隆突性皮肤纤维肉瘤的综合治疗

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点，治疗方式及影响预后的因素。方法：回顾性分析我院近10年收治的28例隆突性皮肤纤维肉瘤患，均行肿块局部扩大切除，术后两周行^60Go-r线放疗。结果：本组28例均行手术及放疗，随访5－9年，术后复发率为28．6％（8／28）；3年、5年生存率为96．4％（27／28），92．9％（26／28）。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低恶性肿瘤，行肿块局部扩大切除，术后辅助放疗可有效地降低复发率，对提高生存率及生存质量均有积极作用，是隆突性皮肤纤维肉瘤最佳治疗方案。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的综合治疗

目的　探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点、治疗方式及影响预后的因素。方法　回顾性分析我院近 10年收治的 2 8例隆突性皮肤纤维肉瘤患者 ,均行肿块局部扩大切除 ,术后两周行6 0 Go -r线放疗。结果　本组 2 8例均行手术及放疗 ,随访 5～ 9年 ,术后复发率为 2 8 6% (8 2 8) ;3年、5年生存率分别为96 4% (2 7 2 8)、92 9% (2 6 2 8)。结论　隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低恶性肿瘤 ,行肿块局部扩大切除 ,术后辅助放疗可有效地降低复发率 ,对提高生存率及生存质量均有积极作用 ,是隆突性皮肤纤维肉瘤最佳治疗方案     

具有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤

对９例具有纤维肉瘤改变的隆突性皮肤纤维肉瘤进行了分析。该肿瘤以隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维肉瘤的组织结构在同一种瘤并存为特点，且肿瘤部位表浅。与经典的ＤＦＳＰ比较：ＤＦＳＰ－ＦＳ的形态指标恶化转移能力增强。     

隆突性皮肤纤维肉瘤32例诊治分析

自１９８０￣１９９４年间收治经病理学证实的隆突性皮肤纤维肉瘤３２例。首次就诊误诊率达７８．１％，７例术前确诊者行局部扩大切除术无复发，２５例误诊者首次手术均行肿瘤单纯切除术，其中８例术后复发。再次发行扩大切除术，随访２￣８年无复发。作者认为提高术前诊断率及首次采用局部扩大切除术是根治该病减少复发的关键。本文结合文献对该病的临床和病理特点、误诊原因及治疗方法进行了讨论。     

隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理及免疫组化观察

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的病理形态,免疫组化与肿瘤复发的关系。方法 采用HE和组织化学、免疫组化染色、对48例隆突性皮肤纤维肉瘤进行病理学观察。结果 肿瘤组织学分为普通型、粘液型和纤维肉瘤型三个亚型。免疫组化标记,全部病例Vimentin和CD34呈弥散性阳性;p53,PCNA,Ki67阳性率分别为33．3％,67．7％和50％。结论 隆突性皮肤纤维肉瘤的病理分型、免疫组化p53,PCNA,Ki67标记对估计肿瘤的生物行为可能有指导意义。     

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道

0 引言 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于皮肤的低度恶性或交界性肿瘤,易局部复发但很少发生远处转移.病变多位于头颈、躯干及四肢等部位,发生于外阴者极为罕见,现报道1例发生于外阴的DFSP,对其临床特点及病理学特征加以分析并复习相关文献.     

隆突性皮肤纤维肉瘤21例治疗报告

隆突性皮肤纤维肉瘤位于体表,早期易发现,但临床上常因与其他体表良性肿瘤（如皮脂腺囊肿、脂肪瘤）相混淆而被误诊。隆突性皮肤纤维肉瘤切除不彻底极易复发,多次复发可能导致远处转移,但如处理得当,亦可完全治愈。本院1988年～2011年共收治隆突性皮肤纤维肉瘤21例,现报告如下。     

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤２例

病例1:患者女性,41岁。因"右乳肿块反复切除3次,再次复发肿块2月伴进行性增大及破溃数天"入院。1993年患者因右乳上方条索状肿块,表面伴红色结节,外院行肿块切除术;2004年右乳切口处长出肿块,约鸡蛋大小,表面仍伴红色结节,于外院行肿块切除术;2006年右乳原切口处再次长出肿块,呈进行性增大,伴皮肤破溃、出血,再次于外院行肿块切除术;上述3次手术后均未行病理检查。专科检查:     

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特征分析

目的:探讨纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP ）的临床特征、治疗方法及预后因素。方法:收集天津市黄河医院自2004年6 月至2014年6 月收治的经病理学证实的18例FS-DFSP ,分析包括年龄、性别、部位、既往非计划手术次数、肿瘤大小、深浅、末次手术切缘、化疗、复发、转移、生存时间等因素。结果:18例患者均接受手术治疗,17例R 0,1 例R 1,局部复发 2 例,R 1 切缘患者术后放疗。12例患者（肿瘤基底深在、和/或肿瘤最长径≥ 5 cm）术后接受MAID方案化疗,无化疗期间病情进展病例,化疗结束后病情进展（肺转移）3 例,肺转移伴局部复发1 例。2 例接受甲磺酸伊马替尼治疗,疗效为SD。患者的2 年生存率为93% ,5 年生存率为79% 。单因素分析结果显示性别、年龄、部位、肿瘤大小、深度、复发、手术切缘、化疗等因素与总生存时间无关,而既往非计划手术次数和转移与总生存时间相关。多因素分析显示各临床因素均不是总生存的独立预后因素。结论:手术彻底切除肿瘤降低复发率是治疗FS-DFSP 的关键,肿瘤的复发及转移是影响预后的重要因素。      

74例隆突型皮肤纤维肉瘤的治疗与预后分析

Objective： To study treatment and prognostic factor in 74 patients with dermatofibrosarcoma protuberans. Methods： From August 1990 to November 1999, 74 patients with dermatofibrosarcoma protuberans （DFSP） confirmed by pathology were treated in Cancer Hospital of Sun Yat-sen University. 72 cases were given wide excision and 2 cases were given local excision. All of 74 cases, 52 cases had surgical resection alone, and 22 cases had surgical resection combined with radiotherapy. Total dose of radiotherapy was 50-70 Gy. Results： The rate of recurrence was 36.1% for all patients. The 5-year recurrence-free survival （RFS） rate was 66%. The 5-year recurrence-free survival rates for resection alone and combined with radiotherapy were 58% and 90%, respectively （P=-0.0187）. The 5-year recurrence-free survival rates for positive microscopic margins and negative microscopic margins were 57% and 75%, respectively （P=0.0468）. Conclusion： Post-operation radiotherapy is an effective treatment to decrease the recurrence rate for the patients with positive microscope, or the patients without suitable surgical treatment.     

复发性隆凸性皮肤纤维肉瘤64例的治疗分析

目的：进一步提高临床医师对隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的认识，探讨规范化的手术方法和综合治疗途径。方法：对本院1985年1月－2001年10月收治的64例复发性隆凸性皮肤纤维肉瘤病例，进行临床和病理资料的回顾性分析。结果：64例复发病例中，57例入院前有局部切除手术史，明显多于有广泛切除手术史者（7例）。入院后有53例施行广泛切除手术治疗，其中41例皮肤切缘≥3cm，12例皮肤切缘在1－2cm，经随访术后两者出现局部再复发分别有3例（7.3%)和2例（16.7%)。64例病例中，共有8例在复发后直接施行或再手术后施行放射治疗，放疗后局部复发2例，均为以往多次手术后复发的病例。全部病例中，只有2例（3.1%)死亡。结论：隆凸性皮肤纤维肉瘤局部手术切除后有较高的复发率，规范化的广泛切除手术是降低复发率的关键。对术后切缘（ )、身体状况不适合手术治疗等病例应用放射治疗仍不失为一种有效的治疗方法。临床医师应该重视手术的规范化，合理应用综合治疗。     

隆突性皮肤纤维肉瘤伴多发性恶性纤维组织细胞瘤1例

隆突性皮肤纤维肉瘤伴多发性恶性纤维组织细胞瘤临床上罕见，我们遇1例，现报告如下。     

Metastatic potential of dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous change

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a relatively uncommon fibrohistiocytic tumor that is locally aggressive. DFSP is associated with frequent local recurrences but rarely metastasizes. It has been suggested that fibrosarcomatous change within a dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) is associated with increased risk of local recurrence and distant metastases. Metastases remain rare, however, and are typically preceded by multiple local recurrences. We report a rare case of a DFSP-FS metastasis to the head of the pancreas without any preceding local recurrence.     

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及免疫组织化学研究

目的　探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断、鉴别诊断、复发原因及其组织起源。方法　对 2 6例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床和病理资料进行分析和随访 ,全部标本进行HE、Foot网状纤维染色 ,并采用免疫组织化学ABC法对Vi mentin、AACT、S 10 0、Keratin、NSE和Desmin 6种抗体标记结果进行观察。结果　该肿瘤属低度恶性 ,生长缓慢 ,很少转移 ,但易复发 ;在组织学上具有特征性结构 :瘤细胞围绕胶原纤维或毛细血管作典型的辐射状排列。肿瘤细胞呈梭形、异型性不明显、核分裂少见。免疫组化结果 :2 6例全部对Vimentin呈阳性反应 ,6例对AACT呈阳性反应 ,5例对S -10 0呈阳性反应 ,2 6例全部对Keratin、Desmin和NSE呈阴性反应。结论　隆突性皮肤纤维肉瘤在诊断上 ,主要根据HE染色观察 ,形态上典型 ,结合其临床和病理特征即可确诊 ,对隆突性皮肤纤维肉瘤手术范围不宜过于保守 ,局部要彻底切除干净 ,则可减少其复发机会 ,该肿瘤可能起源于真皮内的具有多种分化潜能的间叶细胞。     

Dermatofibrosarcoma protuberans treated by micrographic surgery

Dermatofibrosarcoma protuberans is an uncommon cutaneous tumour which rarely metastasises. However, local recurrence following apparently adequate surgical excision is well recognised, presumably as a result of sub-clinical contiguous growth, for which micrographically controlled excision would be a logical treatment. A retrospective study of all patients treated by micrographic surgery, from April 1995-March 2000, at a tertiary skin oncology centre. Twenty-one patients (11 males), age 14 to 71 years with dermatofibrosarcoma protuberans on the trunk (10 patients), groin (four), head and neck (four), and limbs (three) were treated. In 15 patients one micrographic layer cleared the tumour, and four were cleared with two layers. For one patient the second stage was completed by conventional excision guided by positive margins. Another patient with a multiply recurrent perineal dermatofibrosarcoma protuberans, not cleared in one area after two layers, died from a pulmonary embolus before total clearance could be achieved. There was no correlation between tumour size and lateral excision margin. No recurrence was observed during the follow-up, from 21 to 80 months, median 47 months. The study provides further support for micrographic surgery as the treatment of choice for dermatofibrosarcoma protuberans.