肾小管间质损害对小儿原发性微小病变型肾病综合征预后影响的探讨

多年来肾小球疾病研究的重点主要围绕肾小球病变展开,但近来人们注意到许多肾小球疾病小球病变和小管间质病变并不平行,具有同等程度肾小球病变的患者,可因肾小管间质病变程度不等而预后不同。本文通过分析原发性肾病综合征中最常见     

肾病综合征患儿肾小管功能与激素疗效关系的分析

为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应性的价值。测定64例儿童原发性肾病综合征（PNS）的尿白蛋白（UALB）、尿免疫球蛋白G（UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（UNAG）、尿视黄醇结合蛋白（URBP）、尿β2微球蛋白（Uβ2M）。以蛋白尿选择性指数（SI）反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500ug/mmol.cr判断激素耐药，其敏感性、特异性最高。     

儿童难治性肾病综合征小管间质损害的分析

目的　探讨儿童难治性肾病和小管间质损害之间的关系 ,更好地指导临床治疗 ,判断预后。方法观察难治性肾病小管间质损害的临床、病理特点 ,并对照激素敏感性肾病进行分析。结果　出现小管间质功能障碍临床表现的病例均在难治性肾病组 ,并且伴有较严重的小管间质病理损害 ;难治性肾病组病理类型以系膜增殖性肾炎为主 ,激素敏感组以微小病变性肾病为主 ,两组间在病理类型上有显著差异 ,两组间的年龄、病程、小管间质病理损害、β2 -MG有显著性差异 ;小管间质病理损害的程度与病理类型之间的关系无显著性差异。结论　肾小管间质病变程度可作为判断肾病综合征疗效、预后的指标。     

肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪，虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用，但仍有部分病例出现激素耐药，造成肾病综合征激素耐药的原因甚多，如反复感染、激素治疗不正规、‘肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等，同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因；激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化，病理类型之间存在转型，肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题，了解激素耐药性肾病综合征的病理特点，对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与。肾病综合征激素耐药的关系进行探讨，以引起临床医师的高度重视。     

肾病综合征肾小管间质损害的病理与临床分析

目的　探讨儿童肾小管间质病变 (TIL)在肾病综合征 (NS)中的临床意义。方法　回顾性分析 6 3例NS患儿的临床及病理资料。结果　NS患儿的TIL情况 :肾小管间质无损害者占 2 6 .9% ,轻度损害者占36 .5 % ,中度占 2 6 .9% ,重度占 9.5 %。TIL明显者 ,病情加重 ,表现为血压升高、肾功能及肾小管功能明显下降 ,肾小管间质损伤与血肌酐显著相关 (P <0 .0 1)。肾小管间质损害越重 ,系膜增殖程度、新月体及球性硬化积分也越高。结论　NS患儿TIL以非微小病变型肾病为主 ,随肾小管间质损害加重 ,肾病患儿病情也加重。肾小管间质病变的程度可作为NS进展的重要指标     

儿童原发性肾病综合征临床病理及预后的关系

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）病理学改变的临床意义和对预后的影响。方法 总结1995－1999年我科收治的32例肾穿儿童原发性NS的临床及病理特征。并对肾小管间质病变进行病理分级。结果 32例NS肾穿病理类型仍以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）为主占65％（21／32），不同肾小球病理组织类型之间肾小管间质改变无特异性。肾小管间质病变加擀肾小管功能损害亦加重。结论 本文NS病理类型以MSPGN为主。多数肾小管间质的改变随着病理类型的严重程度而加重，部分有小球－小管间质改变不平行现象。肾小管间质改变较重者其预后较差。     

原发性肾病综合征激素治疗前后VitD3及骨密度的变化

对25例原发性肾病综合征（PNS）病儿激素治疗前后应用高压液相技术测定25-（OH）D3，光电子吸收法测定骨粒密度（包括线密度BMCg／cm，面密度BMDg／cm2）。与正常比较，PNS治疗前的BMC、BMD及VitD3均显著下降，P＜005。提示PNS有明显的骨代谢障碍，激素治疗对患儿VitD3的代谢及骨化作用也有影响。     

肾病综合征患儿血载脂蛋白E变化及与中分子尿蛋白关系的研究

目的　研究原发性肾病综合征 (INS)患儿血载脂蛋白E(ApoE)的变化及与中分子尿蛋白的关系。 方法　检测 5 0例INS患儿血ApoE及血胆固醇 (TC)、甘油三酯 (TG)、高密度脂蛋白胆固醇 (HDL C)、低密度脂蛋白胆固醇 (LDL C)、载脂蛋白A1(ApoA1)、载脂蛋白B(ApoB)及血清总蛋白 (TP)、白蛋白 (Alb)、2 4h尿蛋白 (TUP)。用HYDRASYSLC(Sebia)全自动电泳分析系统测定INS患儿尿蛋白分子质量大小以确定其尿蛋白类型。以 5 0例年龄、性别相匹配的健康儿童为对照组。结果　活动期INS患儿血ApoE及血TC、TG、HDL C、LDL C、ApoB显著高于对照组 (均P <0 0 1)。 92 %INS患儿有高ApoE血症。血ApoE及血TC、TG、LDL C、ApoB与血TP、Alb呈显著负相关 (P <0 0 1) ,而血ApoE、TC、TG、LDL C、ApoB与TUP无相关。选择性中分子蛋白尿 (SMUP)组血ApoE显著高于非选择性蛋白尿 (NSUP)组 (P <0 0 1)。结论　INS患儿血ApoE明显升高 ,高ApoE血症广泛存在于INS患儿 ,血ApoE升高不能作为脂蛋白肾小球病的特异性诊断指标。中分子尿蛋白是INS患儿血ApoE升高的一个重要原因。     

肾病综合征激素耐药型的诊治

肾病综合征激素耐药型的诊治杨霁云肾上腺皮质激素（简称激素）用于治疗小儿肾病综合征（简称肾病）逾４０年，已作为该征之首选药用于临床。虽多数患儿可由之诱导缓解，但勤复发、激素依赖及激素耐药仍为治疗棘手的问题，而常称之“难治性肾病”。一、概述根据我国儿科肾...     

肾病综合征患儿血清抗增殖蛋白水平

目的研究肾病综合征患儿血清抗增殖蛋白(prohibitin,PHB)蛋白水平及其在肾小管间质早期损伤中的意义。方法应用Western blot对36例原发性肾病综合征患儿血清进行PHB蛋白水平检测,同期正常体检儿童30例为对照组。同时检测两组血清肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、尿微量蛋白系列[白蛋白/肌酐(ALBU/Cr)、N-乙酰β-D-葡萄糖苷酶/肌酐(NAGU/Cr)、免疫球蛋白G/肌酐(IgGU/Cr)、α1微球蛋白/肌酐(α1-MU/Cr)等]。肾小球及肾小管间质损伤评分参照Katafuchi半定量法进行。结果正常对照组儿童血中未检测到PHB蛋白,肾病综合征患儿血PHB蛋白水平不同程度增高(0.203±0.032比0±0,P<0.05)。伴增生性病变肾病综合征患儿血PHB水平明显高于非增生性患儿。血PHB水平与肾小管间质损伤程度以及肾小球损伤程度均呈明显正相关(r=0.868、0.753,P均<0.001);患儿血PHB水平与尿微量蛋白NAG、IgG呈正相关(r=0.586、0.341,P均<0.001)。结论肾脏疾病患儿血PHB表达明显增高,而且血PHB水平与肾小球及肾小管间质损伤程度明显相关...     

Efficacy of captopril treatment in children with steroid-resistant nephrotic syndrome

We studied the efficacy of captopril, an angiotensin-converting enzyme inhibitor in treating persistent moderate or severe proteinuria in children with various glomerular diseases other than minimal-change nephrotic syndrome. Captopril was administered for 3 months to 15 normotensive and nonazotemic or mildly azotemic patients (12 boys, 3 girls) in whom corticosteroid and cytotoxic treatment had failed to induce remission. Urinary protein excretion decreased from 2873.14±1937.50 (mean ± s.e.m.) to 1684.71 ± 1463.13 mg/day (P < 0.05). The reduction in proteinuria was not related to a significant fall in systemic blood pressure or a change in renal function. Serum albumin did not rise and side effects due to captopril were not observed. We concluded that, in the short term, captopril can be used safely and effectively for decreasing the proteinuria of nephrotic children unresponsive to conventional therapy.     

肾病综合征患儿白色微血栓和血流流变学与肾静脉血栓形成的关系

目的 研究外周微循环白色微血栓和血流流变学变化与肾病综合征（NS）并肾静脉血栓形成（RVT）之间的关系。方法 采用螺旋CT肾静脉连续薄层增强扫描，将100例NS患儿分为Ⅰ组（无RVT，88例）和Ⅱ组（合并RVT，12例）。甲皱微循环下观察白色微血栓。血液流变学指标指标检测按常规方法，包括全血比粘度、血浆比粘度、红细胞电泳、血细胞压积。结果 1．Ⅱ组白色微血栓阳性率明显高于I组（P＜0．01）。2．Ⅰ组、Ⅱ组全血比粘度（高切、低切）、红细胞电泳时间、血细胞压积均显著高于对照组（P＜0．001，P＜0．01）；Ⅱ组全血比粘度（高切、低切）、红细胞电泳时间显著高于Ⅰ组（P＜0．001）。Ⅰ、Ⅱ组血细胞压积无显著性差异（P＞0．05）。Ⅰ、Ⅱ组、对照组血浆比粘度无显著性差异（P＞0．05）。结论 NS患儿外周微循环白色微血栓阳性和血流流变学变化与RVT之间有密切关系。     

Anti-oxidant vitamins and steroid responsive nephrotic syndrome in Indian children

OBJECTIVE: In recent years, it has been proposed that nephrotic syndrome is a consequence of an imbalance between oxidant and anti-oxidant activity. In the present study, the levels of micronutrient anti-oxidant vitamins (vitamin E, vitamin C, carotene and riboflavin) in Indian children with steroid responsive nephrotic syndrome were investigated. Their levels were measured during the acute proteinuric phase of the disease, as well as during clinical recovery (remission), in order to understand the possible role of nutritionally modifiable anti-oxidants in the aetiopathogenesis of the disease. METHODS: The study was a hospital based, prospective cohort study. Serum and erythrocyte vitamin E, leucocyte vitamin C, serum carotene, erythrocyte riboflavin activity and serum malonyldialdehyde (MDA) levels were measured in 30 consecutive cases of children with nephrotic syndrome (International Study of Kidney Diseases in Children (ISKDC) criteria) during the proteinuric phase of the disease and at 4 weeks after remission was induced by steroid therapy. The same biochemical parameters were measured in healthy siblings (controls) of the 30 patients. RESULTS: Mean vitamin E (serum and erythrocyte), vitamin C and carotene were significantly lower during the proteinuric phase of the disease, and there was decreased erythrocyte riboflavin activity. There was significant elevation in the serum level of MDA during this phase. In addition, all these parameters tended to improve during remission, although complete normalization did not occur. CONCLUSION: These vitamins were active in performing their anti-oxidant function, as indicated by significant depression in their levels during the acute (proteinuric) phase, followed by partial recovery during remission. It may be concluded that steroid responsive nephrotic syndrome in children is associated with oxidative stress.     

肾病综合征患儿血浆一氧化氮及内皮素检测及其意义

为探讨一氧化氮(NO)及内皮素(ET)与肾病综合征之间的关系,采用比色法和放免法分别检测了活动期肾病综合征患儿59例、治疗后48例的血浆NO及ET水平,并设24例健康儿童作为对照。结果发现肾病综合征活动期血浆NO与ET水平显著高于缓解期,活动期与缓解期血浆NO与ET水平均显著高于对照组(P均<0.01),NO水平与ET水平呈显著正相关(r=0.565,P<0.05),显示NO与ET和肾病综合征的发生有关。     

中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白在儿童原发性肾病综合征尿液中的表达及意义

目的：研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白（NGAL）在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法：原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征（SRNS）组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征（SSNS）组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐(Cr)值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果：与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降（P＜0.05）;与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关(r=0.510,P＜0.01)。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论 ：SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2 MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。     

表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。     

小儿原发性肾病综合征足量糖皮质激素治疗前后血尿白介素-6检测及其临床意义

目的：白介素-6(IL-6)是原发性肾病综合征有肯定意义的细胞因子之一。该文探讨原发性肾病综合征患儿足量糖皮质激素治疗前后血、尿白细胞介素-6水平变化及其临床意义。方法：初治的原发性肾病综合征患儿38例,分别于足量激素治疗前和足量激素治疗8周后(或尿蛋白转阴2周后)用ELISA方法检测血、尿中白细胞介素-6的水平。比较激素敏感组和激素耐药组血、尿白细胞介素-6的含量。结果：激素治疗前,激素敏感组和激素耐药组血IL-6分别为118.74±31.18 ng/L和129.62±28.14 ng/L,均较对照组35.13±16.21 ng/L显著升高(P<0.05),激素敏感组和激素耐药组之间比较差异无显著性(P>0.05)。在激素治疗前激素敏感组和激素耐药组尿IL-6分别为14.19±4.87 ng/L和22.54±5.35 ng/L,均较对照组3.62±1.87 ng/L显著升高(P<0.05),而激素耐药组和激素敏感组比较差异有显著性(P<0.05)。激素治疗8周后,激素敏感组血、尿IL-6分别为41.68±18.94 ng/L和5.11±1.31 ng/L,均较治疗前显著降低(P<0.05),与对照组比较差异无显著性,而激素耐药组血、尿IL-6水平分别为115.53±24.65 ng/L,20.74±3.21 ng/L,与治疗前比较差异无显著性(P>0.05)。结论：血、尿IL-6对原发性肾病综合征激素敏感性的判断和预后估计有一定的参考价值。