特发性炎症性肌病影像学表现的研究进展

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是以肌肉炎症和多种肌外表现为特征的一组异质性自身免疫性疾病,主要包含多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis,I...     

多发性肌炎的CT应用价值

目的研究多发性肌炎(PM)的肌肉CT表现特点及应用价值。方法经肌肉活检证实的多发性肌炎20例。所有病例均完成腰背肌、臀肌、大腿肌以及小腿肌的CT轴位扫描,其中大腿肌和小腿肌分肌群组观察。观察内容包括:肌肉的密度;肌肉的体积;肌筋膜的改变;肌肉组织的清晰度;皮下脂肪层厚度。结果CT发现肌肉体积缩小15个部位;肌肉密度减低,脂肪样变53个部位;筋膜增厚18个部位;皮下脂肪层增厚23个部位;肌肉组织模糊3个部位。结论CT能够清楚显示PM肌肉病损程度、判断肌肉萎缩和病变分布情况,为肌肉活检明确定位。     

多发性肌炎/皮肌炎肺损害的高分辨率CT诊断

目的 探讨高分辨率CT(HRCT)在多发性肌炎/皮肌炎肺损害诊断中的应用.方法 回顾性分析23例经临床证实的多发性肌炎/皮肌炎肺损害HRCT检查资料,其中男7例,女16例,对其表现特征进行分析,并对照分析治疗前后HRCT表现.结果 23例多发性肌炎/皮肌炎肺损害病人中 10例 (10/23)可见两肺内磨玻璃密度影,16例 (16/23)显示小叶间隔、小叶内隔线增厚,5例(5/23)出现支气管血管束增厚,17例(17/23)出现胸膜下线影,3例(3/23)有实变,9例 (9/23)出现网格状、蜂窝状影,11例(11/23)胸膜肥厚,3例(3/23)胸腔积液,5例(5/23)出现纵隔淋巴结增大.病变多分布于胸膜下区域和肺底部.治疗前后HRCT变化与临床表现一致.结论 HRCT可以显示多发性肌炎/皮肌炎肺损害的细微病变,对多发性肌炎/皮肌炎肺损害的诊断具有重要价值,可以客观地评价临床疗效.     

多发性肌炎的研究进展

特发性炎性肌病包括多发性肌炎、皮肌炎和散发性包涵体肌炎。多发性肌炎是以细胞免疫为主的自身免疫性疾病,从发病机制和病理改变上有别于皮肌炎和散发性包涵体肌炎。目前对其病因、发病机制、诊断标准等问题有许多新的认识,有些达到共识,有些尚无定论,有些需进一步研究。这些认识提高,有益于对多发性肌炎的诊断和治疗。     

多发性肌炎的研究进展

特发性炎性肌病包括多发性肌炎、皮肌炎和散发性包涵体肌炎.多发性肌炎是以细胞免疫为主的自身免疫性疾病,从发病机制和病理改变上有别于皮肌炎和散发性包涵体肌炎.目前对其病因、发病机制、诊断标准等问题有许多新的认识,有些达到共识,有些尚无定论,有些需进一步研究.这些认识提高,有益于对多发性肌炎的诊断和治疗.     

血清单核细胞趋化蛋白-1水平与皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变预后相关性研究

目的分析血清单核细胞趋化蛋白-1水平与皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变预后的相关性。方法回顾性分析自2017年1月至2018年11月安徽医科大学第一附属医院收治的100例皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变患者的临床资料。根据患者预后情况,将患者分入存活组(n=64)和病死组(n=36)。比较两组患者的一般资料和单核细胞趋化蛋白-1的表达水平,对两组差异有统计学意义的单因素进行非条件Logistic多因素回归分析,探讨皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变疾病预后不良的危险因素并建立预测模型。结果两组患者在技工手、皮肤溃疡、低氧血症、低白蛋白血症、肺部感染及抗Jo-1抗体阳性等方面比较,差异均有统计学意义(P<0.05),而在性别、年龄、吞咽困难、关节炎、心脏损伤、肌无力及体质量降低等方面差异无统计学意义(P>0.05)。病死组患者的血清单核细胞趋化蛋白-1为(2 089.89±452.77)ng/L,明显高于存活组的(1 652.35±332.67)ng/L,差异有统计学意义(P<0.05)。低氧血症、低白蛋白血症、肺部感染、抗Jo-1抗体阳性、单核细胞趋化蛋白-1是皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变预后不良的影响因素(P<0.05)。单核细胞趋化蛋白-1诊断临界值为1 882.19 ng/L,其对应的灵敏度为61.11%,特异度为68.75%,受试者工作特征曲线下面积为0.880(95%可信区间0.883～0.975),具有评估价值。结论低氧血症、低白蛋白血症、肺部感染、抗Jo-1抗体阳性、单核细胞趋化蛋白-1是皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变预后不良的影响因素,血清单核细胞趋化蛋白-1单独检测可用于预后不良程度的预测。     

多发性肌炎和无肌病皮肌炎肺部损害的CT分析

目的:探讨CT在诊断多发性肌炎和无肌病的皮肌炎肺损害的价值.材料和方法:使用东芝Asteion四层螺旋CT机对2001年6月～2003年12月我院收治的7例确诊皮肌炎患者的肺部进行扫描.结果:磨玻璃状阴影7例;小叶间隔增厚6例,胸膜下弧线影6例,支气管血管束影像异常改变7例,胸膜增厚7例,轮状或蜂窝状阴影5例,主要分布于两下肺野及胸膜下区.结论:CT可作为诊断多发性肌炎和无肌病的皮肌炎肺部损害的有效手段.     

IVIM扩散加权成像对多发性肌炎和皮肌炎的诊断价值

目的：探讨体素内不相干运动扩散加权成像（IVIM-DWI）技术在多发性肌炎和皮肌炎中的诊断价值。方法：对10例经肌肉活检证实的多发性肌炎和皮肌炎患者（病患组）及11例健康志愿者（正常对照组）进行双侧大腿轴位T1 WI、T2 STIR 和 IVIM-DWI 扫描,经后处理分析和测量得到 IVIM 参数值：快速弥散系数（ADCfast 值）、慢速弥散系数（ADCslow 值）、快速弥散分数（Ff 值）。采用单因素方差分析比较各组间参数值差异。结果：病患组水肿肌肉、未受累肌肉（T2 STIR 上未显示水肿）及正常对照组正常肌肉 ADCslow 分别（1．59±0．26）、（1．41±0．24）、（1．34±0．13）×10－3 mm2／s,差异有统计学意义（P ＜0．05）,各组 ADCfast 分别为（10．83±2．69）、（9．09±1．55）、（7．48±2．73）×10－3 mm2／s,差异有统计学意义（P ＜0．05）,其中病患组未受累肌肉 ADCfast 值高于正常肌肉,差异有统计学意义（P ＜0．05）。各组 Ff 值差异无统计学意义（P ＞0．05）。结论：IVIM-DWI 技术可用于定量评估肌肉水分子扩散及微血管灌注情况,ADCslow 和 ADCfast 值对多发性肌炎和皮肌炎的诊断具有重要作用,其中 ADCfast 值对其早期诊断有意义。     

MR多种成像序列在皮肌炎诊断中的应用

目的：探讨皮肌炎的MRI表现及不同MRI成像序列的诊断价值。方法：分析12例皮肌炎在不同MRI成像序列上的MRI表现，成像序列包括：SE T1WI、FSE T2WI、S11R、DWI与增强SE T1WI抑脂序列。结果：12例中，幼年性皮肌炎10例，3例表现为多发性肌炎，5例表现为多发性肌炎、肌筋膜炎，2例表现为肌筋膜炎、皮下结缔组织炎并钙质沉着和表皮损害。成人皮肌炎2例，表现为多发性肌炎、肌筋膜炎、皮下结缔组织炎。肌炎、肌筋膜炎、皮下结缔组织炎在，T1WI上呈等或低信号，T2WI、STIR、DWI上呈高信号，增强扫描可见点、片状轻至中度强化，软组织钙质沉着在所有序列上均呈结节状低信号。STIR与DWI序列对显示组织炎性病变最为敏感，病变区域ADC值与正常肌肉组织相比无显著差异。结论：MRI能反映皮肌炎不同病变阶段的各种异常病理改变及其动态变化，STIR与DWI对显示组织炎性病变优于其他成像序列，横断面扫描对显示病变位置及分布较好。     

皮肌炎的MRI诊断

目的 探讨皮肌炎软组织病变的MRI表现及其临床应用价值.方法 回顾性分析28例经临床确诊皮肌炎患者的双侧大腿MRI表现,常规行快速自旋回波序列TSE-T1WI、T2WI及短时反转恢复序列STIR.结果 (1)本组28例双侧大腿病变基本呈双侧对称性分布,软组织形态结构未见破坏.炎性病灶在抑脂STIR序列上表现最为明显.(2)MRI提示肌炎者15例,筋膜炎者28例,皮下结缔组织炎者10例,上述三大主要异常表现间有不同程度合并;其它少见表现包括骨髓水肿4例、髌上囊积液4例、肌肉萎缩3例.(3)急性活动期患者5例,以弥漫性肌炎为主,同时合并筋膜炎和典型的皮下结缔组织炎;亚急性过渡期5例,肌炎、皮下结缔组织炎减轻,筋膜炎明显;慢性缓解期18例,以不同程度筋膜炎为主,可伴肌肉萎缩.结论 MRI可作为皮肌炎临床诊断、随访的重要手段.     

髂腰肌针极肌电图在诊断多发性肌炎中的应用价值

 目的 探讨髂腰肌肌电图在诊断多发性肌炎中的应用价值。方法 回顾性收集2018-01至2019-02于首都医科大学附属北京天坛医院就诊并确诊为多发性肌炎的28例患者(多发性肌炎组)的临床资料,以及年龄、性别相匹配的健康人20名(对照组),就其髂腰肌、股四头肌、三角肌肌电图自发电位和小力收缩运动单位电位(motor unit action potential, MUAP)进行分析。结果 对照组髂腰肌未检测出自发电位,多发性肌炎组髂腰肌自发电位阳性率为57.14%(16/28),显著高于对照组(P<0.001);另外其MUAP波幅显著低于对照组[(424.20±82.41)μV vs. (593.93±65.49 )μV,P<0.001],MUAP时限也显著短于对照组[(9.73±2.05)vs. (11.26±0.42) ms,P<0.01]。在肌肉病患者中,股四头肌自发电位阳性率为35.71%(10/28),三角肌自发电位阳性率为25.00%(7/28),三角肌自发电位显著低于髂腰肌(P<0.05)。结论 髂腰肌在多发性肌炎患者中有明显的肌源性损害的表现,可为临床提供更加敏感、客观的诊断依据。     

截瘫后巨大骨化性肌炎1例

骨化性肌炎是发生在横纹肌及其邻近组织的局限性含有非肿瘤性钙化、骨化和软骨形成的一种病变.截瘫患者发生骨化性肌炎的发病率较高,一般为16%～53%,有人称之为截瘫性骨关节病,病变多侵犯骨盆和大腿部粗大肌肉部位.     

结缔组织病肌筋膜炎的MR和CT表现与穿刺活检的对照研究

目的 了解结缔组织病肌筋膜病变的影像表现特点，以及MRI、CT的应用价值。方法 经临床诊断的结缔组织病22例，其中皮肌炎（DM）8例、多肌炎（PM）12例和嗜酸性筋膜炎2例。所有病例均完成大腿CT平扫、MR的T1WI、T2WI、频率预饱和反转恢复（SPIR）序列及CT导向经皮穿刺活组织检查。结果 穿刺活检、MRI和CT发现肌组织病变分别有17例、14例和5例，发现筋膜病变分别为5例、9例和9例。肌炎、肌萎缩、筋膜炎可单独或合并存在，肌炎（9例）呈现T1WI低信号和T2WI或SPIR高信号改变，肌萎缩（9例）呈T1WI、T2WI高信号以及肌间隙增宽。SPIR检出肌炎明显优于CT和T1WI，P＜0．05。DM（6／8）的发生率明显高于PM（3／12），P＜0．05。病情加重期肌炎（7／11）的发生率明显高于缓解期（2／11），P＜0．05。结论 MRI和CT能够客观地反映结缔组织病肌筋膜病变的类型、累及部位和病情变化特点。     

甲状腺功能亢进症^131I治疗后早发甲状腺功能减退伴肌病6例分析

临床上部分甲状腺功能亢进症（简称甲亢）患者^131I治疗后1年内会出现甲状腺功能减退症（简称甲减）,即早发甲减。这类患者除具有甲减典型症状外,少数可出现严重的肌病症状,与特发性的多发性肌炎相似,称为甲减性多发性肌炎样综合征;少数表现为部分或全身肌肉肥大,称为霍夫曼（Hoffmann）综合征,罕见有重症肌无力症状。笔者回顾性总结了本院收治的6例患者的临床资料,现报道如下。     

多发性肌炎中成药的合理应用

1用药原则 1.1辨证论治 多发性肌炎是由多种原因引起的骨骼肌群间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力,继之产生肌肉萎缩。多发性肌炎属于中医学的＂肌痹＂＂痹病＂＂痿病＂等范畴。中医认为,本病病位在肢体肌肉,多因风湿之邪侵于肌肤,困阻卫阳,致卫阳不能温煦,或因七情内伤,郁久化热生毒,使阴阳气血失衡,气机不畅,瘀阻经络,正不胜邪,毒邪犯脏所致。     

多发性肌炎或皮肌炎患者亚临床心脏受累的磁共振心肌分层应变特征及诊断价值

目的 采用基于心脏磁共振电影成像的形变配准算法（DRA）分层应变分析技术研究多发性肌炎或皮肌炎患者的左心室心肌分层应变特征,并进一步探讨其在该类患者亚临床心脏受累中的诊断价值。资料与方法 前瞻性纳入2016年1月—2017年12月于四川大学华西医院确诊的37例左心室射血分数保留的多发性肌炎或皮肌炎（研究组）,并纳入37例年龄、性别匹配的健康志愿者作为对照组。采用DRA心肌分层应变分析技术,分别在左心室基底、中部、近心尖3个平面短轴电影图像及左心室长轴电影图像上测量所有受检者的整体和分层心肌应变参数：整体径向应变（GRS）、整体周向应变（GCS）、整体纵向应变（GLS）;心内膜下、中层、外膜下应变（RS/CS/LSsub-endo/mid/sub-epi）,以及跨壁周向应变梯度（CSGendo-epi）、基底-心尖纵向应变梯度（LSGbaseapex）。比较两组各参数的差异,采用受试者工作特征曲线分析各应变参数对多发性肌炎/皮肌炎患者的诊断效能。结果 与对照组比较,研究组GRS、GCS、GLS均较低（t=-2.144、2.432、2.435,P均<0.05）;研究组左心室基底层面R...     

骨化性肌炎的X线诊断

骨化性肌炎是脂发生于肌肉或其他软组织内的异常骨化性疾病。根据发病机制可分为局限性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。局限性骨化性肌炎又可分为外伤性骨化性肌炎和非外伤性骨化性肌炎即职业病所致的骨化性肌炎。其中以外伤性骨化性肌炎较常见，为本文讨论的重点，且本病近年来呈上升趋势，很重要的原因是骨伤后治疗和活动不当所致。部分外伤性骨化性肌炎因轻微外伤或外伤史不明显，X线表现呈肿瘤样生长，术前常难与某些骨恶性肿瘤相鉴别，故提醒注意并讨论如下。     

一例被误诊为类风湿性关节炎的多发性肌炎心肌炎的诊疗得失

一例被误诊为类风湿性关节炎的多发性肌炎、心肌炎的诊疗得失毛树森，黄从春，魏璇，李莉，黄蓉蓉心血管内科主题词肌炎，心肌炎，误诊患者，女性，４１岁。因进行性周身身肌肉关节酸痛、乏力年余，伴心慌气短、胸闷、尿少、浮肿、不能平卧二月，于１９９５年７月２４日入...     

眼外肌病变的MRI表现

目的探讨眼外肌病变的MRI表现,提高对其诊断和鉴别诊断的能力。资料与方法回顾性分析151例眶部疾病累及眼外肌患者的MRI表现。结果129例病变仅累及眼外肌肌腹（其中Graves眼病123例）,22例病变同时累及肌腱和肌腹（其中非特异性眶部肌炎7例,无Graves眼病病例）。77.8%的非特异性眶部肌炎仅累及单块肌肉,88.6%的Graves眼病是多块肌肉受累,眶部淋巴瘤、炎性假瘤和蜂窝织炎均是多肌肉受累。大多数Graves眼病及非特异性眶部肌炎均表现为中等程度大小、长形、边缘清楚的眼外肌病变,而肿瘤侵犯、眶部炎性假瘤和蜂窝织炎所致眼外肌病变则表现为不规则形、边缘不清。39例慢性期Graves眼病所致的眼外肌病变发生脂肪变性。61例急性期Graves眼病在T2WI上增粗的眼外肌表现为高信号,其T2值延长,均值为123ms（100-174ms）。结论眼外肌病变的位置、形态及其信号特征在MRI诊断和鉴别诊断中起重要作用。     

皮肌炎的MRI诊断

目的：探讨皮肌炎在MRI上的表现及其诊断价值。方法：对经病理证实的20例皮肌炎早期阶段病例和25例活动期病例行MR SE序列T1WI,快速自旋回波序列（FSE）T2WI,以及短时反翻转恢复序列（STIR）扫描。结果：（1）多发性肌炎改变,26例在T1WI均无异常信号,在T2WI和STIR上表现为两侧对称性,小片状分布的稍高信号,肌束形态无明显异常,肌束界限清楚：19例在T1WI和T2WI上均无信号异常,在STIR上呈局限性小片状高信号。肌炎最常累及部位为臀肌和大腿下1／3的外侧肌群。（2）皮下结缔组织炎有18例均为活动期病例,是该疾病的较重的表现。（2）肌筋膜炎17例,早期和活动期均可出现。（4）表皮损害5例。伴肌萎缩7例,多为慢性病变。结论：皮肌炎在MRI上表现为多发性肌炎,肌筋膜炎,皮下结缔组织炎,后者是疾病较严重阶段的表现,最常累及的部位是臀肌和大腿下1／3的外侧肌群。MRI是诊断皮肌炎的有效的方法。STIR是诊断皮肌炎最敏感的序列。