《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》解读

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory-demyelinating diseases,IIDDs)之一。其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成MS诊断的难题,同时MS因其高致残率为治疗带来了挑战。目前国际上的一些MS诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的MS诊断和治疗专家共识。最新一版《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》在MS的定义、临床分型、诊断标准和治疗策略方面都做了新的调整,更能体现MS的发病机制和疾病进程、更适合我国MS患者的临床特点,更具有临床操作性。本文就新版专家共识中一些重要的修订进行解读。     

多发性硬化诊断标准现状与进展

2010年爱尔兰都柏林国际多发性硬化(MS)诊断会议推出最新MS诊断标准,主要修订为:规定在2～4个MS相关特征性部位(靠近皮质部位、脑室周围、幕下和脊髓)中每个至少存在1个T2相病灶可以提示病变存在空间多发性,与首次发病期MRI比较出现新的T2相病灶可以提示病变存在时间多发性;进一步探讨脑脊液检查的诊断价值,并将新研究结果整合进去;进一步简化原发性进行性MS(PPMS)的诊断流程;对该标准在不同人群中的应用进行详细说明。     

诊断为脊髓型多发性硬化的脊髓疾病附68例临床分析

目的 应用新的多发性硬化和视神经脊髓炎诊断标准,回顾分析以往被诊断为“脊髓型多发性硬化”的病例,探讨与主要累及脊髓的脱髓鞘疾病相鉴别的重要疾病类型.方法 应用2010年新修订的McDonald多发性硬化诊断标准,以及2006年Wingerchuk视神经脊髓炎的诊断标准,回顾分析我院1994年～2012年之间曾被诊断为“脊髓型多发性硬化”的患者68例,并进行随访.结果 仅17.65％的患者完全符合McDonald标准,多数脊髓型多发性硬化患者最终转变为视神经脊髓炎,其它疾病如脊髓血管病和系统性自身免疫病也易被误诊为脊髓型多发性硬化.结论 对于孤立的脊髓综合征应该按照一定的诊疗规范进行诊断、鉴别和随访,不建议再使用脊髓型多发性硬化的名称.     

多发性硬化的诊断标准2010年修订版简介

2005年版McDonald标准发表后,许多新的研究资料以及专家共识均明确认为:(1)McDonald多发性硬化(MS)的诊断标准需要简化以提高可用性;(2)由于2001和2005年版McDonald标准均来自欧美成人的研究,故需在欧美以外的人群和儿童进行评价。2010年5月,国际多发性硬     

多发性硬化的诊断标准

多发性硬化是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性自身免疫性疾病。自1968年Charcot首次描述多发性硬化诊断标准以来,先后出现了多个诊断标准。本文简述了多发性硬化诊断标准的历史演变,着重介绍了国际多发性硬化诊断专家组新的诊断标准。     

2011泛北京多发性硬化治疗和研究协作组专家论坛会议纪要

2011年5月28日，泛北京多发性硬化治疗和研究协作组(PBGTRIMS)专家论坛在北京召开，许贤豪教授等44位代表参加了本次会议。上午前半程会议由北京大学第三医院樊东升教授主持。卫生部北京医院侯世芳介绍了2010年修订的多发性硬化(MS) McDonald诊断标准，并与2005年版进行比较，介绍儿童、亚洲及拉丁美洲MS诊断标准；天津医科大学总医院施福东系统回顾了MS国外药物治疗进展和干扰素β-1b全球21年安全使用数据；北京大学人民医院何洋报道了1例慢性粒细胞白血病女性患者骨髓移植术后起病的视神经脊髓炎( NMO)及用干扰素β-1b治疗的经过。     

多发性硬化的临床诊断

多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.目前病因未阐明,发病机制与自身免疫性反应有关.临床表现的显著特点为时间多发性(多次发作)和空间多发性(多个病变部位).常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等.最新的诊断标准为2010年McDonald标准.目前认为,多发性硬化与视神经脊髓炎在临床、病理、影像等方面不同,由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学诊断指标,其诊断仍然是临床医师面临的最大难题之一.     

2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准。主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据。2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论。     

多发性硬化诊断标准的进展

2005年新修订的McDonald诊断标准在多发性硬化（MS）诊断方面强调了MRI检查T2相病变能更早地提示病变在时间上的多发性，在距第1次发病至少30d后进行MRI扫描所发现的新T2相病变均可用于影像学标准说明病变在时间上的多发性；将脊髓病变整合进影像诊断要求中，对MS鉴别诊断具有极大的实用性。新研究结果显示，在缺乏阳性脑脊液检查结果时仍然可对原发进展型MS（PPMS）做出可靠诊断（至少要有典型头颅MRI改变出现），2005年新修订标准基于此研究结果简化了PPMS诊断标准，并对MRI所见的脑部和脊髓病理变化进行了更为详细的说明。     

回顾性比较Poser标准和McDonald标准

目的比较Poser标准和McDonald标准在多发性硬化诊断中的差异。方法对80例新诊断为多发性硬化患者的临床资料进行回顾性分析,分别应用Poser标准和McDonald标准对其进行诊断分类。结果80例患者中48例(60.00%)行脊髓MRI检查,阳性率为83.33%(40/48)。应用Poser标准,41例(51.25%)为临床确诊,10例(12.50%)为实验室确诊,17例(21.25%)为临床可能,余12例(15.00%)未能进行诊断分类。应用McDonald标准,45例(56.25%)为确诊多发性硬化,35例(43.75%)为可能多发性硬化。经Poser标准临床确诊的41例患者中,除4例不完全符合McDonald标准中确诊多发性硬化条件外,其余37例均符合;实验室确诊的10例患者中,4例符合McDonald标准中确诊多发性硬化条件,其余6例为可能多发性硬化。经McDonald标准确诊的45例患者中,37例符合Poser标准中临床确诊条件,4例为实验室确诊,1例为临床可能,余3例为原发进展型多发性硬化。18例患者(33.33%)脑脊液寡克隆区带检测阳性,26例(40.63%)IgG合成率升高。4例患者脑脊液寡克隆区带或IgG检测呈阳性反应且MRI病灶≥2个,经McDonald标准诊断为确诊多发性硬化。结论McDonald标准较Poser标准更为完善,尤其适用于原发进展型多发性硬化及临床孤立综合征患者。同时应用脊髓MRI检查以及脑脊液寡克隆区带和IgG检测有利于提高McDonald标准诊断的敏感性。     

损害大脑灰质的多发性硬化的临床和影像学特征

目的分析损害大脑灰质的多发性硬化病例的临床和MRI特点。方法收集2004年1月～2006年6月期间住院并经多发性硬化专科门诊进行临床和MRI动态观察确诊[采用McDonald(2001)诊断标准]的多发性硬化患者共54例,将其中13例损害大脑灰质的多发性硬化患者的临床和MRI资料进行回顾性对比分析。结果损害大脑灰质的多发性硬化病例13例,占多发性硬化总病例数的24%(13/54),其中5例初诊时根据脑CT报告误诊为多发性脑梗死,3例初诊时误诊为病毒性脑炎和脑病,5例首诊为多发性硬化的患者得益于多系列的脑MR扫描、VEP和脑脊液IgG指数的帮助;损害大脑灰质的多发性硬化患者症状、体征较重,复发次数多,预后较差;大脑灰质的损害主要在大脑深部灰质(丘脑和基底节)。结论初次诊断多发性硬化相当困难,建议使用McDonald(2001)诊断标准,并参考脑/脊髓功能MRI,诱发电位及脑脊液IgG指数/OB;多发性硬化损害大脑灰质可能与神经元变性有关。     

多发性硬化的诊断和分类标准

对研究多发性硬化的本质来说,了解其病程,类型和诊断标准等能达到统一至关重要。结合文献和我们临床实践提出了北京地区多发性硬化研究组的诊断和分类标准,供国内同道们研究、参考。     

多发性硬化的自身免疫

多发性硬化可同其它自身免疫性疾患共存.此类疾患在多发性硬化人群中所占的比例尚未完全查清.作者复习了1979～1984年伦敦国立神经病院住院患者的医疗记录,以期有所发现.明确诊断的多发性硬化患者828例,其中40个患者(4.8%)过去或现患有涉及自身免疗机制的疾患.其中类风湿性关节炎5例,强直性脊柱炎及风     

多国MS专家关于2010年版McDonald标准的进一步讨论

2011年初Ann Neurol杂志发表了2010年版McDonald标准[1]。新版标准简化了MRI诊断子标准,使多发性硬化(MS)的诊断较2000年版和2005年版更加易行,且能使患者得到更早诊断。新标准发表后,多国专家对此进行了进一步的讨论和补充,现整理如下。     

多发性硬化诊断标准的进展与解读

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床特点是病灶播散广泛。本文复习了近30年来多发性硬化诊断标准的进展,并作解读。     

McDonald多发性硬化诊断标准的应用性评价

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断主要基于中枢神经系统病灶在时间上和空间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些损害的其他疾病。目前被广泛应用的诊断标准有两种，即1983年提出的Poser标准和2001年提出的McDonald标准。McDonald标准 ^[1]是建立在Poser标准基础上，但更注意利用包括MRI在内的相关实验室检查来证明多发性硬化在时间和空间上的多发性，     

中华医学会第八届全国神经免疫学术会议第二轮通知

为交流近年来我国神经病学和神经免疫学的临床经验和研究工作,促进和推动神经免疫学科的发展,由中国免疫学会神经免疫学分会、中华神经科学会神经免疫学组及中华神经科杂志主办,西安高新医院承办,第四军医大学协办的第八届全国神经免疫学术会议,订于2 0 0 4年6月11日～15日在陕西省西安市召开。届时邀请国内外专家介绍神经免疫基础研究(细胞因子、受体、细胞骨架蛋白等)的进展,讨论临床诊断标准(多发性硬化、Guillain Barre综合征、多发性肌炎等)、实验诊断技术的评价(寡克隆区带、MRI、电生理技术诊断多发性硬化等)、治疗技术最新进展的…     

多发性硬化52例眼症状分析(附17例VEP观察)

多发性硬化在国内曾被认为是少见的神经系统脱髓鞘疾病。自从1958年国内5例临床诊断的多发性硬化报道以来,大组的临床及病理报道已有不少。本科1980年至1990年收治52例,本文就此52例进行临床分析,以探讨多发性硬化眼部症状的特点。临床资料本组52例临床诊断,依据1977年Mc-Donald等的诊断标准,分为临床确诊(clinicaldefinite)和早期近于确诊(Early Probable orlatent)。本组52例临床确诊31例,早期近     

多发性硬化的临床诊断标准

多发性硬化的临床诊断标准赵葆洵多发性硬化（ＭＳ）目前在世界上已是引起广泛注意的神经系统疾患。本世纪２０年代初期在我国曾认为是罕见病，其实在当时已有符合目前临床确诊诊断标准的病案记载。近年由于国际上学术交流频繁，对本病的认识加深，全国各地区，在多个民族...     

2010版多发性硬化McDonald诊断标准

多发性硬化(MS)作为一种中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病,其诊断主要依靠临床表现和实验室检查,强调空间和时间的多发性。MRI已成为协助诊断MS的一项重要手段,主要采用McDonald诊断标准。该标准于2001年由MS诊断国际专家组制定,并在2005年进行了首次修