小儿急性间质性肺炎三例并文献复习

目的 提高对小儿急性间质性肺炎的认识.方法 3例急性间质性肺炎均为首都医科大学附属北京儿童医院2008年3月至2009年11月收治的病例,女1例(例1,2岁),男2例(例2,10岁;例3,1岁4个月).分析其病史、发病后临床特点、血气、肺功能、肺高分辨CT、病原学、自身抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体的测定以及肺组织病理.结...     

儿童特发性间质性肺炎6例临床分析

目的分析6例儿童特发性间质性肺炎(IIP)的临床特点和预后转归。方法回顾性分析2015年1月至2020年3月在南京医科大学附属儿童医院住院的6例IIP患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法以及预后转归等信息。结果 6例患儿中男2例、女4例, 起病年龄4.8～10.6岁。6例患儿均为亚急性起病, 症状均为咳嗽、气促伴发绀。6例患儿肺高分辨CT(HRCT)均为两肺弥漫性片絮影, 其中2例伴有网格状影。5例患儿的肺功能为中至重度混合性通气功能障碍。4例患儿行肺活检病理检查。6例患儿的治疗药物均为全身糖皮质激素, 其中2例联合吸入糖皮质激素。4例患儿为隐源性机化性肺炎(COP), 其肺HRCT恢复正常的时间为1～11个月。2例患儿为非特异性间质性肺炎(NSIP), 其肺HRCT残留纤维化病灶, 有剧烈运动不耐受。6例患儿停用全身激素后随访1年至6年5个月, 均无复发。结论儿童IIP的临床特点为亚急性起病, 以咳嗽、气促伴发绀为症状, 肺HRCT示两肺弥漫性片絮影, 常见类型为COP和NSIP。儿童IIP全身糖皮质激素治疗有效, 总体预后良好。     

儿童结缔组织病相关间质性肺疾病24例临床特征

目的分析结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患儿临床资料。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料, 包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等, 并采用描述性方法进行统计分析。结果收集有效病史资料24例(男4例, 女20例), 临床表现为咳嗽10例(42%), 气促10例(42%), 安静状态下心率异常增快8例(33%), 活动费力7例(29%), 合并发热6例(25%);体格检查发现肺部湿性啰音4例(17%), 杵状指2例(8%)。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中, 所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例(63%), 放弃或死亡4例(17%), 治疗前后影像学检查无明显改善5例(21%)。结论 CTD-ILD可以隐匿起病, 早期发现, 积极治疗或能改变预后, 但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。     

高分辨率CT扫描在儿科肺部间质性病变诊断中的应用初探

目的 探讨高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）在儿科肺部间质性病变诊断中的应用价值。方法 将４５例（支气管哮喘２１例,间质性肺炎９例,郎格罕组织细胞增生症８例,致纤维性肺泡炎２例,将发性肺含铁血黄素沉着症５例）患儿的ＨＲＣＴ片与胸部普通Ｘ线片,常规ＣＴ片进行回顾性比较,分析,对结果进行一致性和差异性检验。结果 （１）ＨＲＣＴ与普通Ｘ线胸片比较,在显著肺内网状阴影,小结节阴影（直径〈１ｃｍ）,肺气肿,细支气管病     

小儿间质性肺疾病14例临床-影像-病理诊断分析

目的 了解小儿间质性肺疾病的临床特点、影像学特征和病理类型.方法 以2009年来自全国7家医院拟诊为弥漫性肺疾病的19例患儿为研究对象,收集所有病例的临床资料,住院期间做常规的呼吸道分泌物的细菌培养、呼吸道病毒抗原检查、血清的病毒和支原体抗体检查,以及血清学的免疫抗体检查,以排除感染和结缔组织病的因素;所有病例均进行胸CT或高分辨率CT检查,血气分析;据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查;所有病例均进行肺活检.由临床医师、放射科医师和病理科医师按临床-放射-病理(C-R-P)诊断模式共同讨论3次完成最终疾病诊断.结果 19例中有5例被剔除,包括证实为真菌感染、肺血管异常和硬化性血管瘤各1例,2例资料不全.14例患儿诊断为间质性肺疾病,其中男10例,女4例,年龄范围为1岁4个月～13岁.(1)临床特点:14例均有咳嗽,12例同时有气短,8例三凹征,4例肺内可闻及湿哕音,5例有杵状指趾.(2)影像学特征:肺CT显示12例有磨玻璃影,另2例中,1例为弥漫性的细小结节影,1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿.(3)病理证据:4例患儿的肺病理提供了确切诊断,包括2例肺泡蛋白沉着症,1例为肺泡微石症,1例为类脂性肺炎,另10例患儿肺组织提供了病理类型.(4)按C-R-P模式诊断:4例为继发性的间质性肺疾病,其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例,HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例,2例为外源性过敏性肺泡炎;余6例为原因不明的间质性肺疾病,诊断为特发性间质性肺炎,包括4例非特异性间质性肺炎,1例急性间质性肺炎,1例为淋巴细胞间质性肺炎.结论 小儿间质性肺疾病是一组异质性疾病.临床表现无特异性,以咳嗽、气短为主要表现.肺部影像学以磨玻璃样阴影为主要改变.不同的间质性肺疾病病理表现各异.

Abstract：

Objective The pediatric interstitial lung disease is a group of poorly understood disease entities. This study aimed to better understand the clinical features, radiological manifestations and pathological patterns of pediatric interstitial lung disease. Method Patients with diffuse lung disease seen in the year 2009 in 7 hospitals were studied by the Pediatric Interstitial Lung Disease Cooperative Group.Nineteen patients underwent lung biopsy, 11 cases were male, 8 were female and their age ranged from 1 year and 4 months to 13 years. Respiratory tract secretions were obtained for bacterial culture, respiratory virus antigen examination, mycoplasma antibody, EB virus, cytomegalovirus, and herpes simplex viruses antibody detection were performed. The CT or HRCT of the lung and blood-gas analysis and lung biopsy were performed for all the patients. One case underwent open lung biopsy, two cases received percutaneous biopsy, and other 16 cases were experienced video-assisted thoracoscopic biopsy. Result Five cases had been excluded, for one case had fungal infection, one had abnormal pneumoangiogram, one had sclerosing hemangioma, and two had no sufficient data. The remaining 14 cases were included into the analysis. All the 14 cases had cough, 12 of them also had tachuyppoea, four cases had rales and five had clubbing. High resolution CT showed that 12 cases had ground-glass opacification, 1 had diffuse micronodular opacities, the pathological pattern of this case was pulmonary alveolar microlithiasis, and in the case of diffuse reticulonodular opacities and cysts, the pathology of the lung was NSIP. All the 14 cases had the proof of the diagnosis or the type of the pathology. Four cases were diagnosed by pathology of the lung, incuding 1 case of pulmonary alveolar microlithiasis, 2 cases of pulmonary alveolar proteinosis, 1 case of lipoid pneumonia.Clinical-radiologic-pathologic (C-R-P) diagnosis of the other 10 cases were as follows: 4 cases had secondary interstitial lung disease, one secondary to LES, one to human immunodeficiency virus ( HIV )infection and 2 had hypersensitivity pneumonitis. The other 6 cases had idiopathic interstitial pneumonia with unknown causes, of whom 4 cases had non-specific interstitial pneumonia, 1 case had acute interstitial pneumonia and 1 case had lymphocytic interstitial pneumonia. Conclusion Pediatric interstitial lung disease is a heterogeneous group of disorders. The clinical manifestation of these disorders was not specific,and the main symptoms were cough and tachypnoea. The ground-glass opacification was the main change in the HRCT of the lung. The different interstitial lung diseases have different pathological features. The C-R-P diagnostic analysis may enhance the rate of specific diagnosis and the awareness level of the pediatrician about the interstitial lung disease in childhood.     

儿童特发性间质性肺炎一例

患儿男 ,10岁 ,呼吸费力 7年伴关节痛 1年入院。患儿7年前无明显诱因出现呼吸费力 ,伴胸痛 ,大多在运动后出现 ,休息后缓解。近 1年来加剧 ,行走后亦出现呼吸费力。偶有咳嗽 ,同时伴有关节肿痛 ,呈游走性 ,累及肩、指、腕、膝关节。胸痛与呼吸无关 ,能自行缓解。无发热、皮疹、无咯血、咳痰。无皮肤出血点 ,在当地多次X线摄片 ,诊断为“肺炎”住院 ,治疗 3 0余天无效而来我院。既往无食物药物过敏史。无放射接触史 ,无类似家族史 ,无贫血、头晕、脸色苍白病史。体检 :神清、营养欠佳 ,体温 3 7℃ ,R 2 5次 /分 ,P 90次 /分 ,皮肤粘膜无皮…     

以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病六例分析

目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征,提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿(男5例、女1例)病例资料,分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄,均表现为咳嗽、气促;3例急性肺部感染和呼吸衰竭;2例慢性缺氧;1例杵状指和趾;3例皮疹;5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,其中2例有囊状影,1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测,结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和(或)基因检测,最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧,合并感染可引起呼吸衰竭,影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查,否则可能导致漏诊或不必要的检查。     

中国儿童间质性肺疾病的临床研究

目的 了解中国儿童间质性肺疾病( ILD)的病因谱.方法 以2009年来自全国11家医院就诊的93例儿童ILD患者为研究对象,采用统一登记表格,详细记录其病史、症状、体征;所有病例均进行胸CT或高分辨率CT;住院期间常规检查项目包括血常规、血沉、C反应蛋白、血气分析,据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查;具有诊断意义的项目包括呼吸道分泌物细菌培养、呼吸道病毒抗原检测、血清的病毒和支原体抗体检查,以及血清学的免疫抗体检查,痰、胃液、肺泡灌洗液涂片找含铁血黄素细胞等;对25例病例进行了支气管镜检,对14例病例进行了肺活检.由全国儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病协作组成员对每一病例进行集体讨论诊断.14例病例按临床-放射-病理(C-R-P)诊断模式达成诊断共识,79例病例根据临床及典型影像学改变、辅助检查做出最后诊断.结果 93例ILD患儿年龄8个月～14岁,平均年龄为4岁11个月,其中男53例,女40例.(1)93例ILD的病因谱为:闭塞性细支气管炎39例;特发性肺含铁血黄素沉着症39例;特发性间质性肺炎7例(其中非特异性间质性肺炎4例,急性间质性肺炎1例,淋巴细胞间质性肺炎1例,特发性肺纤维化1例);继发性的间质性肺炎2例(其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例,HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例);外源性过敏性肺泡炎2例;闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,肺泡微石症1例,弥漫性泛细支气管炎1例,类脂性肺炎1例.(2)临床特点:72例有咳嗽,24例有气促,5例有三凹征,43例肺内可闻及湿啰音,8例有杵状指趾.(3)影像学特征:肺CT显示56例肺部有磨玻璃影;30例肺部有马赛克灌注征,其中11例伴有支气管扩张,8例伴有支气管壁增厚;1例弥漫性小叶中心性结节,伴小支气管和细支气管扩张;1例为弥漫性的细小结节影;1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿.结论 儿童ILD是一组异质性疾病,本组共诊断出11种疾病,其中例数最多的前三位疾病为闭塞性细支气管炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性间质性肺炎.     

儿童间质性肺疾病2例报告并文献复习

目的总结间质性肺疾病的诊断,旨在引起临床重视。方法回顾性分析2例按临床-放射-病理学(CRP)模式确诊的儿童间质性肺疾病病例,探讨其临床特征、胸部影像学特征及病理学表现。结果 2例患儿均有咳嗽、气促,但均无杵状指趾。病原学检查无感染证据,也无结缔组织疾病证据。胸部高分辨CT均见磨玻璃影和囊泡影。经开胸肺活检,1例诊断为类脂性肺炎,1例为脱屑性间质性肺炎。结论儿童间质性肺疾病无特征性临床表现,对病情迁延、常规治疗效果不明显的患儿,应警惕间质性肺疾病。     

儿童间质性肺疾病的分类和诊断程序

儿童间质性肺疾病是一组庞大而异质性的肺疾病,以弥漫性渗出和气体交换障碍为特征.儿童间质性肺疾病的分类主要为:婴儿特有的间质性肺疾病;原发于肺部的间质性肺疾病,包括特发性间质性肺炎;伴肺部浸润的系统性疾病;已知原因的疾病.儿童间质性肺疾病诊断应先根据病史、临床表现以及影像学检查,确定是否为间质性肺疾病;进一步通过病原学、血清学检查等寻找病因,如病因仍不明确则需通过侵袭性检查获得诊断和病理分型.     

儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析

目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习。结果7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显。其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变。2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2～3周后复查肺HRCT示明显好转。结论儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能。儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳。病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球。对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能。     

儿童特发性间质性肾炎

特发性肾小管-间质性肾炎(tubu-lointerstitial nephritis,TIN)是指具有典型间质性肾炎病理特征,而病因不清(非药物、非感染、非系统性疾病、非重金属等所致病)的小管间质性疾病,是儿童急性和慢性间质性肾炎病因之一.     

儿童脱屑性间质性肺炎1 例报告并文献复习

目的探讨儿童脱屑性间质性肺炎(DIP)的病因、临床特点、诊治及预后。方法回顾分析1例按临床-放射-病理(C-R-P)模式确诊的DIP患儿的临床资料,并以desquamative interstitial pneumonia与child 、脱屑性间质性肺炎与儿童为检索词,在PubMed、万方数据库检索截止至2019年7月的相关文献。结果 4岁男童,咳嗽1个月,伴气促,肺部中、细湿啰音,杵状指;肺CT示毛玻璃样影和网格影。患儿抗感染治疗临床无好转,行胸腔镜下右肺组织活检术,肺组织病理符合DIP。随之患儿采用激素治疗,随访44个月,症状消失、病灶基本吸收。文献检索到国内病例11例、国外病例42例,除外临床资料不完整者,最终筛选获得30例,加上本例患儿共31例,其中男14例、女13例,4例资料中未提及,年龄从新生儿～13岁。病因主要为先天性表面活性物质代谢缺陷,其他包括特发性、吸入二手烟、药物以及全身性疾病。临床表现主要为呼吸困难和干咳,肺部影像学以毛玻璃影为主,肺功能主要为限制性通气障碍。治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂。结论儿童DIP较为少见,病因和发病机制与成人有显著差别,应尽早肺活检病理检查以确诊,激素和/或免疫抑制剂为一线治疗药物。     

儿童特发性间质性肺疾病与肺表面活性物质-B基因多态性的相关性研究

目的 探讨肺表面活性物质(surfactant protein,SP)-B外显子4(T131I)位点的基因多态性与儿童特发性间质性肺疾病的相关性.方法 收集2013年10月至2016年9月在深圳市儿童医院和广西医科大学附属第一医院住院诊断为特发性间质性肺疾病的患儿共67例为病例组,选择同期与特发性间质性肺疾病无关的因呼吸道感染在深圳市儿童医院住院的102例患儿为对照组,采用SP-B全外显子和侧翼区高通量测序法对所有病例采集的标本进行检测,分析外显子4(T131I)位点的基因型和等位基因分布.结果 病例组和对照组SP-B基因外显子 4(T131I)位点的基因型均可检出3 种,CC、CT及TT型,病例组所占比例分别为67.16%、25.37%、7.46%,对照组分别为56.86%、35.29%、7.84%,两组基因型分布的差异无统计学意义(χ2=1.981,P=0.371);病例组C等位基因频率为79.85%,对照组为74.51%,差异无统计学意义(χ2=1.288,P=0.256).对照组SP-B基因外显子 4(T131I)位点的基因突变频率为43.14%(44/102),与人类基因组千人人群数据库基因突变频率平均值52.00%比较,差异无统计学意义(P>0.05);与欧洲千人人群数据库基因突变频率53.88%、南亚千人人群数据库基因突变频率45.50%和美洲整体人群数据库基因突变频率41.93%比较,差异无统计学意义(P>0.05),而与东亚千人人群数据库基因突变频率26.39%和非洲千人人群数据库基因突变频率80.18%比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 SP-B 基因外显子4(T131I)位点的基因多态性与儿童特发性间质性肺疾病易感性不存在相关性,外显子4(T131I)位点的基因突变频率与种族人群和地域具有一定的差异性.