部分性肺静脉异位连接29例报告

部分性肺静脉异位连接２９例报告华西医科大学附属第二医院（６１００４１）金仲和，王泽蓉，朱琦部分性肺静脉异位连接（ＰＡＰＶＣ）是指一根或一根以上肺静脉异位连接于右房或右心静脉系统。房间隔缺损（ＡＳＤ）病人中约１０％伴ＰＡＰＶＣ。这种先天畸形虽早被认识，...     

肺静脉异位连接的手术纠治

1963年以来,我院对3例完全性肺静脉异位连接和5例部分性异位连接的患者作了手术纠治。本文报告这8例的治疗体会。对于右上肺静脉异位连接于上腔静脉的病例以及合并于房间隔缺损的右肺静脉异位连接至右房的病例则不包括在本文之内。临床资料本组8例中男5例,女3例。手术时年龄最小者为g岁,最大者22岁(见附表)。3例完全性肺静脉异位的畸形情况是:左、右肺静脉汇集至共同肺静脉干,经左垂直静脉回流至无名静脉、上腔静脉而到右房(图1)。4例部分性肺静脉异位连接者分别有2支或3支肺静脉异位连接于冠状静脉窦,血液回流入右房(图2a～d)。另1例为左上肺静脉异位连接至无名静脉,经上腔静脉进入右房(图3)。这8例的临床资料详见附表。     

部分性肺静脉异位连接七例诊治体会

部分性肺静脉异位连接七例诊治体会附属二院心胸外科杨美高，施霖，王胜利，胡型锑［关键词］先天性心脏病，部分性肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接临床上较少见，并且特征性改变小，术前往往难以确诊。给手术带来了困难和不良后果。我们自１９８７年来共收治先心病５...     

罕见肺静脉异位连接1例

1 临床资料男性,22岁,主因体检时心脏B超发现肺静脉异位引流入院,无明显劳累性胸闷、气短史. 入院后检查: 无口唇及四肢末梢紫绀,血气分析示Po212.1 kPa, So297%;心脏三位片示右室轻大,心胸比0.51,双肺纹理增多、增粗,纵隔增宽,多系血管影重叠所致;心电图示窦性心律,v1呈Rs型,Rv1=0.9 mV;心脏B超示右上肺静脉汇入左房,右下肺静脉及左肺两支肺静脉先汇入垂直静脉再汇入上腔静脉,房室水平未见分流;心脏EBT三维图像结果与心脏B超诊断一致. 2004-11-03行手术,开胸后探查见: 双下肺静脉于左房顶汇合成一条共同静脉干,左上肺静脉再与共同静脉干汇合成垂直静脉,该垂直静脉于主动脉弓左外侧走行汇至左头臂静脉入上腔静脉,右肺上静脉汇入左房,诊断为部分肺静脉异位引流. 在全麻、体外循环下,按照心上型全肺静脉异位引流的矫治方法,结扎垂直静脉,切开右房,见房间隔完整,再切开房间隔、左房后壁及共同静脉干,依次先行左房后壁与共同静脉干吻合,再依次缝合房间隔和右房,术中用心包补片扩大左房,为患者成功地实施了矫治手术. 术后当日拔除气管插管,常规治疗患者第2日开始下床活动.     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验,以进一步提高手术成功率和远期疗效。方法2000年1月~2005年12月,我院手术治疗完全性肺静脉异位连接患儿32例,其中心上型18例,心内型13例,心下型1例。心上型经心内法吻合12例,心上法吻合6例。心内型均扩大共同静脉至4个肺静脉开口,再以自体心包补片修补房间隔缺损。心下型采用左右心房联合切口,将左房后壁与共同静脉作侧侧吻合。结果手术死亡1例,手术死亡率3.1%,死亡原因为低心排血量综合征,其余均顺利康复出院;随访1~68个月,1例心内型患者于术后6个月出现肺静脉回流梗阻死亡,余生长发育良好。结论完全性肺静脉异位连接及时、正确的手术治疗可以获得良好的手术效果。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC) 的手术方法及治疗效果.方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院胸心外科收治的49例TAPVC 患者治疗情况,其中心上型37例,采用左心房后壁与肺总静脉吻合35例,左心房顶后缘与肺总静脉吻合2例;心内型12例,予切开冠状静脉窦上缘,将肺总静脉汇合部与原左心房合并形成新的左心房,自体心包补片修补房间隔缺损.结果:痊愈46例, 死亡3例.38例随访3个月～8年,1例术后2个月出现肺静脉回流梗阻,余患者肺静脉回流通畅,心功能达Ⅰ级.结论:TAPVC 患者一旦诊断明确,应尽早手术,通畅的肺总静脉与左心房吻合口和完善的术后监护可提高手术成功率.     

婴儿完全性肺静脉异位连接外科治疗

目的 总结23例婴儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的外科治疗经验.方法 全组均在中度低温体外循环下进行手术,其中急诊手术6例.患儿平均年龄(5.7士3.6)个月,平均体重(5.85±1.5)kg.心上型11例采用双房径路矫治并结扎垂直静脉,用可吸收缝线吻合肺静脉共干与左心房后壁切口;心内型12例,仔细辨认合并三房心畸形,避免损伤传导系统.均采用心包补片修补扩大的房间隔缺损.结果 手术早期死亡2例(死亡率8.7%).18例随访2个月～3年,患儿心功能明显改善,生长发育正常.结论 TAPVC可由超声心动图确诊,应尽早手术矫治.对于新生儿或婴儿期反复出现肺炎、低氧血症、心衰等患儿,在临床症状相对改善的情况下应急诊手术;同时加强体外循环和监护室的密切协作,完善术后处理方法.     

婴幼儿完全肺静脉异位连接的外科治疗

目的:探讨婴幼儿完全肺静脉异位连接的外科治疗方法及围手术期处理. 方法:回顾性分析29例婴幼儿全肺静脉异位连接手术资料,年龄2～35 mo(平均16.8±10.1) mo,体质量2.9～14.0 kg(平均8.8±4.3) kg. 均在中度低温体外循环下施行全肺静脉异位连接矫治术,其中5例为急诊或亚急诊手术. 结果:全组手术死亡2例(死亡率6.9%),术后低心排血量6例,肺动脉高压危象1例,肺部感染5例,膈肌麻痹1例. 27例随访1 mo～8 a(平均14.2±9.6) mo,失访2例,无远期死亡及明显肺静脉回流梗阻,心功能I级23例,II级4例. 结论:全肺静脉异位连接疾病一旦发现,应尽早外科矫治,特别是回流梗阻症状严重者,必要时可实施急诊或亚急诊手术. 术后要注意控制液体入量和避免过高的体循环后负荷,适当给予强心、利尿、控制肺动脉压治疗,尤其要重视呼吸道管理及营养支持.     

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗。方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例。全组心上型78例，心内型46例，混合型15例，心下型2例。早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法；后53例采用右房横切口，经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法；近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间，汇总静脉和左房顶部直接吻合方法。结果 手术纠治TAPVC 14l例，手术死亡11例，死亡率7．8％。其中心上型7例，心内型2例，心下型l例，混合型l例。远期死亡2例。结论 随着手术方法的改进，TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型，必须将剪去组织的心内膜对齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术，改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法，手术效果满意。TAPVC一经诊断必须立即手术，防止肺血管阻塞性病变的发生。     

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗.方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例.全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例.早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法.结果手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8%.其中心上型7例,心内型2例,心下型l例,混合型1例.远期死亡2例.结论随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高.对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连.心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意.TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生.     

完全性肺静脉异位连接合并心力衰竭的治疗

完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是指全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接.TAPVC占先天性心脏病的1%到5%,是少数需行急诊手术的儿科心脏外科疾病之一.完全性肺静脉异位连接时,所有的肺静脉直接或借道体静脉回流与右心房连接,通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损右向左分流维持体循环的血流.大多数在婴儿期即有严重心衰表现,80%死于1岁内[1].但积极纠正心力衰竭,尽量维持血流动力学的稳定,尽早手术治疗,能减少患儿的死亡.1995年7月至2006年7月,我院治疗15例完全性肺静脉异位连接,报告如下.     

完全性肺静脉异位连接矫治术体外循环30例

目的 总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)矫治术的体外循环(CPB)特点、改良及管理.方法 选择2002年8月至2008年11月在全麻浅中低温CPB下行TAPVC矫治术的患者共30例.所有病例均采用膜式氧合器,高晶胶比预充,改良超滤和零平衡超滤,心肌保护应用晶体高钾停跳液,肺循环减压管从肺动脉插入.结果 CPB时间102～176 min,平均(154.3±6.8)min;升主动脉阻断时间59～120 min,平均(93.5±2.4)min,27例畸形矫正满意,痊愈出院;2例术后持续低心排,全身重要脏器衰竭死亡;1例肾功能衰竭转科透析.结论 把肺循环减压管从肺静脉插入改为从肺动脉插入并保持良好的引流可大量减少术野回血,更有利于手术操作,从而缩短手术时间;合适的晶胶比、超滤的应用、良好的血液稀释度及心肌保护是较好预后的保证.     

右上肺静脉异位连接于上腔静脉的外科治疗

肺静脉异位连接于上腔静脉者比较少见。我科1987年4月手术治疗成功1例。 一、临床资料及手术步骤 患者,女,17岁。右心导管检查:导管自右房进入右上肺野,上腔静脉血氧含量(17.1vol％)、血氧饱和度(94.1％)和压力2/0kPa(15/0mmHg)明显高于下腔静脉的血氧含量(14.8vol％)、血氧饱和度(81.2％)和压力1.06/0.053kPa(8/4mmHg)。右房中部血氧含量(16.0 vol％)高于右房上部(12.8vol％)和下部(13.1vol％)。术中见上腔静脉于右心房入口处膨隆突出成鸭爪蹼状,右上肺静脉异位连接于上腔静脉,合并房缺(上腔型),     

中枢神经系统孤立性纤维瘤的MRI特征及鉴别诊断

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤(SFT)MRI表现特征,提高对该病的正确诊断及鉴别诊断水平。方法收集8例经手术病理证实的SFT,其中6例为颅内SFT、2例为椎管内SFT,分析其部位、形态大小、信号特点及邻近脑膜和骨质改变等。结果 6例颅内SFT位于幕上,2例椎管内SFT位于颈段和胸段的硬膜下。肿瘤在T1WI多呈等或稍低信号,T2WI多呈稍高信号,内可见短T2信号和流空血管影,所有病灶增强扫描后均呈明显强化。1例颅内STF可见"脑膜尾征",2例椎管内SFT未见"脊膜尾征",2例颅内SFT邻近骨质受压变薄。6例颅内SFT在DWI上分别呈稍低信号、等信号和稍高信号。结论 MRI对中枢神经系统SFT的诊断及鉴别诊断具有一定的价值。     

首次心脏手术遗漏部分性肺静脉异位引流再次外科手术临床分析

目的:分析首次心脏手术遗漏部分性肺静脉异位引流（PAPVC）的原因,总结二次矫治手术的诊治策略和经验。方法:回顾性分析2009年6月至2019年5月就诊于中国医学科学院阜外医院及云南省阜外心血管病医院需再次行心脏外科手术矫治PAPVC的患者临床资料,归纳该组患者术前、术中基本情况及术后并发症发生情况。结果:共纳入18例...     

心脏异位性甲状腺

作者报告一例极为罕见的右心室异位性甲状腺。最初二维超声心动图诊为心脏肿瘤,后经手术切除,病理证实为异位性甲状腺。病例报告患者男,25岁,从事护士工作。因呼吸困难于1982年入院。患者曾于1979年行阑尾切除术,在15岁时(1973年)发现肺     

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的 评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法 回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195 d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果 8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论 超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。     

完全性肺静脉异位连接(附一例尸解报告)

完全性肺静脉异位连接,又称完全性肺静脉畸形引流,是少见的紫绀型先天性心血管畸形。1936年Maude Abbott在1000例先天性心脏病尸解中发现1例。1957年Darling报告波斯顿儿童医院25年中有16例,占先天性心脏病尸解病例的2％。本病预后不良。Carter统计30％死于生后第1天,森木英夫统计90％死于1岁以内。极个别症状轻者也可存活至成人期。本文报告一例已生长至11岁。     

完全性肺静脉异位连接矫治术135例临床预后分析

目的通过分析本中心完全性肺静脉异位连接(TAPVC)手术病例的预后,寻找影响手术早期及晚期预后的相关因素。方法收集本中心在2003年至2014年手术治疗的135例TAPVC患者,男/女:76/59;年龄中位数为7个月,四分位数范围1天~42个月,体重中位数为6.2 kg,四分位数范围为4.95~10.5 kg。按TAPVC亚型分类:心上型48.9%,心内型44.4%,心下型1.4%,混合型5.1%。单纯合并房间隔缺损的TAPVC占77.8%,合并其他先天性心脏病的TAPVC占22.2%,包括室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣脱垂、三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、单心房和单心室等。结果手术总死亡率9.9%(13/135),单纯合并房间隔缺损患者死亡率6.7%,合并其他先天性心脏病患者死亡率20%。与死亡相关的因素包括:低体重(6 kg,P0.001),体外循环时间150 min(P=0.001),单心室(P=0.005),主动脉阻闭时间60 min(P=0.043)。结论 TAPVC患儿合并畸形的复杂程度,低体重,较长的体外循环时间和主动脉阻闭时间是影响手术预后的危险因素。