新生儿脑梗死二例

两例新生儿脑梗死（NCI）均为男性足月儿、剖宫产出生，且肝肾功能、凝血功能、血糖、血清钾、钠、氯、钙、脑脊液检查均正常。     

高功能与低功能学龄期孤独症儿童共患病研究

目的 了解学龄期高功能与低功能孤独症儿童共患病的发生情况。方法 采用横断面研究,对2011年9月至2011年11月北京大学精神卫生研究所门诊连续就诊、能够配合检查的62例孤独症儿童,年龄6～16岁、符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版（DSM-IV）中孤独症诊断标准的儿童进行调查和评定。内容包括：一般状况调查、中国修订韦氏儿童智力量表（WISC）评定（不能进行韦氏测查者进行瑞文标准推理测验、比奈测验或图片词汇测验评定）、学龄儿童情感障碍和精神分裂症问卷（K-SADS-PL）评定、儿童总评问卷（C-GAS）评定、儿童孤独症评定量表（CARS）评定。结果 高功能孤独症组（IQ≥70）共患病终生共患率100%（29/29）,目前共患率为96.5%（28/29）。低功能孤独症组（IQ＜70）共患病终生共患率及目前共患率均为100%（33/33）。高功能孤独症组终生及目前共患情感障碍、焦虑障碍、广泛焦虑障碍、注意缺陷多动障碍、对立违抗障碍、抽动障碍的比例高于低功能孤独症组（P均＜0.05）。高功能孤独症组精神科用药史、目前上学比例高于低功能孤独症组,自幼发育落后比例低于低功能孤独症组（P均＜0.05）。高功能孤独症组CARS得分低于低功能孤独症组,C-GAS得分高于低功能孤独症组（P均＜0.05）。结论 共患病在学龄期高功能及低功能孤独症儿童中均非常常见。高功能孤独症患儿较低功能孤独症患儿具有更多的情绪行为障碍、较轻的孤独症症状、更多的精神科用药史,总体功能优于低功能孤独症患儿     

咀嚼功能训练治疗脑瘫儿童口腔运动功能障碍的前瞻性随机对照研究

目的 观察咀嚼功能训练（FuCT）对脑瘫儿童咀嚼功能、舌尖推力严重程度、流涎严重程度及流涎频率的影响。方法 前瞻性选择2019年1月至2020年1月诊断为口腔运动功能障碍的脑瘫儿童48例为研究对象,随机分为FuCT组（n=24）和口腔运动训练组（n=24）。每组均接受12周训练,评估两组儿童咀嚼功能、舌尖推力严重程度、流涎严重程度和流涎频率的变化情况。结果 两组儿童训练前咀嚼功能、舌尖推力严重程度、流涎严重程度及流涎频率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。训练12周后,FuCT组咀嚼功能、舌尖推力严重程度、流涎严重程度均有改善（P < 0.05）,但流涎频率无明显改善（P > 0.05）;口腔运动训练组咀嚼功能、舌尖推力严重程度、流涎严重程度及流涎频率均无明显改善（P > 0.05）。训练12周后,FuCT组舌尖推力严重程度、流涎严重程度及流涎频率均优于口腔运动训练组（P < 0.05）。结论 FuCT是改善脑瘫儿童咀嚼功能、舌尖推力严重程度、流涎严重程度及流涎频率的有效方法。     

出生后24h凝血功能异常新生儿临床表现及影响因素分析

目的分析出生后24 h凝血功能异常新生儿的临床表现及影响因素。方法收集169例住院新生儿的凝血功能检查结果及临床资料,其中符合接受抗凝治疗的患儿共76例,另93例新生儿作为对照,分析凝血功能异常组与对照组凝血功能的差异,并分析凝血障碍相关危险因素。结果凝血功能异常组的宫内窘迫、肺炎、酸中毒及低体温的比例均高于对照组,差异均有统计学意义(χ2=6.18~38.01,P0.05)。多元logistic回归分析显示,宫内窘迫(OR=12.06,95%CI:3.71~39.25)、肺炎(OR=4.10,95%CI:1.43~11.74)为新生儿凝血功能异常发生的独立危险因素(P均0.05)。结论宫内窘迫、肺炎是新生儿凝血功能异常的危险因素,提前预防有助于减少新生儿出血性疾病的发生。     

全垂体功能减低男性患儿性激素变化及治疗

目的探讨全垂体功能减低男性患儿性激素的改变特点,以适时进行性激素补充治疗(HRT),改善男性性征。方法测定1999-09—2006-03因生长迟缓在山东省医院就诊的44例全垂体功能减低的10岁以上男性患儿性激素,并与44例年龄匹配的对照组进行比较;观察两组儿童性激素水平差异。结果44例全垂体功能减低患儿与对照组儿童性激素比较显示,观察组促卵泡激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)、睾酮(To)均显著低于对照组,且44例患儿(100%)均有此三项降低;雌激素(E2)、泌乳素(PRL)均显著高于对照组。其中26例(59%)有E2升高,27例(61%)有PRL升高。此可解释男性垂体功能减低患儿女性体态、外生殖器发育不良及乳房发育。结论全垂体功能减低患儿常伴有性发育不良,早期诊断、及时有效替代治疗非常必要。     

儿科肾小球疾病对肾小管功能的前瞻性对照观察

目的 前瞻性观察儿科肾小球疾病的肾小和功能改变。方法 对64例有各种肾小球疾病但肾功能正常者（A组），29例急性肾功能不全者（B组）及73例对照者（C组）3组患儿肾小管功能进行前瞻性观察。将尿β2-微球蛋白（β2-MG）及尿溶液菌酶（LYS）作为近端肾小管功能，24h尿Tamm-Horsfall蛋白（THP）作为远端肾小管功能的评估指标，并与血尿素氮（BUN）、血肌酐（BCr）（肾小球功能）相对照。结果 BUN、BCr及尿β2-MG，LYS，THP在A，C两组间差异无显著性，而与B与A、C组间差异均有显著性。在B组中，血BUN、BCr分别与β2-MG、LYS、THP均无显著相关性。结论 小儿肾小球疾病肾小球功能在正常范围时，肾小管功能无明显改善；一旦肾小球功能受损伤时，则肾小管功能即有不同程度受损，且两者受损程度平行。     

普通肝素防治胎盘早剥早产儿凝血功能障碍/弥散性血管内凝血的效果

目的探讨胎盘早剥早产儿使用普通肝素防治凝血功能异常的最合理剂量。方法纳入60例胎盘早剥早产儿,随机分为3组,分别给予不同剂量普通肝素。A组用0.1 mg·kg-1普通肝素、B组用0.2 mg·kg-1普通肝素、C组用0.3 mg·kg-1普通肝素。给药方法:入院24 h,每6 h 1次;入院24～48 h,每8 h 1次;入院48～72 h,每12 h 1次;72 h后每日1次至停用,或直接停用普通肝素。检测入院未使用普通肝素时及使用普通肝素24 h、72 h凝血功能及血小板计数,记录临床体征。结果 3组早产儿颅内出血、坏死性小肠结肠炎、新生儿黄疸、住院天数、治愈率比较差异均无统计学意义(Pa>0.05)。A组、B组、C组使用普通肝素24 h凝血功能检测值及血小板计数比较差异均无统计学意义(Pa>0.05);A组、B组、C组使用普通肝素72 h凝血功能检测值及血小板计数差异均无统计学意义(Pa>0.05);各项指标在各组使用普通肝素前、使用24 h、72 h之间比较,活化部分凝血酶原时间差异均有统计学意义(Pa<0.05);凝血酶原时间在A组、B组用药前后差异均有统计学意义(Pa<0.05);D-二聚体、纤维蛋白原在A组用药前后差异均有统计学意义(Pa<0.05);血小板计数在C组用药前后差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论普通肝素0.1 mg·kg-1是胎盘早剥早产新生儿防治凝血功能异常的最合理剂量,0.1～0.3 mg·kg-1剂量均安全、有效。     

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义

目的 了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态.方法 将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组.采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量.结果 三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05).LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变.LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重.检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据.     

高功能孤独症青少年健康相关危险行为分析

目的 探讨高功能孤独症青少年健康相关危险行为特点。方法　2017年4月至11月于北京大学第六医院门诊或病房诊治的高功能孤独症患儿50例，均符合《美国精神障碍诊断与统计手册》第4版（DSM-Ⅳ）孤独症诊断标准，年龄12～18岁，智商均≥70分。选取同性别、年龄相匹配的正常青少年50名作为对照组。两组均完成青少年健康相关危险行为问卷（AHRBI）评定，同时由孤独症组家长完成青少年健康相关危险行为问卷父母版的评定。结果　高功能孤独症组AHRBI自评问卷总分与自杀自伤行为、健康妥协行为、攻击与暴力行为及破坏纪律行为4项因子评分均高于正常对照组（P均＜0.05）。在所有条目中，高功能孤独症组欺负、威胁、恐吓伙伴，故意对他人打、挤、推、踢，不喝牛奶或豆浆，不参加任何体育活动，逃课或逃学，离家出走，伤害自己项目评分高于正常对照组（P均＜0.05）。高功能孤独症组健康妥协行为总分、自杀自伤行为总分以及不喝牛奶或豆浆行为、因节食而出现躯体不适、斗殴、随身携带武器、饮酒作乐或喝醉酒条目自评分均高于家长评定结果（P均＜0.05）。 结论　高功能孤独症青少年存在较多健康相关危险行为，除吸烟、饮酒和无保护性行为较少外，其他健康相关危险行为均多于正常青少年。     

小儿肾小球疾病的肾小管功能测定

目的：检测小儿肾小球疾病的肾小管功能改变。方法：对各种肾小球疾病但肾功能正常者64例(A组),急性肾功能不全29例(B组)及75例对照者(C组)3组患儿肾小管功能进行前瞻性观察。将β2-MG及LYS作为近端肾小管功能、THP作为远端肾小管功能的评估指标,并与血的BUN,BCr(肾小球功能)相对照。结果：血BUN,BCr及尿β2-MG,LYS,THP在A,C两组间无显著性差异,而在A与B或B与C组间均有显著性差异。在B组中,血BUN,BCr分别与β2-MG,LYS,THP均有显著相关关系。结论：小儿肾小球疾病肾小球功能在正常范围时,肾小管功能无明显改善;一旦肾小球功能受损伤时,则肾小管功能即有不同程度受损,且两者受损程度平行。     

组织多普勒成像对早期新生儿心室功能的评价

目的 应用组织多普勒成像（TDI）检测新生儿房室环运动，探讨不同胎龄早期新生儿左右心室功能的特点。方法 采用TDI技术检测生后3—7d的36例胎龄32～36周早产儿（早产儿组）和33例足月新生儿（足月儿组）二、三尖瓣环运动，测量收缩期峰值速度（Sa）、舒张早期峰值速度（Ea）及舒张晚期峰值速度（Aa），以脉冲多普勒显像测量舒张期二、三尖瓣口血流E峰及A峰峰值速度。结果 早产儿组各部位Ea、Sa均显著低于足月儿组，早产儿组三尖瓣环Ea／Aa显著低于足月儿组，两组Aa及E／Ea无显著差异；各部位Ea、Sa与胎龄及出生体质量均呈正相关。结论 早产儿左、右室收缩及舒张功能均低于足月儿，早期新生儿心室功能与其出生前成熟程度有关，早产儿及足月新生儿生后早期左室舒张功能均明显增强。     

常规肺通气功能检测在儿童支气管哮喘诊疗中的作用

目的 通过对比支气管哮喘(哮喘)患儿规范化治疗前后肺功能指标的变化,探讨其大小呼吸道功能改变及改变时间段.通过对比哮喘患儿吸入支气管扩张剂前后肺功能变化,明确哮喘患儿对支气管扩张剂的反应及呼吸道狭窄、呼吸道阻塞的可逆性.方法 采用肺功能测定系统对25例哮喘患儿分别于哮喘急性发作期、正规治疗后缓解期3个月、6个月、1 a行常规肺通气功能测定,比较各期实测值与预测值;并从中选出10例患儿于急性发作期行支气管舒张试验,比较支气管扩张剂雾化吸入前后其肺功能指标变化. 结果 哮喘患儿急性发作期用力肺活量(FVC)、一秒钟用力呼气量(FEV1)、1秒率(FEV 1.0%)、最大呼气流量(PEF)、25%用力呼气肺活量(FEF25)、FEF50、FEF75、中段呼气流速(MMEF75/25)等实测值均较预测值降低,治疗3个月FVC、FEV1等大呼吸道功能指标恢复,治疗1 a、FEF50、FEF75、MMEF75/25等小呼吸道功能指标恢复.哮喘患儿支气管扩张剂雾化吸入后大呼吸道功能指标FEV1、PEF及小呼吸道功能指标FEF50、FEF75、MMEF75/25等均较雾化前恢复.结论 哮喘患儿的肺功能指标在急性期和缓解期存在特异性动态变化,肺功能检测在儿童哮喘的诊断、疗效及病情判断方面具有良好的作用.     

早产儿早期凝血功能与胎龄的关系

目的了解早产儿出生早期凝血功能与胎龄的关系,为早产儿诊治提供依据。方法记录451例单胎早产儿围生期高危因素(胎盘早剥、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、自发性早产)及出生后基本情况(日龄、性别、胎龄、分娩方式、Apgar评分),于出生后2 h内检测其凝血功能指标。根据早产儿胎龄,分为早期早产儿组109例、中期早产儿组111例、晚期早产儿组231例,分析和比较不同胎龄早产儿凝血功能的差异。结果不同胎龄早产儿胎盘早剥、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、自发性早产等围生期高危因素构成差异无统计学意义(P0.05)。不同胎龄组早产儿各凝血指标间的差异有统计学意义(P均0.05),凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体(DD)均随胎龄增加呈降低趋势,纤维蛋白原(FIB)则随胎龄增加呈升高趋势;相关分析显示PT、APTT、FDP、DD与胎龄呈负相关(P0.05),FIB与胎龄呈正相关(P0.05)。结论早产儿出生早期凝血功能主要与胎龄有关,早产儿出生后凝血功能处于不断变化、成熟的过程中,应注意及时复查凝血功能。     

脓毒症心肌病研究进展

脓毒症是指由感染引起的全身炎症反应综合征。全身或局灶性感染均会引起脓毒症，可造成多个脏器的功能损害，心脏是其损伤的重要靶器官之一。脓毒症患儿普遍存在心肌细胞损伤，表现为心肌收缩和舒张功能均下降，易伴发低血压、心力衰竭和心律失常。心血管系统经常遭受脓毒症和脓毒性休克危害。目前，脓毒症并发的心血管功能障碍被普遍称为脓毒症心肌病。     

急性造血功能停滞的研究进展

急性造血功能停滞是由于多种原因所致的骨髓造血功能停滞。临床表现以贫血为主，血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞均减少。此病可于短期内自然恢复。     

Tourette综合征患儿的执行功能损害与症状特征的关系

目的探讨Tourette综合征(TS)的执行功能损害及其与症状严重程度的关系。方法对TS患儿53例采用威斯康星卡片分类测验(WCST)评估其执行功能,Yale整体抽动严重程度量表(YGTSS)评估抽动症状严重程度,Achenbach儿童行为评定量表(CBCL)评估社会能力和行为问题。结果TS患儿在WCST中的各项成绩均明显低于正常对照组(P均<0.01)。TS患儿在WCST中的错误、非持续错误应答次数及概念化水平数与运动抽动严重程度和整体功能受损程度的呈显著相关性(P均<0.01),与其他各项因子分数的相关性无显著性意义(P均>0.05)。结论TS患儿存在一定程度的执行功能损害,并与其运动抽动的严重程度和整体功能受损程度有关。     

甲状腺功能异常对血清瘦素水平的影响

为研究甲状腺功能低下和甲状腺功能亢进时甲状腺素对血清瘦素(leptin)水平的影响,检测15例甲状腺功能低下患儿和10例甲状腺功能亢进患儿治疗前后血清leptin、T_3、T_4、TSH和体块指数(BMI),同期检测10例正常儿童的上述各项指标。结果:①甲低组、甲亢组和正常对照组中,leptin与BMI均有相关性(P<0.05),相关系数分别为0.49、0.46、0.63。②在年龄、性别和BMI均相匹配的情况下,甲低组治疗前leptin水平(0.64ng/ml±0.39ng/ml)显著低于甲亢组(2.51ng/ml±1.5ng/ml)和正常对照组(2.06ng/ml±1.07ng/ml),P<0.05;用左旋甲状腺素片治疗使甲状腺功能恢复到正常后。血清leptin浓度升高(2.67ng/ml±2.01ng/ml),达到正常水平;甲亢组治疗前leptin水平(2.51ng/ml±1.5ng/ml)与治疗后(2.32ng/ml±0.74ng/ml)、正常对照组(2.06ng/ml±1.07ng/ml)相比,均无明显差别(P>0.05)。结果表明,甲状腺素对血清leptin的分泌起一定的促进作用。     

甲状腺功能异常患儿血清白细胞介素-8检测的意义

目的探讨甲状腺功能异常患儿血清白细胞介素8(IL8)水平的变化,以及IL8在自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发病中的作用。方法采用双抗体夹心ELISA法对30例甲状腺功能亢进(甲亢)患儿和16例甲状腺功能减低(甲低)患儿及20例健康儿童分别检测血清IL8的含量。结果甲亢和甲低患儿血清IL8水平均明显高于对照组(P均<0.05),但甲亢和甲低患儿之间无明显差异(P>0.05)。甲状腺功能异常患儿治疗缓解后血清IL8明显下降,与治疗前有显著性差异(P<0.05)。结论IL8参与AITD的发病过程,检测血清IL8水平变化可作为AITD患儿治疗效果及预后判断的指标之一。     

垂体柄阻断综合征4例

目的 通过对垂体柄阻断综合征(PSIS)患者临床特点进行分析,加强对本类疾病的认识.方法 总结本院2010年7月-2011年3月收治的4例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学资料,采用回顾性分析方法,对其特点进行分析.结果 PSIS患儿4例.其中男3例,女1例.4例均以生长发育迟缓为主诉,1例还有步态不稳、反复抽搐.4例患儿身高78.0～130.0 cm,均低于同年龄、同性别健康儿童平均身高的第3百分位以下.有腺垂体功能减退的临床表现和实验室检查:生长激素激发试验峰值均低于5 000 ng·L-1;其中2例伴垂体性甲状腺功能减低和垂体性肾上腺皮质功能减退.神经垂体功能正常.垂体MRI增强扫描均表现为垂体柄未见显示,垂体小,后叶异位.1例并Chiari畸形I型.结论 PSIS的发病率低,以生长发育迟缓为主要临床表现,伴部分性或完全性腺垂体功能减退,但神经垂体功能正常.部分患儿合并其他先天发育畸形.MRI检查的特征性表现为垂体柄缺如,垂体小,神经垂体异位,应提高临床对PSIS的认识和诊治能力.     

甲状腺激素对大鼠血清瘦素及其mRNA水平的影响

目的探讨甲状腺功能低下(甲低)和甲状腺功能亢进(甲亢)大鼠甲状腺激素对血清瘦素水平和脂肪瘦素mRNA水平的影响。方法应用甲巯咪唑和优甲乐人工造成大鼠甲低和甲亢状态,分别于用药10d、停药10d检测用药组和正常对照大鼠血清瘦素、T3、T4、TSH浓度、体质量和脂肪瘦素的mRNA水平。结果甲低、甲亢和正常对照组大鼠血清瘦素与体质量均有显著相关性(r分别为0.84、0.94、0.83P均<0.05);去除体质量因素,甲亢组、停药10d组和正常对照组相比,血清瘦素和脂肪瘦素mRNA水平无明显差异(P均>0.05),而甲低组血清瘦素和脂肪瘦素mRNA水平显著低于停药10d组和正常对照组(P均<0.05)。结论甲状腺素对血清瘦素的分泌起一定促进作用.