因颅内出血早期死亡的急性白血病20例

近年来对急性白血病 (ＡＬ)的治疗 ,随着抗感染措施的增强 ,颅内出血成为导致ＡＬ早期死亡的主要原因之一。为此 ,总结其临床特点 ,对及早采取相应防治措施 ,降低早期病死率有重要意义。临床资料诊断标准　ＡＬ2 0例均按ＦＡＢ标准分型。早期死亡 (ＥＤ)为发病 1个月以内死亡[1] 。高白细胞血症系指外周血白细胞计数 (ＷＢＣ)≥ 10 0× 10 9/Ｌ。一般资料　男 9例 ,女 11例 ,年龄 16～ 66岁 ,其中 32岁以下 12例 ( 60 % ) ,发病至就诊时间最短为 1ｄ ,最长 2 0ｄ ,平均 14ｄ。ＡＬ类型 :ＡＬＬ2例 ;ＡＮＬＬ18例 ,其中Ｍ2ａ,Ｍ3ａ,Ｍ5ｂ各 6…     

高白细胞急性髓系白血病早期死亡原因分析

目的：探讨高白细胞急性髓系白血病（HAML）早期死亡的原因,分析其潜在危险因素。方法：回顾性分析67例初诊HAML患者（非M3型）在确诊后7d内早期死亡的病例（15例）和非早期死亡病例（52例）的临床特征。结果：15例（22.4%）早期死亡,原因分别为颅内出血（10例）、心力衰竭（2例）、肺栓塞（1例）、重度肺部感染（1例）及呼吸衰竭（1例）。早期死亡组白细胞淤滞分级评分（LGS）≥2、外周血白细胞数、乳酸脱氢酶（LDH）及凝血功能异常发生率均高于非早期死亡组（P<0.05）。两组之间性别、年龄、初诊时外周血血红蛋白水平、血小板水平、骨髓原/幼细胞比例、FAB分型、尿酸、肌酐的差异不明显（P>0.05）。Logistic回归分析表明,LDH为HAML患者早期死亡的危险因素。结论：出血、白细胞淤滞、脏器衰竭和感染是HAML早期死亡的主要原因。LDH水平是HAML患者是否发生早期死亡的危险因素。     

白细胞淤带和维甲酸综合征：急性早幼粒细胞白血病早期死亡原因…

５２例初诊ＡＰＬ患者单用全反式维甲酸治疗，其中５例在治疗后１月内早期死亡。除１例因ＡＰＬ本身严重的血小板减少所致的颅内血外，其余４例死于与ＡＴＲＡ治疗相关的白细胞淤滞或维甲酸综合征。结合有关文献复习了这些严重合并症的临床表现和发病机理，并提出初步的处理意见。     

急性白血病自发性颅内出血的相关因素分析

目的分析急性白血病自发性颅内出血的相关因素,探讨其发病机制。方法回顾性分析48例急性白血病自发性颅内出血病人的临床资料。结果急性白血病自发性颅内出血与血小板严重减少、高白细胞血症、凝血机制异常有关;与FAB分型密切相关,颅内出血多见于M5型急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)病人;出血部位比较表浅,多位于脑叶、蛛网膜下腔、硬脑膜,出血病灶多为多灶性。结论急性白血病自发性颅内出血不同于高血压性颅内出血。应积极预防,尽早识别急性白血病颅内出血的先兆,早期确诊,并针对引起颅内出血的原因和危险因素采取积极措施。     

高白细胞急性髓系白血病早期死亡临床分析

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)早期死亡的原因,分析其潜在危险因素。方法:回顾性分析67例初诊HAML患者(非M3型)在确诊后7d内早期死亡的病例(15例)和非早期死亡病例(52例)的临床特征。结果:15例(22.4%)早期死亡,原因分别为颅内出血(10例)、心力衰竭(2例)、肺栓塞(1例)、重度肺部感染(1例)及呼吸衰竭(1例)。早期死亡组白细胞淤滞分级评分(LGS)≥2分、外周血白细胞数、乳酸脱氢酶(LDH)及凝血功能异常发生率均高于非早期死亡组(P0.05)。2组之间性别、年龄、初诊时外周血血红蛋白水平、血小板水平、骨髓原/幼细胞比例、法美英(FAB)分型、尿酸、肌酐的差异不明显(P0.05)。Logistic回归分析表明,LDH为HAML患者早期死亡的危险因素。结论:白细胞淤滞、出血、脏器衰竭和感染是HAML早期死亡的主要原因。血LDH水平是HAML患者是否发生早期死亡的危险因素。     

高白细胞急性白血病白细胞淤滞研究进展

正首都医科大学附属复兴医院孟广强李星王立茹*,北京100038     

ITP颅内出血抢救成功1例报告

患者,女,66岁,住院号1803,于1996年3月2日以皮肤紫癜5年,加重10天,剧烈头痛4小时收住院。患者5年前因皮肤大片状紫癜,鼻衄而查血小板减少。     

白细胞淤滞和维甲酸综合征：急性早幼粒细胞白血病早期死亡原因分析（附5例报告）

５２例初诊ＡＰＬ患者单用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗，其中５例在治疗后１月内早期死亡。除１例因ＡＰＬ本身严重的血小板减少所致的颅内出血外，其余４例死于与ＡＴＲＡ治疗相关的白细胞淤滞或维甲酸综合征。结合有关文献复习了这些严重合并症的临床表现和发病机理，并提出初步的处理意见。     

高白细胞白血病研究现状

白血病患者周围血象中白细胞计数超过100×109/L时称为高白细胞白血病(HLL),发生率约占白血病的10%~20%。HLL属高危型白血病,病理生理基础是白细胞淤滞,临床可发生出血、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、弥散性血管内凝血(DIC)等严重危及生命的并发症,早期病死率高达30%~54%。治疗上需迅速降低白细胞数目,减少并发症的发生,以进一步行正规化疗。     

特发性血小板减少性紫癜并颅内出血1例

患儿男 ,8岁 ,因全身皮肤起瘀斑、鼻衄 5天 ,于 2 0 0 0年10月 2 0日入院。患儿既往无类似病史 ,父母体健。查体 :T36 .6℃ ,P80次 / min,R2 4次 / m in,Bp10 0 / 6 0 mm Hg。发育营养差。神志清。全身皮肤散在大小不等的出血点和瘀斑 ,浅表淋巴结不大。巩膜无黄染。左鼻孔用纱     

原发性脑肿瘤并发非肿瘤性颅内出血的病因及临床特点

对７例经手术及病理证实的原发性脑肿瘤并发颅内出血者的临床资料进行了分析。结果：脑膜瘤４例,脉络丛乳头状瘤,实质性血管网织细胞瘤、多型性胶质母细胞瘤各１例;伴硬脑膜下血肿３例,蛛网膜下腔出血２例,脑室内及脑内出血各１例。     

颅内真性动脉瘤破裂出血后假性动脉瘤形成及血流动力学研究

目的：探讨颅内动脉瘤破裂出血后在其破口周围形成假性动脉瘤,及其形成机制、早期诊断和治疗的意义。方法：建立兔假性动脉瘤与真性动脉瘤合并假性动脉瘤的动物模型,探讨假性动脉瘤形成的机制,对临床60例自发性蛛网膜下腔出血患者DSA造影影像及电解铂金微弹簧圈（Guglielmi Detachable Coil,GDC）血管内栓塞动脉瘤的情况进行分析。结果：用创伤与显微外科相结合的方法,成功建立假性动脉瘤动物模型,其形成分为动脉瘤破裂出血血肿形成期、假性动脉瘤形成前期、假性动脉瘤形成期及假性动脉瘤增大破裂出血期四个阶段。颅内动脉瘤破裂出血早期行DSA血管造影时可见其影像形态不规则呈哑铃状、双腔、瘤囊顶鼓出小泡等表现,血管内栓塞治疗可见：①GDC只能进入靠近载瘤动脉的瘤腔,并将其栓塞,完全不进入远离载瘤动脉的瘤腔,栓塞后透视下见未充填GDC的瘤腔内有造影剂滞留;②GDC完全填塞靠近载瘤动脉的瘤腔,部分填塞远离载瘤动脉的瘤腔;③GDC将靠近与远离载瘤动脉的两个瘤腔完全填塞。以上3种病变在栓塞后造影见动脉瘤完全闭塞,随访造影见动脉瘤消失。结论：颅内动脉瘤破裂出血后,在其破口周围可以形成假性动脉瘤,其形成与血流动力学改变有关,形成过程分为动脉瘤破裂血肿形成期、假性动脉瘤形成前期、形成期及增大破裂出血期四个阶段。对伴有假性动脉瘤的颅内真性动脉瘤尽早行病因治疗是防止再出血、提高治愈率、降低死残率的关键。     

23例t（8;21）急性粒细胞白血病

通过观察23例伴t（8；21）的急性粒细胞白血病临床表现、血液学异常、AML1－ETO融合基因及治疗效果，结果显示：AML1－ETO融合基因可作为急性粒细胞白血病M3b的分子标志物；本组病例完全缓解率61％，疗效与其他类型急性白血病相似；肝脾肿大是预后不良因素之一。     

颅内动静脉畸形血管构筑特征与出血的相关性分析

目的探讨颅内动静脉畸形（AVM）首次出血相关的血管构筑特征。方法回顾性研究277例颅内AVM患暂（281个颅内畸形团）的临床表现，其中出血组畸形团167个（59.4％），非出血组114个（40.6％），分析、比较两组患者脑血管造影的血管构筑特征，采用单因素和多闪素分析模式对其进仃统计学分析。结果单因素统计分析表明，小畸形团（〈30mm）、幕下畸形、深部畸形、单支深静脉引流、单支静脉引流、引流静脉直径／供血动脉直径r≤2与出血表现具有卡相性；引流静脉扩张、狭窄及合并颅内动脉瘤与畸形出血无关。当采用多因素回归分析时，只有小畸形团（OR：3．72；95％CI：1．76～7．85）、幕下畸形（OR：6．54；95％CI：2．07～20．72）、r≤2（OR：2．55；95％CI：1．32～4．94）与出血表现相关（P〈0．01），当r≤1．5时，OR为7．08（95％CI：2．90～17．27，P〈0．001）。结论位于幕下、小畸形团、引流静脉直径／供血动脉直径r≤2是颅内AVM出血的高危因素，当r≤1．5时，颅内AVM出血的风险更大。     

Two Cases of Secondary Acute Myeloid Leukemia Accompanying Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma

We identified 2 cases of secondary acute myeloid leukemia (AML) following adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) in patients who had previously received chemotherapy. Both cases were thought to represent therapy-related AML because the patients had previously received combination chemotherapy including epipodophyllotoxin, anthracycline, and alkylating agents for the ATL. The cases were diagnosed as AML M4 with eosinophilia and AML M2, with the chromosomal abnormalities inv(16)(p13q22) and t(8;21)(q22;q22), respectively. In our hospital, only these 2 cases of secondary AML accompanying ATL were identified among 90 cases of acute- or lymphoma-type ATL diagnosed from October 1999 to July 2006. The frequency of coexisting AML and ATL is lower than that reported for acute leukemia coexisting with other lymphoid malignancies. The low frequency of secondary leukemia with ATL may be associated with the short survival times of ATL patients.     

41例急性髓细胞白血病患者的细胞遗传学分析

目的了解急性髓细胞白血病的细胞遗传学特征及其与预后的关系。方法对41例以FAB分类标准确诊的AML初发患者的细胞遗传学资料进行回顾性分析,应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,以R显带技术进行核型分析。结果共检出异常核型16例（39．0％）,单纯数目异常的有2例,染色体结构异常的12例,其余2例同时有数目及染色体结构异常。本组中最常见的结构异常为t（15;17）,t（8;21）。结论细胞遗传学对急性髓细胞白血病的诊断具有重要的意义,特别是与FAB分型具有特异性的t（15;17）,t（8;21）染色体异常对急性白血病的诊断具有决定意义。     

丹参对高血压性脑出血血肿吸收速度的影响

目的观察丹参对高血压性脑出血血肿吸收速度的影响。方法选择我院急性高血压性脑出血患者39例，随机分为治疗组19例，对照组20例，对照组患者给予绝对卧床休息，基础治疗（脱水、对症、支持等治疗），治疗组患者在此基础上入院当日即给予丹参10ml＋0．9％氯化钠溶液250ml静脉点滴，如无不良反应，自第2d起每日静脉滴注丹参20ml＋0，9％氯化钠溶液250ml，1次／d，28d为1个疗程。治疗前、后行颅脑CT检查，观察血肿的吸收速度。结果两组患者治疗前、后血肿体积间差异均有显著性意义（P〈0．05），且两组患者治疗后差异亦有显著性意义（P〈0．05）。两组患者血肿吸收速度间差异有非常显著性意义（P〈0.01）。结论丹参能明显促进高血压性脑出血血肿的吸收。     

Two Cases of Acute Myeloblastic Leukemia Evolving from Aplastic Anemia

Two cases of acute myeloblastic leukemia (AML) evolving from aplastic anemia are presented. The first case was diagnosed 18 years ago, and treatment with bolus methylprednisolone, prednisolone, and androgens resulted in partial hematological response. Severe pancytopenia recurred, and AML M0 by French-American-British classification developed. The second case was diagnosed 7 years ago. The patient had HLA DRB1*1501, and treatment with granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), cyclosporine, and methenolone resulted in complete hematological response. Thrombocytopenia recurred and did not respond to cyclosporine and methenolone or to later treatment with antithymocyte globulin, and AML M1 developed. Cytogenetic studies demonstrated 7q- in the first patient and +8 in the second patient. No mutations of N-ras or p53 were observed in either patient. These patients were treated with cytosine arabinoside, aclacinomycin, and G-CSF (CAG) chemotherapy, and the number of leukemic cells decreased substantially. However, pancytopenia after CAG chemotherapy persisted, and the first patient died of pneumonia and the second patient of cerebral hemorrhage.     

Acute Promyelocytic Leukemia during Pregnancy: Report of 3 Cases

Acute promyelocytic leukemia (APL) is characterized by onset at a young age and a life-threatening hemorrhagic diathesis, which is attributed to a disseminated intravascular coagulation (DIC)-like coagulopathy. The discovery of all-trans-retinoic acid has changed the course of APL treatment by reducing the onset of DIC and inducing a complete and durable remission in more than 90% of patients. The occurrence of APL during pregnancy is not a frequent event, but the management of these patients raises many therapeutic and ethical dilemmas and requires a careful clinical case evaluation of fetal and maternal risk, coagulation status, the parents' wishes, and therapeutic options. Here we describe 3 patients with APL diagnosed during pregnancy. Clinical data and the therapeutic approaches are presented. In the discussion, we analyze clinical decisions and therapeutic options and compare our cases with those found in the literature.