口服皮质类固醇治疗眼型重症肌无力

重症肌无力的眼部症状很难治疗。虽然全身肌无力可以由抗胆硷酯酶药物疗法而减轻,但眼肌麻痹、上睑下垂在没有出现明显的药物毒性的情况下常常不能完全控制。促肾上腺皮质激素和皮质类固醇对全身肌无力的治疗已获得承认,而在单纯眼肌型者尚无定论。本文报导了口服强的松治疗8例眼     

用皮质类固醇长期治疗重症肌无力

作者复习了1935年以来重症肌无力治疗中应用ACTH及皮质类固醇的文献,证明长期使用此类药物是有效的。且观察到ACTH的优越性并不高于皮质类固醇,故主张采用强的松疗法。30例重症肌无力病人,男14,女16;年龄13—18岁,病期平均为4年(1月到30年)。3例合并多发性肌炎;2例并有良性胸腺瘤;1例并有恶性胸腺瘤;胸腺静脉血栓,风湿性关节炎,肝功能不良     

眼肌型重症肌无力研究进展

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。其中眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌，而全身型重症肌无力（gMG）则是指除眼外肌外，无力症状还累及骨骼肌系统。oMG的自然病程复杂多变，临床表现时轻时重，且其中很大一部分患者在2年内还有可能逐渐发展成为gMG。     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,1 5.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99),低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X~2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂（95例,84．07％）为首发症状,少数以复视（18例,15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50）,胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）;血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）;但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113）,其中血清AChR抗体强阳性者（13例,28．26％）显著高于弱阳性者（1例,4％）,二者差异有统计学意义（X^2=4．587,P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。     

眼肌型重症肌无力的临床治疗

目的 比较激素和溴吡斯的明在眼肌型重症肌无力(MG)患者中的不同疗效,寻找最佳治疗方法.方法 对2001年12月至2009年1月就诊的初次发病的43例眼肌型MG患者资料进行回顾性研究,根据治疗方式分为溴吡斯的明治疗(A)组6例,溴吡斯的明无效后改用泼尼松治疗(B)组16例,泼尼松治疗(C)组21例,分别选择MG临床绝对评分法的眼肌功能评分和相对评分法对每种治疗方法的疗效进行量化比较.结果 泼尼松治疗期(B+C)前后绝对评分差为7.86±4.28,溴吡斯的明治疗期(A+B)为2.64±2.52(t=-5.2,P<0.01);两者的相对评分(分别为0.76±0.32和0.31±0.30,Z=-4.72,P<0.01)及复发病例数(分别为12例和13例,χ~2=4.02,P=0.045)差异有统计学意义.B组和C组治疗前后疗效无明显差异.结论 激素治疗眼肌型MG的效果优于溴吡斯的明,半年内激素治疗的早晚对治疗效果可能无明显影响.     

242例小儿眼型重症肌无力皮质类固醇疗法远期疗效

对采用皮质类固醇疗法治疗２４２例小儿眼型重症肌无力的疗效进行了２～１７年长期随访研究。结果发现远期疗效良好者达１００％，其中完全缓解１６４例（６７．８％），药物缓解５９例（２４．４％），显著改善１９例（７．８％）。远期疗效主要取决于病情轻重，与病程长短也有关系。     

眼肌型重症肌无力干预后状态

目的 评估溴吡斯的明、激素、胸腺切除、胸腺切除-激素联合4种治疗对于以眼肌型重症肌无力(OMG)起病的患者干预后状态的差异.方法 对180例OMG患者进行回顾加前瞻性临床研究,患者起病年龄≥15岁,根据患者接受的治疗非随机性入组,分为手术组60例、激素组39例、联合组31例、对症组50例.按照美国重症肌无力基金会标准以干预后状态仅余"轻微异常"为理想状态.结果 ①激素组治疗后3～6个月,睑下垂、眼肌麻痹、总体理想状态率相对高于其他3组,其中,42.1%(16/38)的患者治疗3个月睑下垂达到理想状态,高于对症组(7/48,14.6%,×2=8.200,P=0.004).②联合组、手术组从治疗后1年起,各项理想状态率呈上升趋势,以联合组略高于手术组;观察期终末21.7%(13/60)手术组患者达到完全缓解;纵向配对比较,手术组治疗2年后睑下垂(22/40,55.0%)、眼肌麻痹(16/27,59.3%)和总体效果(20/40,50.0%)达理想状态率均显著高于治疗3个月后[11/59,18.6%;11/44,25.0%;9/60,15.0%;P=0.002、0.031、0.000(此处无统计值,仅有P值)].③选择对症治疗的患者平均起病年龄(51.9±18.0)岁,高于其他3组(F=10.563,P=0.000).④伴有眼肌麻痹的OMG患者更倾向于选择激素或联合治疗,联合组眼肌麻痹率高于对症、手术2组(×2=12.939、14.380,均P=0.000),激素组眼肌麻痹率高于手术组(×2=8.017,P=0.005).结论 对于以OMG起病的青中年患者,激素治疗起效快,胸腺切除、联合治疗长期疗效好,激素甚或联合治疗可能是伴有眼肌麻痹者较好的选择.     

皮质类固醇在严重的全身性重症肌无力中的应用

采用短程的大剂量的促肾上腺皮质激素疗法,已证明对重症肌无力患者是有用的措施,特别是对那些用抗胆碱酯酶药物不能充分控制的患者。皮质类固醇对重症肌无力的治疗一般都报告是无效的。大多数的早期研究指出在用药过程中肌力或者无改变或者减弱,其后亦无改善。我们采用大剂量的甲基强地松龙对9例重症肌无力患者进行了42个疗程的治疗以确定其对本病的疗效,并阐明促肾上腺皮质激素对本病的作用是否通过肾上腺皮质。     

眼肌型和全身型重症肌无力的差异

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChRAb)介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病,其主要临床症状为横纹肌收缩无力,多数患者起病表现为眼肌型MG(ocular MG,OMG),以后逐渐进展为全身型MG(generalizedMG,GMG),严重者累及呼吸肌,发生肌无力危象而死亡[1]。     

眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题

在重症肌无力(MG)患者中眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是最常见的临床类型,在我国OMG发病率较高。OMG患者表现的眼外肌无力(如上睑下垂)可以直观地显示MG患者的表征特点,以及表现为晨轻暮重或活动     

硫唑嘌呤合用皮质类固醇治疗重症肌无力危象的疗效观察

目的:硫唑嘌呤合用皮质类固醇治疗重症肌无力危象的疗效观察。材料和方法:男女各3例。年龄26～48岁。其中5例重症肌无力眼肌型,1例重症肌无力延髓型。病程1.5～8年。都经胸腺瘤切除,术后2～5月出现重症肌无力危象。当皮质类固醇激素治疗效果不佳时,加用硫唑嘌呤100～150mg/天治疗。结果:在3～4周内完全脱离人工呼吸机,除轻度眼睑下垂,2例肢体肌力Ⅴ度、4例肢体肌力Ⅳ度。结论:硫唑嘌呤合用皮质类固醇治疗重症肌无力危象是有效的。     

不典型眼肌型重症肌无力的临床特点

目的研究不典型眼肌型重症肌无力(OMG)的临床特点。方法回顾性分析29例不典型OMG患者的临床资料。结果本组患者表现为上眼睑下垂3例,单眼1条眼外肌瘫痪15例,双眼3条眼外肌瘫痪1例,单眼全部眼外肌瘫痪1例,辐辏障碍2例,单眼眼轮匝肌瘫痪1例,类似眼病表现6例(复视4例、眼部不适和视物模糊2例,均无眼外肌瘫痪);有晨轻暮重表现12例(41.4%)。新斯的明试验阳性26例(89.7%),低频重复神经电刺激阳性8例(27.6%),单纤维肌电图(SFEMG)异常23例(79.3%)。患者早期均被误诊。经泼尼松和/或胆碱酯酶抑制剂治疗,症状消失26例(89.7%),显著改善3例(10.3%)。结论不典型OMG患者的临床特点为受累眼肌少,症状局限,表现晨轻暮重的比率低。新斯的明试验和SFEMG检查可确诊。     

眼肌型重症肌无力误诊为糖尿病眼肌麻痹1例报道

正1病例患者,男,60岁。2013年7月16日以突发复视4 d入院。入院前4 d患者晨起时突发双眼视物成双,且每日晨起时较重,午后症状相对缓解。既往有高血压病史10年,血压在140/90 mm Hg左右,发现"血糖升高"2周;2007年因"青光眼"、"左眼管状视野"双眼行手术治疗(具体术式不详)。入院内科查体:心肺腹查体未见异常。神经系统查体:神志     

疫苗接种诱发儿童眼肌型重症肌无力3例

疫苗接种诱发儿童眼肌型重症肌无力３例李卫飞例１：男，５岁。注射第一针乙肝疫苗次日出现全身皮疹，１月后注射第二针发热３天。半年后注射第三针发热２天自退．第七天出现左眼外斜、眼睑下垂，１月后又出现右眼外斜，症状晨轻暮重．每次接种量为１０ｕｇ。检查两瞳孔等...     

眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关因素分析

目的 :探讨眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关预测因素。方法 :33例初诊为眼肌型重症肌无力的患者经过3年随访,根据疾病进展结局分为眼肌型重症肌无力组(13例)和进展为全身型重症肌无力组(20例)。对与疾病进展可能相关的临床因素进行分析。结果 :进展为全身型重症肌无力组患者初诊时的定量重症肌无力评分、乙酰胆碱受体抗体阳性率、抗核抗体阳性率、合并胸腺瘤的比例以及合并糖尿病的比例均高于眼肌型重症肌无力组(P值均0.05)。结论 :定量重症肌无力评分高、乙酰胆碱受体抗体阳性、抗核抗体阳性以及合并胸腺瘤和糖尿病可能是眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的预测指标。     

眼肌型重症肌无力辅助诊断方法对比研究

目的比较冰试验、新斯的明试验、单纤维肌电图(SFEMG)诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性,以期建立益于临床开展的诊断流程。方法共116例新发眼睑下垂和(或)复视患者,进行冰试验、新斯的明试验和SFEMG,经随访6个月观察病情变化和试验性治疗效果而最终明确诊断。结果剔除最终诊断不明、失访和随访期间进展为全身型重症肌无力的患者,最终纳入81例患者[包括眼肌型重症肌无力21例和其他疾病引起的眼睑下垂和(或)复视60例],冰试验诊断眼肌型重症肌无力的灵敏度为95.24%(20/21)、特异度为98.33%(59/60),新斯的明试验分别为90.48%(19/21)和85%(51/60),SFEMG分别为95.24%(20/21)和80%(48/60),3种诊断方法仅特异性差异有统计学意义(χ2=5.232,P=0.022),且冰试验的特异度高于新斯的明试验(χ2=5.707,P=0.017)和SFEMG(χ2=6.023,P=0.014)。结论冰试验诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性均较高,结合新斯的明试验和SFEMG对眼肌型重症肌无力的早期诊断具有重要临床意义。     

眼肌型重症肌无力临床特点及误诊分析

眼肌型重症肌无力的常见症状是上睑下垂、眼肌麻痹和复视。这些症状可单独或同时出现。而这些症状亦是某些颅内神经病变、肿瘤和肌源性病变的共有表现。如果对眼肌型重症肌无力的临床特点掌握不到位,则易造成误诊[1]。现将2010年我科收治的4例较典型的误诊病例报道如下。