枕大孔畸形的影像学表现

目的:探讨枕大孔畸形的影像学表现。方法;对68例枕大孔畸形的传统X线平片及CT图像进行分析、研究。结果：单纯寰枕融合畸形8例,X线平片显示寰枕融合者5例。X线平片测量均误诊为颅底凹陷症。单纯颅底凹陷症29例,X线平片及CT测量均做出正确诊断。颅底凹陷症合并寰枕融合者31例,X线平片显示寰椎融合19例,CT均显示融合。CT、X线平片测量均符合颅底凹陷症。20例行脑池造影CT扫描,全部病例均示枕大池狭小,18例延脑后部显示小脑扁桃体迹,其中延脑与小脑扁桃体间蛛网膜下腔狭窄者6例,消失者12例,小脑扁桃体疝入椎管内者17例,颈髓有小脑扁桃体压迹者14例。结论：传统X线平片可显示枕大孔畸形的部分骨性特征,CT能显示枕大孔畸形的骨及软组织改变,可对枕大孔畸形做出正确诊断。     

原发性颅底凹陷症的CT—病理研究

目的：探讨颅底凹陷症的病理机制。材料和方法：应用ＣＴ对６０例颅底凹陷症及１００例正常人进行前瞻性研究，双盲法阅片。结果：病变组６０例均示延、颈髓屈曲后弓，４６例齿状突与脑干间显示蛛网膜下腔，５６例脑干后缘与小脑扁桃体相互挤压变形。病变组２０例行脑池造影ＣＴ检查，均示齿状突与斜坡下缘相交处蛛网膜下腔宽于斜坡上部，延、颈髓屈曲后弓，１８例延脑后部显示小脑扁桃体压迹，其中延脑与小脑扁桃体间蛛网膜下腔变窄者６例，消失者１２例。结论：延、颈髓屈曲后弓并与小脑扁桃体相互挤压是颅底凹陷症的主要病理改变。     

Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以Ⅰ型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，     

Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的影像分析(附30例报告)

目的:探讨Arnold Chiari 畸形的临床及影像学特点,提高对本病的认识。方法:对经手术证实的30 例Chiari畸形的临床及影像学表现进行回顾性分析。全部病例行MR检查,其中21 例摄头颅及颈椎X线平片,16 例行CT扫描。结果:X线表现:颅底凹陷16例,寰椎与枕骨融合4例,寰椎缺如1例,单纯后弓缺如1 例。CT表现:脑积水3 例,脊髓空洞症8例。MRI表现:①小脑扁桃体下疝长度3~32 mm,平均10.52 mm。小脑扁桃体末端变尖19 例,圆钝11例。②脊髓空洞症:19例,其中颈段11例,胸段3例,颈胸段5 例。形态为柱形9 例,梭形3 例,间隔分房状5 例,多发2例。范围约3.5~11个椎体及其间隙,平均5.9个椎体及间隙。③合并其它畸形:颅底凹陷症23例,齿状突突入颅内使延髓成角8例,寰椎与枕骨融合4例,寰椎缺如1例,单纯后弓缺如1例,枕大孔扩大5例、变小1例。结论:X线平片显示骨骼畸形较好,MRI对本病的诊断及疗效评估有重要价值。     

ChiariⅠ型畸形的诊断标准再探讨

目的采用新方法再探讨ChiariⅠ型畸形的诊断标准。方法利用医用计算机图像处理软件0SIRIS,对27例小脑扁桃体下疝超过5mm的ChiariⅠ型畸形病例、25例小脑扁桃体下疝<3mm的可疑ChiariⅠ型畸形病例以及40例不伴中枢神经系统疾病的患者的头颅MRI图像分别进行颅腔和脑实质的径线与面积的测量,并对测量结果作统计学分析。所选病人均在18岁以上,MRI资料完整,不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷。结果ChiariⅠ型畸形可疑组的枕底长与斜坡长的比值明显大于ChiariⅠ型畸形组(P<0.05),后脑面积与后颅窝面积的比值明显小于ChiariⅠ型畸形组(P<0.05),而这2项测量结果与对照组之间差异无显著性(P>0.05);此外,可疑组的后脑面积与大脑面积及大脑面积与幕上颅腔面积的比值与对照组和ChiariⅠ型畸形组间差异均无显著性(P>0.05)。结论ChiariⅠ型畸形以小脑扁桃体下疝超过5mm为诊断标准较为合理,下疝<3mm应视为正常。该研究结果也支持后颅窝骨发育不良导致后颅窝过度拥挤是ChiariⅠ型畸形发病机制的学说。     

Chiari畸形合并颅底凹陷的外科手术治疗

目的探讨小骨窗后颅窝减压加枕颈植骨融合内固定术治疗Chiari畸形合并颅底凹陷的手术效果。方法回顾性分析2006-2010年收治的16例Chiari畸形合并颅底凹陷患者,其中男7例,女9例,年龄17～65岁,平均36.4岁。所有患者均经影像学确诊,手术采取小骨窗后颅窝减压,小脑扁桃体切除,一期取自体髂骨行颈枕植骨融合钢丝内固定,术后行颈托固定3个月。结果所有患者术后症状均明显改善,无感染或死亡,1例出现引流口脑脊液漏,1例出现一过性肩胛区和胸胁部疼痛,未经治疗自行消失。术后随访6个月,按Symon和Lavender临床标准,治愈6例,好转9例,无效1例。复查MRI显示重建枕大池清晰,无小脑下垂发生,植骨已融合。结论小骨窗后颅窝减压加枕颈植骨融合钢丝内固定术治疗Chiari畸形合并颅底凹陷效果确切,在增加后颅窝容积同时可减轻脑干腹侧受压,并能重建颅颈交界区稳定性。     

Chiari Ⅰ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较.资料与方法利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的27例Chiari Ⅰ型畸形病例及年龄在18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的40例(对照组)的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量,并对测量结果作统计学分析.结果 Chiari Ⅰ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组(P＜0.05).结论 Chiari Ⅰ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小,难以完全容纳正常发育的后脑,使小脑扁桃体向下疝入椎管.采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性.     

Chiari畸形的MRI表现及其临床意义

目的 探讨Chiari畸形的MRI表现及临床意义.方法 回顾分析84例Chiari畸形患者的临床表现及MRI征象.结果 84例Chiari畸形患者均有小脑扁桃体下疝,合并脊髓空洞66例(79%),脊柱侧弯14例(17%),颅底凹陷11例(13%),脑积水7例(8%).结论 MRI能够准确诊断Chiari畸形及其合并症,有助于手术方式的选择.     

阿-希二氏畸形合并脊髓空洞症的MRI研究

目的:利用MRI技术,研究Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的影像学特征。材料与方法:回顾性分析经MRI证实的Chiari Ⅰ畸形55例,其中7例经手术治疗。用Siemens 1.0T MR扫描仪,对脊髓和后颅凹进行矢状和横断面扫描,选择SE T_1WI和T_2WI成像序列。结果:55例Chiari Ⅰ畸形患者中,小脑扁桃体下疝长度为6～25mm,平均9mm。合并脊髓空洞症42例(76％),其中30例(71％)有脊髓增粗,这多发生在无间隔的空洞中。呈“串珠样”改变者,脊髓径正常或变细。小脑扁桃体下疝的长度与脊髓增粗和脑室扩大无相关性。经手术治疗的7例中,5例扁桃体下疝消失,2例症状改善。1例复发。结论:MRI技术可以对Chiari Ⅰ畸形和脊髓空洞症患者提供术前影像学诊断,并可进行术后追踪观察。     

Arnold-Chiari畸形MRI表现

目的：探讨Arnold-Chiari畸形的MRI影像学表现。方法：收集16例Arnold-Chiari畸形的临床及影像学资料，常规扫描包括矢状位、冠状位T1加权像必要时加扫横断位T1加权像。结果：本组病例中第一型为14例。表现为小脑扁桃体下缘变尖，位置下移经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内，四脑室与延髓形态位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠。其中伴脑积水8例，表现为三、侧脑室扩张；伴脊髓空洞8例，表现为脊髓中央纵行条状长T1长T2异常信号影；二者并存4例；合并颅底骨发育不良3例。第二型2例，MRI表现除第一型外延髓与第四脑宅下移、拉长，脑干变肜、变细并扭曲，并发脑积水，其中一例合并腰骶部脊枉裂伴脊髓脊膜膨出、脊髓栓系。未发现第三型病例。结论：X线平片及CT诊断本病有限，MRI是诊断Chiari畸形的最佳检查方法，不仅可直接判断其分型，而且可清楚显示其并发症情况，如脑积水、脊髓空洞及颅底骨发育异常等。     

Chiari畸形I型小脑扁桃体下缘的位置和形态与脊髓空洞症关系的MRI研究

目的 研究Chiari畸形I型(Chiari malformation type I, CMI)小脑扁桃体下缘位置和形态与脊髓空洞症的关系.方法 20例Chiari畸形I型患者行MRI检查,对小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离进行测量,并观察小脑扁桃体下缘形态.测量病例组脊髓空洞前后径和上下径,分析其与小脑扁桃体位置的相关关系.结果 病例组中18例小脑扁桃体(90%)呈尖形,2例(10%)呈圆钝形.小脑扁桃体疝出范围为-27.5～-3.7 mm,平均值为(-11.7±1.5) mm.20例CMI患者中12例合并有脊髓空洞症.建立空洞前后径、上下径与h值的多元回归,对其偏回归系数进行统计学检验,P＞0.05,认为空洞前后径、上下径与h值没有相关性.结论 CMI中小脑扁桃体形态变尖明显较多,小脑扁桃体的位置改变与脊髓空洞症的大小无相关性.     

同卵双生Chiari I型畸形2例报告

同卵双生兄弟共患Chiari Ⅰ型畸形文献报告不多,我们遇2例报告如下:例1,兄年35岁,于1990年因头痛逐渐加重、口角歪斜就诊。经CT和MRI确诊为脑积水、小脑扁桃体下疝,脊髓空洞症(图1)。例2,其弟40岁,于1995—03入院。3年前开始双下肢无力、僵硬逐渐加重,走路不稳,常向前、向左倾斜或摔倒,右腿伴不自主抽动。经常左季肋部疼痛,入院前几日疼痛加重。经头部CT诊断为脑积     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术16例分析

Chiari畸形是小脑扁桃体疝入椎管内,致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。2006年1月-2011年10月,我们对16例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者采用后颅窝减压扩大成型+脊髓中央管口松解术治疗,效果良好。现报告如下。1临床资料     

儿童小脑萎缩和小脑发育畸形的CT诊断

目的:评价CT对儿童小脑萎缩和小脑发育畸形的诊断价值。材料与方法:选择资料完整的30例(男17例,女13例,年龄4～12岁,平均4.88岁)其中小脑萎缩24例,小脑发育畸形6例,均经CT扫描,1例Chiari Ⅰ型畸形还经CTM检查。结果:小脑萎缩性病变如小脑半球容积减少和/或小脑上池、沟增宽,桥小脑角池增宽,蛛网膜下腔增宽,第四脑室扩大等见于24例。小脑发育畸形病变如Chiari Ⅰ型或Dandy-Warker综合征,脑穿通畸形,Jonbert综合征等见于6例。结论:CT应用于儿科临床对小脑萎缩和小脑发育畸形一般能做出明确诊断。但是,不同病因所致的小脑萎缩可有相似的CT表现,因此,小脑萎缩的病因学鉴别诊断当需结合临床症状和体征,实验室检查及病理结果。     

MRI测量颈髓延髓角对颅底凹陷症的术前诊断及术后评估价值

目的：通过测量对比颅底凹陷症患者术前、术后以及正常人群颈髓延髓角的大小,探讨颈髓延髓角对颅底凹陷症患者术前诊断及术后评估价值。方法搜集我院2005年1月～2013年1月明确诊断并手术的颅底凹陷症患者63例,以及同期行M RI检查显示无颅颈结合部病变者40例,测量并比较颅底凹陷症患者术前、术后及对照组颈髓延髓角的大小。结果63例颅底凹陷症中有42例行术前及术后M RI检查,21例仅行术前M RI检查,63例颅底凹陷症患者术前平均颈髓延髓角为（138．0±11．2）°,42例术后平均颈髓延髓角为（156．3±8．7）,40例正常对照组明确平均颈髓延髓角为（154．9±7．7）°,颅底凹陷症患者术前颈髓延髓角明显小于正常对照组及术后患者, P ＜0．05,术后患者颈髓延髓角与正常对照组无显著性差异, P ＞0．05。结论颈髓延髓角可以作为诊断颅底凹陷症及术后评估的重要指标。     

Chiari畸形的MRI表现

目的：探讨Chiari畸形的MRI表现,并评价其临床应用价值。方法：回顾性分析31例Chiari畸形患者的MRI资料与临床资料。结果：31例Chiari畸形患者小脑扁桃体疝至枕大孔平面下方3－25mm。20例合并脊髓空洞,枕大孔层面延前池前后径宽度为0－5mm,11例无脊髓空洞,延前池宽度为4．5－6mm,6例合并颅颈交界区畸形,4例合并脑积水。结论：小脑扁桃体位于枕大孔下方≥5mm即可诊断为Chiari畸形,延前池前后径宽度变窄（≤4mm）均出现脊髓空洞,而延前池宽度＞4mm则很少出现脊髓空洞,临床可根据延前池的宽度来评价预后及的手术效果。     

Chiari畸形的诊治进展

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。其分型众多、临床表现多变,手术方式多样。随着现代诊疗技术的发展应用,该病的诊治取得较大进展,现综述如下。     

Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.     

Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.     

小脑后下动脉异常的MRI表现

小脑后下动脉(PICA)发自椎动脉,分为髓前、髓侧、髓后和小脑扁桃体上四段。髓侧段弓面向下的部分称尾袢;扁桃体上段弓面向上的部分称头袢。髓前、髓侧、髓后段发出小穿支供应延髓后外侧面。髓前段在MR检查时以矢状面、横断面显示最好;髓侧段(包括尾袢)在矢状面和冠状面上显示为佳;髓后段于矢状面,横断面显示满意;小脑扁桃体上段唯矢状面显示清楚。后颅凹和枕大孔周围的占位性病变可使PICA出现移位。Ⅰ型Chiari畸形时,PICA尾袢明显下移可达C_1～C_2水平或更低。PICA很少发