成人缺血性烟雾病1例报告并文献复习

烟雾病(Moyamoya disease,MD)是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的脑血管疾病。长期以来人们一直认为,缺血性烟雾病好发于儿童,而成人以缺血起病的病例较为罕见。现将1例反复缺血发作的成人烟雾病报道如下。     

伴原发性干燥综合征的青年缺血性脑卒中2例报道并文献复习

目的 探讨伴原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)的青年缺血性脑卒中的发病特点及其可能的致病机制。方法 分析2例就诊于济宁医学院附属医院神经内科的伴pSS的青年缺血性脑卒中患者的临床资料,并文献复习。结果 自身免疫介导的血管炎可能是伴pSS的青年缺血性脑卒中的病理基础。一些病因不明的青年缺血性脑卒中患者应注意筛查pSS。结论 青年缺血性脑卒中应注意排除pSS的可能性,积极处理原发病是青年缺血性脑卒中防治的关键。     

烟雾病合并脑肿瘤1例并文献复习

目的探讨烟雾病合并颅内肿瘤发生的可能机制及其诊断和治疗的方法。方法分析2012年3月收治的1例烟雾病合并颅内侧脑室三角区后方星型细胞瘤Ⅳ级的患者临床资料,并结合相关文献分析该病的临床特点、诊断及治疗。结果结合文献共有此病例12例,首发症状为意识障碍1例,短暂性脑缺血发作1例,头痛者3例,精神异常者2例,视力下降1例,闭经1例,中枢性尿崩1例,癫痫发作者1例,颅骨异常凸起1例;烟雾病合并星型细胞瘤4例,合并脑膜瘤3例,合并垂体腺瘤3例,合并颅咽管瘤1例,合并生殖细胞瘤1例。结论烟雾病是一种颅内脑血管疾病,若合并颅内肿瘤则更加少见。临床首发症状各异,确诊依籁于脑『仉管造影以及术后病理学榆杏。手术切除肿瘤是治疗的丰要方法。     

脑静脉畸形1例并文献复习

脑静脉畸形(celebral venous malformation,CVM)是较少见的血管畸形,常无或较少出现临床症状,病变多见于脑白质内,如大脑半球、小脑和四叠体等,也可发生于脑白质软膜下,因CVM病变较小,常无或较少引起临床症状。偶可出现肢支抽搐发作或脑电图提示阵发的(?)样放电灶。2009年9月我科收住一例此病人,住院误诊为脑膜瘤,现将临床资料报告如下。1病例患者男性47岁,因右下肢无力一月入院,既往有高血压病史,入院前一年因左侧基底节区出血曾在我科治疗。查体:右下肢肌力Ⅳ级,余神经系统查体无阳性体征。入院后行颈部血管超声及TCD检查示左侧大脑前、后动脉、右侧大     

以抑郁症为首发症状烟雾病1例并文献复习

烟雾病(Moyamoya disease, MMD)是一种少见的特发性脑血管病。研究表明,MMD患者出现精神障碍并发症的风险增加。现报告1例以抑郁症作为首发症状的MMD患者,并通过诊疗改善相关症状,并由此讨论未经治疗的MMD的非特异性临床症状特点其与抑郁症的神经精神联系,及相关诊断治疗。     

金纳多治疗烟雾病所致缺血性卒中个案报道

烟雾病是一种原因不明的慢性血管性疾病,其特征为颅内血管进行性狭窄、闭塞及异常血管网形成。临床可表现为缺血性或出血性卒中、头痛、癫痫等,治疗包括外科手术及药物治疗。本文通过对1例烟雾病所致缺血性卒中患者治疗前后的临床疗效比较并观察不良反应的发生情况,探讨金纳多序贯治疗的疗效及可行性,以供临床参考。     

烟雾病合并颅内硬脑膜动静脉瘘1例报告并文献复习

目的 探讨烟雾病(MMD)合并颅内硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的病因及治疗方式。方法 回顾性分析1例MMD合并颅内DAVF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 本例患者为青年女性,以脑室出血为首发症状,DSA诊断为MMD合并左横窦乙状窦DAVF,行右侧颅内外血管吻合术后6个月复查示桥血管通畅,瘘口消失。结合文献复习,MMD合并DAVF分为同时伴发或继发两类,临床表现多为与MMD相关的脑缺血或脑出血。治疗常采用颅内外血管吻合术,而DAVF大多数保守治疗。结论 MMD合并DAVF少见,病因不明,可能与促血管生长因子增加有关。治疗策略取决于患者临床表现和DAVF分型。     

动脉粥样硬化性类烟雾病缺血性卒中患者危险因素分析

目的探讨成人动脉粥样硬化性类烟雾病缺血性卒中的危险因素。方法选取缺血型动脉粥样硬化性类烟雾病患者(类烟雾病组)95例、健康志愿者(正常对照组)94例,检测所有对象血浆Hcy,同时记录所有对象的人口学、病史资料、临床数据,进行组间对比及Logistic回归分析。根据铃木分期,将类烟雾病患者分为烟雾血管逐渐形成组(铃木分期Ⅰ、Ⅱ期)、烟雾血管发展加重组(铃木分期Ⅲ期)、烟雾血管形状缩小组(铃木分期Ⅳ期)、烟雾血管逐渐消失组(铃木分期Ⅴ、Ⅵ期),比较4亚组间血浆Hcy水平,并进行统计学分析。结果 Logistic回归分析显示血浆Hcy、LDL水平升高,HDL水平下降是动脉粥样硬化性类烟雾病缺血性卒中的独立危险因素(P0.05)。烟雾血管逐渐消失组血浆Hcy水平[(20.85±4.49)μmol/L]分别显著高于其余3亚组[(17.24±3.14)μmol/L]、[(17.98±4.07)μmol/L]、[(17.97±3.41)μmol/L](P0.05),余各亚组间血浆Hcy水平差异无统计学意义(P0.05)。结论 Hcy、LDL水平升高,HDL水平下降是动脉粥样硬化性类烟雾病缺血性卒中的独立危险因素。血浆Hcy水平与缺血型动脉粥样硬化性类烟雾病患者分期的严重程度有关。     

青年小脑梗死伴卵圆孔未闭1例报道及相关文献复习

急性头晕/眩晕是神经内科门急诊工作的常见病与多发病,患者往往伴有恶心呕吐、眼球震颤、行走不稳等症状,持续24 h以上者总称为急性前庭综合征(Acute vestibular syndrome,AVS)。AVS的病因多样,前庭神经炎、迷路炎等周围性因素以及后循环供血区脑卒中、幕下占位等中枢性因素均可引起。发生在青年人的AVS以周围性因素居多,病程往往存在一定的自限性,总体预后良好;然而极少数却是由后循环供血区缺血性脑卒中(Ischemic stroke,IS)引起,其病因学及治疗原则完全不同于周围性AVS,-旦漏诊有可能产生严重后果。     

克-雅氏病1例报道并文献复习

克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）是一种朊病毒（Prion或PrP）脑部感染性罕见疾病,其临床表现为进行性痴呆、共济失调及视力障碍等多种症状。本院收治1例克-雅氏病,现报道如下。     

Marchiafara-Bignami病1例并文献复习

Marchiafara-Bignami病(MBD)又名原发性胼胝体变性,由Carducci于1898年首先记载1例尸检病例。1903年Marchiafara与Bignami追加2例因饮意大利产劣质天     

临床诊断Hallervorden-Spatz病1例报道并相关文献复习

Hallervordren-Spatz病（Hallervorden Spatz disease,HSD）又称苍白球黑质色素变性病,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,是由于铁代谢障碍导致Fe3＋在苍白球、黑质、红核等部位内沉积所引起的一种罕见的中枢神经系统变性病,具有很强的临床和遗传异质性.本研究报道1例本院发现的临床诊断HSD的病例,并复习相关文献.     

Lambert-Eaton综合征1例报道并文献复习

患者,男,61岁,农民,主因四肢无力13个月,右侧胸痛50天于2006年4月5日入院。既往有吸烟史20余年,已戒20年。近10余年每日饮酒2-3两。患者入院前13个月无明显诱因出现双下肢无力,以近端肌肉无力为主,上台阶吃力,继而出现双上肢地力,伴有饮水呛咳,言语不利。     

烟雾病合并颅内动脉瘤患者的血管内栓塞治疗(附八例报道)

目的 观察烟雾病(MMD)合并颅内动脉瘤患者行血管内栓塞治疗的效果. 方法 回顾性分析广州军区武汉总医院神经外科自2002年1月至2010年2月采用血管内栓塞治疗的8例MMD合并颅内动脉瘤患者的临床资料和疗效,其中6例主要动脉型动脉瘤行微弹簧圈栓塞治疗,2例外周动脉型动脉瘤采用NBCA胶栓塞动脉瘤及载瘤动脉. 结果 6例主要动脉型动脉瘤中完全栓塞3例,瘤领残留2例,部分栓塞1例,载瘤动脉均保持通畅;2例采用NBCA胶栓塞的患者载瘤动脉及动脉瘤均未显影,未出现远端供血区域脑梗死. 结论 对MMD合并颅内动脉瘤患者行血管内栓塞治疗安全、有效.     

中枢神经系统结节病1例报道并文献复习

结节病（sarcoidosis）是一类病因不明的肉芽肿性疾病,可累计全身各个器官,以肺部及淋巴系统最为常见,表现为上皮样肉芽肿,从儿童到老年均可发病。神经系统的发生率约为5%,无特征性症状及体征,临床表现多样,     

急诊CEA治疗颈动脉狭窄致急性缺血性卒中:1例报道并文献复习

目的 总结急诊颈动脉内膜斑块剥脱术（CEA）治疗颈动脉狭窄致反复发作进展性缺血性卒中的经验。方法 回顾性分析1例颈动脉狭窄致急性缺血性卒中的临床资料,并结合文献分析。结果 72岁男性,因颈动脉狭窄致急性缺血性卒中入院;入院后口服波立维和拜阿司匹林,持续静脉泵入欣维宁治疗,24 h内卒中仍反复发作,急诊行CEA治疗;出院时,改良Rankin量表评分0分;术后3周复查颈部CTA+CTP示左侧颈内动脉起始部未见狭窄,左侧额颞顶枕岛叶及基底节区灌注正常。结论 对于颈动脉狭窄导致的急性缺血性卒中,如果病情反复并进展,急诊CEA对于预防缺血性卒中的进展有积极意义。     

椎基底动脉延长扩张症1例报道并文献复习

目的：探讨VBD的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗措施,提高对VBD的认识。方法对1例以头晕伴恶心呕吐为主要表现的VBD患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果 VBD是一种以椎基底动脉扩张、延长、扭曲或成角为特征的少见的脑血管异常性疾病,其临床主要表现为脑梗死、脑干脑神经受压症状、脑出血、蛛网膜下腔出血及脑积水。结论 VBD的病因及发病机制尚不明确,临床表现复杂多样无特异性,诊断主要依据影像学检查,易致误诊、漏诊。目前尚无疗效肯定的治疗措施,预后与基底动脉扩张、延长的程度及疾病进展速度直接相关。     

双侧颈动脉夹层并颈动脉支架置入术1例报道并文献复习

目的 探讨双侧颈动脉夹层(Cervical artery dissection, CAD)的病因、诊断及相关治疗。方法 分析1例就诊于南方医科大学附属郴州市第一人民医院神经内科的双侧自发性颈动脉夹层患者的临床表现、相关检查及治疗,并复习相关文献。结果 患者完善双侧颈动脉CT血管成像(Computed tomography angiography,CTA)以及全脑血管造影术(Digital subtraction angiography,DSA)证实为双侧颈动脉夹层致重度狭窄; 在规范抗凝治疗10 d后仍有反复缺血性事件发生,因此予以双侧颈动脉支架置入术,术后恢复良好。结论 CAD是缺血性脑卒中的少见病因,却是青年脑卒中的常见病因; 在规范抗凝治疗无效情况下可结合患者的实际情况行双侧颈动脉支架置入术血管内治疗。     

Wilson病合并桥本甲状腺炎1例并文献复习

Wilson病,又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,发病率为1/30万～1/10万[1].桥本甲状腺炎是一种慢性自身免疫性甲状腺炎,普通人群发病率为0.5%～1.5%[2],但同时患有这两种疾病的病例目前国内外文献均未见报道,我院日前诊断肝豆状核变性合并桥本甲状腺炎1例,现对其临床特点及可能的发病机制作一简述并复习文献.