子宫恶性横纹肌样瘤1例

大体:子宫标本一具, 宫腔内见灰白色组织, 约为5cm×2cm×2cm, 浸及肌层至浆膜层。右输卵管壶腹隆起, 切面呈灰白。左卵巢切面见0.8cm灰白色结节。     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的探讨肾外恶性横纹肌样瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断。方法对2例肾外少见部位恶性横纹肌样瘤术后标本行HE、免疫组织化学染色（EnVision法）并结合文献复习。结果光镜下见瘤细胞椭圆形或多边形,胞浆丰富嗜酸性,似横纹肌母细胞;核卵圆形或圆形,呈泡状、核仁明显,部分细胞核偏位,似印戒细胞;少数瘤细胞胞浆内见嗜酸性小体样结构,免疫组化见瘤细胞CK、EMA及Vim均阳性,部分瘤细胞Syn阳性。结论该肿瘤是一种少见、高度恶性、病理形态独特的肿瘤。     

阴阜部恶性横纹肌样瘤1 例

患者女,18岁,查体:右阴阜皮下可触及一结节状肿块,稍隆起于皮肤,表面无溃烂,活动性差,质硬.局麻下行肿块切除术后送检.     

成人软组织恶性横纹肌样瘤1例

1　病例介绍患者 ,男 ,5 2岁 ,以腰背部隐痛伴左侧肢体不适 4月入院。既往体健 ,无急慢性病史及家族病史。查体 :左侧腰大肌有一包块 ,大小约 6 .0 cm× 3.5 cm× 3.5cm,质中 ,固定 ,有触痛 ,局部表面皮肤正常 ,腋窝及腹股沟未触及肿大的淋巴结。入院后行胸片、胃镜、肾脏 B超检查 ,未见异常。临床诊断 :纤维肉瘤。后行包块切除术 ,术中见包块无包膜 ,色灰白 ,鱼肉状 ,质地细腻 ,与周围组织分界不清。切开包块 ,中央有灰红色出血坏死区。病检示 :肿瘤组织在骨骼肌间浸润 ,瘤细胞体积大呈卵圆形或多边形 ,胞质丰富 ,嗜酸性 ,似横纹肌母细胞 …     

左颞部肾外恶性横纹肌样瘤1例

1　病例介绍患儿 ,男 ,1岁 ,因左颞部肿物 1月余于 2 0 0 0年 11月 10日入住佛山市第一医院外科。查体 :左颞部皮下一肿物 ,直径约 3cm,无明显压痛 ,在左上颈部触及一肿大淋巴结约直径 1cm,质硬 ,ECT报告 :左侧颞部局部肿物软组织血运丰富 ,较对侧明显增加 ,提示血管瘤可能。 2 0 0 0年 11月 16日手术切除肿物 ,切开颞肌 ,可见一 2 cm肿物位于颞骨骨膜上 ,边缘部分长入颔骨骨缝中 ,质脆 ,切面鱼肉状 ,术后病理报告示 :左颞部肾外恶性横纹肌样瘤 ,于 2 0 0 0年 12月 4日转放疗科治疗。2　讨论恶性横纹肌样瘤 ,于 1978年国外首先报道 ,认为…     

肾外恶性横纹肌样瘤

报告１例成人肾外恶性横纹肌样瘤的临床表现，并以光镜，免疫组化及电镜观察其组织学特点。结果显示该例具有典型弥漫生长的多边形横纹肌样瘤细胞，胞浆丰富，胞浆内可见球形透明均质的包涵体，泡状核，明显的核仁。包涵体Ｖｉｍ、ＣＫ强阳性，电镜为漩涡状或聚集成团的中间丝。部分瘤细胞ＮＳＥ阳性，电镜见有神经内分泌颗粒，另外瘤细胞排列有假腺样，腺泡状，小梁状及透明细胞样多形性改变。结合文献对本瘤的形态特点，诊断及组织     

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附2例误诊分析）

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附２例误诊分析）苏长青，乐美兆，宋小明恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴ）是一种很少见的肿瘤，本文对２例被误诊为恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤的ＭＲＴ进行观察研究，初步探讨了其组织起源、病理特点和误诊原因。１方法与结果１...     

肾恶性横纹肌样瘤临床病理分析及超微结构观察

目的:探讨肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床病理表现及超微结构特点。方法:用光镜、免疫组化及电镜等方法观察其病理组织学特点、免疫组化表达及超微结构。结果:光镜的典型特点是肿瘤细胞弥漫性排列,呈圆形、椭圆形及不规则形,胞质丰富,嗜酸性,部分胞质内可见透明状小体,细胞核圆形或椭圆形,核膜厚,核仁清楚,有的细胞核呈空泡状。部分核偏向一侧似浆细胞样。细胞内外见红染的包涵体。免疫组化显示肿瘤可表达多种抗原。电镜观察特异性表现是胞质内见中间丝及圆形不规则形纤维状或轮状小体。结论:肿瘤细胞弥漫排列呈浆细胞样,免疫组化多方向表达,可向神经性、上皮性、肌性等方向分化。电镜下胞质内中间丝及纤维轮状小体是特异性诊断标志。     

恶性横纹肌样瘤三例的超微结构及免疫组化

恶性横纹肌样瘤是一少见肿瘤,可见于全身各部位,但以肾脏多见,它易与上皮样肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤混淆,但在超微结构和免疫组织化学上有它的一定特征,故对这种肿瘤进行电镜观察和免疫组化研究有助于它们的鉴别。我们收集了三例,现报道如下。     

恶性横纹肌样瘤的病理学

恶性横纹肌样瘤(Malignant Rhabdoid Tumor,MRT)是近几年来国外才新认识的一种少见、高度恶性,病理形态独特的肿瘤。Beckwith等首先在肾Wilms瘤中报告了这种肿瘤,将其划入Wilms瘤之横纹肌肉瘤样型中。Haas等基于其高恶性,在临床和形态学上也不像Wilms瘤,而将其单独分类。由于瘤细胞形态像横纹肌母细胞,但胞浆不见横纹,超微结构亦缺乏横纹肌分化,     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(CNS AT/RT)的临床病理特征。方法:分析9例外科治疗的中枢神经系统AT/RT患者临床病理和影像学检查资料,对手术切除的肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组织化学检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果:9例患者中,<15岁者7例(77.8%),>15岁者2例(22.2%),中位年龄6岁。临床表现为头痛、呕吐或对侧肢体麻木;肿瘤位于幕上者8例,幕下者1例;影像学检查显示,肿瘤多数呈囊实性改变,在肿瘤周围有明显的水肿征象,其中1例肿瘤周围有环形壁;病理上,肿瘤具有特征性的横纹肌样细胞分化以及其他细胞分化特征,包括上皮样、PNET样、黏液样或胶质瘤样。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞表达GFAP、CKpan、EMA和Vimentin,缺乏INI1、CD117和PLAP的表达;肿瘤Ki-67增殖指数>40%。患者平均生存期5个月。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于幼儿;临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组织化学检查,预后较差。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例

1 病案摘要 患者男性，22岁。8年前因癫痫大发作CT诊断为脑血管瘤，服用苯妥英钠治疗3月，未再有任何症状，身体发育无异常。2007年7月出现头痛，持续加重，继而伴恶心、呕吐，来我院CT示右侧颞顶叶占位，DSA下造影考虑海绵状血管瘤，行右侧颞顶叶占位探查切除术，术中见肿瘤灰红，质软呈鱼肉样，     

盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性腺激素升高1例

肾外恶性横纹肌样瘤(extrarenal malignant rhabdoid tumor, EMRT)是一种好发于婴幼儿的高度恶性小圆细胞肿瘤,成人发病极其罕见.笔者在临床中诊治1例成人盆腔恶性横纹肌样瘤,现报告如下.     

肾脏及肾外横纹肌样瘤4 例报告并文献分析

目的：探讨横纹肌样瘤的临床病理特点、诊断及治疗。方法：收集天津医科大学肿瘤医院自2000年1 月至2014年9 月收治的4 例横纹肌样瘤患者的病例资料,结合文献进行回顾性分析。结果：4 例横纹肌样瘤患者中1 例原发于肾脏、其余3 例原发于肾外软组织。病理组织学上肿瘤细胞弥漫性生长,核仁突出,胞浆可见嗜酸性包涵体,核分裂多见。免疫组织化学显示波形蛋白（Vimentin）、上皮膜抗原（EMA）阳性,广谱角蛋白（CK）、CD99、CD34、S-100 均有不同程度阳性,人肌调节蛋白1（MyoD1）、结合蛋白（Desmin）、整合酶相互作用分子-1（INI- 1）阴性。结论：横纹肌样瘤是罕见且具有高度侵袭性的肿瘤,好发于肾脏,也可见于其他系统,其病理形态独特,需要结合免疫组织化学染色诊断。     

丘脑非典型畸胎样/横纹肌瘤1例

患者男,5岁,因"右手颤动,抓取物时颤动加重7个月余",于2010年10月初诊入院.经头颅MR检查初步诊断:肝豆状核变性.保守治疗约1个月症状加重.2010年10月底行MRI示:丘脑占位,考虑胶质瘤.2010年11月在全麻下行"左额开颅经胼胝体穹窿间入路肿瘤切除术".     

儿童横纹肌样脑膜瘤:附病例报告及文献分析

儿童横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤,具有易复发、病程进展迅速的特点,2000年WHO神经系统肿瘤的分类中,将其作为脑膜瘤的一个新的组织学变型而列出来(Ⅲ级)。笔者报道一例以头痛、呕吐伴抽搐为主要症状的该症患儿,其头颅CT表现为左额叶略高密度肿物,造影剂增强扫描后该肿物明显强化。全麻下行肿物切除术,术后病理诊断为横纹肌样脑膜瘤。术中、术后患儿病情平稳,该患儿及家属拒绝进一步治疗。目前,患儿随访2.5年未见复发征象。本文在回顾性分析该例患儿临床、影像及病理资料同时结合文献讨论了儿童横纹肌样脑膜瘤的诊断及治疗特点,以期提高对该病的认识。     

儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点

目的:探讨儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院血液肿瘤科2015年1月至2020年12月收治的22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床资料。结果:本组共22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤,男性12例,女性10例,中位发病年龄42.5月（4月~173月）,肾透明细胞肉瘤10例,肾恶性横纹肌样瘤5例,肾细胞癌4例,神经母细胞瘤2例,尤文肉瘤1例,临床表现以肉眼血尿和体格检查发现腹部包块最常见,临床分期:I期2例,II期3例,III期11例,IV期6例,21例患者行根治性肿瘤切除术,随访时间23月（4~80月）,2年和5年OS分别为81.3%和69.7%,临床分期IV期OS 和EFS较临床分期I+II+III期患者低,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论:儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤临床罕见,不同类型肿瘤的诊断主要依据免疫组化及分子诊断,临床分期IV期与预后不良相关,早期发现、早期多学科联合诊治有助于改善预后。     

儿童大鱼际恶性蝾螈瘤1例

<正>患儿,男,1岁2个月。2015年1月患儿无明显诱因右手掌大鱼际处出现约2.0 cm×3.0 cm质硬包块,当地医院考虑"淋巴管瘤",给予局部注射药物治疗4个疗程,包块较前缩小,质变软。2015年9月包块增大,于另一医院行肿块活检术,病理检查考虑"恶性肿瘤",未予治疗。2016年1月患儿右手掌处局部包块再次增大(图1A),就诊于郑州大学附属儿童医院。入院体检:右手掌处可触及2处包块,最大直径约3.6 cm×2.8 cm,活动差,质硬,无触痛,各关节活动自如。辅助检查:癌胚抗原0.799 ng/mL,神经元特异性烯醇化酶25.54 ng/mL。上肢软组织彩超:右手恶性蝾螈瘤术后:右手掌软组织内瘤灶,范围4.1 cm×1.3 cm×2.6 cm。胸部CT平扫:肺内未见明确转移征