确定临床预处理方案和移植后免疫抑制治疗的强度，估计预后，指导移植期的输血。     

海南地区Rh(D)阴性血型资料库的建立与临床应用

Rh血型系统的临床意义仅次于ABO血型系统，当Rh（D）阴性患者经初次免疫产生抗-D后。再次输注Rh（D）阳性血即可能引起溶血性输血反应。对于Rh（D）阴性患者为保障输血安全，需输注ABO同型Rh（D）阴性血液。目前本中心已筛选Rh（D）阴性献血者521名，我们将本中心如何科学管理Rh（D）阴性血液，有目的、有计划利用Rh（D）阴性血液资源，保障输血安全及Rh（D）阴性血液临床应用的情况报道如下。     

输血后引起Rh血型变异1例报告

2007年8月,本院外科收治一血型为A型Rh（D）阴性患者,经输入Rh（D）阳性血800mL后,出现Rh血型变异的病例,现报道如下。     

自体外周血干细胞移植联合干扰素治疗慢性粒细胞白血病

目的：观察自体外周血干细胞移植联合干扰素治疗慢性粒细胞白血病的疗效，评价所用外周血干细胞动员方案的效果、预处理方案的耐受性及移植后造血重建。方法：选择1999-08／2003-12在兰州大学第二医院血液科住院的慢性粒细胞白血病患者7例，年龄3l～57岁，中位年龄36岁，无心、肺、肝、肾等脏器功能损害。动员方案为环磷酰胺＋重组人粒细胞集落刺激因子＋地塞米松，预处理方案为环磷酰胺＋阿糖胞苷＋6-硫甙鸟嘌呤，用CS-3000plus血细胞分离机采集干细胞，-80℃低温冰箱冻存，并作单个核细胞计数及CD34^＋细胞测定，42℃水浴快速解冻，经静脉快速回输。移植后抗白血病治疗用干扰素300万U皮下注射，隔日1次。观察造血重建时间（中性粒细胞恢复至0．5&;#215;10^9L^-1，血小板恢复至20&;#215;10^9L^-1）；预处理后并发症（感染、出血性膀胱炎、肝静脉闭塞病、间质性肺炎等）；细胞遗传学反应及生存情况。 结果：7例患者全部进入结果分析。①7例患者均获造血重建，中性粒细胞恢复至0．5&;#215;10^9L^-1的时间为移植后第9-14天（中位数时间为第10天），血小板恢复至20&;#215;10^9L^-1的时间为移植后第8～15天（中位数时间为第10天）。（2）7例患者出现口腔黏膜溃疡4例，腹泻2例，谷丙转氨酶升高2例，感染发烧6例，无出血性膀胱炎、肝静脉闭塞病及间质性肺炎等严重并发症。无移植相关死亡。③4例获得了部分或完全细胞遗传学反应，4例生存时间大于5年。 结论：自体外周血干细胞移植造血重建快，移植并发症少，移植成功率高，α-干扰素用于自体外周血干细胞移植后，患者可产生一种类移植物抗宿主病反应，预防复发。自体外周血干细胞移植联合干扰素治疗慢性粒细胞白血病可延长患者生存期，对于无造血干细胞供者的患者，可争取在CR1期进行自体外周血干细胞移植。