免疫缺陷病专题讨论会纪实

<正> 上海市免疫学会于1984年7月5日及12日举行了免疫缺陷病专题讨论会,分别就原发性免疫缺陷病(PID),继发性免疫缺陷病(SID),获得性免疫缺陷综合征(AIDS)及免疫受损宿主(immunocompromised host)的感染等问题的研究现状及进展进行了中心发言及讨论,现将讨论会纪要整理如下。     

爱滋病的新并发症——单纯疱疹病毒引起的胸段脊髓炎

获得性免疫缺陷综合征(爱滋病)患者,因长期T细胞免疫缺陷,其病毒感染呈慢性经过,其神经并发症常为:脑膜炎、脑炎,脊髓炎、脑脊髓病及肌炎等.疱疹病毒感染包括:腺病毒(CMV),单纯疱疹病毒(HSV),带状疱疹病毒(VZV)和E-B病     

体液免疫缺陷病(附19例报告)

<正> 原发性免疫缺陷病(PID)近年来已引起广大临床医师的重视,体液免疫缺陷病(HID)在PID中占很高的比例(50％以上)。我院近4～5年来在住院及门诊患儿中诊治了HID19例,其中选择性IgA缺乏症10例(52.6％);普通易变型免疫缺陷病4例(21.1％);婴儿暂时性低丙球蛋白血症5例(26.3％),现综合报告如下。     

免疫缺陷病与恶性肿瘤

原发性免疫缺陷病伴发恶性肿瘤原发性免疫缺陷病患者中的癌症病死率超过一般人群100～200倍。原发性免疫缺陷病患者中恶性肿瘤发病率各家报导不一,从1.2%(700例)到1.7%     

原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析

目的探讨罕见的原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例PLCNS进行免疫组化EnVision两步法染色及原位杂交技术检测,搜索国外24例PLCNS,对25例PLCNS临床病理特点、治疗及预后进行分析讨论。结果患儿男性,1岁8个月,血清学HIV阴性,肿瘤位于小脑靠近天幕。镜下显示短梭形肿瘤细胞呈短条索状排列于黏液性间质中,细胞明显异型,核分裂多见。免疫标记SMA阳性,Ki-67增殖指数约80%,EBV原位杂交阴性,患儿行肿瘤全切除术后5个月因肿瘤复发死亡。25例PLCNS中免疫缺陷及放疗无关者(简称:无关者)8例,免疫缺陷合并EBV感染者13例(简称:免疫缺陷者),长期放疗者1例。结论PLCNS临床特点:无关者可发生于儿童和中年,免疫缺陷者均为中青年;PLCNS多为单发肿块,常位于幕上,多与脑膜相关,免疫缺陷者可发生于脊髓,可多发,可合并多系统平滑肌肉瘤;无关者病程较免疫缺陷者短。PLCNS常体积巨大伴轻度瘤周水肿,可侵蚀颅骨。组织学上免疫缺陷者分化较好;无关组多为差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤)。PLCNS预后差,治疗以手术切除为主,放、化疗疗效尚不清楚。     

艾滋病的精神病学方面有关问题(摘译)

艾滋病,即获得性免疫缺陷综合症,是侵及健康人体的一种严重的细胞免疫功能障碍性疾病。自八十年代初以来,共发生率不断增长,故已成为严重的公共卫生问题。艾滋病是由一种新发现的逆转录病毒引起的;称为人嗜T淋巴细胞病毒Ⅲ型(HTLV—Ⅲ)或淋巴结病相关病毒(LAV)。美国大约有150万人有HTLV—Ⅲ抗体;根据美国疾病控制中心预测,HTLV—Ⅲ/LAV抗体阳性者中,在今后几年内最终将发展为艾滋病者的比例为25～50%。     

BCGF对普通变异型免疫缺陷病激活B细胞增殖的影响

普通变异型免疫缺陷病(Common Variable im-munodificiency CVID)是儿童时期常见的原发性免疫缺陷病,其特点为低免疫球蛋白(Ig)血症和反复感染,发病机理复杂,部分病例B 细胞完全缺如,大     

孕早期用绒毛探讨腺苷脱氨酶缺乏的风险

对严重复合免疫缺陷病(SCID)中腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症的产前诊断,一般是在妊娠16～18周,经羊膜腔穿刺后,对     

遗传性酶缺乏与免疫缺陷病

由遗传性酶缺乏引起的先天性免疫缺陷病简述如下。(1)腺苷脱氨基酶(ADA)缺乏病:从1972年至今约报道50例,常染色体隐性遗传的重症复合型免疫缺陷病(SCID)的约1/3为ADA缺乏病,伴ADA缺乏病的SCID除X线见肋骨异常外,无法与其它SCID区别。ADA由嘌呤代谢酶变腺苷或脱氧腺苷为次黄嘌呤,此酶为调节细胞内脱氧腺苷量     

普通变异型免疫缺陷病——(附1例尸检报告)

<正> 普通变异型免疫缺陷病(CVID),又名迟发型低丙球蛋白血症,它是在成人多见的唯一原发性免疫缺陷病,我们经尸检发现1例,现报告如下。     

AIDS相关的淋巴结病的染色体异常

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)是近年才出现的在同性恋、静脉给药者和受血者等人群中流行的一组疾病。其特征包括卡氏肺囊虫病、巨细胞病毒和其它机会感染、自身免疫现象、全身性淋巴结病、淋巴瘤和卡波齐氏肉瘤(KS)等。倘缺乏KS和机会感染证据,但具有上述其它特征者则称为AIDS相关综合征(ARC)。AIDS相关的淋巴结病属于淋巴瘤前期增生性疾病之一。目前关于其细胞遗传学资料尚不多见。因而,作者研究了该类患者的染色体改变,同时还测定了     

普通变异型免疫缺陷病的淋巴细胞功能改变(1例报道)

<正> 普通变异型免疫缺陷病(Common Va-riable Immunodeficiency,CVID)是儿童时期较常见的原发性免疫缺陷病,其特点是低免疫球蛋白(Ig)血症和反复化脓性感染。该病发病机理复杂,目前尚不完全清楚。本文观察1例CVID患儿的部份淋巴细胞功能,以探讨该病的发病机理。     

桥本氏病甲减患者血液RBC、Hb、HCT水平及意义

桥本氏病 (Hashimoto’sthyroiditis)又称甲状腺炎、淋巴瘤样甲状腺肿、淋巴瘤样甲状腺炎等。本病较为常见 ,多发女性 ,以 30～ 6 0岁多见。我们发现长期患有桥本氏病甲减的患者常患有不同程度的贫血。本文检测了 85例桥本氏病甲减者血液红细胞 (RBC)、血红蛋白 (Hb)、红细胞比积 (HCT)的水平 ,并进行了初步分析 ,现报告如下。材料和方法一、材料 :(一 )正常对照组 :6 5例 (男 2 1,女 4 4 ) ,年龄 31～ 6 5岁 ,为本院健康查体者 ,无心、肝、肺、肾、甲状腺等疾患 ,血液检测指标均为正常。(二 )桥本氏病甲减组 :85例 (男 14 ,女 71)年龄 …     

神经疾病患者外周血BDV核蛋白抗体的检测

目的探讨贵州省博尔纳病病毒(BDV)的感染状况及其与神经系统疾病发生的相关性。方法建立检测外周血博尔纳病病毒的免疫印迹(Western blot,WB)方法,收集病毒性脑炎(VE)患者62例,帕金森病(PD)患者32例,格林-巴利综合征(GBS)患者19例,多发性硬化(MS)患者7例,以及体检中心健康人120例外周血标本中博尔纳病病毒核蛋白(P40)抗体,并对所检出的阳性标本进行确认。结果病例组阳性结果 8例(6.7%),其中病毒性脑炎患者4例,帕金森病患者2例,格林巴利综合征1例,多发性硬化1例。在所检测出的8例阳性标本中,病毒性脑炎患者阳性率为6.45%(4/62),帕金森病患者阳性率为6.25%(2/32),格林-巴利综合征患者阳性率为5.26%(1/19),多发性硬化患者阳性率为14.29%(1/7)。健康体检者对照组外周血中未检出阳性病例(0%)。神经系统疾病患者明显高于健康体检者(P=0.003,<0.05),有显著统计学差异,具有统计学意义。结论贵州省人群中存在博尔纳病病毒的感染,博尔纳病病毒的感染可能与神经系统疾病(脑炎等)的发生有更大的关系。     

腺苷脱氨酶分子生物学及缺陷的基因治疗

腺苷脱氯酶(ADA)是核酸代谢反应中催化腺嘌呤核苷(A)和脱氧腺嘌呤核苷(dA)脱氨的一种酶。该酶基因定位,基因序列和结构均已确定。在ADA缺陷病人体内,该酶基因可发生点突变和片段缺失,导致该酶缺陷。ADA缺陷往往导致重症联合免疫缺陷病症(scid)。用基因疗法将该酶基因导入病人体细胞内,有可能使ADA缺陷得到纠正,并最终治愈重症联合免疫缺陷病患儿。     

普通变异型免疫缺陷病基因缺陷研究进展

普通变异型免疫缺陷病(CVID)是一种可发生于任何年龄的原发性免疫缺陷病,病因难以确定,主要影响抗体合成,严重时可危及生命。CVID的发生可能与基因突变有关,自2003年以来,已经发现编码TACI、ICOS、CD19、BAFF-R的基因突变与CVID的发生相关。这些发现对于揭示CVID的病因,探讨CVID的基因诊断策略,以及未来进行CVID基因治疗研究具有重要意义。     

AIDS的免疫病理学及其实验室检测

获得性免疫缺陷综合征(Acquired Immunodeficiency Syndrome,AIDS)是一种严重的后天获得性免疫缺陷病。其主要的免疫病理学基础是由人类免疫缺陷病毒(HumanImmunodeficiency Virus,HIV)选择性地侵犯 CD_4~+淋巴细胞,造成CD_4~+淋巴细胞减少和与此有关的免疫功能减退,在临床上主要表现为易患各种机会性感染(OpportunisticInfection,OI)和卡波氏肉瘤(Kaposi’s Sarcoma,KS)。     

普通变异型免疫缺陷病病例报道

<正> 普通变异型免疫缺陷病(CVID)Com-mon Variable Immunodeficiency Disease又名迟发型低丙种球蛋白血症:是儿童时期常见的原发性免疫缺陷病之一,现报道我们近年来发现的4例,以期引起重视。 病例介绍 例1 女,11岁(431811)83年2月确诊,主诉为不规则发热10年,反复呼吸道感染4年。既往史:生后3个月起反复高效、出血点及肝脾肿大,拟诊为“恶网”勒雪氏病。经强的松等治疗,热退、肝脾缩小。3岁时二腮腺肿大持续,曾拟诊为“结节病”,以后仍不时发生。4岁时发热、皮疹、红斑肿胀,拟诊“红斑狼疮”?皮肌炎。半月后消失。6岁后反复低热、咳嗽,疑为肺结核,抗痨治疗1年未愈,确诊为肺     

29例选择性IgA缺乏症的免疫学表现

原发性免疫缺陷病是造成小儿反复感染的重要原因之一,而选择性IgA缺乏症的发病率在原发性免疫缺陷病中居于首位。在欧美,该病的人群发病率约为0.14～0.2％。在我国尚无统计。近年来我院已发现的原发性免疫缺陷病共10种77例,其中选择性IgA缺乏症29例,占37.7％。自1962年West等首次报告该病以来,人们陆续描述了该病的临床及实验室表现。并对其病因、免疫学状态及治疗等进行了探讨。国内近两年来也有报告。现就我院29例选择性IgA缺乏症免疫学表现报告如下。     

免疫缺陷的动物模型

免疫缺陷型动物对于研究肿瘤、移植及人免疫缺陷病的发病机制和药物治疗有重要意义。迄今为止,已建立起多种具有原发性免疫缺陷的近交系和突变导入系动物及多种人工诱导免疫缺陷的方法。Southam等发现新生动物(neonatal animal)有免疫缺陷,并成功地进行了人体肿瘤的异体移植。继之,又发现一些特殊解剖学部位,如大脑、仓鼠颊窝(hamster cheek pouch)眼前庭是免疫“禁区”。在这些部位同种和异种移植肿瘤易于生长。放射线照射、免疫抑制性药物如考的松、环磷酰胺等能诱导免疫抑制。1966年,