免疫相关性全血细胞减少症

我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为“不典型再生障碍性贫血”、“增生性再生障碍性贫血”、“骨髓增生异常综合征”。给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持。自1998年1月始,我们观察29例此类患者发现:(1)三系或两系血细胞少,但网织红细胞比例和中性粒细胞比例不低;(2)骨髓增生减低、活跃或明显活跃,红系比例不低;(3)可有间接胆红素、F-Hb增高或HP降低,但定性溶血检查皆阴性;(4)T淋巴细胞比例及功能不失调(T4/T8正常,IL-2、IFN-γ正常);(5)无克隆性异常标记(染色体、Ras、限制性长度片段多态性);(6)病程长,进行性加重;(7)部分患者先有感染(上感、肠炎),部分患者抗核抗体阳性。上述特征说     

免疫相关性血细胞减少症

<正>机体的细胞和体液免疫参与造血调控,维持血细胞在正常水平。当免疫功能失调,特别是对造血系统的负调控亢进,抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞,可表现为各种类型的广义的免疫相关性血细胞少症,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性粒细胞减少症、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板生成素(TPO)自身抗体导致的低巨核细胞性血小板减少、抗vWF裂解酶(vWFcp)自身抗体导致的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、伊文氏综合征、红细胞生成素(Epo)自身抗体导致的纯红细胞再生障碍(PRCA)、ABO血型不合输血性溶血性贫血等。近年发现一类抗骨髓造血细胞(未成熟血细胞)自身抗体导致的一系、两系或三系血细胞减少,暂称之为狭义的“免疫相关性血细胞减少(IRH)”或“免疫相关性全血细胞减少症(IRP)”。该症以往常被误诊为“不典型再障”、“增生性再障”、“再障早期”,20世纪80年代以后,多归之于骨髓增生异常综合征(MDS)。本文仅介绍IRH/IRP。     

外周血三系细胞异常60例临床分析

目的:探讨外周血三系细胞(一系或二系)增多或减少,白细胞分类异常患者的诊断和鉴别诊断及临床意义.方法:以近3年收治的60例外周血三系细胞(一系或二系)增多或减少,白细胞分类异常患者进行反复检查,骨髓穿刺涂片检查,骨髓活检病理检查,结合临床及其他的化验检查,进行综合分析.结果:外周血化验三系减少患者25例,二系减少12例,血少板减少3例,贫血6例,粒细胞减少2例,血少板增多4例,白细胞增多8例(包括白细胞分类异常,其中淋巴细胞比例增高>80%3例),均作骨髓穿刺涂片检查,骨髓活检病理检查,部分结合染色体、单克隆抗体、淋巴结活检病理检查.确诊为造血系统疾病51例,非造血系统疾病9例,骨髓穿刺涂片诊断符合率70%,骨髓活检病理检查诊断符合率84%.结论:外周血细胞异常改变应结合骨髓涂片及骨髓活检明确诊断.     

免疫相关性血细胞减少症27例临床分析

目的观察27例免疫相关性血细胞减少症（IRH）或全血细胞减少症（IRP）患者的临床特点,以提高对该病的认识。方法分析27例IRH/IRP患者临床表现、血常规、骨髓象、骨髓单个核细胞抗人球蛋白（BMMNC-Coombs）试验、溶血试验、抗核抗体ANA和ENA抗体谱、T淋巴细胞亚群、染色体核型等以及对肾上腺糖皮质激素、环孢霉素A等免疫抑制剂的治疗反应。结果该组病例临床主要表现为贫血、出血、感染;血象呈三系、两系或一系减少,网织红细胞百分比不低;骨髓增生以活跃或明显活跃为主（81.5%）,红系比例多增高;BMMNC-Coombs试验阳性率为70.4%;6例（22.2%）合并系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病;对肾上腺糖皮质激素、环孢霉素A等治疗有良好反应。结论 IRH/IRP是由于T淋巴细胞调控异常致B淋巴细胞产生针对骨髓未成熟造血细胞的自身抗体而使血细胞减少,BMMNC-Coombs试验对IRH/IRP的诊断具有较高的灵敏性和特异性,多数患者对肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂反应良好。     

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征一例

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性IL-2受体水平升高。现报道1例肾综合征出血热继发噬血细胞综合征,通过复习相关文献,提高临床医师对肾综合征出血热继发噬血细胞综合征的认识。     

35例初诊为儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及治疗效果。方法针对35例初诊为儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的病因、临床特点及治疗效果进行回顾性分析。结果本组患儿临床特点以发热(100%)、脾肿大(86%)及肝肿大(80%)最常见;实验室检查以铁蛋白≥500μg/L(100%)、两系或三系血细胞减少(83%)及NK细胞活性降低29例(83%)最为常见;病因以EBV感染(30%)最常见;缓解组与未缓解组肝肿大、脾肿大、WBC、Hb、PLT、NEU、TG、FIB、NK活性、AST、ALT无统计学意义,缓解组总T细胞百分比高于未缓解组,差异有统计学意义(P=0.043)。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病因复杂,总T细胞百分比可能是预后的影响因素。     

32例不典型再障的临床和血液学特点

再生障碍性贫血(再障)在全血细胞减少之前,有时出现两系血细胞减少,称“双系再障或不典型再障),它是再障一种非典型表现,多见于再障的早期。其诊断、预后与再障有所不同。本文就32例初诊时表现为“双系再障”的患者作一分析讨论。     

免疫相关性血细胞减少症87例临床报告

目的报告一组免疫相关的血细胞减少症。方法用常规的临床资料及实验室检查排除再生障碍性贫血(AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓增生异常综合征(MDS),营养不良性贫血,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),Evan′s综合征,结缔组织疾病等常见血细胞减少性疾病。采用骨髓单个核细胞的抗人球蛋白实验(BM Coomb′S)来进一步明确诊断。结果与结论该组疾病特点为全血细胞或两系细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,骨髓多数增生不减低,红系比例正常或增高,常规溶血检查为阴性,没有异常克隆造血证据,部分病例的BM Coomb′S为阳性,多数病例对肾上腺皮质激素及大剂量丙种球蛋白反应良好,且环孢素可以巩固疗效。     

骨髓增生异常综合征5例报告

我院于 1998 - 2 0 0 1年 3月共收治骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 5例 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　诊断标准[1] :①骨髓至少有两系呈病态造血。②外周血一系、两系或全血细胞减少 ,偶可白细胞增多 ,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。③排除其它疾病引起造血的     

特殊典型再生障碍性贫血表现与诊断

再生障碍性贫血 (aplasticanemia ,AA)为造血干细胞病。临床表现有贫血、出血、感染等。AA为常见血液病 ,典型病例诊断不难。全血细胞减少并不都是AA ,有时AA在发病初期显示一系或两系血细胞减少 ,也有的AA具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmalnocturnalhemoglobinuria ,P     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

再生障碍性贫血全麻下行无痛人流术1例报告

1 病例介绍 患者,女,27岁,因停经2个月余拟行无痛人流术收住入院.患者诉10年前因月经经期延长,于外院查血常规示：白细胞、红细胞、血小板等＂三系细胞＂明显减少,后一直血液科随诊.1年前因＂孕5个月,胎盘低置＂而行剖腹取胚术,当时因全血细胞＂三系减少＂而输血治疗.     

全血细胞减少症的诊断与鉴别诊断(附97例分析)

全血细胞减少症是指外周血三系细胞同时降低的一种常见的血液学现象，病因繁多，诊断过程复杂。笔者结合我院收治的全血细胞减少97例的临床资料，对全血细胞减少症的诊断标准及鉴别诊断进行了分析。     

骨髓增生异常综合征117例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓细胞增生紊乱,可发展为急性白血病(AL)的恶性克隆性造血干细胞病[1].分类学上处于急性髓性白血病(AML)的边缘,并具有转化为AML的倾向.至今,MDS的早期诊断仍比较困难,主要依赖周围血表现一系、二系或三系血细胞的减少及骨髓三系中至少有两系呈病态造血,结合骨髓活检见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)、幼红细胞岛、小圆巨核细胞等病理特点作出诊断.且疗效及预后均不尽人意.本文分析我院及通医附院1994～2002年收治的成人MDS117例,对其诊断标准、分型、治疗及预后进行探讨.……     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

无石性胆囊炎诊断方法的比较

目前用于诊断胆系疾病的检查方法颇多,较常采用的是实时B超显像(下称B超)、胆囊造影(口服或静脉胆道造影)和十二指肠胆汁引流术(下称胆汁引流)三种,但这三种检查法对无石性胆囊炎的诊断敏感性如何,国内报道则不多。为探讨这一问题,我院在1986年2月至1989年2月,对102例临床拟诊     

用混合淋巴细胞培养法对骨髓增生异常综合征淋巴细胞增殖的观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞病,其发生原因及发病机理尚不明。MDS的血液学特点是周围血表现为一系、两系或三系血细胞减少,而骨髓表现增生,有两系或三系的病态造血,相当一部分最终发展为急性髓性白血病。我们用混合淋巴细胞培养(MLC)的方法,以无关个体的淋巴细胞做为刺激原,用同     

从“干血劳”辨治骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 (Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ ,ＭＤＳ)是一组以难治性血细胞质、量异常和高风险发展的急性白血病为特征的恶性克隆性造血干细胞病 ,又称白血病前期、冒烟性白血病等。表现为周围血一系、二系或三系血细胞减少 ,骨髓象呈增生活跃或极度活跃 ,有两系或三系造血细胞的发育异常 (病态造血 )。临床症见贫血、出血、发热、乏力等 ,本病以中老年多见 ,发病率有逐年增加的趋势。目前对ＭＤＳ的病因和发病机理尚不十分清楚 ,治疗上无特异有效的方法 ,多给予诱导分化剂、化疗、激素等尝试性治疗 ,疗效甚不…     

77例恶性血液病首发症状及首诊血常规分析

目的:总结恶性血液病的首发症状并对首诊血常规进行分析。方法:对77例血液系统恶性疾病首发症状及首诊血常规资料进行回顾性分析。结果:初诊血液病患者血细胞数变化多样。在77例恶性血液病中,WBC数升高约占1/3、减少约占1/2、正常约占1/5,Hb量下降约占8/10,PLT数下降3/5,而Hb量或PLT数增加者很少见。从血液指标变化组合来看,约1/3患者三系减少,1/6患者WBC数增加而其他两系减少,少数仅表现为一系下降。结论:WBC数不高患者,或仅一系下降者,尤其要注意结合其他指标,否则很容易漏诊。     

骨髓增生异常综合征的诊断

<正>1疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少和一系或多系形态