垂体侏儒诊断和治疗的新进展

垂体侏儒诊断方面,提出刺激试验生长激素(GH)峰值<5ng/ml为GH完全性缺乏,5～10ng/ml为部分性缺乏。刺激试验GH正常的矮小儿童中,有些可能为GH神经分泌功能失调。生长激素释放激素(GHRH)刺激试验可鉴别GH缺乏病变在下丘脑或垂体。用人生长激素(hGH)治疗垂体侏儒30年来积累了丰富的经验。因发现hGH的可能带有亚急性痴呆样疾病(CJD)的病原而停用了。近年来生物工程合成GH。已试用于临床,疗效好,无副作用。GHRH也能被合成并试用于治疗,对下丘脑性垂体侏儒有效。     

生长激素刺激试验

身材矮小在临床上较常见,但真正的垂体性侏儒则少见,区别垂体侏儒和其它原因引起的侏儒对指导治疗有重要意义。血循环中生长激素(growth hormone,GH)水平为确定诊断提供重要依据,使用双抗体放射免疫分析法可较精确测定GH浓度。人体血GH波动很大,正常人随机血标本GH水平很低,有时甚至测不出,不能反映真正的垂体功能。GH分泌受多种因素影响,某些生理和药理刺激可使正常人垂体释放大量GH,因此可利用这些刺激测定垂体GH释放能力。GH刺激试验正常     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

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生长激素缺乏症(GHD)是儿童生长迟缓(矮身材)的常见病因,1956年首次从人垂体中成功分离及提纯了人垂体生长激素(phGH),成为GH研究的标志性进展。1958年phGH用于治疗首例GHD患儿并成功地获得促生长疗效。但是,于1962~1985年3000例接受过phGH治疗的患儿中150例不幸染上Creutzfeldt-Jakob病(CJD)———致命性的脑炎。其原因归咎于垂体抽提过程中被朊病毒(prion)污染,而非GH本身。1985年phGH被禁止应用。同年,无CJD危险的基因重组人生长激素(rhGH)被美国FDA批准用于GHD治疗。rhGH是应用重组DNA技术,于1979年首次成功地使人生长…     

儿童垂体性侏儒

自从人体生长激素分离提纯以来,对垂体性侏儒的治疗,已获得较好效果。生长激素的广泛供应可能在望。本文就垂体性侏儒的病理生理、诊断、治疗等方面予以综述。生长激素的分泌及其代谢作用在有足够基质及健康的情况下,生长是受内分泌腺及骨骼系统的相互调节。生长激素、胰岛素、甲状腺素及皮质激素对生长具有重要影响,甲状旁腺素、维生素D以及降钙素能影响骨骼发育及骨化。促性腺激素、性激素     

生物合成hGH治疗GH缺乏儿童时的免疫功能

已有充分证据表明生长激素(GH)与免疫系统间相互作用。在动物,先天性或实验性诱发的垂体功能减低,可致免疫功能异常,后者又可因投给 GH 而恢复。在体外,GH 显示出对免疫功能有刺激和抑制作用。已证明在人 IM-9培养淋巴细胞及周围循环单核细胞上有 GH 受体。该文观察7例4～15岁患严重 GH 缺乏儿童在用人类生长激素(hGH)治疗中的免疫功能,证明 GH 治疗影响其免疫系统。7例中4     

内源性多巴胺能系统功能障碍所致的身材矮小及GH缺乏

以往研究发现,多巴胺能药物(DA,即L-多巴和溴隐停)治疗一些垂体低功患儿使其生长速度和生长激素(GH)分泌增加,这些对DA治疗有效的患儿被认为是GH部分缺乏。本文目的是确定多巴胺能药物及与外源性GH联合治疗垂体低功患儿是否能增     

生长激素在儿科临床的应用棗现状与循证

1956年 Raben从人垂体中分离和提纯生长激素( human growth hormone,hGH),并随之应用于治疗生长激素缺乏症( growth hormone deficiency,GHD).垂体源性 hGH来源少,其临床应用范围有限,但在美国至少有 8000名儿童接受了这种 hGH治疗,临床发现其具有很好的促线性生长作用.至 1985年相继报道了约 60名垂体源性 GH应用者并发致命的退行性神经疾病即 Creutzfeldt-Jakob病,同年被 FDA禁用. 1985年体外成功合成重组人生长激素( recombined human growth hormone,rhGH)并可以无限量生产,从而使 hGH的大量临床应用成为可能. GH应用于临床迄今已有约五十年的历史,逾二十万患者接受治疗.美国 FDA继 1985年批准 hGH用于儿童 GHD之后,先后批准其应用于慢性肾功能不全肾移植前( 1993年)、 HIV感染相关性衰竭综合征( 1996年)、 Turner综合征( 1996年)、成人 GHD( 1997年)、 Prader-Willi综合征( 2000年)、小于胎龄儿( 2001年)和特发性矮身材( 2003年)等,而新的非生长激素缺乏性疾病应用指征仍在不断探讨. GH在儿科临床的应用日益广泛,有关其应用指征、剂量、疗效和安全性的研究也在逐渐深入.     

生长激素在儿科的潜在应用（综述）

生长激素用于治疗儿童各种原因引起的生长激素缺乏或不足所致侏儒已有近半世纪。最初是从人尸体垂体中提取,后发现其与Creutzfeldt-Jakob综合征有关而被禁止使用。1985年成功合成重组人类生长激素(rhGH)并用于临床。研究发现,在治疗感染性疾病、促进烧伤患儿植皮区的皮肤存活和骨科创伤的愈合有重要作用,现综述如下。     

吡啶斯的明和可乐啶联合治疗垂体性侏儒症

治疗垂体性侏儒目前虽已有生长激素（GH）、生长激素释放激素（GHRH）及生长介素等有效药物，但价格昂贵，极大地限制了临床应用。蛋白同化类固醇可促进骨骺融合，缩短生长期，如果应用过早或过量，反而引起终身矮胖。我们试用吡啶斯的明、可乐啶联合治疗4例垂体性侏儒症，全部病例身高均有不同程度增加，收效满意，现报告如下。对象和方法一、对象4例患儿均为男性，年龄5岁～14．5岁，全部符合垂体性作儒症的诊断标准，每例均行可乐院及精氨酸两种GH激发试验，峰值在5．75～8．50ng／ml（详见附表）。所有病例肝、肾功能、微量元素、Ta…     

原发甲状腺功能低下患儿治疗前后生长激素的变化

目的　观察原发甲状腺功能低下患儿 (甲低 )治疗前后生长激素 (GH)的变化。方法　用放射免疫法测定患儿治疗前后空腹T3、T4 、甲状腺刺激激素 (TSH)、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、催乳素 (PRL)、生长激素 (GH) ,并做头颅CT或MRI。结果　治疗前T3、T4 明显下降 ,TSH、FSH、LH、PRL明显上升 ,GH刺激试验示GH分泌不足 ,头颅CT或MRI示垂体微腺瘤。用甲状腺片治疗后T3、T4 、TSH、FSH、LH、PRL渐正常 ,并于 3、6个月复查头颅CT或MRI示垂体微腺瘤消失 ,GH刺激试验示GH分泌正常。治疗前后各组数据有显著差异 ,与治疗前比较P <0 .0 1。结论　原发甲低患儿可出现暂时GH下降及垂体假性微腺瘤     

生长激素缺乏症诊断标准的探讨

生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是指下丘脑或垂体前叶病变致垂体分泌生长激素(GH)部分或完全性缺乏,导致生长发育障碍性疾病.儿童期GHD发病表现为生长迟缓和GH不足所致的糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱;成年期主要表现为代谢调控紊乱.     

儿童矮小症应用生长激素的长期安全性

生长激素(GH)于1956年首先从人垂体中分离出,其生物化学结构直到1972年才阐明.重组DNA技术和基因工程方法,实现了人生长激素(hGH)的大规模生产,使hGH普遍利用成为可能.文章综述生长激素在儿童生长激素缺乏症、慢性肾功能不全、Turner综合征、Prader-Willi综合征、小于胎龄儿持续矮小、特发性矮小、矮小同源异型盒基因(SHOX)缺陷疾病中的应用方法和安全性.提示重组hGH用于儿童的安全性令人满意,但也需注意有潜在风险的特殊群体.     

小儿生长激素分泌调节障碍与身材矮小

垂体生长激素(GH)的分泌呈现脉冲性昼夜节律,GH的合成及分泌受下丘脑中某些多肽类物质和神经介质的调节。传统的 GH 激发试验所得结果只能反映垂体在诱发条件下分泌GH的潜力,但不能正确显示下丘脑对垂体分泌的调节功能障碍引起的GH水平低下。使用24小时连续测定GH技术可以解决上述问题,许多研究:结果表明,多数GH激发试验结果正常的身材矮小儿,其24小时GH分泌水平是低下的。这种异常可能是下丘脑对垂体分泌的调节障碍所致,使用某些神经介质受体药物或人工合成生长激素等可以使身材矮小儿的生长速度明显增快。     

垂体性生长激素缺乏症104例的睾丸发育

目的了解男性垂体性生长激素缺乏症的睾丸发育及生长激素对睾丸的影响。方法检测104例生长激素缺乏症者的睾丸发育情况及部分患者的垂体促性腺激素功能，30例用生长激素治疗，最长疗程＜1a。结果睾丸明显偏小，部分伴促性腺激素储备或分泌不足，GH治疗前后睾丸体积无变化。结论男性生长激素缺乏症大多数伴性腺发育不良，短期GH治疗对患者的性腺发育无改善。     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

生长激素治疗对垂体性侏儒患儿发锌及尿锌浓度的影响

锌是人体必需的微量元素之一,它通过形成RNA和DNA 聚合酶,直接影响核酸及蛋白质的合成.许多资料表明缺锌可以引起生长发育停滞.国外有人报道皋丸酮和生长激素(hGH)在儿童锌的代谢中起重要作用.我院测定了用hGH 治疗的垂体性侏儒(GHD)忠儿26人次(17人)治疗前后的发锌和尿锌浓度,并且进行了观察,现报道分析如下.     

内分泌系统疾病

951166尿液人生长激素测定的临床意义/程有红…//临床儿科杂志一1994,12(,).一339~340,352 应用LAB一FLISA技术对53例(其中男26例,女27例)4一10岁青春发育前期,l一例(男5例、女6例,年龄5一5岁)特发性垂体性矮小(GHD)、27例(男15例、女12例,年龄5~14岁)生长激素(GH)激发试验正常性特发性矮小儿童和3例成人肢端肥大症患者进行夜间12小时尿人生长激素(HGH)的总排泄量测定。结果:正常青春发育期前儿童夜间12小时尿HGH排泄量相对恒定;GHD和GH激发试验正常性特发性身材矮小儿童尿HGH的平均水平显著低于正常,肢端肥大症患者尿HGH水平明…     

可乐定促生长作用的临床观察

愈来愈多的研究证明,神经调节在生长激素(GH)的分泌中起着主导作用,部分身材矮小患儿系下丘脑神经介质调节失常导致垂体生长激素分泌障碍的结果.可乐定是一种α-肾上腺能受体兴奋剂,它可以通过促使生长激素释放激素(GHRH)分泌使生长激素分泌增加,从而促进身材矮小患儿的生长,可乐定     

内分泌系统疾病

311 ,72326特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑一垂体一靶腺轴完整性探讨/沈永年一//临床儿科杂志一1996,14(6)一363一365 对25例典型的垂体性GH缺乏症进行下丘脑一垂体一甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经TRH、ITT和LHRH激发试验结果表明:单一GH缺乏症3例,占12%,多种垂体激素缺乏22例,占88%。其’中垂体TSH、ACTH、F’SH或LH储备和分泌功能低下分别’为一4(56%)、3(12%)和20(8(〕%)例。伴随TSH和FSH/LH同时受累n例(44 .0%),TSH和ACTH同时受累2例(8%),TSH、ACTH和FSH/LH同时受累1例(4%)。了解垂体其它激素不足,及时…