遗传性心律失常疾病及治疗--心律失常离子通道蛋白质转运的分子生物学

细胞膜表面离子通道功能的异常是出现心律失常的关键。探讨心律失常疾病中心肌细胞如何作用于离子通道,蛋白质以及这种蛋白质如何转运,识别相关的通道及转运蛋白和多个亚单位的基因编码,了解调节离子通道的功能,控制细胞与细胞之间的联系以及不同的心律失常产生机制的进展,对引起离子通道电流的多家族性及遗传性心律失常疾病具有重要意义。1心律失常离子通道蛋白质转运的分子生物学1.1离子通道蛋白质转录、翻译和修饰调控细胞表面离子通道的表达主要体现在基因转录阶段和mRNA稳定性方面。由一个单基因转录的正常mRNA拼接方式和机制的差异…     

积极开展心血管离子通道病的基础和临床研究

离子通道病 (ionchannelopathy ,ICPorionchanneldisease ,ICD)是由于细胞膜离子通道蛋白质结构和功能改变而导致的疾病。人类各器官和组织均由最基本的生命单元———细胞组成 ;只有细胞功能正常 ,才能维持人体的正常功能 ,而细胞的正常功能必须通过其细胞膜功能蛋白质调控Na 、K 、Ca2 、Cl- 等离子流和受体 ,进行物质交流和功能表达。把细胞膜上能调控离子流的功能蛋白质称为离子通道 ,离子通道功能障碍导致的疾病称为离子通道病[1 3] 。心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。遗传性离子通道病如长QT综合征(LQTS) ,B…     

离子通道

组成人体的具有生命特征的最小单位为细胞,离子通道则是细胞膜上的一种特殊结构,是神经、骨骼肌、心肌细胞等生物电产生的基础,随着现代分子生物学技术的发展,人们对离子通道的结构、功能及特性的了解更加深入。一.离子通道的特性离子通道是细胞膜上的一种蛋白结构,顾名思义,其     

心肌细胞离子通道与心律失常

从生物物理学的观点来看 ,离子通道应具有三个最重要性质 :通透性、选择性及门控机制。离子通道是以该通道允许通透的主要离子命名的 ,门控机制则调节着该离子的流动过程。细胞膜离子通道根据其门控机制可以分为三类 :电压门控性通道、配体门控性通道以及机械敏感性通道。另外 ,还有细胞器离子通道和细胞间离子通道。膜片钳技术与分子克隆、基因突变技术相结合 ,已成为一种非常有力的研究手段 ,从分子水平解释离子通道的孔道特性、动力学过程、结构和功能的关系以及功能的调节。本文将系统介绍心脏细胞离子通道的研究进展 ;根据各种离子通道…     

胃壁细胞及质子泵的细胞与分子生物学研究进展

本对近年来胃壁细胞超微结构，壁细胞受体及离子通道，质子泵结构与功能，影响壁细胞和质子泵的因素等方面的研究作一综述。     

心脏离子通道病--从基础到临床

离子通道病（ion channelpathy）是离子通道结构缺陷所引起的疾病，亦称为离子通道缺陷性疾病。正常的离子通道结构和功能是细胞进行生理活动的基础，离子通道特定位点的突变导致其激活和失活异常，可以引起组织机能紊乱，形成各种遗传性疾病。离子通道基因缺陷、功能改变与疾病关系的研究，可更新在离子通道生理学、病理学和分子遗传学方面的知识，有助于开发新的药物和开辟离子通道疾病防治的新途径。心脏离子通道病可引起一部分心律失常，导致长QT综合征（LQTS）、房室传导阻滞（AVB）和室颤（VF）。     

胃壁细胞及质子泵的细胞与分子生物学研究进展

本文对近年来胃壁细胞超微结构、壁细胞受体及离子通道、质子泵结构与功能、影响壁细胞和质子泵的因素等方面的研究作一综述。     

大鼠冠状动脉平滑肌细胞离子通道研究中的急性酶分离技术

膜片钳技术的应用,为从分子水平了解生物膜离子通道的门控动力学特征及通透性、选择性等膜信息提供了最直接的手段,使人们对细胞膜通道功能的认识进入了一个崭新的阶段,对研究心脑血管离子通道电生理特性具有相当重要的意义。急性分离的单个血管平滑肌细胞对研究生理和病理状态下血管张力及其反应性变化机制极为重要,细胞分离的好坏很大程度上决定着膜片钳离子通道研究的成败。     

人心房肌细胞膜脑子通道研究进展

离子通道是细胞生物电活动的基础。研究人心肌细胞膜离子通道，有助于人心肌细胞生物电活动的机制的认识，亦有助于认识及治疗人类疾病。本文将着重介绍了人心房细胞的分离方法及其膜离子通道特性。     

心肌阴离子通道与阳离子通道的相互关系

近年来发现离子通道在细胞的信号转导、代谢、分泌、增殖、分化和凋亡过程中起重要作用。离子通道之间还能以通道—通道相互作用方式调节通道的功能 ,通道调控通道的现象同样可能存在于心肌细胞的各种离子通道之间     

血管平滑肌细胞离子通道与高血压发生机制的研究进展

L-型钙离子通道、电压门控型钾离子通道和大电导钙激活钾离子通道是冠状动脉平滑肌细胞上的主要离子通道,其中L-型钙离子通道和电压门控型钾离子通道主要调节血管收缩,而大电导钙激活钾离子通道主要调节血管舒张。近年来,细胞电生理研究表明高血压时上述三种离子通道的结构和功能发生异常,表现为高血压时L-型钙离子通道表达上调、电压门控型钾离子通道及电导钙激活钾离子通道表达下降。     

人心房肌细胞膜离子通道研究进展

离子通道是细胞生物电活动的基础。研究人心肌细胞膜离子通道,有助于对人心肌细胞生物电活动的机制的认识,亦有助于认识及治疗人类疾病。本文将着重介绍人心房肌细胞的分离方法及其膜离子通道特性。     

钠离子通道病致心律失常的机制研究进展

离子通道是细胞膜上具有通过和运载特定离子能力的一类重要功能蛋白质,参与许多重要的生命活动。由离子通道结构、功能改变所致的疾病称为离子通道病。虽然离子通道病概念提出不到5年,愈来愈多的研究表明其与许多人类疾病相关,是人类疾病极其重要的一部分,已证实的先天性离子通道病达数10种〔1,2〕。据统计,仅先天性离子通道病患病率在白种人高达1/1000,而离子通道病基因携带者及遗传变异而造成的离子通道病易感者更是难以估计〔1〕。在确定的离子通道病中,以钠通道病最为注目。继10年前发现SCN5A这个编码心脏钠通道基因与遗传性心律失常…     

大鼠肝星状细胞钙激活钾通道的表达及其意义

活化的肝星状细胞是肝纤维化形成的关键细胞,其收缩是肝纤维化早期门静脉高压形成的基础,而钙激活钾通道是该细胞膜上的离子通道,它与细胞的活化功能有关.我们观察了肝星状细胞膜上该通道的特性,现报道如下.     

房颤心房肌离子通道重构的研究

离子通道重构是参与房颤发生和维持的重要因素,对于房颤时心房离子通道改变的深入研究可能有助于解释房颤电重构的机制.文中概括介绍了不同类型离子通道在房颤中的变化及参与房颤电重构的机制,以期在一定程度上阐明离子通道功能变化在房颤发生、发展过程中的作用.     

房颤心房肌离子通道重构的研究

离子通道重构是参与房颤发生和维持的重要因素,对于房颤时心房离子通道改变的深入研究可能有助于解释房颤电重构的机制.文中概括介绍了不同类型离子通道在房颤中的变化及参与房颤电重构的机制,以期在一定程度上阐明离子通道功能变化在房颤发生、发展过程中的作用.     

离子通道与脑缺血-再灌注损伤关系的研究进展

离子通道是神经信号发生和传递的基本单元，它的特性变化将引发神经元功能的改变。在急性缺血性脑血管病的缺血与再灌注这两个阶段，细胞经历了从缺氧到复氧的过程，其所处环境发生了巨大的变化，例如，细胞内外各种离子浓度的失衡、各种生物活性物质的产生以及代谢产物的堆积等。因此，细胞膜离子通道的开闭也随之发生变化。     

离子通道(14)

离子通道是细胞膜上一种特殊的亲水性蛋白质结构的微孔道,其跨越细胞膜的双层脂膜结构,进而能够沟通细胞内外物质的交流,是神经、肌肉细胞电活动的物质基础。由于每种离子通道本身具有特殊     

酸敏感的漏钾通道TASK-1与呼吸调节及其临床意义

钾离子通道是一种广泛存在于细胞膜上的K 选择性通过的蛋白复合体 ,在结构和功能方面形成离子通道的一个大家族。这类离子通道在维持细胞内外K 稳态和细胞容积方面有着重要作用 ,并通过膜电位调控神经元和肌肉兴奋性、影响着神经递质和激素的产生。这其中酸敏感的K 通道TASK 1是一种近几年在哺乳动物细胞膜上克隆到的 ,对细胞外生理H 浓度敏感的开放 整流型漏钾离子通道。本文就此离子通道的研究进展 ,与呼吸调节的关系及其临床意义做一综述。一、K 通道家族及其特点根据K 通道在细胞膜上的构象特点 ,主要分为三大类基因家族。第…