听神经病的临床及基础研究

关于“听神经病”的命名经历几个不同的认识阶段。我国学者顾瑞将其称之为“中枢性低频感音神经性听力减退”,依据是:①纯音听力正常或轻度减退而言语听力显著减退;②镫骨肌反射不能引出或反射衰减阳性;③多数耳蜗电图(elec-trocochleogram,ECochG)可引出-SP,AP振幅降低或消失;     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

听神经病临床研究现状

1996年Starr等将一组主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失，言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降，ABR缺失或反应阈比短声主观听阈或纯音听阈差得多，耳声发射正常或可记录到，也可记录到耳蜗微音电位(CM)，影像学检查未见异常的疾病命名为“听神经病”(auditory neuropathy，AN)。自此，许多文章以AN报告了大量临床资料和临床研究的结果。这里我们以“听神经病”回顾这种听力损失临床研究的现状。     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

感音神经性聋患儿的听功能综合评估

目的探讨听力测试组合（ABR＋ASSR＋声场环境中的行为测听）在感音神经性聋患儿残余听力评估中的应用价值。方法48名（96耳）感音神经性聋患儿中能配合纯音测听的患儿19人（38耳）设为PTA组,进行纯音测听及ASSR检测;不能配合纯音测听的患儿29人（58耳）设为BA组,进行声场环境中的行为测听（behavior audiometry,BA）、ABR及ASSR检测。结果①PTA组0．5、1、2、4kHz各频率ASSR反应阈与纯音听阈显著相关（P〈0．01）,各频率相关系数分别为0．75、0．76、0．76、0．83,建立本实验室的ASSR—PTA直线回归方程;②BA组23耳ABR无反应但仍可引出ASSR,而ASSR无反应耳ABR均未能引出;BA组29例患儿中ASSR检测反应较好耳（29耳）在0．5～4kHz四个频率上,ASSR可测得83个反应阈值,行为测听可测得89个反应阈值,综合ASSR和行为测听可以得到96个反应阈值。结论与单项听力测试方法相比,听力测试组合（行为测听＋ABR＋ASSR）能为更小年龄、听力损失更重的患儿进行残余听力的评估,同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行评估,为听力损失病变的定位判断提供参考。     

单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

听神经病临床发病特点分析

目的探讨听神经病的临床发病特点。方法对63例听神经病患者的发病年龄、性别、地域分布及纯音听力损失情况进行分析。结果本组63例听神经病中双侧发病占95.24%(6063),单侧发病占4.76%(363)。11～20岁发病率为77.77%(4963)。女性占71.43%(4563),男性占28.57%(1863)。该病呈散在发病,但农村患者占88.89%(5663)。听力损失程度以轻、中度为主,男女间听力损失程度无显著性差异(P>0.05)。上升型和匙型纯音听阈(PTT)图的耳数占60.83%(73120)。镫骨肌声反射(AR)引出率为21.95%。言语识别率为9.94±11.89%.听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常或基本正常。结论听神经病多见于青少年。女性、农村患者高发。主要为双侧耳发病,听力损失程度呈轻、中度,以低频听力损失为主。     

前庭水管扩大患儿纯音听力特征性表现——低频骨气导差

目的：分析前庭水管扩大（EVA）患儿行纯音测听检查时出现低频骨气导差的比例,探讨纯音测听检查辅助临床诊断EVA的意义。方法：所有患儿均经小儿行为测听或纯音测听、声导抗检查,并行颞骨CT扫描或耳蜗磁共振水成像检查了解中耳及内耳的发育情况。结果：声导抗检查：78例（154耳）中耳鼓室声导抗曲线均为A型,其中单纯A型126耳,As型25耳,Ad型3耳;15耳引出声反射。纯音测听检查：在250Hz处,126耳（81．8oA）存在骨气导差,按听力损失程度分类：轻度1耳,中度12耳,中重度18耳,重度38耳,极重度57耳;在500Hz处,102耳（66．2％）存在骨气导差,按听力损失程度分类：轻度0耳,中度9耳,中重度17耳．重度35耳,极重度41耳。结论：进行纯音测听检查时,在中耳功能正常（中耳声导抗鼓室图为A型）情况下,若发现明显的低频骨气导差,可有66．2％～81．8％的概率提示患儿存在EVA。     

以听神经病为首发伴周围神经病2例

听神经病是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常。临床特点为听力正常或轻度到重度听力损失,言语识别率明显异常,与纯音听力不成比例;DPOAE正常,ABR严重异常〔1〕。听神经病     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

听神经病听力学特征及病损部位分析

目的 总结286例听神经病（auditory neuropathy，AN）患者的临床表现和听力学特征，分析听力学检测在AN诊断的意义并探讨其病损部位。方法 回顾性分析5年来诊治的286例AN患者的临床表现及听力学特征，分析患者年龄、病程和听力损失程度与纯音听阈、畸变产物耳声发射（DPOAE）之间的关系；讨论AV的诊断和病损部位。结果我院诊治的AN发病率占听力减退患者的1．37％，占感音神经性聋患者的2．49％。大多来自农村和山区。286例AN中单发性148例，并发于周围性、遗传性神经病138例，其中并发前庭神经病124例。男女性别之比为1：1．4。就诊者多为青少年（55．5％），平均20．2岁；发病年龄平均16．9岁；病程平均3．3年。其中277例（96．8％）表现为双耳渐进性听力减退，9例（3．1％）表现为单耳听力减退（单侧听神经病，UAN）。突出主诉为辨不清言语，尤其在嘈杂环境中；部分伴耳鸣、轻度头晕。并发性AN依病因不同可出现下肢无力、行走困难等多种症状。16例有家族遗传史。纯音听力图型以低频减退为主（76．2％），听力损失程度与患者年龄和病程具有相关性；言语识别率不成比例的差于纯音听阈；镫骨肌声反射多引不出，223耳（41％）单个或多个频率可引出阈值升高的非交叉和交叉声反射；530耳（92.8％）ABR自波Ⅰ起未引出，35耳引出V波、6耳引出Ⅰ波，部分波幅低或潜伏期延长；DPOAE全部可引出，各频率DP—gram幅值与患者纯音听阈损失程度和病程具有相关性；DPOAE对侧声抑制减弱或消失。9例UAN患者的听功能特征与双侧的基本相同，但单侧6耳的听力图为下降型，以重度及极重度聋多见，DP—gram幅值全频降低，DPOAE健耳对侧声抑制存在，患耳对侧声抑制减弱或消失。结论 AN多单独发病，也可并发于外周性、遗传性神经病。多发病于青少年。以辨不清言语，尤其在嘈杂环境中为突出主诉。本组听力学检测符合第Ⅷ颅神经的听支受损引起的听力学特征。对诊断标准的统一认识，主要需对“ABR严重异常”作进一步分析和判断。推测本病的病损部位主要在耳蜗神经传入通路和耳蜗传出神经周围通路。神经脱髓鞘病变可能为其主要的病理基础。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

急性低频下降型感音神经性听力损失的临床研究

目的：研究急性低频下降型感音神经性听力损失（ALHL）的病因、诊断和治疗方法。方法：选择55例ALHL患者为研究对象,经详细询问病史和耳专科检查后,行纯音测听,声导抗测听和听性脑干反应（ABR）,随机分为泼尼松组和对照组治疗,疗程结束后随访6个月。结果：两组患者多以青年为主,主要症状为耳闷,低音调耳鸣和听力减退,耳科检查无殊。所有患者（55例58耳）纯音听阈示轻到中度低频感音神经性聋,鼓室导抗图“A”型,49耳镫骨肌反射引出,其中40耳Metz试验阳性。受检的45耳中ABR均正常。治疗后泼尼松组效果优于对照组（P〈O．05）。结论：ALHL以突发的低音调耳鸣,听力减退和耳闷为主要表现,常单耳发病,听力学定位诊断提示为蜗性病变,仅累及低频区。本病对皮质类固醇激素有一定的治疗效果。     

伴耳鸣听神经病患者的随访研究

目的分析伴耳鸣听神经病患者(auditory neuropathy, AN)的耳鸣及听力学特征,总结伴耳鸣AN患者的临床听力学转归情况并分析其耳鸣特征。方法对2001年9月至2015年11月间确诊为AN并伴有耳鸣的19例(37耳)患者,随访期1-14年。对比首诊及复诊的听力学特征,并分析患者的耳鸣特征。检测项目包括:声导抗测试、纯音测听、言语识别率测试(SDS)、听性脑干反应测试(ABR)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)、耳鸣问卷、耳鸣评估。结果伴耳鸣AN患者耳鸣及听力学特点:①纯音测听平均听阈复诊与首诊相比0.5-4kHz平均听阈未见明显变化(P>0.05),首诊为40.45±16.21dB HL,复诊为42.43±17.52 dB HL。低频0.25-1kHz平均听阈复诊较首诊未见明显变化(P>0.05),首诊为44.58±16.35dB HL,复诊为46.88±16.59 dB HL。4、8kHz此2个频率纯音阈值复诊较首诊升高(P<0.05);②镫骨肌反射引出率首诊与复诊均为5.4%;③言语识别率复诊与首诊相比未见明显变化(P>0.05),首诊为39.00±23.76%,复诊为37.20±21.67%。言语识别率与平均听阈之间无显著相关性(P>0.05),与250Hz、500Hz、1000Hz频率处的听阈呈显著相关(P<0.05),与余频率无显著相关性;④首诊患者的ABR有1耳引出反应,阈值异常升高。复诊所有患者均未引出反应;⑤首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊全频引出率降低;⑥听力损失程度与耳鸣严重程度无明显相关性;⑦患者耳鸣程度多集中在轻中度,耳鸣频率以中低频为主。结论随着病情发展:①伴耳鸣AN患者4、8kHz频率处纯音阈值升高,DPOAE引出率降低,ABR引出率降低。患者应定期复诊了解听力变化,以便及时采取干预措施;②单侧AN患者可能发展成为双侧AN,单侧AN患者应关注健耳听力发展情况;③患者耳鸣程度多集中在轻中度,对生活影响较小,但感冒、疲劳、环境噪音等会使其耳鸣加重。     

急性内耳疾病后精神性聋伴惊恐性焦虑症

突发性聋或内耳性聋合并非器质性聋罕见。本文报道一例 5 0岁患者突发性聋后发生精神性聋伴惊恐性焦虑症。因左耳突发性聋和自听增强一天就诊。纯音测听提示左耳感音神经性聋 ,右耳听力正常 (见附图 ) ,言语测听提示内耳疾病。言语识别阈和纯音测听一致。鼓室图表明双耳呈 A型 ,110 d B声刺激均未引出镫骨肌反射 ,诊断为内耳疾病引起的急性感音神经性聋 ,给予静滴 6 0 mg强的松龙 / d。在发病第 5天患者听力突然恶化 ,平均气导听力降至 87.5 d B,脑干诱发电位(ABR) 70 d B声刺激时出现 波 ,MRI检查排除颅内病变。在发病第 6天 ,患者突…