吉兰-巴雷综合征循证治疗进展

吉兰-巴雷综合征是神经科常见的多发性周围神经疾病,免疫球蛋白、血浆置换、皮质激素,对症支持治疗等疗法已广泛应用于临床.本文通过检索文献,从循证医学的角度对上述疗法的有效性和安全性进行客观评价,并根据证据级别进行推荐,从而为该病的规范治疗提供参考依据.     

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,以急性迟缓性瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离为特征,因其可导致呼吸麻痹而成为神经科常见的急危重症之一。GBS的发病机制尚不明确。传统治疗GBS的方法主要有免疫球蛋白和血浆置换。本文就近年来GBS的免疫治疗研究进展进行综述。     

吉兰-巴雷综合征亚型

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)[1]是以神经根、外周神经损害为主的一种神经系统自身免疫性疾病,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,是一种最常见的周围神经脱髓鞘疾病,最初由Guillian和Barre两位国外学者报道而得名。GBS呈急性或亚急性临床发病,临床表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。多数可完全恢复,少数严重者可引起双侧面瘫和呼吸肌麻痹。根据2010年GBS诊     

吉兰-巴雷综合征中的疼痛

吉兰－巴雷综合征(ＧＢＳ)通常被认为是以运动障碍为主,伴有少许感觉障碍的疾病。实际上疼痛也是ＧＢＳ的常见症状,发生率为４０%－８９．１%,且形式多样,包括感觉倒错所致疼痛、神经根性疼痛、肌痛、关节痛、内脏痛及其他不适。本文介绍了ＧＢＳ中各种类型的疼痛及其治疗的尝试。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

血液净化治疗吉兰-巴雷综合征新进展

血液净化(plasmpheresis)指通过非肾脏途径将体内的毒素、抗体、免疫复合物以及其他有害物质从血液中排出，实现机体向健康状态转变。目前临床应用主要有三种：(1)单纯血浆置换(plasma exchange，PE)，即将血浆分离器分离出的血浆全部去除，代以置换同等量的新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液；(2)双重血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)     

吉兰-巴雷综合征的100年

吉兰-巴雷综合征是主要累及周围神经的自身免疫性疾病。自1916年Guillain和Barré描述其核心临床特征后100年,随着对其临床表现多样性的认识,结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验,其发病机制日趋明朗。本文从临床表现、病理生理学和发病机制、诊断标准、治疗与预后及吉兰-巴雷综合征与疫苗共5个方面按照年代顺序回顾吉兰-巴雷综合征100年的研究进展及其与临床实践发展之间的关系。     

吉兰-巴雷综合征康复治疗的疗效探讨

目的探讨康复治疗对吉兰-巴雷综合征的作用。方法选择吉兰-巴雷综合征患者57例,分为康复组及对照组,2组进行常规药物治疗的同时,康复组同步进行康复针灸治疗,分别于治疗前后进行评定,肌力采用徒手肌力试验Lovett的6级分级法进行评分,ADL用Barthel指数评分。结果康复组肌力的提高明显优于对照组(P<0.05),康复组ADL恢复更显著(P<0.01)。结论进行康复针灸治疗可明显提高吉兰-巴雷综合征患者的肌力和ADL得分,降低致残率,缩短康复时间,提高患者的生活质量。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经根性神经病。其临床主要表现为肢体对称性运动障碍和（或）感觉异常，也可出现脑神经麻痹和自主神经功能紊乱。GBS与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体等病原体的感染有关，部分患者血清中可检测到相关抗体。全世界年发病率为1～4／10万．各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。     

吉兰-巴雷综合征患者的自然杀伤细胞

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种免疫介导的脱髓鞘性多神经病。其病因及发病机理至今未明。自然杀伤(NK)细胞是免疫防御机制的一个重要成份。它可能参与了GBS的发病过程。虽然有报道认为NK细胞活性或数量在多发性硬化等自身免疫性疾病中是减少的,但GBS患者的NK细胞活性或数量未曾有研究。为阐明GBS中NK细胞的病理生理学作用,本文进行了NK细胞活性和数量的测定。     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

吉兰-巴雷综合征的MRI诊断

目的 分析吉兰-巴雷综合征(OBS)患者的MRI扫描特征和限度. 方法对15例GBS患者(急性14例、慢性1例)行MRI平扫和增强后脂肪抑制TIWI扫描,观察椎管内周围神经的MRI表现及其与临床特征的关系.结果 MRI平扫显示8例急性患者马尾神经不同程度的增粗,T1WI为中等信号,T2W1为等或略高信号,1例慢性患者全脊椎的脊神经和马尾神经增粗.增强扫描显示14例急性患者T<,8>以下出现部分脊神经和马尾神经不同程度的增粗、强化,其中2例伴有部分颈脊神经增粗、强化,2例伴有部分颅神经增粗、强化.1例慢性患者全脊椎的脊神经、马尾神经和部分颅神经增粗、强化;全部患者出现双下肢乏力,其中双下肢瘫痪9例,MRI增强扫描均显示马尾神经明显强化(100%);双上肢乏力7例,MRI阳性3例(43%);颅神经功能障碍6例,MRI阳性3例(50%).结论 MRI可以敏感检测GBS患者的马尾神经病变,但颈神经和颅神经受累易漏诊.     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床研究

目的:总结复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)的临床、神经生理和病理特点。方法:回顾性分析72例患者初发及复发时的临床表现及实验室检查、电生理检查、病理检查及治疗和预后等资料。结果:RGBS的临床病程类似于初次发作,发作间期长短不一(最长23年,最短6个月),两次发作的间隔期患者完全正常。RGBS急性起病且症状进展迅速,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,电生理异常率增加,病理检查发现髓鞘脱失伴部分再生和轻微轴索变性。结论: RGBS的临床特点类似于典型的GBS,其多次发作可能是相对独立的疾病过程。     

治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现,以脑脊液中蛋白-细胞分离为主要特点的获得性自身免疫介导的周围神经病~([1])。大多数GBS的患者起病前1～3 w多有呼吸道、胃肠道等感染症状或疫苗接种史等~([2]),症状多在2 w左右达     

免疫吸附治疗急性吉兰巴雷综合征

目的观察免疫吸附对急性吉兰巴雷综合征的治疗效果.方法对56例急性吉兰巴雷综合征患者分别进行免疫吸附(Immunoadsorption,IA)治疗及常规治疗,治疗前后观察神经功能改善状况,检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白.结果 IA组1月后MRC评分与常规治疗组相比有显著性差异,在半年后Hughes评分两组间的差异有显著意义,治疗后血液中的免疫球蛋白IgG、IgA及补体C3水平明显低于常规治疗组,总蛋白无明显变化.结论 IA是治疗急性吉兰巴雷综合征较为有效的方法,可明显地改善神经功能缺损状况,这可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关.     

儿童吉兰-巴雷综合征诊治分析

急性感染性多发神经根神经炎又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免疫性疾病,其基本的病理特征为炎性脱髓鞘.临床特点是急性起病,渐进性、对称性、弛缓性肢体麻痹,病程早期可有不同程度的感觉障碍,严重者常伴有颅神经麻痹及呼吸肌麻痹[1].     

吉兰-巴雷综合征1例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多种多样,随着研究的深入,逐渐发现GBS变异型。咽颈臂变异型(pharyngeal-cervicalbrachia variation,PCB)是很少见的GBS变异型,占GBS的3%[1],由于本病临床较为罕见,临床表现复杂,易被临床医生忽视或误诊。现报道1例PCB并复习相关文献,对其临     

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效.     

白细胞介素与吉兰-巴雷综合征

吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome。GBS)也称作急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies．AIDP)。是由体液免疫和细胞免疫共同介导的神经系统自身免疫性疾病。随着基础医学的发展和实验性变态反应性神经炎(experimental allergic neuritis。EAN)动物模型的应用。证明了在GBS／EAN的发病     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白质组学研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种累及周围神经的炎性脱髓鞘疾病。常有上呼吸道及胃肠道前驱感染因素,其中空肠弯曲菌(C.Jejuni)与AMAN亚型的发病密切相关[1]。目前GBS病因及发病机制尚未明确,但大多数人认为其是