先天性外耳道狭窄和闭锁患者圆窗龛的CT三维影像特点及其临床意义

目的 通过研究先天性外耳道狭窄、先天性外耳道闭锁患者圆窗龛及其附近龛外窝形态的差异,获得圆窗龛及龛外窝形态的参数,为人工中耳圆窗振子的外形设计及其在圆窗龛植入时的安全放置提供依据。方法 将17例（20侧耳）先天性外耳道狭窄患者（狭窄组,男9例、女8例,年龄7～28岁）、15例（20侧耳）先天性外耳道闭锁患者（闭锁组,男9例、女6例,年龄4～27岁）和10例健康人（健康对照组,20侧耳,男5例、女5例,年龄12～60岁）的颞骨CT序列图像导入Mimics软件,在3D重建基础上读取圆窗龛及其附近龛外窝相关标志点的三维坐标,基于Matlab软件编制程序计算圆窗龛龛口前后、上下径,圆窗前后、内外径,圆窗龛前、后、上、下各壁长度,圆窗龛深度,龛外窝深度及大小,对数据进行统计分析。结果 闭锁组圆窗龛前、后壁长度分别为（1.48±0.26）mm和（2.28±0.56）mm,狭窄组分别为（1.32±0.36）mm和（1.99±0.58）mm,健康对照组分别为（0.96±0.33）mm和（1.55±0.53）mm,差异均有统计学意义（P值均〈0.05）;闭锁组圆窗龛上壁长度（1.29±0.32）mm,大于健康对照组的（1.00±0.33）mm（P〈0.05）;闭锁组的龛外窝大小小于狭窄组,狭窄组小于健康对照组,差异均有统计学意义（P值均〈0.05）。龛外窝深度在3组间比较差异均无统计学意义（P值均〉0.05）。结论 随着外耳道畸形程度加重,圆窗龛前、后、上壁有变长趋势,龛外窝有变小的趋势。该结果可为人工中耳圆窗振子的设计及先天性外耳道狭窄和闭锁患者圆窗振子植入的手术设计提供依据。     

先天性食道闭锁的围产期诊治

目的探讨先天性食道闭锁的围产期诊治。方法我院自1999年至2007年度收治32例先天性食道闭锁患儿,26例行手术治疗,6例放弃治疗。诊断明确后,于气管内全麻下经胸膜外或经胸腔行手术治疗,术后胃肠减压、支持治疗。结果26例手术患儿,有4例术后出现食道吻合口瘘。23例治愈存活。术后随访3月至8年,6例术后有食道吻合口狭窄,行球囊扩张治愈。1例术后1年内反复肺炎。结论通过产前诊断,产后及时手术治疗、以及对出现的术后并发症及时处理,有利于提高CEA的存活率及生存质量。     

先天性食管闭锁患儿的围手术期护理

目的总结先天性食管闭锁(EA)患儿围手术期护理经验及教训.方法分析27例EA患儿的护理监护过程.结果手术患儿68.4%近期疗效较好,术后出现液胸3例,食管气管残余瘘1例,气胸1例,术后放弃治疗死亡1例,因肺出血、呼吸循环衰竭死亡2例.结论对EA患儿术前改善呼吸功能,稳定内环境,是提高手术效果的保证;术后加强气道护理及肺部理疗,是手术成败的关键之一.     

先天性食管闭锁患儿的围手术期护理

目的　总结先天性食管闭锁 (EA)患儿围手术期护理经验及教训 .方法　分析 2 7例EA患儿的护理监护过程 .结果　手术患儿 6 8.4 %近期疗效较好 ,术后出现液胸 3例 ,食管气管残余瘘 1例 ,气胸 1例 ,术后放弃治疗死亡1例 ,因肺出血、呼吸循环衰竭死亡 2例 .结论　对EA患儿术前改善呼吸功能 ,稳定内环境 ,是提高手术效果的保证 ;术后加强气道护理及肺部理疗 ,是手术成败的关键之一 .     

先天性外中耳畸形颞骨发育程度及面神经垂直段位置变化的影像学研究

目的：应用cT影像资料研究外耳道闭锁组与狭窄组之间颞骨发育程度的差异及面神经垂直段位置的变异特征。方法：收集71例先天性外中耳畸形142侧颞骨CT影像资料。按照外耳道骨性段最宽处直径大小分为外耳道闭锁组、狭窄组和正常的对侧耳为对照组。比较3组颞骨Jahrsdoerfer（Js）评分值、面神经垂直段位置及乳突气房容积等的差异。结果：耳道闭锁组的颞骨Js评分为7．26±2．02,耳道狭窄组为8．92±1．02,耳道正常组为10±0。3组间比较差异有统计学意义（P〈0．05）。在面神经垂直段起点层面,闭锁组、狭窄组分别与正常组比较,面神经向前、向外移位明显,差异有统计学意义（P〈0．05）;在面神经垂直段终点层面,闭锁组与正常组比较,垂直段面神经向前、外移位明显,差异有统计学意义（P〈0．05）,狭窄组与对照组、闭锁组与狭窄组相比,其差异无统计学意义（P〉0．05）。3组间乳突气房容积比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。闭锁组和狭窄组内的Js评分与乳突气房容积、乳突气房容积与面神经至棘孔和乳突距离、Js评分与面神经至棘孔距离间关系,均成正相关。结论：颞骨总体发育情况与外耳道的发育基本一致,闭锁组Js评分最低,其颞骨发育相对最差。畸形外耳道（闭锁或狭窄）相对于正常外耳道而言,面神经垂直段位置变化较大,其前移、外移程度与颞骨发育情况、乳突气化大小密切相关。     

胎儿十二指肠狭窄和闭锁的产前超声诊断分析

目的探讨产前超声在诊断胎儿十二指肠狭窄或闭锁中的诊断方法和应用价值。方法对近10年来在本站查出可疑胎儿十二指肠狭窄或闭锁的16名胎儿的超声检查资料进行回顾性分析,并与尸检或产后随访结果对照比较。结果超声诊断十二指肠狭窄或闭锁16例,经尸检及产后随访明确诊断的十二指肠狭窄或闭锁为15例,超声诊断准确率为94%,误诊1例。16例中14例合并羊水过多。结论产前超声在胎儿十二指肠狭窄或闭锁的产前诊断中有很高的应用价值,而且大部分十二指肠狭窄或闭锁都合并羊水过多。     

超声诊断先天性阴道畸形及处女膜闭锁9例分析

目的探讨先天性阴道畸形及处女膜闭锁的超声影像表现及特点,提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析9例经手术证实的先天性阴道畸形及处女膜闭锁病例的临床和超声影像资料。结果先天性阴道畸形5例：其中先天性无阴道畸形伴痕迹子宫1例;阴道斜隔伴双子宫1例,其阴道及右侧子宫积血扩张,右侧卵巢囊肿,右肾缺如;阴道闭锁2例,阴道闭锁下端位于会阴水平伴子宫阴道积血,其中1例伴有宫颈发育不良;阴道横隔1例。处女膜闭锁4例,表现为子宫腔阴道积液或积血、扩张,下端隆凸位于会阴下方。结论阴道畸形及处女膜闭锁的超声影像表现有一定特征,准确性较高．可对临床诊治提供重要依据。     

小儿先天性支气管闭锁的MSCT诊断

目的分析小儿先天性支气管闭锁及其合并其他先天畸形的CT表现,加强对本病的认识,提高诊断准确率。回顾性分析19例小儿先天性支气管闭锁的螺旋CT征象,肺部常规5mm层厚扫描,在16层螺旋CT行0．8mm后处理重组,记录病变的特点及其周围组织改变。结果19例病例CT均能显示粘液栓及周围大叶性肺气肿改变,其中8例粘液栓内含气液平,9例合并有漏斗胸,1例伴右肾缺如及脊柱侧弯畸形（椎体及肋骨多发畸形）,1例伴有右下腹肠系膜淋巴管瘤。结论粘液栓及周围先天性大叶性肺气肿是其典型表现,其伴发的其他畸形在一定程度上可促进我们对本病的认识,提高诊断准确率。     

先天性食管闭锁及气管食管瘘一例并文献复习

目的提高对先天性食管闭锁及气管食管瘘的认识水平。方法通过分析本科收治的先天性食管闭锁及气管食管瘘1例和复习先天性食管闭锁及气管食管瘘的文献5篇76例共77例的临床资料。结果先天性食管闭锁及气管食管瘘为严重食管发育畸形,71例（92.2%）均行手术治疗,治愈47例（61.0%）,死亡30例（39%）。结论早期诊断和及时的手术治疗对提高先天性食道闭锁及食管气管瘘的治愈率有重要作用。     

先天性胆道闭锁症的诊断治疗

目的 探讨先天性胆道闭锁症的临床特点与治疗.方法 回顾性复习10例先天性胆道闭锁症,并结合文献进行讨论.结果 男7例,女3例,年龄15天-7个月,陶土样粪便10例,肝肿大6例,脾肿大5例.总胆红素、直接胆红素、ALT、AST均升高.肝门空肠Y型吻合术后,严重道感染2例.结论 先天性胆道闭锁B超可表现出特殊的"三角形绳扣征"(triangular cord sign),应结合其它影像学手段及时诊断,尽早行肝门空肠Y型吻合术或肝移植术.     

SAMS: Provisionally unique multiple congenital anomalies syndrome consisting of short stature,auditory canal atresia,mandibular hypoplasia,and skeletal abnormalities

We report on a young Mennonite child born with short stature, atresia of the external auditory canal, mandibular hypoplasia, and skeletal anomalies. The skeletal defects consist of bilateral humeral hypoplasia, delayed ossification of the pubic rami, and the previously unreported anomaly of humeroscapular synostosis. This girl is the product of a consanguineous mating. This phenotype is unique and does not match that of any previously described condition. Am. J. Med. Genet. 75:256–260, 1998. © 1998 Wiley-Liss, Inc.     

单侧椎管小窗口减压植骨成形内固定治疗腰椎管狭窄症临床观察

目的观察单侧椎管小窗口减压植骨成形内固定治疗腰椎管狭窄症临床疗效。方法自2010年10月~2014年03月,对我院41例腰椎管狭窄症病友进行了单侧椎管小窗口减压植骨成形内固定治疗手术,其中男14例,女27例,平均年龄62岁(38~86岁)。单节段病变28例,双节段12例,三节段以上1例。结果 41例病例均获随访,随访时间9至30个月,平均19个月,采用Mann标准,恢复和部分恢复39例,未恢复2例。术前及末次随访采用日本矫形学会下腰痛评分法(JOA)、Oswestry功能障碍指数(ODF)对手术疗效评价,术前术后JOA、ODI值差异有统计学意义。结论单侧椎管小窗口减压植骨成形内固定治疗腰椎管狭窄症技术,能达到可靠的生物力学强度,可获得与双侧手术相似的临床效果,可减轻手术创伤和医疗费用负担。     

腰椎神经根管狭窄神经根受压的形态学变化及其临床意义

目的:为神经根管狭窄神经根压迫的影像学诊断和手术进路选择提供依据。方法:解剖了５６例腰骶椎标本神经根,观察神经根有关压迫因素。结果:椎管内压迫为上关节突的内侧缘及黄韧带,椎间孔内压迫为增生上关节突、膨隆的椎间盘,椎间孔外压迫为膨隆的椎间盘和椎体的骨唇。在无明显椎间盘膨隆标本,Ｌ４、Ｌ５神经根与硬膜的夹角分别为４０．４°±３．１°和４５．９°±３．７°,１２个因椎间盘膨隆的神经根与硬膜夹角分别为６７．０°±８．２°和６９．６°±８．１°。结论:解剖学神经根压痕的存在不能绝对证明生前有神经根损害症状,但对神经根压迫的研究有助于解释神经根造影像,明确神经根压迫因素。     

Successful pregnancy after in-vitro fertilization and transmyometrial embryo transfer in a patient with congenital atresia of cervix: case report.

A case report of a patient with congenital cervical atresia diagnosed at the age of 24 years is given. The attempts to create a neocervix were unsuccessful. Since no signs of retrograde menstruation or haematometra were observed, in agreement with the patient hysterectomy was not performed. At the age of 32 years, a successful pregnancy was achieved after an in-vitro fertilization and transmyometrial embryo transfer. Due to rapidly progressing pre-eclampsia, an elective Caesarean section was performed at 32 weeks gestation. A 1610 g healthy male infant in breech presentation was born. The post-partum period was uneventful.     

利用激光多普勒血流仪测定氯化钠高渗液置圆窗对耳蜗血流 …

目的：研究０．５ｍｏｌ／Ｌ,１．５ｍｏｌ／Ｌ和６．１ｍｏｌ／Ｌ高渗在ＮａＣｌ溶液置栗鼠对耳蜗血流的影响。方法：动物全身麻醉,暴露圆窜犯分别放置０．５ｍｏｌ／Ｌ,１．５ｍｏｌ／Ｌ、６．１ｍｏｌ／Ｌ的ＮａＣｌ溶液棉片,利用激光多普勒血流仪测定２ｈ内耳蜗血流（ＣＢＦ）改变情况,结果：０．５ｍｏｌ／Ｌ,１．５ｍｏｌ／Ｌ和６．１ｍｏｌ／Ｌ三种ＮａＣｌ溶液分别可提高ＣＢＦ７．６％,２４．５％和３５．３％。结论     

颞骨高分辨率CT的圆窗解剖学特征及在人工耳蜗植入术中的意义

目的 基于颞骨高分辨率CT（HRCT）,建立以圆窗为核心的解剖学特征测量方法,以预测人工耳蜗植入（CI）术中圆窗暴露的难易程度。方法 对60例在北京大学第三医院行CI手术患者的术前颞骨HRCT及术中圆窗暴露情况进行回顾性分析,测量CT上以圆窗为核心的8个解剖学特征参数,分别将其与CI术中圆窗暴露程度进行比较,并利用SPSS 25.0统计学软件进行处理。 结果 耳蜗底转线-中矢状线、耳蜗底转线-外耳道线、外耳道线-中矢状线之间的角度,以及面神经与外耳道线的垂直距离对圆窗暴露难易程度的影响无统计学意义。圆窗-面神经连接线和经面神经的冠状位线之间的角度、圆窗与此线的垂直距离、经面神经且平行于外耳道的延长线与圆窗的位置关系,以及耳蜗底转延长线与面神经的位置关系对圆窗暴露难易程度的影响均具有统计学意义。结论 术前颞骨HRCT上圆窗-面神经连接线和经面神经的冠状位线之间的角度越小,圆窗与此线的垂直距离越近,CI术中圆窗暴露越困难;通过经面神经且平行于外耳道的延长线与圆窗的位置关系以及耳蜗底转延长线与面神经的位置关系可以预测CI术中圆窗暴露的难度。     

64例腰椎间盘突出并腰椎管狭窄症的手术治疗

目的 探索治疗腰椎间盘突出并腰椎管狭窄症的有效方法。方法 手术治疗腰椎间盘突出并腰椎管狭窄症64例。结果 术后获访者56例,平均随访时间3年8个月,优52例,良3例,可1例,治愈率98％,显效率100％。结论 手术治疗腰椎间盘突出并腰椎管狭窄目前是比较理想的方法。